骨纤维异常增殖症的影像学诊断.ppt

骨纤维异常增殖症的影像学诊断,骨纤维异常增殖症,也称骨纤维结构不良,概述：,正常骨组织被异常增生的纤维组织替代。,1921,年威尔首次报道。病因不明,目前多数学者认为是原始间叶组织发育异常，骨纤维组织异常增生所致。,病理学,：病灶组织剖面呈灰红色或白色，如果有出血则呈红色，多骨性的病例，可见到透明软骨小结节；或囊状变性。骨皮质变薄向外膨出，表面光滑。镜下见病变主要为纤维结缔组织和新生骨组织，骨质破坏和修补并存，在不同病灶或同一病灶的不同区域由于二者比例不同病理变化各异。少数病例可出现软骨组织，在囊性变或出血处的附近有时可见有含铁血黄素，泡沫细胞或多核巨细胞。,临床表现,：,本病常见于儿童和青年，好发年龄,1130,岁。多在青年或成年就诊。单骨或较早期者。常无任何症状。负重骨（如股骨）受累，则可引起弯曲畸形或跛行，多骨型的病变，症状较明显，常见症状为肢体增长或缩短，可引起跛行，畸形和局部疼痛。骨纤维异常增殖症合并皮肤色素沉着和内分泌紊乱，尤其是并有女性性早熟症状，称为奥耳布赖特（,Albright),综合征,。,影像学表现：,由于纤维结缔组织和新生骨组织比例不同。囊变、出血、钙化等。因此，表现错综复杂。,1.X,线表现：,囊状膨胀性改变,增生的纤维组织压迫周围骨质造成的。大多呈单囊状膨胀性透亮区。边缘硬化而清晰，骨皮质变薄。囊内外见散在条索状骨纹和斑点状致密影，为特征性表现。,多囊状改变,是囊壁上的骨嵴重叠而成，表现为大小不等的圆形或椭圆形透光区，与周围正常骨质界限分明，少数病变呈泡沫状，颇似巨细胞瘤。,姚,xx M 8,手术病理证实：,骨纤维结构不良,股骨中段囊样膨胀，边缘轻度硬化，囊内条索状骨纹,多囊状改变：呈大小不等的圆形或椭圆形透亮区，与周围正常骨质界限分明。,骨纤维结构不良 左髂骨坐耻骨及股骨多囊状膨胀性改变，其中有钙化，骨皮质变薄。,唐,xx F 13,X,线号：,13519,手术病理,:,骨纤维异常增殖症,X,线显示：跨关节多囊状改变,。,磨玻璃样改变,是由新生的不成熟的原始骨组织,-,纤细的骨梁所构成。正常骨纹消失，髓腔闭塞而形如磨玻璃状，常并发于囊状,改变,.,陈,xx,男,33,岁,左胫骨上段磨玻璃样改变,病理：骨纤维结构不良,丝瓜络样改变,是部分病灶因骨质修补而呈现硬化性骨纹，骨膨胀增粗，皮质变薄骨小梁粗大而扭曲，颇似丝瓜络状。,丝瓜络样改变：,骨膨胀增粗，皮质变薄、骨小梁粗大而扭曲，似丝瓜络状。,虫噬样改变,，表现为单发或多发的溶骨性破坏，边缘锐利如虫噬样，与溶骨性转移瘤相似。,虫噬样改变：与溶骨性转移瘤相似。,连,xx M 45,X,线片：,3562,左胫骨骨纤维异常增殖,硬化改变较少见,，表现为分叶状膨胀性的骨质增生，骨密度均匀增白，边缘清楚。病变形态单独出现者较少，大多数为多种改变共存，在随访观察中各种形态可互相转化,。,江,x,女,11,岁,胫骨纤硬化改变,硬化较少见：表现为分叶状膨胀性的骨质增生，骨密度均匀增白，边缘清楚。,Albright,综合征,徐,xx,女,16,岁,6,岁来月经，双侧股骨、胫骨多骨骨纤维结构不良,2.CT,表现：,CT,主要用于解剖结构较复杂的部位以及鉴别诊断困难的病例。,骨纤维结构不良多表现为囊状透亮区，内有玻璃样钙化，周围可有硬化，囊内可有粗大的骨小梁。,黄,xx M 21,左颞骨骨纤,姚,xx,男,25,岁,病理：右股骨粗隆纤维结构不良,姚,xx,男,25,岁 病理：右股骨粗隆纤维结构不良。,何,x M 12,岁,病理：左股骨颈骨纤,何,x M 12,岁,病理：左股骨颈骨纤,江,x,女,11,岁,胫骨纤维异常,增殖症,江,x,女,11,岁,胫骨纤维异常,增殖症,3D,重建,2D,冠状,2D,矢状,江,x,女,11,岁,胫骨纤维异常增殖症,CT,重建,3.MRI,表现：病变骨膨胀，多数情况下纤维组织较有特征，在,T,1,WI,和,T,2,WI,上均为中等信号，病灶边缘清楚，如病灶内有囊性变，出血、软骨岛。,T,2,WI,则有散在的高信号，囊变区则表现为,T,1,WI,低信号，,T,2,WI,高信号。,白,x F 28,岁,病理诊断：左髋臼骨纤维异常增殖症,白,x F 28,岁,MRI,病理诊断：左髋臼骨,纤维异常增殖症,T,2,WI,T,1,WI,STIR,男,25,岁,病理：右股骨粗隆,纤维结构不良,同上病例 病理：右股骨纤维异常增殖症,T2WI,T1WI,T1WI,STIR,MRI,男,38,岁 病理号：,2001998,左髋骨纤维异常增殖症,男,38,岁,CT,病理号：,2001998,左髋骨纤维异常增殖症,T2WI,T1WI,T1WI,STIR,同上病例,MRI,左髋骨纤维异常增殖症,