内科学血液系统疾病总结重点笔记.doc

血液系统疾病概述一、 基础知识;(一)、血液的理化特性：（1）颜色：红细胞内血红蛋白的颜色是红色动脉血：鲜红色。HbO2静脉血：暗红色。Hb空腹血浆：清澈透明餐后血浆：较混浊（3）粘滞性血液在血管中流动时的阻滞特性。血液内部分子或颗粒之间的摩擦。（4）渗透压概念：溶液具有的吸引和保留水分子的特性或能力。血浆渗透压包括血浆胶体渗透压和晶体渗透压。血浆渗透压约为300毫渗克分子/升（mOsm/L）其中血浆晶体渗透压为主要组成部分。晶体渗透压：由晶体物质形成。可维持细胞内外水平衡及血细胞的正常形态。胶体渗透压：由血浆蛋白（主要是白蛋白）形成。调节毛细血管内外水平衡。（5）酸碱度：血浆PH 7.357.45。大于7.45为碱中毒，小于7.35为酸中毒。体内有酸碱对。保持其平衡。（二）、血量：正常血量 占体重的78，失血程度与后果：轻度失血：成人一次失血500ml或全身血量的10，可代偿，病人无症状；中等程度失血：成人一次失血1000ml或全身血量的10，不能代偿，病人有症状；严重失血：失血量达总血量的30以上时，如不及时抢救，可危及生命。（三）血液的组成及功能：               红细胞      血细胞   白细胞               血小板血液        水      血浆            血浆蛋白，糖，维生素，激素，代谢产物及无机盐等1、红细胞(RBC)（1）形态：胞体双凹圆盘状，成熟红细胞无核,无细胞器，胞质内充满血红蛋白（Hb)（2）数量：正常值     RBC       男性 4.05.51012/l          女性 3.5-5.01012/lHb         男性       120 150 g/l    女性       110140g/l（3）红细胞的生理特性:.悬浮稳定性它的定义是RBC能较稳定地分散悬浮于血浆的特性。其原理是血液流动；RBC与血浆之间的摩擦使下沉速度减慢；表面积与体积比较大，不易下沉；表面带负电荷，互相排斥。测定方法：血沉(ESR)。血沉是指单位时间内RBC在血浆中下沉的速度。1小时末，男性：015mm；女性：020mm。: 红细胞的渗透脆性它的定义是红细胞膜对低渗NaCl溶液抵抗力的大小。这表明RBC对低渗溶液抵抗能力的大小：当脆性大时，抵抗力小，易溶血；当脆性小时，抵抗力大，不易溶血。它分等渗溶液与等张溶液等渗溶液：与血浆渗透压相等的溶液。如0.9NaCl溶液、1.9尿素溶液等。等张溶液：能保持RBC正常大小和形态的溶液，如 0.9NaCl溶液。（4）功能：结合，运输氧和二氧化碳（5）:红细胞的生成：:生成的部位：出生后，红骨髓是制造红细胞的唯一场所，: 原料 铁和蛋白质铁的缺少使得人体出现小细胞低色素性贫血；缺铁的原因是：（a）、摄入不足或需要量增多，如哺乳期婴儿、生长发育期儿童、孕妇、乳母等。（b）、失血过多，如妇女月经过多、溃疡病、钩虫病或创伤等。（c）、铁的吸收利用障碍，如慢性腹泻、萎缩性胃炎等。VitB12、叶酸的缺少使得出现巨幼红细胞贫血。:过程：骨髓造血干细胞红系祖细胞原红细胞早、中、晚幼红细胞网织红细胞成熟红细胞。（6）：红细胞生成的调节：促红细胞生成素 (a)产生 肾脏在组织缺氧或氧耗量增多的刺激下产生(b)作用:促进红系祖细胞分化与增殖;促进网织红细胞的成熟和释放;促进血红蛋白的合成.雄激素 类固醇激素(a)直接作用: 刺激骨髓，促进DNA和血红蛋白的合成，使有核红细胞分裂增快，红细胞生成增多。（b）间接作用； 刺激肾脏，使促红细胞生成素增多。