智力障碍.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,.,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,.,*,第一节,智力障碍概述,一、,智力障碍的概念,智力障碍（,Mental retardation,），也称智力残疾、智力迟钝、智力薄弱、智力落后、发展障碍、智力和发展障碍等等。一直以来，关于智力障碍的定义有许多纷争。,我国的定义,美国的定义,1,.,（一）,我国的定义,2006,年，第二次全国残疾人抽样调查使用的残疾标准中对智力障碍的定义如下：,智力残疾是指人的,智力明显低于一般人的水平,，并显示,适应行为障碍,。此类残疾是由于神经系统结构、功能障碍，使个体活动和参与受到限制，需要环境提供全面、广泛、有限和间歇的支持。,智力残疾包括在,智力发育期间（,18,岁之前）,，由于各种有害因素导致的精神发育不全或智力迟滞；或者智力发育成熟以后，由于各种有害因素导致的智力损害或智力明显衰退。,2,.,（二）美国的定义,美国智力障碍学会（,AAMR,，现更名简称为,AAIDD,）自,1921,年第一次提出智力障碍的诊断和分类系统后，至今先后进行了,9,次修订。其中，,1959,年（第五版）的智力障碍定义，除了智商外，首次增加了适应行为。自此，对智力障碍的判断开始将智力发展的明显落后和社会适应行为障碍作为两个重要的标准。,3,.,AAMR1983,（,第八版）的定义,：,智力落后是指一般的智力功能明显低于平均水平，同时存在适应行为方面的障碍，并发生在发育时期。,AAMR1992,（,第九版）的定义：,智力落后是指个体现有的功能存在真实的局限，其特点是智力功能明显低于平均水平，同时伴有下列各项适当的适应技能中两种、或两种以上的局限：交往、自我照顾、居家生活、社会技能、社区运用、自我管理、卫生安全、实用的学科技能、休闲生活和工作；智力落后发生在,18,岁以前。,AAMR2002,（,第十版）的定义：,智力落后是一种障碍，其特征是在,智力功能,以及,适应性行为,两个方面有显著限制，表现在概念、社会和实践性适应技能方面的落后；障碍发生在,18,岁以前,。,4,.,注意：,使用智力障碍定义需要谨慎，必须有以下的前提：,当前功能的限制必须置于个体同龄伙伴有代表性的社区环境背景以及文化中加以考虑；,有效的评估应该考虑文化和语言的多元性以及在沟通、感知、运动和行为方面的个别差异；,在同一个体内部，局限往往与优势并存；,对限制进行描述的主要目的是构建个体所需的支持方案；,通过一个阶段适当的、有针对性的支持，智障者的生活功能通常会有所改进。,5,.,（一）智力障碍的鉴定,智力功能的评估,适应行为的评估,二、,智力,落后,鉴定与分类,6,.,1.,智力功能的评估,常用的智力测验工具（智力商数,IQ,）：,斯坦福,-,比纳智力量表（,Stanford-Binet Intelligence Scale,，,SB,）,韦克斯勒儿童智力量表（,Wechsler Intelligence Scale for Children,，,WISC,）,韦克斯勒学前儿童智力量表（,Wechsler Preschool and Primary Scale of Intelligence,，,WPPSI,）,考夫曼儿童智力量表（,Kaufman Assessment Battery for Children,，,K-ABC,）,联合型瑞文测验（,Combined Ravwn,s Test,，,CRT,）,7,.,智力评定的注意事项：,任何智力测验的工具都有测验的标准误（,SEM,），因此，应当将测验中得到的,IQ,分数视为一个范围。鉴于此，在评估时，应当非常谨慎，尤其是对于测验分数处于边缘状态的对象，更应当综合多方面的情况，最后作出诊断的结论。,不同的智力测验工具，测得的结果可能不同。,智力测验的结果只能作为评定的参考，并不是指定教育目标的唯一依据。,8,.,2.,适应行为的评定,适应行为指人们习得的用于适应日常生活的概念性、社会性以及实用性的技能。,概念性技能：,语言、读写、金钱概念和自我定向等技能；,社会性技能：,人际、责任、自尊、遵循规则、避免受骗等技能；,实用性技能：,日常生活、日常生活的操作活动、职业技能以及对环境的自我管理等技能。