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呼吸系统疾病 第一章肺部感染性疾病 第一节 肺炎链球菌肺炎【临床表现】一、症状 好发人群青壮年，发病前常有受凉、淋雨、疲劳、醉酒、病毒感染史，多有 上呼吸道感染的前驱症状。起病多急骤，高热、寒战、咳嗽、咳痰。患侧胸痛，痰可带血或 呈铁锈色。二、体征 患者呈急性病容，面颊绯红，鼻翼扇动，皮肤灼热、干燥，口角及鼻周有单 纯疱疹；病变广泛时可出现发维。肺实变时叩诊呈浊音、触觉语颤增强并可闻及支气管呼吸 音。消散期可闻及湿啰音。本病自然病程大致2周。发病510天，体温可自行骤降或逐渐消退；使用有效的抗 菌药物后可使体温在13天内恢复正常。患者的其他症状与体征亦随之逐渐消失。【并发症】1、感染性休克2、胸膜炎、脓胸、心包炎、脑膜炎和关节炎3、肺肉质 变【实验室检查】x线检查 早期仅见肺纹理增粗或受累的肺段、肺叶稍模糊。随着病 情进展，肺泡内充满炎性渗出物，表现为大片炎症浸润阴影或实变影，在实变阴影中可见支 气管充气征。【治疗】一、抗菌药物治疗 肺炎链球菌肺炎首选青霉素G,对于成年轻症患者，可用240万 U/d,分3次肌内注射，病情稍重者，宜用青霉素G 240万480万U/d,重症及并发脑膜 炎者，可增至1000万-3000万/U/d,分4次静脉滴注。抗菌药物标准疗程通常为14天，或在退热后3天停药或由静脉用药改为口服，维持数日。二、并发症的处理 经抗菌药物治疗后，高热常在24小时内消退，或数日内逐渐下降。若体温降而复升或3天后仍不降者，应考虑肺炎链球菌的肺外感染，如脓胸、心包炎或关节 炎存其他疾病。第二节克雷伯杆菌肺炎【病因和发病机制】克雷伯杆菌肺炎是肺炎克雷伯杆菌引起的急性肺部炎症。本病常为内源性感染，当机体 防御免疫功能降低时，吸入口咽部带菌分泌物而致病。在炎症过程中有肺泡壁广泛坏死和纤 维组织增生，并有空洞和脓肿形成，感染亦可波及胸膜而形成脓胸。【临床表现】1、症状 本病多发生于年老体弱、有慢性肺部疾病及全身衰弱的患者，病前可有上呼吸道 感染症状。患者起病突然，寒战、高热，体温波动于39上下。咳嗽、咳较多粘稠脓痰，痰中带血，典型病例咳出由血液和粘液混合的砖红色胶冻状痰，为本病的重要特征。2、体征肺部体征可有病变部位的肺实质变征和湿啰音。【诊断】1、多发生于年老体弱、免疫防御功能受损者。2、感染中毒症状严重，咳粘稠血性脓痰或砖红色胶冻状痰。3、血白细胞计数可增高、正常或降低，但中性粒细胞常增加。4、胸部X线检查 显示肺叶或小叶实变，因炎性渗透出物粘稠而重，致使叶间隙呈弧 形下坠，可有多发性蜂窝状脓肿形成。5、痰培养分离到克雷伯杆菌或血培养阳性可确立诊断。（四）治疗及早使用有效抗菌药是治疗的关键。主要使用第二、三代头抱菌素，如头抱吠辛每日46g,头抱他定、头抱嚷月亏每日26g,头抱曲松每日14g,分次静脉滴注 第三节 肺炎支原体肺炎【临床表现】潜伏期约2-3周，通常起病较缓慢。咳嗽多为阵发刺激性呛咳，咳少 量粘液。发热可持续23周，体温恢复正常后可能仍有咳嗽。【实验室和其他检查】x线显示肺部多种形态的浸润影，呈节段性分布，以肺下野为 多见，有的从肺门附近向外伸展。起病2周后，约2/3的患者冷凝集试验阳性，滴度大于 1：32,如果滴度逐步升高时，更有诊断价值。凝集试验为诊断肺炎支原体感染的传统实验 方法，但其敏感性与特异性均不理想。血清支原体IgM抗体的测定可进一步确诊。【治疗】大环内酯类抗生素。如红霉素，仍是肺炎支原体感染的首选药物。第四节病毒性肺炎病毒性肺炎是一种间质性肺炎。【临床表现】病毒性肺炎好发于病毒疾病流行季节，临床症状通常较轻，小儿或老 年人易发生重症病毒性肺炎，表现为呼吸困难、发维、嗜睡、精神萎靡，甚至发生休克、心 力衰竭和呼吸衰竭等合并症，也可发生急性呼吸窘迫综合征。本病常无显著的胸部体征，病 情严重者有呼吸浅速、心率增快、发维、肺部干湿性啰音。【实验室和其他检查】胸部X线检查可见肺纹理增多，小片状浸润或广泛浸润，病情严重者显示双肺弥漫性结节性浸润，但大叶实变及胸腔积液者均不多见。【治疗】以对症治疗为主。第五节肺脓肿【病因和发病机制】病原体常为上呼吸道、口腔的定植菌，包括需氧、厌氧和兼性厌 氧菌。90%的患者合并有厌氧菌感染，毒力较强的厌氧菌在部分患者可单独致病。常见的其 他病原体包括金黄色葡萄球菌、化脓性链球菌、肺炎克雷白杆菌和铜绿假单胞菌。大肠埃希 菌和流感嗜血杆菌也可引起坏死性肺炎。