第七章-第二节维生素D缺乏性佝偻病课件.ppt

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,学习目标1、掌握维生素D,缺乏性佝偻病病因、临床表现、护理诊断、措施。2、熟悉发病机制。,维生素D缺乏性佝偻病是婴幼,儿时期的一种常见慢性营养缺乏,症。是由于维生素D不足，使机,体内钙、磷代谢失常，以致骨骼,发育障碍，严重者骨骼发育畸形，,常见于23岁以下的婴幼儿，重症,患儿发病率显著减少，但轻中度,者仍较多，且北方多于南方,概述,维生素D的来源,1、母体胎儿转运,2、食物中的维生素D,动物 VD,3,植物 麦角固醇-UV-麦角骨化醇(VD,2,）,3、皮肤光照合成*主要来源,皮肤7-脱氢胆固醇-UV-胆骨化醇（VD,3,）,维生素D代谢形式,维生素D3（无活性）,25-羟化酶,25-羟胆骨化醇（肝脏）,1-羟化酶,1，25-双羟基胆骨化醇（肾近曲小管）,作用于骨、肠、肾，发挥生物学活性,1,25-(OH),2,D,3,的主要生理功能,促进小肠粘膜对钙磷的吸收；,促进肾小管对钙磷的重吸收，减少尿磷的排泄；,促进破骨，以利于新骨形成：促进破骨细胞活动，使旧骨脱钙，骨盐溶解，同时促进成骨细胞功能，血液中钙、磷向骨质生成部沉着，新骨形成。,近年来还发现,1,，,25(OH)2D,尚参与多种细胞的增殖、分化和免疫功能的调控过程。,1,25-(OH)2D3,：升血钙，升血鳞,病因,1.,日光照射不足：,2.,摄入不足：,3.,需要量增加：,4.,食物中钙磷比例不当：,5.,疾病和药物的影响：,VD缺乏,肠道吸收钙磷减少,血钙降低,甲状旁腺,肾小管P重吸收减少,PTH分泌增加,PTH分泌不足,破骨作用加强,血钙下降,低血磷,钙磷乘积下降,血钙正常或偏低,手足搐搦,骨矿化受阻,佝偻病,四、发病机制,佝偻病,临床表现,本病好发于3月-2岁小儿，主要表现为精神神经症状、骨骼改变和肌肉松弛等，重症患儿还可伴有消化功能紊乱、心肺功能障碍，并影响智力发育和免疫功能,。,1、表现：,多在3个月左右，,以神经精神症状为主,，表现为易激惹、烦躁、夜惊、夜啼、多汗与室温和季节无关等，常无明显骨骼变化，持续数周或数月，不治可发展为激期。,临床表现,-,初期,2、体征：,可出现枕秃。,临床表现,-,初期,维生素D,缺乏性佝偻病枕秃,3、生化：,血钙正常 or,血磷,钙磷乘积稍,AKPor 正常,1,25-(OH),2,D,3,。,除有初期症状外，主要表现为骨骼改变和运动功能发育迟缓，年龄段不同其表现也不同。,临床表现,-,激期,（1）头颅：,颅骨软化（乒乓颅）；方颅；前囟大且闭合延迟；出牙延迟，出牙顺序颠倒、缺乏牙釉质，易患龋齿。,激期,-,骨骼的改变,颅骨软化：,是由于,颅骨骨样组织异常堆积形成。,（2）胸廓畸形：,肋串珠：以两侧7-10肋最明显，肋膈沟；鸡胸或漏斗胸；,（3）四肢畸形：,手脚镯；“X”或“O”型腿；,（4）脊柱后突或侧弯、扁平骨盆等。,激期,-,骨骼的改变,肋串珠：,是由于,肋骨和肋软骨间骨样组织异常堆积而隆起，常见于7-10肋而成串状分布。,肋膈沟：,是由于,膈肌随呼吸舒缩，牵拉骨质软化的肋骨而造成内陷所致。,手脚镯：,是由于骨骼干骺端骨样组织异常堆积而隆起所致。,“X”型腿：,是由于肌肉韧带松弛、骨质软化，在重力的作用下所致的骨骼畸形。,“O”型腿：,“K”型腿：,脊柱后凸：,是由于肌肉韧带松弛、骨质软化，因久站久坐，在重力的作用下所致的骨骼畸形。,维生素D缺乏性佝偻病胸骨下陷及肋缘外翻,鸡胸,血磷妨碍肌肉中的糖代谢,而导致肌力肌张力降低，抬头、,坐、立、行等运动功能发育落后,，韧带松弛，肝脾下垂，蛙状腹,等。,激期,-,全身肌肉松弛,蛙状腹：,是由于肌肉韧带松弛、腹腔脏器下垂，导致腹部向外向下膨出。,植物N兴奋-多汗，大脑皮质功能异常，条件反射形成缓慢，患儿表情淡漠、语言发育迟缓，免疫功能低下-反复感染，并影响心肺功能和消化道功能。