肾病综合征病例讨论专家讲座.pptx

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,患者：,王某某，男性，,68,岁，宜宾江安县人。,主诉：,重复双下肢浮肿,4,年余，加重,2,月。,基本信息,1,肾病综合征病例讨论专家讲座,第1页,病史,2,现病史：,患者于,4,年余前无诱因出现双下肢膝关节以下对称性可凹性水肿，不伴尿色及尿量异常，无腹胀、胸闷、喘憋及夜间不能平卧，无皮疹、关节疼痛及骨痛。自服中草药偏方治疗（详细药方不详），自觉水肿减轻，重复发作。,2,月前无诱因出现眼睑水肿，随即双下肢水肿加重，伴头痛、腹胀、胸闷，活动后心累、气紧，双下肢乏力，自觉小便量降低，时有恶性、呕吐胃内容物（非喷射状）、解黑便，无肢体偏瘫、麻木，不伴视物含糊。在江安县当地医院查尿蛋白,3+,（未行定量），血肌酐,300,余,umol/L,，血清白蛋白,15g/L,（未见汇报单），给予输注白蛋白，利尿等治疗，水肿症状减轻，出现下肢皮肤破溃渗液，转诊至我院。患者入院时头晕、乏力、全身浮肿、腹胀、胸闷、气紧、泡沫尿，无皮疹、关节疼痛、骨痛，无尿痛及尿色异常，发病以来，精神、睡眠欠佳，纳差，二便降低，体重增加约,11kg,。,肾病综合征病例讨论专家讲座,第2页,既往史：,发觉血压高,10,余年，最高收缩压,220mmHg,，既往未规律服药及监测血压，现口服培哚普利,2mg qd,，自述血压波动于,130120/8060mmHg,。自述患“冠心病”,10,年（未行冠脉造影），现口服阿司匹林肠溶片。否定糖尿病病史。否定“肝炎及肺结核”病史。,个人史：,出生地四川江安，抽旱烟,40,余年，每日,20g,，少许饮酒,40,年。,家族史：,无肾病家族史。,基本信息,3,肾病综合征病例讨论专家讲座,第3页,体查,4,T37,P109,次,/min R20,次,/min BP120/87mmHg,，,BMI28.34kg/m2,，腰围,115cm,。,形体肥胖，全身浮肿，眼睑水肿，睑结膜苍白，口腔未见溃疡，胸廓呈桶状，双侧中下肺呼吸音减弱，未闻及干湿性啰音。,心脏未见显著异常，肝颈静脉回流征（,-,），肝肾区无叩痛，移动性浊音（,+,），上肢水肿（,+,），阴囊包皮水肿（,+,），双下肢水肿（,+,），皮肤担心，双下肢多处蜕皮，局部皮肤发红，皮温升高。,肾病综合征病例讨论专家讲座,第4页,-07-15,血常规：,WBC 8.68*109/L,，,NEUT%76.4%,，,HGB94g/L,，,Hct27.8%,，,PLT 487*109/L,。,hsCRP15.73mg/L,。,-7-15,尿常规：,Pro3+,，,Glu2+,，,BLD+,，,WBC2-5/HP,，,RBC0-2/HP,，颗粒管型,3+/HP,。,-7-15,大便常规：隐血弱阳性,辅助检验,5,肾病综合征病例讨论专家讲座,第5页,请总结该病例病例特点,肾病综合征病例讨论专家讲座,第6页,试验室检验,7,三大常规：血、尿、粪常规,24,小时尿蛋白定量,肝肾功能、血脂,血清固定蛋白电泳，甲状腺功能,输血前检查，自身抗体谱，,C3,、,C4,，,ANCA,D-,二聚体，凝血项目,肾病综合征病例讨论专家讲座,第7页,技诊检验,8,心电图,胸部正、侧位片,超声心动,腹部,B,超,(,肝胆,+,双肾输尿管,),肾病综合征病例讨论专家讲座,第8页,9,试验室检验,-24,小时尿蛋白定量,日期,二十四小时尿蛋白定量,尿量,7-17,3644.16,1.2L,肾病综合征病例讨论专家讲座,第9页,7,月,15,日生化,10,肝功效：,TP39g/L,ALB17g/L,，,ALT13u/L,肾功效：,BUN11.95mmol/L,，,SCr372umol/L,，,UA407umol/L,，,Cys-c3.96mg/L,。