神经病学——翁多发性硬化.ppt

,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,本 章 重 点,掌握多发性硬化的临床表现、诊断和治疗,第一节 概述,保护轴索,传导冲动,绝缘作用,髓鞘的生理功能,髓鞘组成,&,生理功能,髓鞘,:,包绕在有髓神经轴索外面的脂质细胞膜,周围神经髓鞘,:,来源于雪旺细胞,中枢神经髓鞘,:,来源于少突胶质细胞,第二节 多发性硬化,(Multiple Sclerosis,MS),地域分布性,呈慢性病程,倾向于年轻人罹患,常见部位为脑室周围、视神经、脊髓、脑干和小脑,概 念,MS,主要临床特点,空间多发性,时间多发性,MS是一种免疫介导的中枢神经系统(CNS),慢性,炎症性疾病。最常累及脑室周围、近皮质、脊髓、脑干和小脑,MS,病毒感染,自身免疫反应,-csf,中寡克隆区带的存在,-IgG,指数升高或,24,小时内,IgG,合成率升高,某种感染因子或,病毒感染,遗传因素,目前较多认为位于染色体上组织相容性抗原,HLA,与,MS,发病相关,环境因素,MS,的地理分布的特点，表明气温、日照、食物、生活方式、毒素等与发病有关。,病理特点,CNS,均可受损，尤以脑室系统附近的白质为常见，周围神经极少受累,新鲜的病灶由血管周围袖套样以淋巴及吞噬细胞为主的炎性细 胞浸润,病灶区髓鞘完全破坏或部分脱失而轴索保留,陈旧的病变为密集的纤维胶质组织，形成胶质硬化斑,临床表现,临床特点,20-40岁起病,男女之比1:2,亚急性起病,时间和空间多发性,症状和体征多种多样,肢体无力：,最多见，下肢明显、不对称。,感觉异常：,不确定性。,眼部症状：,眼震,共济失调：,发作性症状,：特征性，,Lhermitte sign、痛性痉挛,精神症状：,其他症状：,膀胱功能障碍,周围神经损害和其他自身免疫性疾病,临床分型标准,复发-缓解型 临床最常见,两次急性发作完全缓解或留有轻微后遗症,两次复发间病情稳定,继发进展型,10,年后逐渐进展,原发进展型 缓慢进展加重至少,1,年，无复发,进展复发型 持续进展，伴有复发和不完全缓解。,辅助检查,1.,脑脊液,(CSF),检查,(1)CSF单个核细胞(MNC)轻度增多&正常(一般5010,6,/L大于此值应考虑其他疾病而非MS。,(2),IgG,鞘内合成,检测：,CSF-IgG指数：(IgG鞘内合成定量指标),CSF-IgG/S(血清)-IgG/CSF-Alb(白蛋白)/S-Alb,IgG指数0.7提示鞘内合成,约70%MS患者(+),CSF-IgG寡克隆带(OB)(IgG鞘内合成定性指标),OB阳性率达95%,Lyme 病神经梅毒SSPEHIV感染&多种结缔组,织病CSF也可检出,可为,MS,临床诊断提供,重要证据,为其他方法无法取代,辅助检查,(2)IgG,鞘内合成检测,同时检测CSF&SCSFOB(+),S-OB(,)才支MS诊断,辅助检查,2.,诱发电位,MS脱髓鞘病变使,神经传导速度减慢,潜伏期延长,波幅降低,视觉诱发电位(VEP),脑干听觉诱发电位(BAEP),体感诱发电位(SEP),50%90%的MS患者可有一&多项异常,辅助检查,3.MRI,检查,大小不一类圆形,T1WI低信号T2WI高信号,多位于侧脑室体部前角&,后角周围半卵圆中心,胼胝体,或为融合斑,长轴与头颅矢状位,垂直,可有强化,MS,患者,MRI,显示脑室周围,白质多发斑块并强化,辅助检查,3.MRI,检查,MS,患者脊髓,MRI,的,T2W,像多发斑块,增强后强化,T2,DWI,FLAIR,FLAIR,FLAIR,FLAIR,辅助检查,3.MRI,检查,MS,患者,MRI,脑干,脑室旁,丘脑,颞叶,半卵圆中心,皮质下多发病灶,诊 断,确诊MS准则,时间,和,空间,的多发,缓解-复发病史 间隔一个月 每次持续24小时,症状体征提示CNS一个以上分离病灶,目前国内参照美国国立MS协会20,10,年改版的诊断标准,1.,诊 断,诊 断,1.,诊 断,20,10,年的,McDonald,诊断标准,非特异性炎症：急性播散性脑脊髓炎 儿童、急和凶险 发热 意识障碍 病程短，无缓解复发,血管病：多发性脑梗塞 年龄大，有危险因素，病灶不同,感染：,HIV,、结核、梅毒,代谢、中毒：脑桥中央髓鞘溶解、亚变,先天、遗传性疾病：脑白质营养不良,儿童 加重无缓解 病灶对称,肿瘤相关：淋巴瘤,其他：可逆性脑病,鉴别诊断,治 疗,急性发作期治疗、疾病调节治疗和对症治疗,目 的,抑制急性期炎性脱髓鞘病变进展,防止急性期病变恶化&缓解期复发,晚期对症&支持疗法,减轻神经功能障碍带来痛苦,抗炎,&,免疫调节作用,MS,急性发作,&,复发,加速急性复发恢复,缩短复发期病程,不能预防复发,可出现严重副作用,1.皮质类固醇,甲基泼尼松龙(methylprednisolone)大剂量短程疗法成人中重症复发病例,1g/d+5%葡萄糖500ml静滴,3-7d后泼尼松1mg/(kg.d)p.o,7-12日,逐渐减量用,4-6周。,泼尼松,80mg/dp.o,1w;60mg/d,40mg/d,各,5d,每,5d,减,10mg,1,疗程,4-6w(,发作较轻病人,),2.免疫抑制剂,米托蒽醌：,FDA,批准唯一,硫唑嘌呤(azathioprine),2mg/(kgd)p.o，2年,可缓解病情进展,甲氨蝶呤 一周7.5mg口服2年 对继发进展型效果佳,环磷酰胺50mg bid,口服 1年 快速进展型,免疫调节作用,抑制细胞免疫,3.其他免疫疗法,-干扰素,降低复发率，减缓复发期病情进展。,免疫球蛋白 大剂量冲击,0.4g/(kgd)，3-5天一疗程，每月一次，3-6月,血浆置换疗法 可以激素或免疫抑制剂合用，对急性进展型和爆发病例有效。,4.对症治疗,痉挛状态 巴氯芬 硝苯呋海因 地西泮,痛性痉挛 卡马西平 苯妥英钠,膀胱直肠功能障碍,疲乏 金刚烷胺,认知障碍 多奈哌齐,预后,取决于病人的发病频率及对药物的敏感程度,病例讨论,男性，,31,岁，司机，,2,天前饮酒后出现双下肢麻木、力弱，后渐加重，不能行走，伴尿便困难，无呼吸困难，无饮水呛咳及吞咽困难。既往：约,2,周前有腹泻病史，服,“,诺氟沙星、黄连素”好转。查体：体温,36.2,。专科查体：神清、语利、颅神经检查无阳性体征，双上肢肌张力、腱反射对称存在，双下肢肌张力低，腱反射消失，双上肢肌力,5,级，双下肢肌力,0,级，双病理征未引出，双侧乳头（约,T4,）以下痛、温、触及振动觉消失。,问题,1,、该患者最可能的诊断是什么？,问题,2,、需要进一步行那些检查？,问题,3,、确诊后治疗原则是什么？,