根据感染途径，肺脓肿可分为以下类型：一、吸入性肺脓肿 当有意识障碍如在麻醉、醉酒、药物过量、脑血管意外时，或由于 受寒、极度疲劳等诱因，全身免疫力与气道防御清除功能降低，吸入的病原菌可致病。由于 右主支气管较陡直，且管径较粗大，吸入物易进入右肺。仰卧位时，好发于上叶后段或下叶 背段；坐位时好发于下叶后基底段。病原体多为厌氧菌。二、继发性肺脓肿 某些细菌性肺炎（金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌和肺炎克雷白杆 菌等）、支气管扩张、支气管囊肿、支气管肺癌、肺结核空洞等继发感染可导致继发性肺脓 肿。三、血源性肺脓肿 因皮肤外伤感染、疝、痈等所致的感染中毒症，菌栓经血行播散到 肺，引起小血管栓塞、炎症和坏死而形成肺脓肿。致病菌以金黄色葡萄球菌为常见。【临床表现】一、症状 吸入性肺脓肿患者多有齿、口、咽喉的感染灶，或手术、醉酒、劳累、受凉 和脑血管病等病史。急性起病，畏寒、高热，体温达3940,伴有咳嗽、咳粘液痰或粘 液脓性痰。可于发病后10-14天，突然咳出大量脓臭痰及坏死组织，每日可达300-500mL,静置后可分成3层。二、体征 肺部体征与肺脓肿的大小和部位有关。病变继续发展，出现肺实变体征，可闻及支气管呼吸音；肺脓腔增大时，可出现空瓮音。慢性肺脓肿常有杵状指（趾）。【实验室和其他检查】x线检查 在肺组织坏死、肺脓肿形成后，脓液经支气管排出，脓腔出现圈形透亮区及 气液平面。其四周为浓密炎症浸润所环绕。脓腔内壁光整或略有不规则。经脓液引流和抗生 素治疗后，肺脓肿周围炎症先吸收。逐渐缩小至脓臆消失，最后仅残留纤维条索阴影。慢性 肺脓肿脓腔壁增厚，内壁不规则，有时呈多房性，周围有纤维组织增生及邻近胸膜增厚，肺 叶收缩，纵隔可向患侧移位。【治疗】治疗原则是抗生素治疗和脓液弓I流。一、抗生素治疗 吸入性肺脓肿多为厌氧菌感染，一般均对青霉素敏感，仅脆弱拟杆菌 对青霉素不敏感，但对林可霉素、克林霉素和甲硝陛敏感。血源性肺脓肿多为葡萄球菌和链球菌感染，如为耐甲氧西林的葡萄球菌，应选用万古霉 素0.5g静脉滴注，每日34次。抗生素疗程为812周，直至X线胸片空洞和炎症消失，或仅有少量的残留纤维化。二、脓液引流 是提高疗效的有效措施。痰粘稠不易咳出者可用祛痰药或雾化吸人生理 盐水、支气管舒张药以利脓液引流。身体状况较好者可采取体位引流排脓，引流的体位应使 脓肿处于最高位，每日23次，每次1015分钟。三、手术治疗 适应证为：肺脓肿病程超过3个月，经内科治疗脓腔不缩小，或脓腔 过大（5cm以上）估计不易闭合者；大咯血经内科治疗无效或危及生命；伴有支气管胸膜 瘦或脓胸经抽吸和冲洗疗效不佳者；支气管阻塞限制了气道引流，如肺癌。对病情重不能 耐受手术者，可经胸壁插入导管到脓腔进行弓I流。术前应评价患者一般情况和肺功能。第六节支气管扩张支气管扩张是指直径大于2mm中等大小的近端支气管由于管壁的肌肉和弹性组织破坏 弓I起的异常扩张。主要症状为慢性咳嗽，咳大量脓性痰和（或）反复咯血。患者多有童年麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。【病因和发病机制】一、支气管一肺组织感染婴幼儿期支气管一肺组织感染是支气管扩张最常见的原因。二、支气管阻塞三、支气管先天性发育障碍和遗传因素 遗传性a 1一抗胰蛋白酶缺乏症，先天性免疫 缺乏症等患者也可伴有支气管扩张。四、全身性疾病支气管扩张可分为柱状和囊状扩张，常合并存在。继发于支气管肺组织感染性病变的支 气管扩张多见于下叶。左下叶支气管细长，与主气管的夹角大，且受心脏血管压迫而引流不 畅，容易发生感染，故左下叶比右下叶多见。【临床表现】多数患者童年有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈病史。一、症状（一）慢性咳嗽、大量脓痰感染时痰液收集于玻璃瓶中静置后出现分层的特征：上层为 泡沫，下悬脓性成分，中层为混浊粘液，下层为坏死组织沉淀物。（二）反复咯血50%70%的患者有程度不等的咯血，部分患者以反复咯血为唯一症 状，临床上称为“干性支气管扩张力其病变多位于引流良好的上叶支气管。（三）反复肺部感染二、体征 早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征，病变重或继发感染时常可闻及下 胸部、背部固定而持久的局限性粗湿啰音，有时可闻及哮鸣音，部分慢性患者伴有杵状指（趾）。【辅助检查】一、影像学 支气管柱状扩张典型的X线表现是轨道征；囊状扩张特征性改变为卷发样 阴影。