,电解质：,K2.9mmol/L,，,Na129mmol/L,，,Cl97mmol/L,，,Ca1.4mmol/L,，,P1.3mmol/L,。,心肌酶：,CK271u/L,，,CK-MB22.2u/L,LDH 251u/L.,血脂：,TG1.99mmol/L,，,TC4.19mmol/L,，,LDL-C2.75mmol/L,Glu,（随机）,6.8mmol/L,。,肾病综合征病例讨论专家讲座,第10页,7,月,15,日 免疫学,11,本身抗体谱：,ANA,、,dsDNA,、抗,Sm,抗体全阴性,免疫球蛋白：,IgG8.45g/L,，,IgA2.85g/L,，,IgM1.09g/L,均正常,补体,C3 1.15g/L,C4 0.36,NT-ProBNP 2315.49pg/ml,，,cTnI0.5ng/ml,甲状腺功效：,TSH11.91uIU/ml,TT3 0.76nmol/L,，,FT3 3.36pmol/L,，,FT4 14.53pmol/L,，,TPO68.9IU/ml,。,甲状旁腺激素,PTH209.6pg/ml,。,输血前检验：抗,HP,抗体阳性，,RPR,阴性，,HBcAb,阳性,肾病综合征病例讨论专家讲座,第11页,12,双肾实质回声增强，左肾大小，右肾大小,肾病综合征病例讨论专家讲座,第12页,双侧胸腔积液。,13,肾病综合征病例讨论专家讲座,第13页,超声心动：,左房增大,室间隔增厚,腹部,B,超：,肝大。,腹盆腔积液。,胆、脾、胰未见显著异常。,14,检验,肾病综合征病例讨论专家讲座,第14页,你诊疗有哪些？,肾病综合征病例讨论专家讲座,第15页,主诉,:,浮肿,浮肿特点：,发展迟缓 全身性 对称性 凹陷型,全身性水肿病因？,肾脏病？非肾脏病？,16,肾病综合征病例讨论专家讲座,第16页,肾脏病？非肾脏病？,17,心源性水肿,肝源性水肿,肾源性水肿,营养不良性水肿,其它（粘液性水肿、经前期担心综合征等）,肾病综合征病例讨论专家讲座,第17页,肾脏病？非肾脏病？,18,肾病综合征病例讨论专家讲座,第18页,肾脏病？非肾脏病？,19,肝源性水肿：,肝功效异常,营养不良性水肿：,慢性消耗性疾病，水肿前有消瘦、体重下降,肾病综合征病例讨论专家讲座,第19页,肾小球疾病：,大量蛋白尿，,3g/24h,肾小球疾病可能性大；肾小球性血尿,肾小管、间质疾病：,尿蛋白定量普通,1.5g/24h,，定性,+,，多为小分子蛋白（,2,微球蛋白、溶菌酶、轻链蛋白）,肾小球疾病？肾小管、间质疾病？,20,肾病综合征病例讨论专家讲座,第20页,急性肾小球肾炎,急进性肾小球肾炎,慢性肾小球肾炎,无症状性蛋白尿和（或）血尿,肾病综合征,肾小球病临床分型？,21,肾病综合征病例讨论专家讲座,第21页,肾病综合征,肾病综合征病例讨论专家讲座,第22页,肾病综合征,是指一组由各种病因、病理和临床疾病所引发临床症候群，包含：,（,1,）大量蛋白尿：尿蛋白,3.5g/d,（,2,）低蛋白血症：血浆白蛋白,30g/L,（,3,）水肿,（,4,）高脂血症,其中（,1,）、（,2,）两项为诊疗所必需，即：,（,1,）（,2,）（,3,）,（,1,）（,2,）（,4,）,NS,诊疗成立,（,1,）（,2,）（,3,）（,4,）,肾病综合征病例讨论专家讲座,第23页,原发性？继发性？,24,NS,常见病因及好发年纪分布,儿童 青少年 中老年,原发性,微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎 膜性肾病,系膜毛细血管性肾小球肾炎,局灶性节段性肾小球硬化,继发性,过敏性紫癜肾炎 系统性红斑狼疮肾炎 糖尿病肾病,先天性肾病综合征 过敏性紫癜肾炎 肾淀粉样变性,乙肝相关性肾炎 乙肝相关性肾炎 骨髓瘤性肾病,淋巴瘤或实体瘤性肾病,肾病综合征病例讨论专家讲座,第24页,深入检验,25,骨髓穿刺涂片：增生性贫血，浆细胞百分比正常。