Rbc  男>女2、 白细胞(WBC)：白细胞的数量是健康正常成年人 （4.010.0）109                                         中性粒细胞：5070%         有粒白细胞  嗜酸性粒细胞：15%                     嗜碱性粒细胞：01%白细胞                     淋巴细胞：2040%        无粒白细胞                     单核细胞：38%               中性粒细胞(N)A形态：胞体球形B结构:   胞核呈蓝紫色，染色质呈块状，着色深；成熟的N胞核多为分叶状，一般可分25叶,常见3叶，幼稚的N胞核呈杆状。C功能:  活跃的变形运动和吞噬功能嗜酸性粒细胞A形态：球形B结构： LM 核常分2叶,胞质内充满粗大均匀的嗜酸性颗粒，             B功能：趋化性、吞噬能力较弱,在过敏性疾病和寄生虫染时，嗜酸性粒细胞增多嗜碱性粒细胞     A形态：球形B结构： LM 胞核分叶或呈S型，染色浅；胞质内含有嗜碱性颗粒，大小不等，分布不均，染成蓝紫 色，可覆盖在核上.C功能：与肥大细胞功能相似，参与过敏反应单核细胞A形态：胞体大，呈圆形或椭圆形；胞核形态多样，可呈卵圆形、肾形或马蹄形，B功能：活跃的变形运动、趋化性、吞噬功能，可分化为巨噬细胞淋巴细胞A形态：呈圆形或卵圆形，大小不等；B结构：胞核呈圆形，染色深；胞质较少，环绕核周围呈一窄带，嗜碱性，呈蔚蓝色C功能：免疫防御功能D特殊淋巴细胞a：T细胞：在胸腺内分裂、分化、发育而成，又称胸腺依赖淋巴细胞，分为辅助性T细胞、抑制性T细胞、细胞毒性T细胞   a）  辅助性T细胞            扩大免疫应答b）  抑制性T细胞            ;减弱或抑制免疫应答c ） 细胞毒性T细胞        主要参与细胞免疫b：B细胞：在骨髓内分裂、分化、发育而成，又称骨髓依赖淋巴细胞，主要参与体液免疫（3）自然杀伤细胞（简称NK细胞）：不依赖抗体的作用即能杀伤某些靶细胞3、血小板（1）形态：外形呈双凸扁盘状，大小不一，受刺激时，可伸出突起呈不规则形，血涂片上，常呈星性或多角形，（2）结构： LM  每一血小板周围部分染成浅蓝色，称透明区，中央部分有紫色颗粒，称颗粒区EM  透明区有微管、微丝（3） 数量：血小板的数量:健康成人（100300）109/L，如果50109/L称为血小板减少，有出血倾向；1000109/L称为血小板增多，易形成血栓。（4） 功能：具有促进止血和加速凝血的功能；对血管壁的修复支持作用。（5）生理特性是粘附、聚集、释放、收缩、吸附。（6）、生理性止血：它分三步：释放缩血管物质：5-HT、Adr等。粘着、聚集：形成较松软的血小板止血栓，暂时堵塞小的出血口。修复小血管受损的内皮细胞。参与血液凝固过程，形成坚实的血凝块，止血  。（7）、凝血功能：血小板参与凝血过程的每一步，可促进凝血。其中作重要的是PF3。（8）.维持毛细血管壁的通透性：血小板可以填补内皮脱落留下的空隙，及时修补血管壁（9）、血液凝固1）概念 血液由液体状态变为不流动的胶冻状态的过程称为血液凝固，简称凝血。（是一系列顺序发生的酶促反应。）2）凝血因子:血液和组织液中参与凝血的物质。（其中因子为Ca2+，、X都是在肝脏中合成，并且合成中需要维生素K的参与。）3）凝血过程 三个阶段（三个步骤）凝血酶原激活物形成：它有两种方式即:A内源性凝血途径 ： 凝血因子都在血管内。启动因子为XII。B外源性凝血途径  ：组织因子（）来自组织。启动因子为。