胸部CT检查显示管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊状改变。高分辨CT（HRCT）较常 规CT具有更高的空间和密度分辨力，它能够显示次级肺小叶为基本单位的肺内细微结构，已基本取代支气管造影。支气管造影可明确支气管扩张的部位、形态、范围和病变严重程度，主要用于准备外科手术的患者。二、纤维支气管镜 可发现部分患者的出血部位或阻塞原因。还可进行局部灌洗，取灌 洗液作细菌学和细胞学检查，有助于诊断与治疗。【治疗】原则是控制感染，保持弓I流通畅，必要时手术治疗。一、保持呼吸道弓I流通畅 祛痰药及支气管舒张药稀释脓痰和促进排痰，再经体位引 流清除痰液。以减少继发感染和减轻全身中毒症状。二、体位引流 体位弓I流是根据病变的部位采取不同的体位，原则上应使患肺处于高 位，弓I流支气管开口朝下，以利于痰液流入大支气管和气管排出。每日24次，每次15-30 分钟。体位引流时，间歇作深呼吸后用力咳痰，同时旁人协助用手轻拍患部，可提高引流效 果。第七节肺结核【结核分枝杆菌】生长缓慢 结核分枝杆菌的增代时间为1420小时，培养时间一般为28周。【结核病在人群中的传播】结核病的传染源主要是继发性肺结核的患者。【结核病的发生与发展】一、原发感染当首次吸入含结核分枝杆菌的微滴后，是否感染取决于结核分枝杆菌的 毒力和肺泡内巨噬细胞固有的吞噬杀菌能力。结核分枝杆菌的类脂质等成分能抵抗溶酶体酶 类的破坏作用，如果结核分枝杆菌能够存活下来，并在肺泡巨噬细胞内外生长繁殖，这部分 肺组织即出现炎性病变，称为原发病灶。原发病灶中的结核分枝杆菌沿着肺内引流淋巴管到 达肺门淋巴结，引起淋巴结肿大。原发病灶和肿大的气管支气管淋巴结合称为原发综合征或 原发性结核。原发病灶继续扩大，可直接或经血流播散到邻近组织器官，发生结核病。二、结核病免疫和迟发性变态反应结核病主要的免疫保护机制是细胞免疫，体液免疫 对控制结核分枝杆菌感染的作用不重要。T淋巴细胞有识别特异性抗原的受体，CD4+T细胞 在结核病免疫过程中有重要作用。1890年Koch观察到，将结核分枝杆菌皮下注射到未感染的豚鼠，1014日后局部皮肤 红肿、溃烂，形成深的溃疡，不愈合，最后豚鼠因结核分枝杆菌播散到全身而死亡。而对3 6周前受少量结核分枝杆菌感染和结核菌素皮肤试验阳转的动物，给予同等剂量的结核分枝 杆菌皮下注射，23日后局部出现红肿，形成表浅溃烂，继之较快愈合，无淋巴结肿大，无播散和死亡。这种机体对结核分枝杆菌再感染和初感染所表现出不同反应的现象称为 Koch现象。较快的局部红肿和表浅溃烂是由结核菌素诱导的迟发性变态反应的表现。三、继发性结核 继发性结核病是指原发性结核感染时期遗留下来的潜在病灶中的结核 分枝杆菌重新活动而发生的结核病。【临床表现】各型肺结核的临床表现不尽相同，但有共同之处。（一）呼吸系统症状1.咳嗽咳痰是肺结核最常见症状。咳嗽较轻，干咳或少量粘液痰。有空洞形成时，痰量增多，若合并细菌感染，痰可呈脓性。若合并支气管结核，表现为刺激性咳嗽。2.咯血 约1/31/2的患者有咯血。咯血量多少不定，多数患者为少量咯血，少数 为大咯血。3.胸痛4.呼吸困难（二）全身症状 发热为最常见症状，多为长期午后潮热，部分患者有倦怠乏力、盗汗、食欲减退和体重减轻等。育龄女性患者可以有月经不调。【肺结核诊断】（一）影像学诊断胸部X线检查是诊断肺结核的重要方法，可以发现早期轻微的结核病 变，CT能提供横断面的图像，减少重叠影像，易发现隐蔽的病变而减少微小病变的漏诊；比普通胸片更早期显示微小的粟粒结节；能清晰显示各型肺结核病变特点和性质，(二)痰结核分枝杆菌检查是确诊肺结核病的主要方法。痰标本的收集1个痰标本涂片检查约80%阳性，2个痰标本涂片检查约90%阳性，3 个痰标本涂片检查约95%阳性。通常初诊患者要送3份痰标本，包括清晨痰、夜间痰和即 时痰，如无夜间痰，宜在留清晨痰后23小时再留一份痰标本(三)结核菌素试验 结核菌素试验广泛应用于检出结核分枝杆菌的感染,而非检出结核 病。结核菌素试验选择左侧前臂曲侧中上部1/3处，0.1ml(5IU)皮内注射，试验后48 72小时观察和记录结果，手指轻摸硬结边缘，测量硬结的横径和纵径，得出平均直径一(横 径+纵径)/2,而不是测量红晕直径，硬结为特异性变态反应，而红晕为非特异性反应。硬 结直径W4mm为阴性，59mm为弱阳性，1019mm为阳性，三20mm或虽20mm但局部出现 水泡和淋巴管炎为强阳性反应。结核菌素试验反应愈强，对结核病的诊断，特别是对婴幼儿 的结核病诊断愈重要。