周围神经疾病复旦大学课件.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,周围神经疾病,复旦大学神经病学系,周围神经解剖与生理,生理和解剖回顾,生理和解剖回顾,周围神经的生理简要回顾,运 动 感 觉 自主神经,有髓纤维,有髓纤维,薄髓纤维 无鞘纤维,薄髓纤维 无鞘纤维,肌肉运动 触觉 冷觉 热觉 心率血压,控制 振动觉 痛觉 痛觉 出汗,胃肠 泌尿生殖功能,分类在症状学上的意义,远端对称性周围神经病亚型,大纤维,运动,振动,位置觉,触/压觉,干扰QOL和ADL评分,小纤维,疼痛,自主神经,温度觉,产生症状和导致发病率死亡率,NEUROPATHY,脊神经,成分,后正中线两侧,的肌肉和皮肤,除胸神经外，其余,脊神经前支交织,成丛相应部位,躯体运动,躯体感觉,内脏运动,内脏感觉,脊神经前支,组成,全部,S,，,C,O,颈丛,臂丛,胸神经,前支,腰丛,骶丛,C,1,C,4,C,5,T,1,L,4-,L,5,腰骶干,T,1,T,12,T,12,L,4,周围神经变性类型,节段性脱髓鞘,局限性雪旺细胞及髓鞘破坏轴突正常,节段性、斑点状病变,电生理：,肌肉失神经不明显,神经传导可减慢,周围神经变性类型,轴突变性,轴突病变,继而髓鞘或雪旺细胞破坏、神经传导阻滞、肌萎缩,电生理：,肌肉失神经支配,神经传导显著减慢,瓦勒变性（Wallarian degeneration）,周围神经病分类,神经痛,受累感觉神经分布区发生疼痛,神经主质无明显变化,神经传导正常,神经病或神经炎,各种原因引起的周围神经变性,神经主质有改变,神经传导异常,神经病或神经炎分类,分类的依据,病理,病程,症状,解剖部位,神经数目,临床分类,对称性多发性神经病,单神经病,多数性单神经病,Peripheral Neuropathies“,clinical types,”,diagnosis,多发性周围神经病,多发性神经根神经病,单神经病,根性神经病,多发性单神经病,丛性神经病,诊断和处理,电生理：肌电图、神经传导速度,处理：,病因治疗,对症治疗,康复治疗,颅神经疾病,三叉神经痛,反复发作,短暂、阵发性,解剖,病因和病理,原发性三叉神经痛,原因不明,无明显病理改变,无三叉神经功能异常,病因和病理,原发性三叉神经痛,原因不明？,无明显病理改变？,无三叉神经功能异常？,病因和病理,继发性三叉神经痛,病因明确,伴有邻近结构损害,三叉神经功能丧失,临床表现,女性、多见于40岁后,单侧面部突发的剧痛（无先兆）,电击、针刺、刀割、撕裂、烧灼样,主要在第二、第三支分布区,有“触发点”，时间短暂（不超过2分钟）,神经系统检查无阳性发现*,发作间隙期如常人,诊断和鉴别诊断,鉴别继发性三叉神经痛,同一部位的面痛鉴别,青光眼,牙痛、额窦或颌窦炎,颞颌关节综合征,其他颅神经痛,治疗,病因治疗：继发性三叉神经痛,症状治疗：,药物治疗,神经阻滞（药物无效，而不宜手术）,射频治疗*,手术治疗,Bells 面瘫,贝尔氏面瘫（Bells palsy):,茎乳突孔内,面神经,非特异性炎症,导致的周围性面瘫,Culture Representation,of Facial Paralysis.,300 A.D.