,激期,-,其他,血生化：,此期血钙稍，血磷明显，钙磷乘积（30），AKP。,(Ca*P=Ca的mg/dl*P的mg/dl，正常值40）,激期,血生化、X现表现,X线表现：,临时钙化带消失，干骺端呈毛刷样，并有杯口状改变，骺软骨明显增宽，骨骺与干骺端距离增大；骨质疏松，密度减低等。,患儿经有效治疗后，症状减轻或消失，活泼可爱，肌张力恢复，生化检查也先后恢复正常，X线表现于2-3周后即有改善-临时钙化带重新出现，骨皮质密度增加、增宽等。,恢复期,多见于3岁以后小儿，临床症状消失、生化和X线检查正常，重症患者仅留有不同程度的骨骼畸形。,后遗症期,营养性维生素D缺乏性佝偻病临床四期的特点,发病年龄,症状,体征,血钙,血磷,浓度,Ca,+,P乘积,3040,初 期,激 期,恢复期,后遗症期,AKP,or正常,46W后改善渐正常,正常,3月左右,非特异性神经精神症状,枕秃,正常或稍低,3月,骨骼改变和运动机能发育迟缓,生长发育最快部位骨骼改变，肌肉松弛,稍降低,明显降低,2岁,症状消失,正常,正常,正常,营养性VitD缺乏性佝偻病活动期骨骼畸形与好发年龄,头部,颅骨软化,方颅,前囟增大及闭合延迟,出牙迟,36月,78月,1岁出牙，3岁才出齐,胸部,肋骨串珠,肋膈沟,鸡胸、漏斗胸,1岁左右,四肢,手镯、脚镯,O形腿或X形腿,6个月,1岁,脊柱,后突侧突,学坐后,部 位,名 称,好发年龄,骨盆,扁平,诊断,主要根据有无维生素D缺乏的,病史、临床表现和体征，结合血生,化及X线的改变，作出诊断。,预防-,胎儿期：,孕末3个月时胎儿对维生素D和钙的,需要量增加，孕妇应多晒太阳、多摄入,含维生素D、钙等营养成分，对冬春季妊,娠或体弱多病者，可在该阶段一次或多,次给予维生素D10-20万IU，同时补钙,。,对高危儿（早产、双胎、窒息、人工喂养以及冬春季出生的）应提倡母乳喂养，生后1-2周开始加维生素D 400-800IU/日，或一次性肌注20万IU，两个月内不再另加.,预防,新生儿期：,主要强调在2岁内补充，按生理需要量400-800IU/日，或南方小儿一次肌注20万IU，北方30-40万IU，2-3个月内不另补，可适当增加钙的摄入。,预防,婴幼儿期：,治疗,治疗目的在于控制活动期，防止,畸形和复发，故应早发现、采取综,合治疗（饮食、日光、药物、防治,并发症等）,。,1、一般治疗：,注意饮食、日光浴，不能过早的坐、立、行，或过久的坐立，防止畸形的发生。,治疗-,活动期,2.维生素D制剂：,口服法：,早期维生素D 0.2-0.4万IU/日1月，激期予1-2万IU/日1月后，改生理需要量（勿用鱼肝油制剂，以免维生素A中毒。）,治疗-,活动期,突击疗法：,适用于重症患儿或合并有肺炎、腹泻和急性传染病。,初期和轻度：,维生素,D,3,30,万,IU,肌注，一月后改生理需要量，无效可重复,1,次；,治疗-,活动期,激期和中度：,维生素D,3,60万IU，分2次给，间隔2-4周，末次给药后1月改生理需要量；,重度：,维生素D,3,90万IU，分3次给，间隔2-4周，末次给药后1月改生理需要量直至2岁。,治疗-,活动期,3.钙剂：,一般小于3个月的婴儿或有过手足搐搦症病史者，应在肌注维生素D前2-3天先补充钙剂。,治疗-,活动期,（二）恢复期：,夏秋季多晒太阳，冬季予维生素D10-20万IU一次或每日给生理需要量。,治疗-,恢复期,（三）后遗症期：,无需药物治疗，主要通过体育锻炼、主动或被动运动来矫正骨骼畸形，严重畸形者需经外科手术矫治。,治疗-,后遗症期,护理,目的:,第一、,力争在2月内纠正患儿维生素D缺乏状态;,第二、,防止骨折和各种畸形的发生。,常见护理诊断/问题1、营养失调2、潜在并发症 骨骼畸型、药物副作用3、有感染的危险4、知识缺乏,护理,1、,户外活动，多晒太阳。,2、,合理喂养：及时添加含VitD及钙、磷丰富的食品。