,9,.,适应行为评定量表,（社会商数,SQ,）：,文兰社会成熟量表（,1953,，道尔）,儿童适应行为评定量表（,1994,，龚耀先）,儿童适应行为量表（,1996,，韦小满）,适应行为评定的注意事项：,适应行为量表也有标准误；,不同的量表侧重点不同；,对于个体的诊断还要补充其他相关信息；,适应行为的评定结果与智力功能的评定结果对于智力障碍同等重要；,临床信息评定。,10,.,（二）智力障碍的分类,1.,按智能程度的分类,（,1,）,WHO,，,1993,年，,ICD,-,10,：,轻度：,IQ,范围为,50-69,（对成人而言，,9,岁,智龄,12,岁,）,中度：,IQ,范围为,35-49,（对成人而言，,6,岁,智龄,9,岁,）,重度：,IQ,范围为,20-34,（对成人而言，,3,岁,智龄,6,岁,）,极重度：,IQ,在,20,以下（对成人而言，,智龄,3,岁）,其他智力落后,非特异性的智力落后,11,.,（,2,）我国,2006,年的分类,智力水平,分级,智商,（,IQ,）,适应行为（,AB,）,重度,一级,20,极度缺陷,二级,20-34,重度缺陷,中度,三级,35-49,中度缺陷,轻度,四级,50-69,轻度缺陷,12,.,13,.,2.,按支持程度分类（,AAMR-9,1992,）,类别,支持程度,间歇的,所需要的支持服务是零星的、视需要而定的（如失业或生病时）,有限的,所需要的支持服务是经常性的、短时间的（如短期的就业训练或从学校到就业的衔接支持）,广泛的,至少在某种环境中有持续性的、经常性的需要，并且没有时间上的限制（如需要在工作中或居家生活中得到长期的支持服务）,全面的,所需要的支持服务是持久的且需求度高，在各种环境中都需要提供，并且可能为终身需要。,14,.,三、,智力,障碍的,成因与分布,（一）,智力,障碍的,成因,形成智力障碍的原因十分复杂，涉及范围也很广泛。脑损伤、感染性中毒、代谢或营养障碍、孕期感染、染色体改变、精神病等都可能形成智力障碍。,对其原因的分析，可以从遗传因素、物理,-,环境因素、社会,-,心理因素这三个方面来加以考虑，也可以从障碍出现的时间顺序上来加以考虑。,15,.,1.,出生前的致病因素,（,1,）遗传,染色体异常：,可分为染色体数目异常和染色体结构异常两大类。目前，已发现,60,余种染色体畸变的病种，包括常染色体和性染色体的数目改变与结构异常。,21-,三,体综合征（,Downs Syndrome,）,脆性,X,综合征（,Fragile-X,）,先天性卵巢发育不全综合征（,Turners,Syndrome,）,先天性睾丸发育不全综合征（,Klinefelters,Syndrome,）,18-,三体综合征（,Edwards,Syndrome,）,13-,三体综合征（,Pataus,Syndrome,）,5,短臂缺失综合征（猫叫综合征）,4,短臂缺失综合征（,Wolfs,Syndrome,）,16,.,21-,三体综合征,又称先天愚型或,Down,综合征，是小儿最为常见的由常染色体畸变性所导致的出生缺陷类疾病。顾名思义，该病是由先天因素造成的具有特殊表型的智能障碍。我国活产婴儿中,21-,三体综合征的发生率约为,0.5,0.6,，男女之比为,32,，,60%,的患儿在胎儿早期即夭折流产。患儿的主要临床特征为智能障碍、体格发育落后和特殊面容，并可伴有多发畸形。,17,.,18,.,患儿有以下病史：生产过程为早产,母亲在怀孕期间离电冰箱很近，小儿出生后,1,3,个月内异常安静、少哭，,5,个月对母亲无反应、不会笑、不会坐、头软，下肢不太有劲，经常张口、伸舌，出现无意识的表情，双眼无神，不能有意识地注视事物，拿到东西不回往嘴里送，比同龄的孩子运动差。,19,.,有哪些症状,?,1,、,上斜的眼睛，眼睑的内角带有明显的皮肤皱褶。,2,、圆圆的小脸，面颊丰满。,3,、经常会伸到外面的大舌头。,4,、延伸至头部的平坦背部。,5,、松驰下垂的四肢。,6,、生理发育缓慢。,7,、,学习障碍,，一般得接受特殊教育。,8,、身材矮小。,20,.,18,三体综合征,亦称爱德华氏综合征。,18,三体综合征的畸形主要包括中胚层及其衍化物的异常（如骨骼、泌尿生殖系统、心脏最明显）。此外，接近中胚层的外胚层（如皮肤皱褶、皮嵴及毛发等）及内胚层（如美克尔憩室、肺及肾）也异常。文献报道胚胎,5,周前发育正常，在妊娠第,6,8,周开始出现异常。,18,三体综合症是次于,先天愚型,的第二种常见,染色体,三体征。