凡是阴性反应结果的儿童，一般来说，表明没有受过结核分枝杆菌的 感染，可以除外结核病。但在某些情况下，结核分枝杆菌感染后需48周才建立充分变态 反应，在此之前，结核菌素试验可呈阴性；营养不良、HIV感染、麻疹、水痘、癌症、严重 的细菌感染包括重症结核病如粟粒性结核病和结核性脑膜炎等和卡介苗接种后，结核菌素试 验结果则多为10mm以内。三、肺结核分类标准和诊断要点1.原发型肺结核 含原发综合征及胸内淋巴结结核。多见于少年儿童，无症状或症状 轻微，多有结核病家庭接触史，结核菌素试验多为强阳性，X线胸片表现为哑铃型阴影，即 原发病灶、引流淋巴管炎和肿大的肺门淋巴结，形成典型的原发综合征。2.血行播散型肺结核。急性粟粒型肺结核多见于婴幼儿和青少年，特别是营养不良、患传染病和长期应用免疫抑制剂导致抵抗力明显下降的小儿，多同时伴有原发型肺结核。成 人也可发生急性粟粒型肺结核，可由病变中和淋巴结内的结核分枝杆菌侵入血管所致。起病 急，持续高热，中毒症状严重，约一半以上的小儿和成人合并结核性脑膜炎。3.继发型肺结核 多发生在成人，继发型肺结核X线表现特点为多态性，好发在上叶 尖后段和下叶背段。痰结核分枝杆菌检查常为阳性。继发型肺结核含浸润性肺结核、纤维空洞性肺结核和干酪样肺炎等。临床特点如下：(1)浸润性肺结核：浸润渗出性结核病变和纤维干酪增殖病变多发生在肺尖和锁骨下。(2)空洞性肺结核：空洞形态不一。多由干酪渗出病变溶解形成洞壁不明显的、多个空腔 的虫蚀样空洞；伴有周围、浸润病变的新鲜的薄壁空洞。(3)结核球：多由干酪样病变吸收和周边纤维膜包裹或干酪空洞阻塞性愈合而形成。结核 球内有钙化灶或液化坏死形成空洞，同时80%以上结核球有卫星灶，可作为诊断和鉴别诊 断的参考。直径在24cm之间，多小于3cm。(4)干酪样肺炎：多发生在机体免疫力和体质衰弱，又受到大量结核分枝杆菌感染的患 者，或有淋巴结支气管屡。淋巴结中的大量干酪样物质经支气管进入肺内而发生。大叶性干 酪样肺炎x线呈大叶性密度均匀磨玻璃状阴影，逐渐出现溶解区，呈虫蚀样空洞，可出现播 散病灶，痰中能查出结核分枝杆菌。(5)纤维空洞性肺结核：纤维空洞性肺结核的特点是病程长，双侧或单侧出现纤维厚壁 空洞和广泛的纤维增生，造成肺门抬高和肺纹理呈垂柳样。【结核病的化学治疗】一、化学治疗的原则 肺结核化学治疗的原则是早期、规律、全程、适量、联合。整个 治疗方案分强化和巩固两个阶段。二、常用抗结核病药物（一）异烟肌（INH,H）INH对巨噬细胞内外的结核分枝杆菌均具有杀菌作用。成人剂量 每日300mg,顿服；儿童为每日5-10mg/kg,最大剂量每日不超过300mg。如果发生周围 神经炎可服用维生素B（毗哆醇）。（二）利福平（RFP,R）对巨噬细胞内外的结核分枝杆菌均有快速杀菌作用，特别是对C 菌群有独特的杀灭菌作用。成人剂量为每日810mg/kg,体重在50kg及以下者为450mg,50kg以上者为600mg,顿服，如出现黄疸应立即停药。流感样症状、皮肤综合征、血小板减 少多在间歇疗法出现。（三）毗嗪酰胺（PZA,Z）毗嗪酰胺具有独特的杀灭菌作用，主要是杀灭巨噬细胞内酸性 环境中的B菌群。常见不良反应为高尿酸血症、肝损害、食欲不振、关节痛和恶心。（四）乙胺丁醇（EMB,E）不良反应为视神经炎，鉴于儿童无症状判断能力，故不用。（五）链霉素（SM,S）链霉素对巨噬细胞外碱性环境中的结核分枝杆菌有杀菌作用。不 良反应主要为耳毒性、前庭功能损害和肾毒性等。【其他治疗】一、对症治疗 咯血是肺结核的常见症状，一般少量咯血，多以安慰患者、消除紧张、卧床休息为主，可用氨基己酸、氨甲苯酸（止血芳酸）、酚磺乙胺（止血敏）、卡络柳钠（安络 血）等药物止血。大咯血时先用垂体后叶素510u加入25%葡萄糖液40ml中缓慢静脉注射,一般为15 20分钟，然后将垂体后叶素加入5%葡萄糖液按0.1U/（kg-h）速度静脉滴注。高血压、冠状动脉粥样硬化性心脏病、心力衰竭患者和孕妇禁用。在大咯血时，患者突然停止咯血，并出现呼吸急促、面色苍白、口唇发维、烦躁不安等 症状时，常为咯血窒息，应及时抢救。置患者头低足高45。的俯卧位，同时拍击健侧背部。保持充分体位弓I流，尽快使积血和血块由气管排出，或直接刺激咽部以咳出血块。有条件时 可进行气管插管或气管切开。二、糖皮质激素在结核病的应用 糖皮质激素在结核病的应用主要是利用其抗炎、抗毒 作用。仅用于结核毒性症状严重者。必须确保在有效抗结核药物治疗的情况下使用。