,血清蛋白电泳：发觉,M,蛋白条带。,血清免疫固定电泳：,IgG,、,泳道发觉异常单克隆条带，单克隆免疫球蛋白类型为,IgG-,肾病综合征病例讨论专家讲座,第25页,26,病理类型？,肾病综合征病例讨论专家讲座,第26页,光镜描述,送检肾穿刺组织常规做,HE,、,PAS,、,PASM,、,Masson,染色，主要为肾皮质，可见,8,个肾小球，其中,5,个肾小球球性硬化，,1,个肾小球节段性硬化。其余,2,个肾小球系膜细胞和基质轻度增生，系膜区无显著嗜复红蛋白沉积，璧层上皮细胞无增生，未见新月体形成。可见,1,个肾小球毛细血管襻缺血、皱缩。,肾小管上皮细胞空泡变性，灶状萎缩（萎缩面积占,20%,），肾间质灶状炎性细胞浸润伴纤维化，小动脉管壁增厚，细动脉玻璃样变，管腔狭窄。,免疫荧光：,IgG,阴性，,IgM+/-,，,IgA,、,C3,、,C1q,阴性，,：阴性，,：阴性，,AA,：阴性。,特殊染色：刚果红阴性，氧化刚果红阴性。,27,病理类型？,肾病综合征病例讨论专家讲座,第27页,结论,局灶节段性肾小球硬化症，非特殊型（,FSGS,，,NOS,）,肾病综合征病例讨论专家讲座,第28页,原发性,FSGS,？,继发性,FSGS,？,肥胖相关性肾小球肥大症？,高血压良性肾小球硬化症？,遗传性,FSGS,？,年纪性和非活动性球性硬化？,29,判别,肾病综合征病例讨论专家讲座,第29页,并发症,30,感染,血栓、栓塞并发症（高凝状态和静脉血栓形成）,急性肾衰竭,蛋白质及脂肪代谢紊乱,肾病综合征病例讨论专家讲座,第30页,肾病综合征治疗标准,肾病综合征病例讨论专家讲座,第31页,严重水肿、低蛋白血症者需卧床休息。优质蛋白饮食，热量要确保充分，（,3035kcal/kg,）。低盐饮食,(3g/d),低脂饮食。,普通治疗,32,肾病综合征病例讨论专家讲座,第32页,糖皮质激素：泼尼松,1mg/kgd,。,激素用药：,起始足量：泼尼松,0.51mg/kgd,用药,812,周；,迟缓减药；足量治疗后每,23,周减原用量,10%,长久维持以最小有效剂量（,10mg/d,）维持六个月左右。,细胞毒药品：,惯用环磷酰胺,2mg/kgd,，苯丁酸氮芥,0.2mg/kgd,或硫唑嘌呤,2mg/kgd,主要治疗,抑制免疫与炎症反应,33,肾病综合征病例讨论专家讲座,第33页,利尿消肿：,噻嗪类利尿剂；,潴钾利尿剂；,袢利尿剂；,渗透性利尿剂；,提升血浆胶体渗透压，如输注血浆或白蛋白,降低尿蛋白：,血管担心素转换酶抑制剂或血管担心素,II,受体拮抗剂,对症治疗,34,肾病综合征病例讨论专家讲座,第34页,感染：,一旦感染及时治疗。,血栓及栓塞并发症：,ALB20g/L,时普通认为存在高凝状态。肝素钠皮下注射，阿司匹林等。抗凝普通连续六个月。,急性肾衰竭：,袢利尿剂血液透析碱化尿液原发病治疗,蛋白质及脂肪代谢混乱：,ACEI,，,ARB,，他汀类等。,并发症防治,35,肾病综合征病例讨论专家讲座,第35页,普通治疗：,卧床休息；低脂低盐普食,主要治疗：,血液透析超滤，甲泼尼龙,80mg ivgtt,预防并发症及对症治疗：,低分子肝素钙，低分子右旋糖苷,250ml,、血浆,200ml,扩容，呋塞米利尿，,CCB,类降压，,EPO,及铁剂纠正贫血，瑞格列奈降糖，优甲乐纠正甲减。,中医中药：黄芪当归合剂，真武汤，越婢汤。