,1960,年,Edwards,等首先报道,1,例多发畸形患儿，经染色体检查多一个额外的染色体，认为是,17,号染色体，相继多,学者,陆续报道了相似的观察，证实这些临床综合征与,18,号染色体异常有关。,21,.,发育迟缓,成长速度异常延迟,发育方面的延迟,智能障碍,肾脏残废,主要致死原因,摄食困难,呼吸困难,于出生时出现结构性的心脏不健全（例如心室中隔或心房中隔过薄、亦或大动脉与肺动脉的合并），如此会导致富氧血液与缺氧血液的混合,22,.,外貌上的异常,男性生殖系统睾丸部分隐藏于腹腔之内，如此会导致不育,后部头颅突出,小型头颅畸形,耳朵下垂、变形,异常的小颚畸形,小型口腔,兔唇,颚裂,鼻尖朝上,眼睑出现皱褶（裂缝）,双眼之间存在较阔的空间,上眼睑下垂,手指重叠、扭曲,拇指发育不全（或者完全消失）,指甲发育不全,于第二脚趾与第三脚趾之间出现蹼状物,足部向内弯曲,臀部运动幅度受限制、小型盆骨,胸骨过短,23,.,13-,三体综合征,24,.,（,1,）临床表现：患儿的畸形和临床表现要比,21,三体性严重得多。,颅面的畸形包括小头，前额、前脑发育缺陷，眼球小，常有虹膜缺损，鼻宽而扁平，,2,3,患儿有上唇裂，并常有腭裂，耳位低，耳廓畸形，颌小，其它常见多指（趾），手指相盖叠，足跟向后突出及足掌中凸，形成所谓摇椅底足。男性常有阴囊畸形和隐睾，女性则有阴蒂肥大，双阴道，双角子宫等。,脑和内脏的畸形非常普遍，如无嗅脑，心室或心房间隔缺损、动脉导管未闭，多囊肾、肾盂积水等，由于内耳螺旋器缺损造成耳聋。,智力发育障碍见于所有的患者，而且程度严重，存活较久的患儿还有癫痫样发作，肌张功力低下等。,25,.,（,2,）细胞遗传学及遗传咨询：,80,的病例为游离型,13,三体，核型为,46,，,XX,（或,XY,），,13,，其余的则为嵌合型或易位型。,嵌合型一般症状较轻，易位型通常以,13,和,14,号罗氏易位居多，患者有一条,t(13q14q),易位染色体，核型为,46,，,14,，,t(13q14q),，其结果是多了一条,13,号长臂，当双亲之一是平衡易位携带者时，因为绝大多数异常胎儿均流产死亡，产出患儿的风险不超过,5,或,1,。如果双亲之一为,13q13q,易位携带者，由于只能产生三体或单体的合子，流产率达,100,26,.,（,3,）病因及预后：,由于对,13,三体综合症发生的因素所知甚少，母亲高龄可能是原因之一，患儿母亲的平均年龄为,31.6,岁，父亲的平均年龄为,34.6,岁。,此外，有资料表明，,79,病例妊娠于寒冷季节（,9,2,月），,45,的患儿在出生后一个月内死亡，,90,在,6,个月内死亡，存活至,3,岁者少于,5,，平均寿命为,130,天。,27,.,5,短臂缺失综合征（猫叫综合征,）,猫叫综合征,(cats cry syndrome),是由于第,5,号染色体短臂缺失,(5p,缺失,),所引起的染色体缺失综合征，又称,5,号染色体短臂缺失综合征，为最典型的染色体缺失综合征之一。临床主要表现为出生时的猫叫样哭声，头面部典型的畸形特征，小头圆脸、宽眼距、小下颌、斜视、宽平鼻梁及低位小耳等，生长落后及严重智力低下。,28,.,案例,:,患者男，,2,岁，被确诊为,5,号短臂缺失，目前为止还不会走路，只会叫妈妈，不会认人，有时能稍微听懂我们的话并照我们说的话做一些小游戏，譬如跟人家再见，叫他摇头，叫他名字都能听懂。,29,.,5,号染色体短臂缺失，那要考虑是否为,“,猫叫综合征,”,啊。属于染色体疾病、先天性疾病，主要表现就是智力,发育迟缓,等啊，治疗目标就是达到生活基本自理,30,.,4,短臂缺失综合征,4p+4,号染色体短臀部分三体,智力低下,，生长发育迟缓，矮小，圆脸，小眼球，鼻梁与眉间连接无界限，鼻根部的凹陷消失。上唇长，轻度突出，腭弓高，,龋齿,，耳位低，外耳大，对耳轮突出，耳轮上方折叠明显，耳屏宽，发际低。颈短，两乳头距离远，肋骨发育不良，脊柱侧弯。指屈曲不能伸直，赘指，四肢畸形。男性可有短阴茎，,尿道下裂,，,隐睾,等。,31,.,4p-(Wolf,综合征,)4,号染色体短臂部分缺失 出生体重低，严重智力及发育障碍，肌张力低，半数有,癫痫,。头小而长，前额高，婴儿哭时,皱纹,深，内侧眉毛稀少，眉间宽。鼻梁和鼻头一样宽，呈方形鼻，鼻孔三角形，人中窄而深。眼距宽，,眼球突出,，斜视，眼睑下垂，内眦赘皮。颈细长，躯干长。腹股沟疝，男性可有隐睾，睾丸移位，尿道下裂。半数以上病例有心脏畸形，如室、,房间隔缺损,，,动脉导管未闭,等。也可有神经系统或肾脏畸形。