使用剂 量依病情而定，一般用泼尼松口服每日20mg,顿服，12周，以后每周递减5mg.用药时 间为48周。第二章慢性阻塞性肺疾病慢性阻塞性肺疾病（COPD）是一种具有气流受限特征的肺部疾病，气流受限不完全可逆，呈进行性发展。【病因和发病机制】一、吸烟为重要的发病因素。二、职业性粉尘和化学物质三、空气污染四、感染五、蛋白酶一抗蛋白酶失衡a抗胰蛋白酶（a-AT）减少。六、其他 如机体的内在因素、自主神经功能失调、营养、气温的突变等都有可能参与 COPD的发生、发展。【病理生理】在早期，一般反映大气道功能的检查如第一秒用力呼气容积（FEV1）、最 大通气量、最大呼气中期流速多为正常。但有些患者小气道功能（直径小于2mm的气道）已发 生异常。慢性支气管炎并发肺气肿时，视其严重程度可引起一系列病理生理改变。早期病变局限 于细小气道，仅闭合容积增大，反映肺组织弹性阻力及小气道阻力的动态肺顺应性降低。病 变侵入大气道时，肺通气功能明显障碍，最大通气量均降低。【临床表现】一、症状 起病缓慢、病程较长。主要症状：1.慢性咳嗽2.咳痰 一般为白色粘液或浆液性泡沫性痰，急性发作期痰量增多。可有脓性痰。3.气短或呼吸困难4.喘息和胸闷二、体征 早期体征可无异常，随疾病进展出现以下体征：1.视诊及触诊胸廓呈桶状胸。2.叩诊 肺部过清音，心浊音界缩小，肺下界和肝浊音界下降。3.听诊两肺呼吸音减弱。【实验室及特殊检查】肺功能检查 是判断气流受限的主要客观指标，对COPD诊断、严重程度评价、疾 病进展、预后及治疗反应等有重要意义。1.吸入支气管舒张药后FEV1/FVCX70%及FEVK80%预计值者，可确定为不能完全可逆 的气流受限。2.肺总量(TLC)、功能残气量(FRC)和残气量(VI增高，肺活量(vc)减低，表明肺过度 充气，有参考价值。3.一氧化碳弥散量(DLco)及DLCO与肺泡通气量(VA)比值(DLcO/VA)下降，该项指标供 诊断参考。【严重程度分级】根据FEV1/FVC、FEV1%预计值和症状可对COPD的严重程度做出 分级。【并发症】一、慢性呼吸衰竭二、自发性气胸 如有突然加重的呼吸困难，并伴有明显的发维，患侧肺部叩诊为鼓 音，听诊呼吸音减弱或消失，应考虑并发自发性气胸，通过X线检查可以确诊。三、慢性肺源性心脏病【治疗】1.支气管舒张 药包括短期按需应用以暂时缓解症状，及长期规则应用以预防和减轻 症状两类。(1)8 2肾上腺素受体激动剂：主要有沙丁胺醇。(2)抗胆碱药：是COPD常用的制剂，主要品种为异丙托滨铉气雾剂，雾化吸入。(3)茶碱类：茶碱缓释或控释片。2.祛痰药对痰不易咳出者可应用。3.长期家庭氧疗第三章支气管哮喘支气管哮喘是由多种细胞(如嗜酸性粒细胞、肥大细胞、T细胞、中性粒细胞、气道上 皮细胞等)和细胞组分参与的气道慢性炎症性疾病。这种慢性炎症导致气道反应性的增加，通常出现广泛多变的可逆性气流受限，并引起反复发作性的喘息、气急、胸闷或咳嗽等症状,常在夜间和(或)清晨发作、加剧，多数患者可自行缓解或经治疗缓解。【病因和发病机制】一、病因哮喘与多基因遗传有关，同时受遗传因素和环境因素的双重影响。二、发病机制(一)免疫学机制 免疫系统在功能上分为体液(抗体)介导的和细胞介导的免疫,均参与 哮喘的发病。（二）气道炎症 气道慢性炎症被认为是哮喘的本质。（三）气道高反应性 表现为气道对各种刺激因子出现过强或过早的收缩反应,是哮喘发 生发展的另一个重要因素。（四）神经机制 支气管哮喘与8 肾上腺素受体功能低下和迷走神经张力亢进有关,并 可能存在有a-肾上腺素能神经的反应性增加。【临床表现】一、症状为发作性伴有哮鸣音的呼气性呼吸困难或发作性胸闷和咳嗽。有时咳嗽可 为唯一的症状（咳嗽变异型哮喘）。哮喘症状可在数分钟内发作。经数小时至数天，用支气管 舒张药或自行缓解。某些患者在缓解数，小时后可再次发作。在夜间及凌晨发作和加重常是 哮喘的特征之一。有些青少年，其哮喘症状表现为运动时出现胸闷、咳嗽和呼吸困难（运动 性哮喘）。二、体征发作时胸部呈过度充气状态。但在轻度哮喘或非常严重哮喘发作，哮鸣音 可不出现，后者称为寂静胸。严重哮喘患者可出现心率增快、奇脉、胸腹反常运动和发组。非发作期体检可无异常。【实验室和其他检查】（一）呼吸功能检查1.通气功能检测 在哮喘发作时呈阻塞性通气功能障碍，呼气流速指标显著下降，第 1秒用力呼气容积（FEV1）、第1秒用力呼气容积占用力肺活量比值（FEV1/FVC%）、最大呼 气中期流速（MMEF）以及呼气峰值流速（PEF）均减少。2.支气管激发试验用以测定气道反应性。