血液和造血系统疾病总论.pptx

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,9/20/2017,#,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,9/20/2017,#,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,9/20/2017,#,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,#,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,#,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,#,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,#,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,#,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,#,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,#,Click to edit Master title style,Click to 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level,Fifth level,#,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,#,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,#,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,#,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,#,Click to edit Master title style,#,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,#,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,#,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,#,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2017/9/20,#,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2017/9/20,#,血液系统疾病,延边大学临床学院 太永日,血液,系统,血液,造血器官,:,骨髓,、胸腺、脾、淋巴结,血浆,血细胞,红细胞（red blood cell）,白细胞（white blood cell）,血小板（platelet）,造血组织的构成（血液系统的构成）,5/14/2025,造血组织的构成,5/14/2025,红细胞,贫血,白细胞,白血病,凝血系统,血小板减少性紫癜,骨髓,多发性骨髓瘤,贫 血,定义：贫血是指外周血液中血红蛋白量低于正常值的下限。一般血红蛋白浓度的减少都伴有红细胞数量或压积的减少。,血红蛋白的正常范围：,成年男性：120160g/L,成年女性：110150g/L,贫血原则：,成年男性：Hb120g/L,成年女性：Hb110g/L,贫血的分类,5/14/2025,一、按贫 血 的 程 度分：,轻度贫血,正常,Hb,90,中度贫血,90,Hb,60,重度贫血,60,Hb,30,极重度贫血,30,Hb,二、根据红细胞形态特点分类,大细胞性贫血,MCV100fl,巨幼红细胞性贫血,小细胞性贫血,MCV80fl,缺铁性贫血,正常细胞性贫血,MCV80-100fl,失血、溶血、再生障碍性贫血,缺铁性贫血,概述,缺铁性贫血是由于机体对铁的需求与供应失衡，导致体内贮存铁（包括骨髓，肝脾及其他组织内）耗尽，不能满足正常红细胞生成的需要而发生的贫血。