,32,.,先天性代谢异常：,参与物质代谢过程任意阶段的酶活性有缺陷，代谢就会受阻，这将对全身多种器官和系统产生有害的影响，特别对神经系统的影响比较严重时，脑的发育和其生理功能将受到直接的毒害。,在重度智力落后患者中，氨基酸代谢异常占,10%,左右。如苯丙酮尿症（,PKU,）为,常染色体单基因隐性遗传病，是少数可以治疗的遗传代谢性疾病。,患者由于体内缺乏苯丙氨酸羟化酶，使得苯丙氨酸羟化过程受阻，苯丙氨酸和它的代谢产物在血液中积聚，损伤神经系统，形成智力落后,。,其他类先天性代谢障碍：碳水化合物代谢障碍（如半乳糖血症、果糖血症等）、脂肪代谢障碍（如黑朦性痴呆症）、粘多糖代谢障碍（如,Hurler,代谢综合征）、瞟吟代谢障碍（如,Lesch,Nvhan,综合征）,33,.,其他遗传因素：,多基因遗传引起的先天性颅脑畸形，如先天性脑积水、小头畸形、大头畸形等都会导致智力障碍。,常染色体伴显性遗传如萎缩性肌强直、结节性硬化等，也可能造成不同程度的智力障碍。,34,.,强直性肌萎缩为一种少见的家族遗传性疾病，以远端肌萎缩合并肌强直为主要症状。往往并发肌肉以外的萎缩现象如生殖腺萎缩、秃发、,白内障,等。发病多在青年期，但亦可在婴幼儿中出现。属于染色体显性遗传。,35,.,本病除合并肌萎缩外，其他症状与先天性肌强直并无区别。肌萎缩可与肌强直同时出现，也可较早或较晚出现。病变首先在咀嚼肌、颜面肌、颈肌、前臂伸肌及足背屈肌发生，双侧上睑下垂较常见。有时在出生时即见肌无力及不会吮奶。肌强直只在病程中某一个时期出现，故须反复检查才能检出。详细检查病人还可发现其他异常情况如秃发、白内障、睾丸萎缩等。约有三分之一病儿并发白内障，并发秃发者更多，或全部秃发，或仅前头秃发。有的智力较差。基础代谢率及血压往往降低。本病进行徐缓，在出现肌萎缩后运动障碍明显增加，常发生挛缩。,36,.,37,.,（,2,）先天获得性异常,先天获得性异常是指胎儿非遗传性所获得的异常，主要包括以下因素：,胎儿期感染：,当孕妇受到环境中病原微生物侵袭而患感染性疾病时，影响严重的可导致胎儿的智力落后。病原体主要有风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒（二型）、弓形体及梅毒螺旋体等。,药物毒性损伤：,当孕妇因流感、高血压而大量服用四环素、降压灵等药物，或者服用反应停、激素类药物、安眠类药物、抗癌药，或者摄入食物中的残留农药及食品添加剂，等等，均会影响胎儿智能的正常发育。,放射线和化学毒物的损害,吸烟与嗜酒,其他：,孕妇内分泌失调、妊娠剧吐、营养不良、长期情绪不佳、先兆流产以及父母年龄过大都可能导致胎儿发育不良和引起智力障碍。,38,.,风疹病毒,患风疹病的母亲给胎儿发育带来严重的缺陷。例如，,1964,年,1965,年的冬天，美国流行了“德国麻疹”传染病，造成,3,万名胎儿和新生儿的死亡，留下,2,万名有残疾的儿童。这是因为孕妇感染了“德国麻疹”病毒，虽然在母亲身上疾病表现不太重，但是如果患者是怀孕未满,4,个月的孕妇，她们身体内的风疹病毒会通过胎盘感染胎儿，造成“先天性风疹综合症”，表现为智力、视力、听力和心脏方面的缺陷，如先天性白内障、聋哑、发育障碍和小头畸形、先天性心脏病、黄疸、皮疹、弱智和低智等。,39,.,辐射和化学毒物,有观点认为，以孕龄,6,周,以前的辐射敏感性最高，妊娠,8,至,15,周的胎儿遭受电离辐射损伤中枢神经系统、导致智力低下的危险性最大。,在胎儿发育的敏感期，孕妇若用大剂量的,X,线检查，可能引起小头畸形、脊柱裂和唐氏综合征的危险。,孕妇如果接触了某些放射性物质和有毒的化学物质，可能会损害胎儿发育。根据日本广岛原子弹爆炸后,20,年的跟踪观察，核辐射的远期影响有智力发育迟滞、身材矮小、小头畸形和白血病。,40,.,星期六,Baby,所谓“酒后婴儿”，西方一些国家叫“星期六婴儿”。现代都市的年轻人多数通过周末狂欢来释放工作压力，然而酗酒会引起精子质量下降，这种情况下生育的孩子致畸、致残或智力受损的情况比较多见，已形成一种不可忽视的现象。因此用“星期六婴儿”的称谓来警示社会。现在在中国，已经出现了同样的苗头。,41,.,2.,出生时的致病因素,早产、低体重：,胎龄不足,38,周的孩子被称为早产儿。出生时体重不足,2500,克的新生儿为低体重儿。,新生儿窒息：,新生儿窒息是指胎儿娩出后仅有心跳而无呼吸，并出现一系列呼吸衰竭的症状。