慢性粒细胞白血病的护理.ppt

慢性粒细胞白血病,（,Chronic Granulocytic Leukemia,）,概述,慢粒是一种起源于骨髓多能造血干细胞的恶性增殖性疾病。其临床特点是,粒细胞显著增多,、,脾明显肿大、,绝大多数病例（,90%,以上）具有慢粒的标记染色体,Ph,染色体,。慢粒起病及发展较缓慢，大多死于急性变。年发病率为,0.36/10,万,慢性粒细胞白血病,(CML),分三期：慢性期、加速期、急变期,造血干细胞恶性克隆性疾病,白细胞计数增高,可见各阶段,粒细胞,以中晚阶段为主,脾脏明显增大,甚至巨脾,90%,以上存在,Ph,染色体,和,BCR/ABL,融合基因,【,特点,】,临床上以骨髓及其他单核一巨噬细胞系统内粒细胞无限增殖为主要特征。,【,发病情况,】,在我国，CML占白血病病例1525%，仅次于ANLL和ALL，居第三位；,本病好发于2560岁之间，发病高峰在40岁左右，可见于儿童；,无明显性别差异，起病缓慢。,病因和发病机制,病因：见总论。,发病机制,:,Ph,染色体,t(9,；,22)(q34,；,q11),，形成,abl/bcr,融合基因,，并转录一种新的,mRNA,，产生异常的蛋白质,p210,。,p210,与慢粒发病有直接关系，而且是慢粒的特异性标志用于鉴别诊断、监测疗效和治疗的靶点。,Ph,染色体,BCR,/,ABL,融合基因,是,CML,的细胞遗传学标志。,9,号染色体长臂,3,区,4,带（,9q34,）和,22,号染色体长臂,1,区,1,带,（,22q11,）相互易位所致。,9q34,的原癌基因,C-ABL,和,22q11,的,BCR,基,因融合，形成,BCR,/,ABL,融合基因，翻译成,融合蛋白质。,CML,的,t(9;22),易位,CML,病程演变,临床分期,周围血或骨髓原始细胞,慢性期,20,目前已将细胞遗传学的变化作为,CML,克隆衍化的独立指标。,慢粒分期,慢 性 期,加速期,急变期,持续时间,5-6年 6-9月 3-6个月,临床表现,1.起病缓慢。早期常无任何症状。渐出现乏力、低热、盗汗或多汗、消瘦等代谢亢进的表现。,2.左上腹不适、食后饱胀、,脾梗塞。,3.,脾肿大。,2,是突出的体征，,一般病人就诊时脾常达脐上下，有的甚至达,盆腔，但也有极少数病人脾不大（,4年 N=409,所有不良反应N=551,中性粒细胞减少,14,3,1,17,血小板减少,8,1,1,9,贫血,3,1,1,4,肝脏转氨酶,5,1,0,5,其他药物相关不良反应,14,4,2,17,伊马替尼治疗初治,CML-CP 72,个月,3/4,级不良反应,Hochhaus A.,et al,Blood.2007;110,11.Abstract 25.ASH 2007 Oral Presentation Druker et al.,N Engl J Med.,2006;355:2408-2417.,伊马替尼不良反应处理,CML慢性期患者伊马替尼,血液学,不良反应的处理,CML,慢性期,伊马替尼初始剂量,400mg/d,ANC1,000/mm,3,和,/,或,PLTs50,000/mm,3*,ANC1,500/mm,3,或,PLTs75,000/mm,3,ANC1,000/mm,3,和,/,或,PLTs50,000/mm,3,*,停用伊马替尼,ANC 1,000/mm,3,或,PLTs 50,000/mm,3,*,血小板计数,100,000/mm,3,NSAID,既往有胃肠道（GI）出血病史,NSAID+质子泵抑制剂,NSAID+H,2,组胺受体阻断剂,环氧化酶抑制剂,血小板 3,IULN,肝转氨酶5,IULN,恢复治疗的情况,胆红素水平1.5,IULN,肝转氨酶2.5,IULN,减少日剂量的情况,成人剂量,由400 mg降至300 mg，或由600 mg降至400 mg,儿童剂量,由 260 mg/m,2,/天降至200 mg/m,2,/天，或由340 mg/m,2,/天降至 260 mg/m,2,/天,IULN,，规定的正常上限,Data on file.Basel,，,Switzerland:Novartis Pharma