凝血酶原转变成凝血酶纤维蛋白原转变成纤维蛋白即：凝血酶原酶复合物形成                     &nbsp;                 凝血酶原()凝血酶(a)                                             纤维蛋白原() 纤维蛋白(a)               (溶胶状态) &nbsp;       (聚合而成凝胶状态)在此过程中有血小板、Ca2-的参与（10）、抗凝系统1）抗凝物质（1）肝素：抗凝物质。增强抗凝血酶的作用，抑制凝血酶原的被激活。（2）抗凝血酶：封闭因子II、VII、IX、X、XI、XII的活性中心发挥抗凝作用。 由肝脏产生（3）蛋白质C:可灭活因子a、a，降低a的活性，还可以促进纤维蛋白的溶解。2）纤溶系统（1）纤维蛋白溶解：将纤维蛋白降解液化的过程称纤维蛋白溶解，简称纤溶。（2）纤溶系统的组成:纤维蛋白溶解酶原（纤溶酶原）;纤维蛋白溶解酶、（3）纤溶酶原激活物 血浆激活物 、组织激活物 、激肽释放酶。（4）.纤溶抑制物： A抗纤溶酶 为-球蛋白，能与纤溶酶结合从而使之失活。 B激活物的抑制物 如2 -巨球蛋白，能抑制纤溶酶被激活的作用。（5）它的过程为纤溶酶原激活和纤维蛋白降解。（四）、血性：它包括ABO血型系统、Rh血型系统。（1）ABO血型系统：A:.分型依据：红细胞膜上特异性凝集原的种类（A、B两种凝集原）。B.血型判断：a：制备标准的A型血清（含抗B凝集素）和B型血清（含抗B凝集素）。b：用标准血清分别与被鉴定人的红细胞悬液相混合。（2）Rh血型系统A.凝集原的种类和血型的判定  它与临床关系密切的有C、c、D、E、e 5种。其中D凝集原的抗原性最强。红细胞表面含有D抗原的称为Rh阳性，没有D抗原的称为Rh阴性。B；Rh血型的特点:a:Rh抗体:人血液中不存在抗Rh的天然抗体。只有当Rh(-)血型者接受Rh(+)血液后,才能产生抗Rh抗体。b:Rh系统的抗体主要是IgG,分子量小,可透过胎盘。C:临床意义:a:Rh阴性病人第一次接受Rh阳性血液时，由于体内没有天然的凝集素，不发生凝聚反应，但可刺激机体产生凝集素，当病人再次接受Rh阳性血液时，便可发生凝集反应。宜作交叉配血试验。b:Rh阴性妇女怀孕Rh阳性胎儿时，胎儿Rh抗原经胎盘进入母体，使母体产生凝集素；待再次怀孕Rh阳性胎儿时，母体抗Rh凝集素经胎盘进入胎儿体内引起红细胞凝集和溶血反应，造成胎儿死亡。血型测定:（1）原理:红细胞膜上只含有A凝集原A型血血清中含有抗B而不含抗A凝集素。红细胞膜上只含有B凝集原B型血血清中含有抗A而不含抗B凝集素。红细胞膜上既含A又含B凝集原AB型血血清中既不含抗A也不含抗B凝集素。红细胞膜上既不含A又不含B凝集原O型血血清中既含抗A又含抗B凝集素(2)方法：交叉配血试验：过程：如图所示。结果判断：a、两侧均无凝集配血相合，可以输血；b、主侧凝集，不管次侧凝与否配血不合，不能输血；c、主侧不凝而次侧凝紧急情况下少量缓慢输血。口诀：主(-),次(-):同型,可输主(-),次(+):异型,少输、慢输主(+),次(-):异型,不可输输血原则：A同型血相输；B无同型血，O型血可以少量、缓慢输给；C交叉配血试验：在检测血型的同时，还必须做交叉配血试验。