，Moche,Peru,Sir Charles Bell（1774-1842）,病 因,不明,危险因素：,免疫抑制：如HIV 感染、MT等,流感、普通感冒,糖尿病：4 倍,怀孕,：,3.3 倍,流行病学,患病率:,6.4 20/1,000人,发病率随年龄增加,20岁:0.1 /1,000人 /年,80岁:0.6 /1,000人 /年,复发率：7%,种族：无差异,性别：M=F,侧别:右 63%,临床表现症状,常见,：,急性病程：3-72 h 达高峰,单侧面部表情肌麻痹,（强的松 阿昔洛韦,发病3d内使用更有效，但发病10d后应用无效,一般治疗：,患侧眼部护理,白天:滴眼液,太阳眼镜保护；夜间：金霉素眼膏敷眼,辅助治疗,针灸：发病后1w进行。国内报道多有效，国外认为疗效不确切,理疗,自行按摩和对镜练习模仿,手术治疗,面神经减压术,仅用于严重、不积极干预可能无法恢复的患者，仅部分有效,须发病2周内进行,预 后,自限性:不会超过面部、达峰后不进行性加重,完全恢复:60%-80%。,预示因素：,不完全麻痹,早期见恢复,年龄小,电生理检查正常,恢复时间:10 d-2 mon,复发:710%,后遗症,面肌挛缩（鼻唇沟加深）和 无力,面肌抽搐:数年后,联带运动（Synkinesis）（50%）,表现：闭目联带噘唇、中面部运动联带闭眼、6%“鳄鱼泪”(Crocodile tears)、颈阔肌收缩联带微笑,再生的神经长入临近神经的通路,形成假突触传递,糖皮质激素、肉毒毒素可能有效,Georges Guillain,Jean-Alexandre Barr,Andr Strohl,Guillain-Barr Syndrome,最早由法国医师Jean Landry在1859年首先描述,1916年，三人诊断此病，首次发现脑脊液蛋白增高而细胞数量正常,别 称,急性炎性脱髓鞘性多发性神经病：,Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,急性特发性多发性神经根神经炎：,Acute idiopathic polyradiculoneuritis,急性特发性多发性神经炎,Acute idiopathic polyneuritis,。,。,。,病 因,病前感染因子：,巨细胞病毒(CMV):严重的感觉型GBS,非洲淋巴细胞瘤病毒(EBV),肺炎支原体(MP),乙型肝炎病毒(HBV),空肠弯曲菌(campylobacter jejuni,CJ):,是研究最充分的感染因子,有可能成为明确GBS 发病机制的线索,发病机制,学说：微生物与宿主的某些结构有共同的表位,感染后针对病原微生物的保护性免疫反应在组织引起交叉反应,引起结构破坏或功能改变,本病位点：细胞膜表面，尤其Ranvier结表面糖磷脂复合物-,神经节苷脂(gangliosides）,CJ 感染后产生具有针对GM1上的某些抗原表位的IgM型抗体,成为致病性抗体,MillerFisher 变异型中：GQ1b最易受累,体液免疫:糖链结构的分子模拟机制,发病机制,细胞因子：是引起炎症和自身免疫性组织损伤的递质。如M,和抗原激活的T.L.C所分泌的TNF-和IL-2等,炎症介质及其激活的炎症细胞:对周围神经和Sc直接细胞毒作用,细胞免疫,临床表现,肢体运动障碍：对称性、弛缓性瘫痪，,下肢重于上肢,通常下肢首先受累，伴或不伴麻木感,快速上升（hr.-d.）：由下肢到上肢，由远端到近端,颅神经运动支损害:,脑干下半部分的颅神经更容易受累：,延髓麻痹,双侧性,周围性面瘫,眼球运动神经受累在MillerFisher变异型中最为多见,呼吸肌和延髓受累是机械辅助通气的主因,占 30%,临床表现,感觉障碍：,本体觉缺失和腱反射消失是重要特征,肢体远端轻度痛温觉减退：手套-袜子型,神经根损害：,腓肠肌压痛,Laseque征（）,植物神经障碍：见于严重者,血压波动、体位性低血压,心律失常,括约肌功能障碍而出现尿储留和排便困难：,罕见,GBS变异型,Miller Fisher 综合症(MFS):下降型演变。