,产伤：,由于分娩时胎位异常，胎儿过大，母亲骨盆小或产程过长，胎儿头部长时期受压，或使用产钳助娩，负压吸引等对新生儿头颅的机械压迫都容易使新生儿脑部直接受到损伤，影响脑的发育，造成智力落后。,42,.,3.,出生后的致病因素,高烧、抽搐易导致脑细胞功能紊乱,脑炎、脑膜炎等神经系统疾病,全身麻醉与脑外伤、脑震荡等,中毒（如铅中毒）,营养不良（在贫困地区比较常见）,社会心理因素（智力障碍群体中的绝大多数尤其是轻度智障的病因与社会心理因素有着不同程度的关联，主要包括：家庭的社会状况、母亲孕期心理状况、家庭环境、等因素）,43,.,“猪孩”王显凤,1974,年,12,月,23,日，王显凤出生在辽宁省台安县高力房镇锅柽子村，母亲因早年患脑膜炎而导致间歇性痴呆，父亲是个精神不太正常的聋哑人，出生时父母已经离异，她跟着母亲生活。有一天她从炕上摔下来，不知不觉爬进了院中一窝刚出生不久的猪崽中间。就这样，小显凤在还没有学会叫“爸爸、妈妈”的时候，就开始了终日与猪为伴的生活，长达,10,年之久。,1984,年王显凤被人救出，当时专家认定其智商只相当于几个月的婴儿。后来，经过长期训练，到,18,岁王显凤的智商上升到相当于,5,岁小孩的水平，现已结婚生子。,44,.,（二）智力障碍的分布,由于对智力落后概念的界定、鉴定和评估方法难以统一，各国对智力落后儿童的出现率的报道不太一致。,WHO,估计，智力障碍的出现率为,1%,3%,，全世界大约有,1.93,亿智力障碍人士。,据美国教育部统计，,2003,年，,3,5,岁年龄段智力障碍儿童的出现率为,0.19%,；,6,17,岁为,1.04%,。,根据,2006,年全国残疾人抽样调查数据推算，到,2006,年,4,月,1,日，我国总人口数为,130 948,万人，全国各类残疾人的总数为,8 296,万人，智力障碍总人数为,554,万人，占残疾人的比例为,6.68%,，占总人口的比例为,0.42%,。,45,.,（三）预防与优生,开展婚姻指导，禁止近亲结婚；,普及婚前检查、提倡优生优育；,优选最佳生育年龄和,受孕时机；,改善孕妇劳动条件、接产条件，注意孕期检查、营养与保健；,加强婴幼儿保健、看护及教育服务；,合理用药，提倡科学健康生活方式；,改善城乡环境状况，提高空气、饮水的质量。,46,.,47,.,“直系血亲和三代以内的旁系血亲禁止结婚。”,为什么？,携带相同致病基因可能性高，后代患遗传病的机会增加,禁止近亲结婚,48,.,19,世纪英国著名生物学家、“进化论”奠基人达尔文与表姐艾玛结为夫妇：,10,个孩子，无一健康，,2,个早逝，,3,个不育，其余,5,个智力低下。,案例,1,49,.,美国著名人种学家、遗传学家、“基因学”提出者摩尔根与表妹玛丽成亲：,3,个孩子，,2,个早逝，,1,个智力低下。,案例,2,50,.,专家：,您好！我叫马晋,，,我与表妹小洁从小青梅竹马，与去年结婚了，今年我们准备要个孩子。但我听别人讲，表兄妹结婚后代患病机率会增加的,请问我该怎么办才好？,求助信,讨论要求：,1.,以同桌为单位,2.,交换意见,讨论内容：,1.,提出解决方案（建议）,2.,思考方案依据,51,.,婚前检查,优生咨询,婚前检查的主要内容：健康询问、体格检查、性生活及优生优育指导。,惨痛教训：,2003,年新,婚姻法,颁布后，婚检率大幅下降，新生儿缺陷率呈逐年上升趋势。,52,.,遗传咨询的内容和步骤,提出建议,检查、了解病史，作出遗传诊断,分析遗传病的传递方式,推断后代发病几率,进行遗传咨询,53,.,优选生育年龄和受孕时机,卵子是出生时携带的，年龄越大越老化。,精子的生成是每日更新的，尽管到,80,岁，理论上仍然具有生育能力，但是工作,60,多年，质量严重降低，所以“老爸爸”也是不优生的。,优选怀孕年龄：女方以,24,30,岁，男方以,25,35,为佳。,优选怀孕月份：通常为每年,2,、,3,月或,7,、,8,月为佳。,54,.,女性生育年龄与先天愚比例,由于,35,岁以上的妇女所排出卵子容易发生染色体不分离而造成三体，所以高龄孕妇所生子女患唐氏综合征的风险很大。研究发现，大约,20%,左右的唐氏综合征是源于母亲的高龄。,21,25,岁：,1/3000,26,30,岁：,1/1500,31,35,岁：,1/900,36,40,岁：,1/250,41,44,岁：,1/130,45,岁以上：,1/40,55,.,中国某大学一位教授，其妻是电气工程师。二人的智商都很高。