a、两侧均无凝集配血相合，可以输血；b、主侧凝集，不管次侧凝与否配血不合，绝不能输血；c、主侧不凝而次侧凝紧急情况下可少量、缓慢输血二、 血液系统疾病：红细胞疾病：贫血和红细胞增多症粒细胞疾病：粒细胞缺乏、类白血病反应、惰性白细胞综合征单核细胞和巨噬细胞疾病：恶性组织细胞病、炎症性组织细胞增多淋巴细胞和浆细胞疾病：淋巴瘤、急慢性淋巴细胞白血病、MM造血干细胞疾病：AA、PNH、MDS、AML及骨髓增殖性疾病脾功能亢进:出血性及血栓性疾病: 血管性紫癜、血小板减少性紫癜、凝血障碍   性疾病、DIC、血栓性疾病三、 血液病的治疗：1、去除病因2、保持正常血液成分及功能3、去除异常血液成分和抑制异常功能4、化疗、放疗、诱导分化、治疗性血液成分单采、免疫抑制、抗凝及溶栓治疗、造血干细胞移植贫血一、 概述：1、贫血的定义：指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限的一种常见的临床症状2、贫血的标准（我国）：海平面地区，成年男性HB120g/L,成年女性（非妊娠）HB110g/L，孕妇HB100g/L3、分类：类型MCVMCHMCHC常见疾病大细胞性贫血      正常巨幼贫小细胞性贫血正常正常正常再障正细胞性贫血缺铁性贫血4、 临床表现：神经系统：头痛、眩晕、晕厥、失眠、多梦、耳鸣.皮肤粘膜：苍白呼吸系统：气短、呼吸困难循环系统：心悸、心率增快、心功能不全消化系统：IDA时吞咽异物感、异嗜癖，巨幼贫时牛肉舌、舌萎缩5、 诊断：（1）病史：现病史、既往史、家族史、营养史、月经生育史及危险因素。（2）全面体检：了解贫血对各系统的影响及贫血的伴随症状（3）实验室检查：血常规检查：RBC、HB、MCV、MCH、MCHC、RC、WBC、PLT骨髓检查贫血的发病机制检查6、 治疗：一般治疗、病因治疗、药物治疗、成分输血、脾切除、造血干细胞移植。二、 缺铁性贫血（IDA）（一） 铁的代谢：1、来源：衰老的RBC破坏后(主要)及食物(少部分)2、吸收：十二指肠、空肠上段植物中的铁一般以胶状氢氧化高铁Fe3+形式存在。在胃蛋白酶和游离盐酸的作用下，食物中的非血红素铁释放出来，并变为游离的二价铁Fe2+。维生素C能使Fe3+还原成Fe2+，以利于吸收。茶与咖啡影响铁的吸收，茶叶中的鞣酸与铁形成鞣酸铁复合体，可使铁的吸收减少75%。 3、 铁的运输：血浆中的Fe2经铜蓝蛋白氧化Fe3+ 与转铁蛋白结合幼红细胞表面的转铁蛋白受体结合幼红细胞与转铁蛋白分离还原为Fe2Hb合成4、 铁的分布：体内总量 ：男性5055mg/kg女性3540mg/kg其中：血红蛋白含铁2/3肌红蛋白含铁15%各种酶含铁不超过10mg类型：功能状态铁贮存铁：铁蛋白、含铁血黄素5、 铁的排泄与再利用：排泄：<;1mg/d，随肠粘膜脱落细胞从粪便中排出，少量由尿中排出再利用：制造血红素（二） 病因：1、需铁量增加和摄入铁不足小儿缺铁性贫血，母乳喂养儿于6个月后如不添加辅食，青少年偏食，妇女妊娠、哺乳、月经过多等可发生贫血。2、吸收铁障碍胃大部切除术后 、长期腹泻和呕吐、肠炎、脂肪痢等；牛奶、茶叶、咖啡。3、铁丢失过多消化道疾病（溃疡、肿瘤、钩虫病、痔疮及其他）。（三） 临床表现;：1、 一般表现：皮肤或粘膜苍白、头晕、乏力、心悸等2、 组织缺铁的表现：小儿烦躁、易怒、异食癖和口腔炎、反甲、皮肤干燥、吞咽困难等 （四） 辅助检查：1、 血象：为小细胞低色素性贫血（MCV、MCHC），成熟RBC中心淡染区扩大、网织RBC、白细胞及血小板正常（严重缺铁时会全血细胞少）2、 骨髓象：（1）增生度活跃，以红细胞（中晚幼红）增生为主，粒:红比例（2）粒系、巨核细胞系正常（3）“老核幼浆”现象（4）铁染色：铁粒幼细胞（细胞内铁）<15或（-）、细胞外铁3、铁缺乏检查：血清铁（SI）：<8.95mol l="">64.44 mol/L转铁蛋白饱和度（TS，血清铁/TIBC10%）：15%血清铁蛋白（SF）：12g/L骨髓铁染色：细胞外铁减少，铁粒幼细胞（细胞内铁）15%红细胞内游离原卟啉（FEP）：0.9mol/L （五） 诊断：1.