属小细胞低色素性贫血。,在出现贫血之前的阶段称为缺铁。,发病状况：普遍,病因和发病机制,一、病因：二、发病机制：,缺铁性贫血,吸收障碍,摄入不足,丢失过多,供不应求,利用障碍,发病机制,影响铁代谢,影响组织缺铁,影响造血系统,临床体现,贫血引起的症状,组织缺铁、含铁酶活性下降症状,发生缺铁的基础疾病症状,一、贫血的体现：头晕、头痛、面色苍白、乏力、易倦、心悸、活动后气短、眼花及耳鸣等。,二、组织缺铁的体现：,神经、精神系统异常:注意力差、易激怒、神经痛、嗜异食癖。,粘膜损害：口角炎、舌炎、吞咽困难或咽下困难（特性性体现）,皮肤体现：干燥、角化、无光泽，毛发无泽易断，指甲条纹隆起-反甲。,三、基础疾病的症状、体征：,溃疡、月通过多、痔疮等。,5/14/2025,小细胞低色素性贫血,骨髓象,铁染色,一、血象：展现经典的小细胞低色素性贫血,二、生化检查,血清铁,8.95umol/L,、转铁蛋白饱和度,15%,，总铁结合力,血清铁蛋白,12ug/L,红细胞游离原卟啉,诊 断,一、缺铁性贫血的诊断：,临床体现 试验室检查,最有价值的检查：血清铁蛋白、骨髓铁染色。,铁剂试验性治疗,二、病因或原发病的诊断,临床体现,试验室检查,治 疗,1、口服铁剂：首选、注意补足贮存铁。,2、注射铁剂：慎用。必须计算应补铁剂量。,适应症：,口服铁剂有严重消化道反应无法耐受。,消化道吸取障碍。,严重消化道疾病，服用铁剂后加重病情。,妊娠晚期，急待提高血红蛋白而分娩，失血量较多，口服无法补充者。,病因治疗,补充铁剂,治疗,营养性巨幼红细胞性贫血,2025/5/14 周三,营养性巨幼红细胞性贫血,19,2025/5/14 周三,营养性巨幼红细胞性贫血,20,营养性巨幼红细胞性贫血,（,nutritional megaloblastic anemia,）,营养性巨幼红细胞性贫血是由于缺乏维生素,B,12,或（和）叶酸所引起的一种大细胞性贫血。,婴幼儿中较为多见，四川省多见。,2025/5/14 周三,营养性巨幼红细胞性贫血,21,发病机制,Vit B,12,叶酸,RBC,核发育落后于细胞浆,RBC,体积变大,叶酸,四氢叶酸,Vit B,12,催化,四氢叶酸,DNA,合成,RBC,分裂、增殖时间,Hb,合成不受影响,巨幼红细胞,2025/5/14 周三,营养性巨幼红细胞性贫血,22,临 床 表 现,2/3,为,6,12,月，,2,岁后少见,。,病程长，起病缓慢,长期母乳喂养,蔬菜烹煮时间过长,2025/5/14 周三,营养性巨幼红细胞性贫血,23,临床体现,一般体现,虚胖、毛发稀疏、发黄,轻至中度贫血,精神神经症状,呆滞、反应迟钝,不呆 痴呆,震颤,血液系统,肝、脾、淋巴结肿大,消化系统：,厌食、,腹泻、牛肉舌等,临床体现,2025/5/14 周三,营养性巨幼红细胞性贫血,24,试验室检查,血象,呈大细胞性贫血,红细胞大小不等、出现巨大的红细胞,正常红细胞,巨红细胞,巨红细胞,试验室检查,血象:中性粒细胞变大，有分叶过多现象。,骨髓:原红、早幼红相对多,各期幼红细胞巨幼变(巨),生化试验：VitB12100 ng/L,叶酸3 g/L,2025/5/14 周三,营养性巨幼红细胞性贫血,25,治疗,防止：婴儿及时添加辅食。,治疗：去因治疗，改善饮食，治疗肠道疾病,特效治疗,VitB12:100g/次，肌注2 3次/周2 4周。,叶 酸：5 mg/次，口服3 次/日 2 4周。,2025/5/14 周三,营养性巨幼红细胞性贫血,26,再生障碍性贫血,延边大学临床学院 太永日,病因,病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19,化学原因：,药物：抗生素、抗肿瘤,苯,杀虫剂、染发剂,放射原因,5/14/2025,发病机制,造血干（祖）细胞内在的缺陷,(,种子）,造血微环境缺陷,（土壤）,免疫异常（,虫子）,5/14/2025,临床体现,贫血,出血,感染,临床体现,根据症状发生的急缓、贫血的严重程度可分为:,1.