中国NMO诊治的专家共识.ppt

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,中国,NMO,诊治的专家共识,BOBO,简介,视神经和脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,发病率,1/100000,30%,9-12:1,复发,病理生理学,AS and AQP4,others,头,MRI,（,1,）累及皮质脊髓束，如内囊后肢、大脑脚；,（,2,）血管源性水肿可导致广泛大脑半球病变，沿着白质纤维束，类似,溅出墨汁样,表现，病灶边缘模糊，呈云雾状；,（,3,）特征性病灶位于下丘脑、丘脑、三脑室、导水管、桥脑被盖及四脑室周围；,（,4,）延髓病变，常与颈髓病灶相延续。,（,5,）病变往往不被强化。,眼及脊髓,MRI,眼部,MRI,，急性期受累视神经鞘膜呈长,T1,、长,T2,信号，增粗、肿胀，伴有,强化。,脊髓,MRI,长节段损害，病变常累及,3,个或,3,个以上椎体节段,.,CSF,寡克隆区带,AQP4-Ab,血清,NMO-Ab?,Others?,其它检查,1.,眼科检查,2.,电生理检查,诊断,2006,年,Wingerchuk,修订的,NMO,诊断标准,2008NMSS,（国际多发性硬化协会）的,NMO,诊断标准,2006WingerchukNMO,谱系疾病诊断标准,2010EFNS,（欧洲神经病学联盟）的,NMO,谱系疾病诊断标准,鉴别,MS,（种族，前驱感染，性别，,MRI,，脑脊液，,NMO-IgG,，对治疗反应，预后）,其它疾病,诊断流程,治疗,警示：目前国内外尚缺乏多中心随机双盲对照临床试验等高级别的循证医学证据。,急性发作,/,复发期治疗,复发型,NMO,的缓解期治疗,对症及康复治疗,急性发作,/,复发期治疗,1.,糖皮质激素,2,血浆置换,PE,3.IVIg,4.,联合治疗,缓解期治疗,免疫抑制,免疫调节,干扰素？,NMOSDs,NMO-IgG,阳性和,NMO-IgG,阴性,对症及康复治疗,疼痛,抑郁焦虑,膀胱直肠功能障碍,下肢痉挛性肌张力增高,肢体功能训练,预后,复发率高,致残率高,总体预后差，,5,年生存率，,90%,，,68%,谢谢！,Dawsons Fingers,is the name for the multiple sclerosis lesions around the ventricle-based brain veins of,Multiple Sclerosis,patients.,