激发试验只适用于FEV1,在正常预计值的 70%以上的患者。在设定的激发剂量范围内，如FEV1下降与20%,可诊断为激发试验阳性。3.支气管舒张试验 用以测定气道气流受限的可逆性。如FEV1较用药前增加15%,且其绝对值增200ml,可诊断为舒张试验阳性。4.PEF及其变异率测定PEF可反映气道通气功能的变化。常于夜间或凌晨发作或加重，使其通气功能下降。若昼夜（或凌晨与下午）PEF变异率220%,则符合气道气流受限可逆性 改变的特点。（二）动脉血气分析 急性发作时可有缺氧，Pa02降低。由于过度通气可使PaC（h下降，pH 上升，表现呼吸性碱中毒。如重症哮喘.病情进一步发展，气道阻塞严重，缺氧加重并出现 C02潴留，PaCOz上升，表现呼吸性酸中毒。如缺氧明显，可合并代谢性酸中毒。【鉴别诊断】心源性哮喘若一时难以鉴别，可吸入氨茶碱。在未确诊前忌用肾上腺素或吗啡，以免 造成生命危险。【治疗】目前尚无特效的治疗方法。一、药物治疗治疗哮喘药物主要分为两类：（一）缓解哮喘发作 此类药的主要作用为舒张支气管，故也称支气管舒张药。1.B肾上腺素受体激动剂（简称8 2受体激动剂）8受体激动剂主要通过作用于呼吸 道的8受体，激活腺甘酸环化酶，使细胞内的环磷腺甘（cAMP）含量增加，游离Cd?*减少，从而松弛支气管平滑肌，是控制哮喘急性发作症状的首选药物。常用的短效82受体激动剂 有沙丁胺醇、特布他林。2.抗胆碱药 吸入抗胆碱药如（异丙托滨胺），为胆碱能受体（M受体）拮抗剂，可以阻 断节后迷走神经通路，降低迷走神经兴奋性而起舒张支气管作用，并有减少痰液分泌的作用。与8 2受体激动剂联合吸入有协同作用，尤其适用于夜间哮喘及多痰的患者。3.茶碱类 茶碱类除能抑制磷酸二酯酶，提高平滑肌细胞内的cAMP浓度外，还能拮 抗腺普受体；刺激肾上腺分泌肾上腺素，增强呼吸肌的收缩；增强气道纤毛清除功能和抗炎 作用。是目前治疗哮喘的有效药物。茶碱的主要不良反应为胃肠道症状（恶心、呕吐）、心血管症状（心动过速、心律失常、血压下降）及多尿，偶可兴奋呼吸中枢，严重者可引起抽搐乃至死亡。最好在用药中监测血 浆茶碱浓度，其安全有效浓度为615/ug/ml。（二）控制哮喘发作此类药物主要治疗哮喘的气道炎症，亦称抗炎药。1.糖皮质激素 由于哮喘的病理基础是慢性非特异性炎症，糖皮质激素是当前控制哮 喘发作最有效的药物。主要作用机制是抑制炎症细胞的迁移和活化；抑制细胞因子的生成；抑制炎症介质的释放；增强平滑肌细胞8 2受体的反应性。2.LT调节剂 通过调节LT的生物活性而发挥抗炎作用。同时也具有舒张支气管平滑 肌的作用。如扎鲁司特。3.色甘酸钠 是非糖皮质激素抗炎药物。可部分抑制IgE介导的肥大细胞释放介质，对其他炎症细胞释放介质亦有选择性抑制作用。能预防变应原引起速发和迟发反应，以及运 动和过度通气弓I起的气道收缩。二、急性发作期的治疗1.轻度 每日定时吸入糖皮质激素。出现症状时吸入短效8 2受体激动剂，可间断吸 入。效果不佳时可加用口服8 2受体激动剂控释片或小量茶碱控释片，或加用抗胆碱药如异 丙托澳胺气雾剂吸入。2.中度 吸入剂量一般为每日500-lOOOugBDP；规则吸入B受体激动剂或联合抗 胆碱药吸入或口服长效8受体激动剂。亦可加用口服LT拮抗剂，若不能缓解，可持续雾化 吸入8 2受体激动剂（或联合用抗胆碱药吸入），或口服糖皮质激素（60mg/d）。必要时可用 氨茶碱静脉注射。3.重度至危重度 静脉滴注糖皮质激素如琥珀酸氢化可的松或甲泼尼松或地塞米松（剂量见前）。给予氧疗，如病情恶化缺氧不能纠正时。进行无创或有创机械通气。第四章 肺血栓栓塞症肺血栓栓塞症（PTE）是肺栓塞的一种类型。【危险因素】DVT（深静脉血栓）和PTE具有共同的危险因素，即VTE的危险因素，包括任何可以导致静脉血液淤滞、静脉系统内皮损伤和血液高凝状态的因素。危险因素包括 原发性和继发性两类。原发性危险因素由遗传变异引起，包括V因子突变、蛋白C缺乏、蛋白s缺乏和抗凝皿 乏等。继发性危险因素包括骨折、创伤、手术、恶性肿瘤和口服避孕药等。【临床表现】一、症状PTE的症状多种多样，但均缺乏特异性。常见症状有：临床上有时出现所谓“肺梗死三联征”，即同时出现呼吸困难、胸痛及咯 血，但仅见于不足30%的患者。二、DVT的症状与体征 在考虑PTE诊断的同时。必须注意是否存在下肢DVTo其主要 表现为患肢肿胀、周径增粗、疼痛或压痛、皮肤色素沉着，行走后患肢易疲劳或肿胀加重。但需注意，约半数或以上的下肢DVT患者无自觉症状和明显体征。三、检查1.心电图 心电图出现特异的si Qnmn改变。