重型再生障碍性贫血,起病急，以感染和出血为重要体现，贫血呈进行性加重。,2.慢性再生障碍性贫血,起病及进展缓慢，以贫血为首发和重要体现，感染及出血较轻。,试验室检查,血象,全血细胞减少，但红细胞、白细胞、血小板的减少程度、时间不等。,网织红细胞,0.01%,。,骨髓象,多部位骨髓增生减低,，粒、红、巨明显减少,，形态,正常，,淋巴细胞,及非造血细胞比例明显,增高，可见,较多脂肪,滴,。,骨髓活检,造血组织,均,减少,再障血象（低倍镜）,全血细胞减少，,L,再障骨髓象（低倍镜）,骨髓非造血细胞明显增多，如网、浆、肥大细胞等,再障骨髓象（油镜）,以淋巴、组织嗜碱等非造血细胞增生为主,骨髓活检（低倍镜）,造血组织明显减少,诊断,AA诊断原则,全血细胞减少，R.C0.01，L,一般无肝、脾肿大,骨髓多部位增生减低（正常50%）或重度减低（正常25%），造血细胞减少，非造血细胞增多，骨髓小粒空虚（活检见造血组织均匀减少）,除外引起全血细胞减少的其他疾病,重,度全血细胞减少,，重度正细胞正色素性贫血，网织红细胞,1510,9,/L，WBC210,9,/L，N:0.510,9,/L，L，BPC2010,9,/L,。,重型再障（,SAA,）,非重型再障（,NSAA,）,全血细胞减少，淋巴细胞,达不到重型再障诊断原则,治疗,支持治疗,保护措施,防止感染、防止出血、杜绝接触 危险原因、心理护理,对症治疗,纠正贫血,控制出血,控制感染,护肝治疗,针对发病机制的治疗,一、免疫治疗,1、抗淋巴/胸腺细胞球蛋白（ALG/ATG），重要用于SAA，皮试,马：ALG 1015mg/(kg.d)5天,免：ALG 35mg/(kg.d)5天,注：静脉滴注ATG不适宜太快，小剂量维持滴12 16小时，可与环胞素合成,2、环胞素,适应所有AA，6mg(kg.d)1年,注：使用时要个体化，及时调整剂量,3、CD3单克隆抗体，麦考酚吗乙酯（MMF），环磷酰胺，甲泼尼龙等治疗SAA,促造血治疗,雄激素合用于所有AA,司坦唑醇（康力龙）2mg tid.,十一丙酸睾酮（安雄）4080mg tid.,达那唑 0.2 tid.,丙酸睾丸酮 100mg 肌注 qd.,造血生长原因合用所有AA，尤其是SAA,粒-单系集落刺激原因（GM-CSF）或粒系集落刺激因子（G-CSF）5ug/kg.d,促红细胞生成素（EPO）50100u/(kg.d),造血干细胞移植,40岁，无感染及其他并发症,出血性疾病,概 述,人体血管受到损伤时，血液可自血管外流出或渗出。机体将通过一系列生理反应使出血停止，此即止血。,止血过程有多种机制参与，并包括一系列复杂的生理、生化反应。,因止血功能缺陷而引起的以自发性出血或血管损伤后出血不止为特性的疾病称为出血性疾病。,正常止血机制,一、血管原因,二、血小板原因,三、凝血原因,分 类,病因,先天性,/,遗传性,获得性,血管壁,遗传性出血性毛细血管扩张症,过敏性紫癜、,VitC,缺乏症,血小板,(,质量,),巨大血小板综合征,抗血小板药物，如阿司匹林,血小板,(,数量,),血小板减少,特发性血小板减少性紫癜,(ITP),血小板增多,原发性血小板增多症,凝血,血友病,A,、,B,VitK,缺乏症,抗凝及纤维蛋白溶解,肝素过量、水蛭咬伤,复合,弥散性血管内凝血,(DIC),过敏性紫癜,原发性血小板增多症,过敏性紫癜,49,概 述,过敏性紫癜是一种常见的毛细血管壁变态反应引起的出血性疾病，以非血小板减少性紫癜、腹痛、关节炎、肾炎为临床特性。本病多见与小朋友及青少年，以冬春季节多见。,50,一、病因和发病机制,51,1.,病因,感染,食物,药物,其他,机体产生变态反应,毛细血管炎,毛细血管通透性增长,过敏源,2.,发病机制,二、临床体现,53,多数病人发病前13周常有上呼吸道 感染史，随之出现经典的临床体现。,1紫癜型：最常见。紫癜多位于下肢及臀部，常对称分布。,54,2腹型：重要体现为腹痛，易误诊为,急腹症。,3关节型：重要体现为关节肿胀、疼痛及功能障碍等，易误诊为风湿性关节炎。,4肾型：病情最严重。严重者可发展为慢性肾炎或肾病综合征，甚至发生尿毒症。,5混合型：以上临床体现如有两种或两种以上类型并存，则称为混合型。