,3、,预防骨骼畸形和骨折：不要过早过久让患儿坐、立、行走，并防止骨折。,4、,皮肤护理：勤洗澡和更换棉质衣裤，不要束缚过紧影响胸廓发育。,措施,5、,加强体育锻炼：,6、,预防感染：皮肤、呼吸道、消化道及各种传染病。,护理,措施,护理,措施,7、,健康教育：对患儿父母进行佝偻病相关知识的教育：包括佝偻病的病因、护理和预防等知识的宣传。,注射维生素D 进针宜注意更换部位，有利 吸收。,思考题,1.维生素D缺乏性佝偻病的病因？2.维生素D缺乏性佝偻病的临床表现？,二、VitD缺乏性手足搐搦症,概述：VitD缺乏性手足搐搦症是由于VitD缺乏，血钙降低导致神经肌肉兴奋性增高而出现,惊厥、喉痉挛或手足抽搐,等症状。常见于6个月以内的小婴儿。,病因和发病机制：,VD缺乏,肠道吸收钙磷减少,血钙降低,甲状旁腺,肾小管P重吸收减少,PTH分泌增加,PTH分泌不足,破骨作用加强,血钙下降,低血磷,钙磷乘积下降,血钙正常或偏低,手足搐搦,骨矿化受阻,佝偻病,四、发病机制,佝偻病,临床表现,1.惊厥：四肢抽动，两眼上翻，面肌抽动，神志不清。持续数秒或数分钟。,最常见。,多发生于小婴儿。,2.手足抽搐,3.喉痉挛：主要见于2岁以内的小儿。,4.隐匿性者可做刺激试验;面神经征、陶瑟征、腓反射。,面神经征：,以指尖或叩诊锤轻叩颧弓与口角间的面颊部，出现眼睑及口角抽动为阳性,陶瑟征：,以血压计袖带包裹上臂，使血压维持在收缩压与舒张压之间，5分钟之内该手出现痉挛症状属阳性。,腓反射：,用叩诊锤叩击股外侧腓骨头上的腓神经，足部向外侧收缩为阳性。,助产士手，芭蕾舞足,治疗,1.,急救处理：吸氧，控制惊厥,（水合氯醛、地西泮）。,惊厥期应立即吸氧，喉痉挛者须立即将舌头拉出口外，并进行口对口呼吸或加压给氧，必要对作气管插管以保证呼吸道通畅。,迅速控制惊厥或喉痉挛：可用10水合氯醛，每次4050mgkg，保留灌肠；或地西泮每次0103mgkg肌肉或静脉注射。,治疗,2.钙剂治疗,口服钙剂治疗，如口服钙有困难，可给10葡萄糖酸钙5l0ml加入10、25葡萄糖液1020ml，缓慢静脉注射(10分钟以上)，不可皮下或肌肉注射以免造成局部坏死。,3.VitD治疗,急诊情况控制后，按维生素D缺乏性佝偻病补充维生素D。,护理,护理诊断,1.有窒息的危险,2.营养失调,护理措施,1.控制惊厥,2.防止窒息,3.定期户外活动，补充维生素D,4.健康教育 教会家长相关知识及惊厥时的处理,维生素D中毒的防治,维生素D中毒多因以下原因所致：短期内多次给以大剂量维生素D治疗佝偻病；预防量过大；误将其它疾病诊为佝偻病而长期大剂量摄入维生素D。维生素D中毒剂量的,个体差异大,。一般，小儿每日服用2万IU5万IU，或每日2000IUkg，连续数周或数月即可发生中毒。,敏感小儿每日4000IU，连续13月即可中毒。,临床表现,早期症状为厌食、恶心、倦怠、烦躁不安、低热、呕吐、,顽固性便秘,，体重下降。重症可出现,惊厥,、血压升高、心律不齐、,烦渴、尿频、夜尿、甚至脱水、酸中毒；尿中出现蛋白质、红细胞、管型等改变，随即发生慢性肾功能衰竭。,有维生素D过量的病史 因早期症状无特异性，且与早期佝偻病的症状有重叠，如烦躁不安，多汗等，应仔细询问病史加以鉴别。,辅助检查,早期,血钙升高3mmolL(12mgd1)，,尿钙强阳性，,尿常规,检查示尿蛋白阳性，严重时可见红细胞、白细胞、管型。,X线检查,可见长骨干骺端钙化带增宽(1mm)，致密，骨干皮质增厚，骨质疏松或骨硬化；颅骨增厚，呈现环形密度增深带；重症时大脑、心、肾、大血管、皮肤有钙化灶。可出现氮质血症、脱水和电解质紊乱。肾脏B超示肾萎缩。,治疗,疑维生素D过量中毒即应,停服,维生素D，如血钙过高应限制钙的摄入，加速钙的排泄，口服,氢氧化铝或依地酸二钠,减少肠钙的吸收，使钙从肠道排出；口服,泼尼松,抑制肠内钙结合蛋白的生成而降低肠钙的吸收；亦可试用,降钙素,。注意保持水、电解质的平衡。,谢谢大家,