2.放射性核素肺通气/灌注扫描 是PTE的重要诊断方法。第五章肺源性心脏病慢性肺源性心脏病【病因】一、支气管、肺疾病 以慢性阻塞性肺疾病（COPD）最为多见，约占80%90%。二、胸廓运动障碍性疾病三、肺血管疾病四、其他 睡眠呼吸暂停低通气综合征等均发展成慢性肺心病。【发病机制和病理】肺动脉高压的形成（一）肺血管阻力增加的功能性因素 缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中毒使肺血管收缩、痉挛，其中缺氧是肺动脉高压形成最重要的因素。（二）肺血管阻力增加的解剖学因素1.长期反复发作的慢性阻塞性肺疾病及支气管周围炎，可累及邻近肺小动脉，引起血 管炎，管壁增厚、管腔狭窄或纤维化，甚至完全闭塞，使肺血管阻力增加，产生肺动脉高压。2.随肺气肿的加重，肺泡内压增高，压迫肺泡毛细血管，造成毛细血管管腔狭窄或闭 塞。3.肺泡壁破裂造成毛细血管网的毁损，肺泡毛细血管床减损超过70%时肺循环阻力增 大。4.肺血管重塑慢性缺氧使肺血管收缩，管壁张力增高可直接刺激管壁增生。非肌型微动 脉肌化，使血管壁增厚硬化，管腔狭窄，血流阻力增大。缺氧可使无肌型微动脉的内皮细胞 向平滑肌细胞转化，使动脉管腔狭窄。（三）血容量增多和血液粘稠度增加【临床表现】一、肺、心功能代偿期体征P2A2,三尖瓣区可出现收缩期杂音或剑突下心脏搏动增强，提示有右心室肥厚。二、肺、心功能失代偿期（一）呼吸衰竭（二）右心衰竭1.症状气促更明显，心悸、食欲不振、腹胀、恶心等。2.体征 颈静脉怒张，心率增快，可出现心律失常，剑突下可闻及收缩期杂音，甚至 出现舒张期杂音。肝颈静脉回流征阳性，下肢水肿。【实验室和其他检查】一、x线检查 肺动脉高压征，如右下肺动脉于扩张，其横径15则；其横径与气管 横径比值21.07o【诊断】根据患者有慢性支气管炎、肺气肿、其他胸肺疾病或肺血管病变，并已引起 肺动脉高压、右心室增大或右心功能不全，如P2A2、颈静脉怒张、肝大压痛、肝颈静脉反 流征阳性、下肢水肿及体静脉压升高等，心电图、X线胸片、超声心动图有右心增大肥厚的 征象，可以作出诊断。【治疗】一、急性加重期 积极控制感染；通畅呼吸道，改善呼吸功能；纠正缺氧和二氧化碳潴 留；控制呼吸和心力衰竭；积极处理并发症。（一）控制感染（二）氧疗 通畅呼吸道，纠正缺氧和二氧化碳潴留。（三）控制心力衰竭1.利尿药 有减少血容量、减轻右心负荷、消除水肿的作用。利尿药应用后出现低钾、低氯性碱中毒，使缺氧加重，痰液粘稠不易排痰和血液浓缩，应注意预防。2.正性肌力药 正性肌力药的剂量宜小，一般约为常规剂量的1/2或2/3量，同时 选用作用快、排泄快的洋地黄类药物，如毒毛花背K0.125-0.25mg,或毛花昔丙0.2-0.4mg 加于10%葡萄糖液内静脉缓慢推注。3.血管扩张药血管扩张药可减轻心脏前、后负荷。降低心肌耗氧量，增加心肌收缩 力，对部分顽固性心力衰竭有一定效果，但并不像治疗其他心脏病那样效果明显。第六章间质性肺疾病一、特发性肺纤维化【发病机制】IPF的发病机制尚不清楚，可能与接触粉尘或金属、自身免疫、慢性反 复的微量胃内容物吸入、病毒感染和吸烟等因素有关。遗传基因对发病过程可能有一定的 影响。【临床表现】通常为隐袭性起病，主要的症状是干咳和劳力性气促。随着肺纤维化的 发展，发作性干咳和气促逐渐加重。进展的速度有明显的个体差异，经过数月至数年发展为 呼吸衰竭和肺心病。体检可发现呼吸浅快，超过80%的病例双肺底闻及吸气末期Velcro啰音，20%50%有杵状指（趾）。【辅助检查】主要的辅助检查是x线和肺功能。胸片显示双肺弥漫的网格状或网格小 结节状浸润影，以双下肺和外周（胸膜下）明显。通常伴有肺容积减小。个别早期患者的胸片 可能基本正常或呈磨玻璃样变化。随着病情的进展，可出现直径多在315mm大小的多发性 囊状透光影（蜂窝肺）。【治疗】1.糖皮质激素2.环磷酰胺二、肺泡蛋白质沉积症肺泡蛋白质沉积症（PAP）,是指肺泡和细支气管腔内充满不可溶性富磷脂蛋白质物质的 疾病。临床上以隐袭性渐进性气促和双肺弥漫性阴影为其特征。好发于青中年，男性发病约 2倍于女性。病因未明，可能与感染因素、肺表面活性物质清除异常、肺泡巨噬细胞功能缺 陷或吸人有害气体或粉尘有关。【临床表现】发病多隐袭，典型症状为活动后气促，以后进展至休息时亦感气促，咳 白色或费包痰。体征常不明显，肺底偶闻及少量捻发音；重症病例出现呼吸衰竭时有相应的体征。胸部 X线表现为两肺弥散性磨玻璃影，随着病情的进展逐渐出现斑片状影和融合实变影，常有支 气管气相。