AG.,伊马替尼与孕期用药,应建议育龄期妇女在伊马替尼治疗中避免怀孕,伊马替尼孕期用药的数据有限,动物研究表明伊马替尼具有生殖毒性,若患者在伊马替尼治疗期间怀孕，应告知用药可能对胎儿健康有害,建议妇女在接受伊马替尼治疗期间不应哺乳,影响伊马替尼血浆浓度的药物,升高伊马替尼血浆浓度药物,阿瑞吡坦,克拉仙霉素,红霉素琥珀酸酯,依曲康唑,酮康唑,降低伊马替尼血浆浓度药物,卡马西平,地塞米松,贯叶连翘 苯巴比妥,苯妥英 利福布汀,利福平 利福喷丁,NCCN2010,总 结,伊马替尼治疗,CML,血液学不良反应,多在伊马替尼应用早期或疾病进展时出现,出现时应与疾病进展本身引起外周血细胞减少区别,因不良反应减量伊马替尼剂量应不低于,300mg/d,非血液学不良反应,绝大多数为轻中度，多数不需减量或停药，支持对症处理可缓解,积极处理不良反应，坚持伊马替尼治疗是取得最佳疗效的保证,异基因造血干细胞移植（,AllOSCT,）是,唯一能治愈,CML,的方法,时机：,慢性期，血液学缓解后尽早进行,条件：,HLA,相合同胞或无关供者，,45,岁以下,疗效：,HLA,相合同胞,3-5,年无病生存率达,60-80%,无关供者,3-5,年无病生存率达,35-57%,风险：,风险评估积分,2,分者，移植相关死亡率,31,，,可作为一线治疗,风险评估积分,3,分者，可先行伊马替尼治疗，,无效时再考虑,AllOSCT,非清髓性造血干细胞移植,年龄较大，不适和常规移植。,自体移植,少数可获得短暂细胞学缓解，存活期长于常规化疗者,（,四）骨髓移植,偶用于伴有腹胀的巨脾以缓解症状，不改变病程,（五）,脾放射,按,AL,化疗：缓解率低，缓解期短,取慢性期骨髓低温保存，作为急变时自体骨髓移植用,再次进入慢性期维持时间短，多不超过,3,个月,（六）,CML,急变的治疗,预 后,中位生存期约,39-47,个月,5,年生存率为,25%-35%,8,年生存率为,8%-17%,影响预后的主要因素：,老年、巨脾、白细胞数过高、血小板,数过高或低于正常，附加染色体异常,治疗方式,该病人主要护理诊断,1、有感染的危险 与正常粒细胞减少、化疗有关,2、有损伤的危险：出血 与血小板减少、白血病细胞浸润等有关,3、体温过高 与感染和肿瘤细胞代谢亢进有关,4、贫血 与出血有关,5、意识障碍 与昏迷、大脑缺血缺氧有关,6、清理呼吸道无效 与不能自主呼吸、咳嗽咳痰有关,7、营养失调：低于机体需要量 与机体代谢亢进有关,8、有皮肤完整性受损的危险 与全身水肿、长期卧床、活动无耐力、营养差有关,8、潜在并发症：尿酸性肾病，费用性肌萎缩,护理,1.,每天测量病人脾的大小、质地并做好记录，观察有无脾栓塞或脾破裂的表现；,2.,注意观察出血部位、发展或消退的情况；及时发现新的出血、重症出血先兆；避免人为损伤加重出血，保持床单元整洁，皮肤清洁，高热病人禁用酒精擦浴降温，静脉穿刺时避免用力拍打及揉擦，注射或穿刺部位应交替使用；,3.,预防感染：保持病室空气清新、物品清洁，注意保暖，避免到人群聚集的地方，严格执行各项无菌操作；,4.,提供高热量、高蛋白、高维生素、易消化吸收的饮食,少量多餐,加强营养摄入；,5.,观察尿量变化，记录,24H,出入量；定期进行白细胞计数、肾功能等检查；保证足够的尿量，预防性应用别嘌醇和碳酸氢钠，以抑制尿酸的生成和碱化尿液；化疗前后应用利尿剂，以促进尿酸的稀释与排泄；,6.,应用化疗药时应合理选择静脉，避免药物外渗，用药前后用生理盐水冲管，发生外渗时应停止注药并边回抽边退针，并局部用地塞米松皮下注射；,7.,加强口腔护理，口腔黏膜溃疡者可用维,E,涂敷，并发真菌感染可用碳酸氢钠含漱；,8.,耐心倾听病人的诉说，帮助病人认识不良的心理状态对身体的康复不利，组织病友之间进行养病经验的交流,使病人感受到家人的爱与支持，增强战胜病魔的信心,.,健康指导,1.,保持环境清洁,开窗通风，使用空气过滤器、紫外线照射、电子灭菌灯照射、过氧乙酸喷雾消毒空气，用84溶液擦洗家具、拖地。尽量不去公共场所。,2.,预防口腔感染,餐前餐后、睡前睡后漱口。,3,.预防皮肤感染,勤洗、勤换，尽量避免损伤病人皮肤，做好会阴清洁护理。,4.,预防呼吸道感染,翻身、叩背、深呼吸、有效咳嗽等。,5.,预防肛周感染,高锰酸钾坐浴、避免用力排便,6,.,营养支持,高蛋白、高热量、富含维生素的清淡饮食，多饮水。,7,.,配合治疗,准确、及时、按时用药。注意用药时间，观察用药效果,See you next time,