年轻时由于忙于事业，把生孩子的事给耽误了，到想要个孩子的时候，双方都四十出头了，很幸运妻子最终怀孕了。但遗憾的是，他们的儿子是先天性痴呆患者！,实例,56,.,产前筛查,产前筛查的时间通常为,15,20,孕周，在此期间对孕期妇女进行产前筛查可检出,80%,的唐氏综合征患儿，同时可发现,18-,三体综合征和,13-,三体综合征等能够导致智力障碍的染色体异常。,57,.,孕期前,3,月尤要防辐射,专家们建议让孕妇暂时离开电脑操作等视屏岗位；有困难的，最好在怀孕的头,3,个月（胎儿器官形成期）暂调离；仍在这一岗位工作的，必须穿着特殊保护服装。,在显示屏幕前工作的未婚、新婚女性和孕妇，也应该坚持穿着防护服。,家庭也是电磁辐射较为集中的场所，故建议新婚妇女和孕妇远离微波炉、电视机和电脑等，必要时也可穿着屏蔽电磁辐射的防护服。,58,.,叶酸与优生,准备受孕之前，准妈妈准爸爸除了基本的戒烟、戒酒之外，还必须保持一份愉快的心情，而准妈妈最好在准备怀孕的前,3,个月开始摄取叶酸（,一种水溶性,B,族维生素，亦称为维生素,BC,或维生素,M,）。根据研究指出在怀孕前开始每天服用,0.4mg,的叶酸，可降低,70%,的新生儿神经管缺陷发生机率。,含叶酸的食物很多，但由于叶酸遇光、遇热就不稳定，容易失去活性，所以人体真正能从食物中获得的叶酸并不多。如：蔬菜贮藏,2,3,天后叶酸损失,50%,70%,；煲汤等烹饪方法会使食物中的叶酸损失,50%,95%,；盐水浸泡过的蔬菜，叶酸的成份也会损失很大。因此，孕妈妈们要改变一些烹制习惯，尽可能减少叶酸流失，还要加强富含叶酸食物的摄入，必要时可补充叶酸制剂、叶酸片、多维元素片。,59,.,富含叶酸的食物,绿色蔬菜：,莴苣、菠菜、西红柿、胡萝卜、青菜、龙须菜、花椰菜、油菜、小白菜、扁豆、豆荚、蘑菇等；,新鲜水果：,橘子、草莓、樱桃、香蕉、柠檬、桃子、李、杏、杨梅、海棠、酸枣、山楂、石榴、葡萄、猕猴桃、梨、胡桃等；,动物食品：,动物的肝脏、肾脏、禽肉及蛋类，如猪肝、鸡肉、牛肉、羊肉等；,豆类、坚果类食品：,黄豆、豆制品、核桃、腰果、栗子、杏仁、松子等；,谷物类：,大麦、米糠、小麦胚芽、糙米等；,核桃油,里也含有叶酸。,60,.,儿童高铅血症和铅中毒预防指南,高铅血症就是血铅水平超过或等于,100ug/L,，无论是否有相应的临床症状、体症及其他血液生化变化即可诊断为“儿童铅中毒”。儿童高铅血症及铅中毒的处理过程应遵循环境干预、健康教育和驱铅治疗的基本原则，首先寻找孩子身边的铅污染源，并尽快脱离铅污染源；应针对不同情况进行卫生指导，提出营养干预意见；对铅中毒儿童应及时予以恰当治疗。,61,.,铅是一种多亲和性毒物，进入机体后对机体多系统产生不利影响，并且在亚临床水平已使机体产生多种生理变化，最主要是影响孩子的智力发育及生长发育。,90%,的铅在骨骼系统，其它存在于血液中。铅毒性持久，半衰期长达,10,年，并且不易被人体排出，因此人体内铅的含量为环境中的,5,倍，而且铅污染不存在下限，任何程度的铅污染都有会对人体健康产生不利影响。并且即使脱离铅污染环境，进行驱铅治疗，血铅水平下降，但并不能使已经受损的神经细胞发育恢复到原先正常水平。,62,.,处理原则,高铅血症：脱离铅污染源，卫生指导，营养干预（非药物驱铅）；,轻度铅中毒：脱离铅污染源，卫生指导，营养干预（非药物驱铅）；,中度和重度铅中毒：脱离铅污染源，卫生指导，营养干预（非药物驱铅），驱铅治疗（药物驱铅）。,63,.,驱铅治疗方法,驱铅治疗时应注意：使用口服驱铅药物前应确保脱离污染源，否则会导致消化道内铅的吸收增加。缺铁患儿应同时补充铁剂再行驱铅治疗，因缺铁会影响驱铅治疗的效果。,64,.,非药物驱铅,儿童血铅超标会造成机体多脏器的损害。消除儿童铅超标时，“只排不补”，会加重脏器负荷，同时影响钙、锌、铁等微量元素的代谢和平衡；“只补不排”，铅毒会长期滞留体内，损伤儿童的大脑，同时继续影响儿童的生长发育和智能。所以，只有将“排除铅毒”与“补益强身”科学地相结合，才是防治儿童血铅超标最排补安全、合理、有效的办法。,益童成长,排铅口服液,是目前国家唯一批准同时具有“促进排铅,+,增强免疫力”两项功能的非药物驱铅产品。纯天然植物来源，无任何毒副作用。在儿童排铅同时，补充儿童生长发育所必须的锌、硒等微量元素，增强免疫力，保护大脑，提升智能，促进生长发育。