,患者入院治疗,36,肾病综合征病例讨论专家讲座,第36页,37,7-15,7-18,7-22,7-30,WBC,8.68*109/L,7.84*109/L,7.39*109/L,6.83*109/L,NE%,76.4%,69.3%,74.9%,54.6%,HB,94g/L,98g/L,91g/L,97g/L,RBC,3.21*1012/L,3.49*1012/L,3.29*1012/L,3.38*109/L,PLT,487*109/L,416,*,109/L,414*109/L,328*109/L,E%,4.6%,7.2%,0.3%,15.2%,试验室检验,-,血常规,肾病综合征病例讨论专家讲座,第37页,8-3,8-4,8-5,8-10,WBC,6.92*109/L,9.43*109/L,6.75*109/L,5.11*109/L,NE%,65.8%,64.9%,56.3%,48%,HB,84g/L,93g/L,88g/L,81g/L,RBC,2.98*1012/L,3.06*1012/L,3.04*1012/L,2.91*109/L,PLT,287*109/L,359,*,109/L,371*109/L,361*109/L,E%,13.4%,14.8%,16.3%,20.8%,试验室检验,-,血常规,肾病综合征病例讨论专家讲座,第38页,试验室检验,-,生化,39,日期,TP,g/L,ALB,g/L,BUN,mmol/L,SCr,umol/L,Glu,mmol/L,K,mmol/L,Na,mmol/L,Cl,mmol/L,7-15,39,17,11.95,372,6.8,2.9,129,97,7-18,41,17,11.95,376,5.44,4.1,135,105,7-22,40,18,13.21,362,4.99,4.72,133,102,7-30,39,19,6.05,233,4.77,4.21,138,108,8-3,37,18,5.8,226,6.86,3.72,138,106,8-10,37,18,4.08,171,4.62,3.1,137,112,8-16,-,-,10.62,168,8.16,4.38,135,107,8-18,37,20,-,-,-,-,-,-,肾病综合征病例讨论专家讲座,第39页,体重改变,40,肾病综合征病例讨论专家讲座,第40页,普通治疗：,卧床休息；低脂低盐普食,主要治疗：,泼尼松,60mg po qd,；速尿,20mg po tid;,抗凝：,双嘧达莫片,75mg tid,。,中药：肾舒胶囊、黄芪片、中药汤剂。,病情稳定后巩固治疗：,41,肾病综合征病例讨论专家讲座,第41页,中草药,肾病综合征病例讨论专家讲座,第42页,患者使用中药方剂之一,43,附片,30g,茯苓,90g,山药,30g,山茱萸,30g,泽泻,15g,白术,30g,赤芍,30g,干姜,15g,水蛭,5g,猪苓,90g,黄芪,90g,当归,15g,金樱子,30g,肾病综合征病例讨论专家讲座,第43页,研究证实,马兜铃酸,对家兔、山羊、大鼠等动物和人体都有毒害作用,尤其是对啮齿类动物有强致癌作用,;,药代动力研究发觉马兜铃在人体内有蓄积作用,;,对肾脏损害存在量,-,毒依赖关系,主要特征是肾小管坏死。,含有,马兜铃,成份中药包含我国马兜铃属药用植物,马兜铃,、,天仙藤,、,关木通,、,青木香,、,广防己,(,木防己,),以及,朱砂莲,、,汉防己,、,寻骨风,;,德国,铁线莲状马兜铃,;,美洲,蛇根马兜铃,;,印度马兜铃,等。,马兜铃酸,-,肾毒性中药成份,44,肾病综合征病例讨论专家讲座,第44页,常见肾毒性中草药,45,雷公藤,木通,朱砂,苍耳子,柴胡,天花粉,白头翁,鱼胆,山豆根,威灵仙,松节,蜈蚣,马钱子,虎杖,肉桂,蓖麻子,芦荟,牵牛子,商陆,巴豆,泽泻,广防己,白果,山慈姑,马兜铃,益母草,水蛭,厚朴,槟榔,鸦胆子,雄黄,斑蝥,另如天麻、土荆芥、土贝母、海马、蛇胆、麻黄、芫花、大戟、甘遂、毒蕈、细辛、丁香、番泻叶、补骨脂等也都含有不一样程度肾脏损害。,be continued,感激聆听，有问题您直说,肾病综合征病例讨论专家讲座,第47页,知识回顾,Knowledge Review,肾病综合征病例讨论专家讲座,第48页,谢 谢！,放映结束,感激各位批评指导！,让我们共同进步,肾病综合征病例讨论专家讲座,第49页,