肺内病灶分布不均匀，通常在肺门附近较明显，肋膈角附近受累少见，肺容积减 少不明显。【诊断】主要根据临床、影像学和支气管肺泡灌洗物特点（牛奶状、放置后沉淀、脂 蛋白含量高和PAS染色阳性），或经纤维支气管镜肺活检病理诊断。【治疗】目前没有明确有效的药物治疗。主要采用肺灌洗治疗，首选在全麻下经双腔 气管导管实行一侧肺通气、另一侧肺灌洗的方法。灌洗液用37 生理盐水，每次灌洗200 500ml,直至回收液体清亮。通常需要的灌洗总量为5000-12000mlo第七章胸膜疾病 第一节胸腔积液【病因和发病机制】一、胸膜毛细血管内静水压增高 如充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、血容量增加、上 腔静脉或奇静脉受阻，产生胸腔漏出液。二、胸膜通透性增加 如胸膜炎症（肺结核、肺炎）、结缔组织病（系统性红斑狼疮、类风 湿关节炎）、胸膜肿瘤（恶性肿瘤转移、间皮瘤）、肺梗死，产生胸腔渗出液。三、胸膜毛细血管内胶体渗透压降低 如低蛋白血症、肝硬化、肾病综合征、急性肾小 球肾炎、粘液性水肿等，产生胸腔漏出液。【临床表现】一、症状 呼吸困难是最常见的症状，可伴有胸痛和咳嗽。二、体征 与积液量有关。少量积液时可无明显体征，或可触及胸膜摩擦感及闻及胸膜 摩擦音。中至大量积液时，患侧胸廓饱满，触觉语颤减弱，局部叩诊浊音，呼吸音减低或消 失。可伴有气管、纵隔向健侧移位。【实验室和特殊检查】一、诊断性胸腔穿刺和胸水检查 对明确积液性质及病因诊断均至关重要。（一）外观 漏出液透明清亮，静置不凝固，比重1.016-1.018o渗出液可呈多种颜 色，以草黄色多见。易有凝块，比重1.018o血性胸水呈洗肉水样或静脉血样，多见于肿 瘤、结核和肺栓塞。乳状胸水多为乳糜胸。巧克力色胸水考虑阿米巴肝脓肿破溃入胸腔的可 能。黑色胸水可能为曲霉感染。（二）细胞 渗出液的白细胞数常超过500X 106/L脓胸时白细胞多达10 000X 106/L 以上。中性粒细胞增多时提示为急性炎症；淋巴细胞为主则多为结核性或肿瘤性；寄生虫感 染或结缔组织病时嗜酸性粒细胞常增多。胸水中红细胞超过5X10）L时可呈淡红色，多由 恶性肿瘤或结核所致。恶性胸水中约有40%-90%可查到恶性肿瘤细胞，反复多次检查可提高检出率。胸水中 间皮细胞常有变形，易误认为肿瘤细胞。（三）蛋白质 渗出液的蛋白含量较高（30g/L）,胸水/血清比值大于0.5O漏出液 的蛋白含量较低（30g/L）,以白蛋白为主，粘蛋白试验（Rivalta试验）阴性。（四）酶 渗出液乳酸脱氢酶（LDH）含量增高，大于200U/L,且胸水/血清LDH比值大 于0.6。LDH是反映胸膜炎症程度的指标。其值越高，表明炎症越明显。LDH500U/L常提 示为恶性肿瘤或胸水已并发细菌感染。腺昔脱氨酶（ADA）在淋巴细胞内含量较高。结核性胸膜炎时，因细胞免疫受刺激，T淋 巴细胞活性增强，故胸水中ADA多高于45U/L,其诊断结核性胸膜炎的敏感度较高。二、x线检查 极小量的游离性胸腔积液，胸部X线仅见肋膈角变钝；积液量增多时显 示向外、向上的弧形上缘的积液影。三、超声检查超声探测胸腔积液的灵敏度高，定位准确。【治疗】结核性胸膜炎（一）抽液治疗 由于结核性胸膜炎的胸水蛋白含量高，容易引起胸膜粘连，原则上应尽 快抽尽胸腔内积液。大量胸水者每周抽液23次，直至胸水完全消失。首次抽液不要超过 700ml,以后每次抽液量不应超过1 000ml,过快、过多抽液可使胸腔压力骤降，发生复张 后肺水肿或循环衰竭。表现为剧咳、气促，咳大量泡沫状痰，应立即吸氧，酌情应用糖皮质 激素及利尿药，控制液体入量，严密监测病情与酸碱平衡，有时需气管插管机械通气。若抽液时发生头晕、冷汗，心悸、面色苍白、脉细等表现应考虑“胸膜反应”，应立即 停止抽液，使患者平卧，必要时皮下注射0.1%肾上腺素0.5ml,密切观察病情，注意血压 变化，防止休克。一般情况下，抽胸水后没必要胸腔内注入抗结核药物，但可注入链激酶等 防止胸膜粘连。（二）抗结核治疗（三）糖皮质激素 有全身毒性症状严重、大量胸水者，在抗结核药物治疗的同时，可加 用泼尼松。待体温正常、全身毒性症状减轻、胸水量明显减少时，即应逐渐减量以至停用。停药速度不宜过快，否则易出现反跳现象，一般疗程约46周。第二节气胸胸膜腔是不含气体的密闭的潜在腔隙。当气体进入胸膜腔造成积气状态时，称为气胸。气胸可分成自发性、外伤性和医源性三类。【病因和发病机制】正常情况下胸膜腔内没有气体，胸腔内出现气体