套细胞淋巴瘤.doc

套细胞淋巴瘤(MCL)是一种具有独特临床病理特征的B细胞非霍奇金淋巴瘤(NHL),约占NHL的3%～10%.主要发生在中老年人,中位发病年龄60岁,以男性居多,男女比例约为2∶1.MCL过去曾有多种命名,Rappaport分类称之为中间淋巴细胞性淋巴瘤,Kiel分类称之为中心细胞性淋巴瘤,工作分类称之为弥漫性小裂细胞淋巴瘤,在修订的欧美分类(REAL)及WHO新分类中均称为MCL.目前认为MCL是一种独立的疾病,具有独特的形态学、免疫学及细胞遗传学特征。
诊断
免疫组织化学：瘤细胞表达全B细胞抗原(L26)，CD43，sIgM±IgD,λ＞κ。冰冻切片上瘤细胞表达CD5，不表达CD23和CD10为其特征。细胞周期蛋白(cyclin)D1是Bcl-1/PRAD1基因编码的蛋白产物的单克隆抗体，核cyclinD1+对诊断MCL有重要价值。
治疗
一线治疗方案
●  对于经过选择的、不能耐受高强度治疗的老年患者，给予CHOP（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、强的松）±利妥昔单抗
●  R-HyperCVAD（环磷酰胺、长春新碱、多柔比星、地塞米松），与利妥昔单抗加大剂量甲氨喋呤和阿糖胞苷交替应用
●  利妥昔单抗+EPOCH（依托泊苷、强的松、长春新碱、环磷酰胺、多柔比星）
●  改良的Hyper-CVAD加利妥昔单抗维持治疗65岁以上的患者
一线巩固方案
大剂量治疗联合自体干细胞解救
二线治疗方案
●  硼替佐米（Bortezomib）
●  克拉屈滨（Cladribine）
●  FCMR（氟达拉滨、环磷酰胺、米托蒽醌、利妥昔单抗）±利妥昔单抗维持
●  FMR（氟达拉滨、米托蒽醌、利妥昔单抗）
●  FC（氟达拉滨、环磷酰胺）±利妥昔单抗
●  PCR（喷司他丁、环磷酰胺、利妥昔单抗）
●  沙立度胺+利妥昔单抗
●  见弥漫大B细胞淋巴瘤的二线治疗方案
二线巩固方案
大剂量治疗联合异基因干细胞解救
预后
套细胞淋巴瘤对治疗反应较差,其中位生存时间大约为3~5年。一些研究对套细胞淋巴瘤病例作了回顾性的预后因素分析,下列因素被认为与其预后差有关:年龄>60岁,Ⅲ期或Ⅳ期,全身情况差,乳酸脱氢酶水平高于450U/L,有两个以上的结外部位累及。由于这五项因素是形成国际淋巴瘤预后指数的基础,所以是衡量套细胞淋巴瘤预后的非常好的指标。其他与预后有关的因素还包括:男性,脾肿大,骨髓累及,淋巴细胞增多,贫血,β2微球蛋白升高,甲基阿糖腺苷磷酸化酶(MTAP)表达的缺失,DNA拓扑异构酶Ⅱa,Cyclin D1的过度表达,高有丝分裂指数和p53突变等。根据这些预后因素对病人的疾病状况作一个全面的评价,可以帮助临床医生选择更合适的治疗方案,改善患者的生存质量。