,65,.,益童成长,/,力德希排铅口服液“排铅解毒,强体补益,科学调理”三位一体的作用机理：,（,1,）排毒,阻止铅吸收,生物多糖粘合游离铅形成凝胶,+,矿物质竞争性抑制铅吸收,促进铅排除,肠道透析,+,肝胆分泌,+,肾脏滤过,解除铅毒性,活性巯基促铅解离,+,黄酮络合,+,亚硒酸和,Vc,保护,（,2,）强身,补充气血,纠正锌、硒、铁和维生素缺乏，促进生长发育，益智明目,抗 氧 化,捕抓自由基，保护大脑和视神经膜稳定和功能完整性,增强免疫,激活细胞和体液免疫，提高机体抗病能力,（,3,）调理 健脾益肝肾、补充维生素和微量元素，激活机体多种生物酶、信使、受体和通道的生物活性，恢复神经,-,免疫,-,内分泌网络系统的调节功能。,66,.,营养干预儿童患营养不良，特别是体内缺乏钙、铁、锌等元素，可使铅的吸收率提高和易感性增强。因此，在日常生活中应确保儿童膳食平衡及各种营养素的供给，教育儿童养成良好的饮食习惯。,1,、儿童应定时进食，避免食用过分油腻的食品。因为空腹和食品过分油腻会增加肠道内铅的吸收。,2,、儿童应经常食用含钙充足的乳制品和豆制品；含铁、锌丰富的动物肝脏、血、肉类、蛋类、海产品；富含维生素,C,的新鲜蔬菜、水果等。,67,.,行为指导,儿童的不良卫生习惯和不当行为可使铅进入体内。通过对家长和儿童的指导，切断铅自环境进入儿童体内的通道。,1,、教育儿童养成勤洗手的好习惯，特别是饭前洗手十分重要。环境中的铅尘可在儿童玩耍时沾污双手，很容易随进食或通过习惯性的手口动作进入体内，长久如此会造成铅负荷的增高。,2,、注意儿童个人卫生，勤剪指甲。指甲缝是特别容易藏匿铅尘的部位。,3,、经常清洗儿童的玩具和用品。,4,、经常用干净的湿抹布清洁儿童能触及部位的灰尘。儿童食品及餐具应加罩防尘。,5,、不要带儿童到铅作业工厂附近散步、玩耍。,6,、直接从事铅作业的家庭成员下班前必须更换工作服和洗澡。不应将工作服和儿童衣服一起洗涤。不应在铅作业场所（或工间）为孩子哺乳。,7,、以煤作为燃料的家庭应多开窗通风。孕妇和儿童尽量避免被动吸烟。,8,、选购儿童餐具应避免彩色图案和伪劣产品。应避免儿童食用皮蛋和老式爆米花机所爆食品等含铅较高的食品。,9,、不能用长时间滞留在管道中的自来水为儿童调制奶粉或烹饪。,68,.,筛查与监测儿童铅中毒的发展是一个缓慢的过程，早期并无典型的临床表现。通过筛查早期发现高铅血症儿童，及时进行干预，以降低铅对儿童机体的毒性作用。同时通过筛查资料分析，以评价环境铅污染状况，进行定期监测。近年来，我国儿童血铅水平总体上呈下降趋势，大多数城乡儿童血铅水平等于或高于,200mg/L,的比例很低，因此无需进行儿童铅中毒普遍筛查。但对于存在或怀疑有工业性铅污染地区，可考虑进行儿童铅中毒的筛查。对生活或居住在高危地区的,6,岁以下儿童及其他高危人群应进行定期监测：居住在冶炼厂、蓄电池厂和其他铅作业工厂附近的；父母或同住者从事铅作业劳动的；同胞或伙伴已被明确诊断为儿童铅中毒的。,69,.,智力障碍儿童的筛查,70,.,障碍程度重的儿童更容易在早期发现，而障碍程度轻的儿童，由于在学龄前阶段各方面表现与普通儿童的差异不明显，故难以被发现，往往是当儿童入学以后出现了显著的学习困难，家长或教师才考虑儿童智力发育上的可能问题，错过了发现与干预的最佳时机。,筛查智力障碍儿童常用的方法是观察与筛查测验。,智力障碍儿童的筛查,71,.,（一）观察,观察是通过有目的、有计划地考察儿童在日常生活、游溅和学习过程中的整体表现，分析儿童发展状况的方法。观察是全面了解儿童身心发展情况的最基本的方法。观察是在自然状态下进行的，观察对象处于正常的生活条件下，其活动及表现都比较自然，观察者可以比较真实地获得儿童的相关信息。,1,观察的注意事项,(1),观察的准备,在观察前观察者要做好准备，即观察前必须明确观察目的，确定观察的任务和记录要求。必要时制订好观察计划。,(2),观察过程,观察时要充分考虑到观察者对被观察儿童的影响，要尽量使儿童保持自然状态。,(3),观察记录,观察记录要求详细、准确、客观，不仅要记录行为本身，还应记录行为的前因后果，以便依靠客观材料进行分析。为了使记录准确迅速，可以采用适当的辅助手段，如录音、录像等，也可以依靠已经设计好的表格记录。,(4),观察应排除偶然性,儿童行为往往表现出偶然性，因此对儿童的观察一般应反复多次进行。,72,.,2,儿童智力障碍的常见表现,正常儿童的生长发育是有一定规律的，智力障碍儿童往往在某些领域的发展落后于正常儿童，对照儿童的生长发育关键阶段的表现，可以发现儿童智力障碍的迹象。