先眼球运动神经（眼外肌麻痹），后共济失调、腱反射消失；无肢体瘫痪或瘫痪较轻,急性轴索型运动神经病(AMAN），也称中国瘫痪,多为CJ感染后。GM1和GD1a 抗体多阳性,急性轴索型感觉运动神经病（Acute motor sensory axonal neuropathy，AMSAN)类似 AMAN，但感觉神经同样发生严重轴突损害。预后不良！,其他：肌束震颤型、截瘫型、颅神经型、单纯双侧面瘫型,辅助检查,脑脊液,压力多正常,细胞-蛋白分离现象,蛋白质可至0.8-1.2g/L，通常在,发病2-4周,达到高峰,神经肌电图检查,脱髓鞘：NCV 减慢、远端Lat延长，Amp基本正常,但严重时也出现波幅异常,轴突损害：远端Amp减低甚至不能引出,免疫学检查,Miller-Fisher 综合征血清中GQ1b 抗体阳性,急性运动性轴索型GBS：GM1等抗体可阳性,诊 断 依 据,发病前13周前驱感染史,急性或亚急性起病,对称性四肢弛缓性瘫痪和颅神经损害,轻度感觉异常,脑脊液：蛋白细胞分离,肌电图检查（）,鉴别诊断,本质常见的急性起病迟缓性瘫痪的鉴别,非周围神经病变：,脊髓：脊髓灰质炎、横贯性脊髓炎,神经肌肉接头：重症肌无力,肌肉：周期性麻痹,急性感染性周围神经病变：,肉毒中毒,白喉,HIV,治疗,对症治疗,重症者：ICU；生命体征监测,呼吸道管理：潮气量 1,000 ml或排痰困难即气管插管或切开,机械辅助通气,预防感染：呼吸道、泌尿道、皮肤,鼻饲或静脉营养支持,保持大便通畅,加强对瘫痪肢体的护理,治疗,静脉免疫球蛋白(IVIG),一线用药,机制,通过IgG-Fc段封闭靶细胞Fc受体,阻断抗原刺激和自身免疫反应,通过IgG-Fab段结合抗原,防止产生自身抗体,或与免疫复合物中抗原结合,改变免疫复合物分子量,增加其可溶性,更易被巨噬细胞清除,中和循环抗体,影响T、B细胞分化及成熟,抑制白细胞免疫反应及炎性细胞因子的产生等,治疗指征:,急性进展期4w,考虑为CIDP可能性者,用法、用量：0.4 g/(kgd),连用5 d,副作用：轻微头痛、恶心、寒战、发热、呕吐、肌痛、红疹及短暂性肝功能异常等,经减慢滴速或停药即可消失,治疗 静脉免疫球蛋白(IVIG),治疗血浆置换法（PE）,最早证实对GBS有效,机制,清除血浆中致病性抗体、细胞因子、炎症介质,恢复M,、L,.C,功能,促进免疫球蛋白的平衡,治疗指征:,发病2周内,肺功能参数正常值的80%,机械辅助呼吸,推荐量及次数：,1个血浆量(35 40 ml/kg)qd.,连续5 d,副作用：输血后肝炎、输液反应、电解质紊乱、局部感染及过敏反应等,禁忌证,严重电解质紊乱伴心律失常;,出血;,低血压(补液后未恢复者);,新近(6个月内)有心肌梗死或疑有心肌梗死;,严重的肝肾功能衰竭,治疗血浆置换法（PE）,PE与IVIG的比较,合用无显著临床意义,IVIG稍优于PE疗法,CJ 感染后抗-GM1b 抗体阳性的患者对IVIG的治疗反应好,而PE疗效差,激素疗法（glucocorticoid，GC）,机制,强烈抑制免疫系统产生,促进细胞膜稳定,减轻炎症和水肿,减轻脱髓鞘,改善神经传导,激素疗法（glucocorticoid，GC）,争议,国外：与安慰剂相比,单用中等剂量GC后功能恢复及预后无显著差异,故目前不推荐GC治疗GBS,近10年来,国内使用大剂量GC有效,部分地区仍将其作为首选治疗,