缺铁（潜在性缺铁期）：体内贮存铁，血清铁蛋白、骨髓铁染色 2.缺铁性红细胞生成：转铁蛋白饱和度<15%、FEP/Hb          3.IDA：Hb、MCV、MCHC4.病因诊断：月经增多：如妇科B超；消化道出血：如胃镜、大便潜血（六） 鉴别诊断：与可引起MCV疾病相鉴别：（七）治疗：1、纠正病因2、补充铁剂原则：口服补铁药物为佳，慎用注射铁剂，补足贮存铁，防止复发。（1） 口服补铁首选硫酸亚铁、富马酸亚铁、琥珀酸亚铁。有效判断：网状RBC，7d高峰（2W）HbHb正常（约2m），总疗程 2m+36m（半年）注意事项：1.服药是否按时足量2.有无铁剂吸收、利用障碍3.病因是否未去除4.是否合并叶酸、Vit B12缺乏影响Hb恢复5.诊断是否正确6、餐后服用，忌与茶同服。 23w后Hb、Ret若无改变（2）注射铁剂：应用指征:（1）口服铁不能耐受；（2）失血过快，用口服铁不能补偿；（3）不能从胃肠道吸收铁剂者，如胃肠道手术病人；（4）病情严重，急待改善铁的供应。                计算公式：所需补充铁(mg)150患者Hb(g/L)体重(kg)0.33三、 巨幼细胞贫血：（一） 、叶酸、VB12的代谢：1、 叶酸的代谢：叶酸是一种水溶性B族维生素，由喋啶、对氨基苯甲酸、左旋谷氨酸三部分组成，化学名称为喋酰谷氨酸。叶酸在新鲜绿叶蔬菜及水果中含量最多。人体必须从食物中获取。吸收部位：近端空肠每日需要量：200g体内贮存量：510mg。肝脏占1/3。仅供34个月需用经尿排泄2、 VB12的代谢：维生素B12是一种含钴维生素，又称钴胺素。人体不能合成B12 ，因此人类的B12来源完全依靠食物供给。动物 肝、肾、蛋、乳是B12最丰富的来源，蔬菜中含量极少。吸收部位：远端回肠每日需要量：25g体内贮存量：45mg。肝脏占1/3大部分随胆汁排出，其中2/3在内因子的作用下至回肠再吸收至体内，为肠肝循环（二） 、病因：B12缺乏：摄入减少；吸收障碍；消耗增加：细菌及寄生虫夺取；利用障碍叶酸缺乏：需要量增加；摄入不足；吸收不良；药物作用（三） 临床表现：1、 贫血的表现：皮肤或粘膜苍白、头晕、乏力、心悸等2、 消化系统表现：食欲减退、消化不良、腹胀、腹泻。3、 神经系统表现：手足麻木、下肢无力、深感觉障碍、步态不稳、共济失调、锥体束征阳性（四） 辅助检查：1、 血象呈大细胞性贫血MCV、MCH均增高，MCHC正常2、 骨髓象：巨幼变、核幼浆老3、 血清叶酸、B12测定：叶酸<6.81mol/lVB12<74pmol 40="" 80="" l="" b12="" bm="" aa="" pnh="" mds="" al="" mlv="" all="" m5="">30%3、FAB分型急性髓细胞白血病：M0 急性髓细胞白血病微分化型M1 急性粒细胞白血病未分化型M2 急性粒细胞白血病部分分化型M3急性早幼粒细胞白血病M4急性粒-单核细胞白血病M5急性单核细胞白血病M6急性红白血病M7急性巨核细胞白血病急性淋巴细胞白血病：L1 、L2、L34、WHO2000分型（四）鉴别诊断：1.骨髓增生异常综合征（MDS）。2.类白血病反应。3.巨幼细胞贫血和M6。4.再生障碍性贫血。5.特发性血小板减少性紫癜。6.粒细胞缺乏症。（五）治疗：一）一般治疗（支持治疗）1.防治高白细胞综合征2.防治感染3.纠正贫血4.控制出血5.尿酸性肾病的防治6.止吐7.