当发现儿童在一定的年龄范围之内，迟迟不能达到所规定的行为模式，应当引起足够的重视。,73,.,筛查法：,(1),丹佛智力发育筛查法,(DenverdevelopmentalscreeningtestDDST),：适用于初生至,6,岁小儿方法操作简便这么花费半年时间少工具简单信度和效度均好此法已被世界各地以前广泛采用我国于,80,年代初自尊开始应用此法办法上海北京住院等地根据我国社会经济语言文化教育方法和地理环境的特点将,DDST,进行了标准化处理求医并绘制了小儿智力发育筛查量表,(DDST-R),(2),绘人测验：根据画出的人形进行评分判断智力发育水平心里适用于,5,12,岁小孩儿童智力筛查年龄较小的轻易孩子有得分偏高而年龄较大小儿有得分偏低的趋势引测验与较差其他智力量表测验所得的,IQ,有明显表情的相关性,74,.,诊断法,(1),韦氏儿童郁闷智力量表,(WISC-CR),：适用于,6,16,岁儿童置疑,(2),中国,-,韦氏幼儿智力量表,(CWYCSI),：适用于,4,6,岁半穷人儿童,(3),婴幼儿发育做的检查量表,(GessellScaleR),适用于,0,3,岁每次儿童,75,.,韦氏儿童智力量表,(WechslerIntelligenceScaleforChildren,，,WISC),是由美国心理学家大卫,韦克斯勒,(D,。,Wechsler),编制的，,1949,年出版，是继比纳量表之后，世界上应用最广泛的个人智力量表之一，其适用对象为,6,16,岁的儿童。韦克斯勒认为，智力是个人有目的地行动、理智地思考以及有效地应付环境的综合能力。因此他在量表中设计了,12,个分测验，用来测量儿童的各种能力。这,12,个分测验分为言语量表和操作量表两部分。言语量表包括常识、背数、词汇、图片排列、积木图案、拼图、译码、迷津等测验。其中译码分为译码甲和译码乙，译码甲为,8,岁以下儿童使用，译码乙为,8,岁和,8,岁以上儿童使用。译码测验和背数测验不是必做的，只是作为替换测验，在某一类测验因故失效时使用。每个分测验题目的编排由浅到深，言语测验和操作测验交叉进行，使整个测验生动有趣，富于变化，有利于儿童使用。通常需用,46,60,分钟。韦氏测验的每个分测验既有独特的评价能力，也有与其他分测验共同评价的能力。现将主要内容介绍如下。常识：包括,29,个涉及常识性知识的题目。主要测试一般常识性知识的广度、一般学习能力、对学习材料的记忆以及对日常事物的认识,76,.,类同：要求说出每对事物的相同点，共,14,对。主要测量逻辑思维和抽象思维能力。算术：包括,14,个小学程度的算术应用题，主要测量运算技巧、数学推理、解决问题、记忆及抗分心的能力。词汇：将,35,个难度逐渐增大的词，用小卡片呈现给被试，要求被试说出词意。可测量言语理解能力和言语发展水平，也能了解被试的知识范围和文化背景。理解：共,16,个问题，主要测量运用常识解决问题的能力和普通常识，以及理解、判断和言语表达能力。背数：包括顺背和倒背两部分，测量短时听觉记忆能力和注意力。填图：,20,张卡片，每张都缺少一部分，让被试指出图中缺失的部分。主要测量视觉敏锐度、视觉再认和辨认能力，以及区分重要特征与不重要细节的能力。,77,.,图片排列：,10,组图片，每组画面均有一定的情节，以打乱的顺序呈现给被试，要求被试按事情发生的先后顺序重新排序，以组成一个连贯的故事。主要测量对结果的预期和时间序列化概念，以及知觉组织、言语理解能力。积木：,9,块红白两色组成的立方积木，让被试按所呈现的图案拼摆积木。测量把整体分解成为部分的能力、知觉组织和视动协调能力。拼图：要求被试把一套切割成几块的图形板拼成一个熟悉物体的完整画面，共四套。主要测量把握整体与部分关系和知觉组织能力，以及灵活性和视动协调能力。,78,.,译码：,1,9,每个数字对应一个符号，要求被试按所给的样例，尽快在每个数字下填上相应的符号。测量抄写速度和精确性，短时记忆视觉力、一般学习能力和抗分心的能力。迷津：有迷津图，要求被试用笔从中央台向出口画出来。测试视觉搜索、预见及知觉能力。对于有时间限制的项目，反应速度和正确性都作为评分依据，其他项目则按反应质量记分。所有分测验的原始分数都要转化为标准分数。分别将,5,个言语分测验和,5,个操作分测验的标准分数相加，便可得到全量表总分。之后，参照被试所属的年龄组常模，将上述三个量表分分别转换为平均数为,100,、标准差为,15,的离差智商分数，就得到了言语智商、操作智商和总体智商。由此不但可以评价一个人