,55,三、检查及诊断,56,（一）检查,血小板计数、出凝血时间均正常。,肾脏受累时，可出现蛋白尿、血尿或管型尿。,57,（二）诊断,常有呼吸道感染史。特性性皮肤紫癜体现，可伴有胃肠、关节、肾脏症状。,血小板计数、出凝血时间均正常。,排除其他原因引起的血管炎或紫癜。,58,四、治疗要点,59,1病因防治：防止病因。,2抗过敏治疗：常用抗组胺类药，如苯海拉明、扑尔敏、息斯敏等。,3糖皮质激素：常用泼尼松等。对腹型和关节型有很好的疗效，对肾型疗效不明显。肾型或皮质激素疗效不佳者可用免疫克制剂（环磷酰胺等）治疗。,4对症治疗,60,特发性血小板减少性紫癜,61,概 述,特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种因血小板自身免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病。,以皮肤、粘膜出血为重要体现，严重者可发生内脏出血。,62,一,.,病因和发病机制,63,（一）病因,1感染：细菌或病毒感染与ITP的发病有亲密关系。,2免疫原因：是ITP发病的重要原因。,3肝、脾作用：对血小板有破坏作用。,4遗传原因。,5.雌激素作用：青春期后及绝经期前轻易发病，妊娠可以使病情加重或促使复发。,64,（二）发病机制,多种病因,产生血小板抗体,血小板与血小板抗体结合,在脾中破坏,65,二.临床体现,66,多见于小朋友。多与某些病毒 感染有关。多为自限性，病程46周，很少复发。,起病状况：起病忽然。大多在出血症状发作前13周有感染病史。,出血症状：全身皮肤有瘀点、瘀斑、紫癜，严重者有血疱及血肿形成，甚至内脏出血。,1,急性型,67,68,中青年女性多见。与自身免疫、雌激素变化有关。以反复发作为特性。,起病状况：起病慢，一般无前驱症状。,出血症状：相对较轻，常反复发生皮肤黏膜瘀点、瘀斑，女性病人月通过多，每次发作常持续数周或数月甚至数年。内脏出血少见。,2,慢性型,69,70,三、检查及诊断,71,（一）检查,1血小板检查：急性型血小板低于 20109L，慢性型为50109L左右；出血时间延长，血块收缩不良，束臂试验阳性。,2骨髓：骨髓巨核细胞数目增多或正常伴成熟障碍。产板细胞减少，红系和粒系一般正常。,3其他：大多数ITP病人血小板抗体阳性、血小板有关补体增高。,72,73,（二）诊断,皮肤、粘膜出血,血小板减少、功能异常,排除继发性血小板减少性疾病,74,四、治疗要点,75,1急性ITP,轻症仔细观测。重者予以激素、丙种球蛋白或脾切除。,76,2,慢性,ITP,BPC50109L时积极治疗。,糖皮质激素：为首选药物。,脾切除：是治疗本病的有效措施之一。,免疫克制剂：常用于上述治疗无效或者疗效差者。,静脉用免疫球蛋白：用于危重、难治性ITP。,血浆置换：减少循环中抗体和免疫复合物。,输血及血小板悬液：常用于紧急急救时。,77,减少活动：急性期血小板低于20109L时要卧床休息。,谨慎用药：防止使用也许引起血小板减少或者克制其功能的药物。,防止也许导致颅内出血的原因：如便秘、剧烈咳嗽等。详细护理见本章第一节“出血及出血倾向护理措施”有关内容。,1防止和防止加重出血,78,谢 谢,!,本讲课重点内容,1.根据红细胞形态贫血的分类,2.缺铁性贫血的血象特点,3.营养性巨幼红细胞性贫血的原因,4.营养性巨幼红细胞性贫血的血象特点,5.营养性巨幼红细胞贫血常发生于6-12个月长期母乳喂养的小儿。,6.巨幼红细胞贫血的临床体现,7.缺铁性贫血时指甲的变化,2025/5/14 周三,8.巨幼红细胞性贫血的特殊治疗是补充叶酸和VB12.,9.再生障碍性贫血3大临床体现是贫血、感染、出血。,10.再生障碍性贫血时血3系（红细胞、白细胞、血小板）均减少，淋巴细胞比例升高（三低一高）。,11.过敏性紫癜是过敏原引起的毛细血管炎症性损伤引起,12.过敏性紫癜的临床类型,13.过敏性紫癜的最严重的类型是肾型。,11.血小板减少性紫癜的发病是机体产生血小板抗体有关。,12.糖尿病病人三多一少指的是：,13.甲状腺功能亢进症的临床体现特点3大特点：高代谢症候群、甲状腺肿、突眼症。,2025/5/14 周三,