保护重要脏器8.其他  加强营养、纠正水电解质平衡紊乱。二)化疗：目的：尽快达到完全缓解，使病人长期存活直至治愈。原则：早期、足量、联合、个体化。阶段：诱导缓解，缓解后治疗（强化治疗、巩固治疗、维持治疗）。化学治疗完全缓解标准:1.白血病的症状和体征消失。红细胞及巨核细胞系列正常。2.血象    Hb100g/L（男）或90g/L（女）中性粒细胞绝对值1.5109/L血小板100109/L外周血白细胞分类中无白血病细胞。3.骨髓象:原始+第二代 5%。三）造血干细胞移植三、慢性粒细胞性白血病：慢粒是一种起源于骨髓多能造血干细胞的恶性增殖性疾病。其临床特点是粒细胞显著增多、脾明显肿大、绝大多数病例（90%以上）具有慢粒的标记染色体Ph染色体。慢粒起病及发展较缓慢，大多死于急性变。年发病率为0.36/10万。（一） 、临床表现：脾大、全身症状、胸骨压痛。（二） 辅助检查：1、 血象：白细胞数明显增高。血涂片中性粒细胞显著增多，可见各阶段粒细胞，以中性中、晚幼及杆状核粒细胞增多为主；嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。2、骨髓象：骨髓有核细胞增生明显至极度活跃，以粒细胞为主。其中中性中、晚幼及杆状核粒细胞明显增多。原粒细胞不超过10%，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。3、 NAP：活性明显减低或呈阴性反应。（三）诊断1、脾大2、血象3、骨髓象4、细胞化学染色5、Ph染色体6、有条件可用分子生物学技术检测bcr/abl融合基因7、 分期周围血或骨髓原始细胞 慢性期<10%>20%（四） 鉴别诊断：1、脾肿大：血吸虫病、肝硬化、脾功能亢进、慢性疟疾、黑热病等。2、类白血病反应：严重感染、恶性肿瘤、中毒、急性溶血等。（五）治疗：1、化疗：白消安、羟基脲2、 干扰素3、 中药4、 造血干细胞移植5、 靶向治疗特发性血小板减少性紫癜（ITP）亦称原发性或免疫性血小板减少性紫癜，是因免疫机制使血小板破坏增多的临床综合征。其特点为外周血血小板减少，骨髓巨核细胞发育成熟障碍，临床以皮肤黏膜或内脏出血为主要表现。一、 病因：1、血小板相关抗体2、血小板破坏机制3、巨核细胞成熟障碍4、其他：如雌激素二、临床表现：一）、急性型1.儿童常见，多有感染史，起病急骤。2.出血严重。二）、慢性型1.2040岁患者居多，起病隐袭。2.出血倾向。           三、 辅助检查：1.血小板检查 ： 急性型常低于20109L，慢性型在(3080)109L之间。 血小板平均容积(MPV)增大。血小板功能正常。 放射性核素测定血小板寿命，较正常明显缩短。2. 骨髓检查：巨核细胞明显增多，且伴有成熟障碍。血小板生成减少。3. 出凝血机制检查：出血时间延长、血块回缩不良、束臂试验阳性。4. 血小板抗体检查：PAIg增高，95以上病人为IgG，也可为IgM。PAC3也可增高四、 诊断：.1、多次化验检查血小板计数减少。2.脾脏不增大或仅轻度增大。3.骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。4.以下五点中应具备任何一点。（1）泼尼松治疗有效。（2）切脾治疗有效。（3）PAIg增高。（4）PAC3增高。（5）血小板寿命测定缩短。5.排除继发性血小板减少症。五、 治疗：1、观 察血小板50109/L血小板30109/L，无明显出血症状2、住院治疗血小板20109/L明显出血症状3、 糖皮质激素（首选治疗）  4、切脾手术（不作首选治疗）