线粒体与细胞的能量转换.pptx

第六章第六章 线粒体线粒体线粒体与叶绿体线粒体与叶绿体u能量转换：能量转换：叶绿体：通过光合作用把光能转换为化学能，储存于大分子有机物中叶绿体：通过光合作用把光能转换为化学能，储存于大分子有机物中线粒体：将储存在生物大分子中的化学能转换为细胞可直接利用的能源线粒体：将储存在生物大分子中的化学能转换为细胞可直接利用的能源u线粒体与叶绿体的共性：半自主性细胞器线粒体与叶绿体的共性：半自主性细胞器1.1.形态特征主要是封闭的双层单位膜结构，内膜经过折叠演化为表形态特征主要是封闭的双层单位膜结构，内膜经过折叠演化为表 面面极大扩增的内膜特化结构系统，在能量转换过程中起重要作用。极大扩增的内膜特化结构系统，在能量转换过程中起重要作用。2.2.功能都是高效的产生功能都是高效的产生ATPATP的精密装置。的精密装置。3.3.遗传物质都具有环状遗传物质都具有环状DNADNA及自身转录及自身转录RNARNA与翻译蛋白质的体系（第二遗与翻译蛋白质的体系（第二遗传信息系统）传信息系统）一、线粒体的形态结构一、线粒体的形态结构 定位（分布）与形态 结构与化学组成二、线粒体的功能二、线粒体的功能 氧化代谢 电子传递链与电子传递 质子转移与质子驱动力的形成 氧化磷酸化为各种生命活动提供能量三、线粒体与疾病三、线粒体与疾病 线粒体在细胞内的分布一般是不均匀的，根据细胞代谢需要，线粒体在细胞内的分布一般是不均匀的，根据细胞代谢需要，线粒体可在细胞质中运动变形和分裂增殖。线粒体可在细胞质中运动变形和分裂增殖。线粒体的形态与分布线粒体的形态与分布u形状多样，以线状和粒状最常见；大小、数量与分布也形状多样，以线状和粒状最常见；大小、数量与分布也变动很大；变动很大；u大小：一般直径为大小：一般直径为0.5-10.5-1m,m,长度为长度为1.5-3 1.5-3 m m，至几十，至几十m m；u不同类型中线粒体的数目相差很大：一般动物细胞比植不同类型中线粒体的数目相差很大：一般动物细胞比植物细胞多，代谢旺盛的细胞比静态细胞多；物细胞多，代谢旺盛的细胞比静态细胞多；u在胞质中的分布通常是均匀的，某些细胞里集中在代谢在胞质中的分布通常是均匀的，某些细胞里集中在代谢旺盛的部位旺盛的部位u在胞质中的定位与迁移与微管有关。在胞质中的定位与迁移与微管有关。外膜（外膜（outer membraneouter membrane）厚约厚约5-7nm5-7nm蛋白质、脂质各占蛋白质、脂质各占50%50%含孔蛋白（含孔蛋白（porinporin），由），由折叠链形成折叠链形成桶状结构，中心为桶状结构，中心为2-3nm2-3nm的小孔。可以的小孔。可以可逆的开闭，完全打开时，可通过分子可逆的开闭，完全打开时，可通过分子量量1000010000以下的物质。以下的物质。外膜的通透性非常高外膜的通透性非常高标志酶为标志酶为单胺氧化酶单胺氧化酶内膜（内膜（inner membraneinner membrane）平均厚平均厚4.5nm4.5nm蛋白质蛋白质:脂质脂质=4:1=4:1缺乏胆固醇，缺乏胆固醇，富含心磷脂，占磷脂含量的富含心磷脂，占磷脂含量的20%20%，形成了通透性屏障，严格控制分，形成了通透性屏障，严格控制分子和离子通过。对建立质子电化学梯度，驱动子和离子通过。对建立质子电化学梯度，驱动ATPATP合成起重要作用。合成起重要作用。向内折叠形成嵴（向内折叠形成嵴（cristaecristae）增加内膜的表面积）增加内膜的表面积标志酶为标志酶为细胞色素氧化酶细胞色素氧化酶膜间隙膜间隙(intermembrane space)&(intermembrane space)&基质基质（matrixmatrix）内外膜之间的腔隙，宽内外膜之间的腔隙，宽6-6-8nm8nm，含有可溶性的酶、底，含有可溶性的酶、底物和辅助因子。物和辅助因子。标志酶为：标志酶为：腺苷酸激酶。腺苷酸激酶。内膜所包围的嵴外空间为线内膜所包围的嵴外空间为线粒体基质。基质内包含可溶粒体基质。基质内包含可溶性蛋白质的胶状物质，具有性蛋白质的胶状物质，具有一定的一定的pHpH值和渗透压。值和渗透压。基质中酶包括：基质中酶包括：TCATCA循环、循环、脂肪酸氧化、氨基酸降解等脂肪酸氧化、氨基酸降解等有关的酶有关的酶;遗传系统包括遗传系统包括DNADNA、RNARNA、核糖体和转录、核糖体和转录、翻译遗传信息所需的各种装翻译遗传信息所需的各种装置。置。标志酶为：标志酶为：苹果酸脱氢酶苹果酸脱氢酶线粒体的化学组成线粒体的化学组成蛋白质(线粒体干重的6570)脂类(线粒体干重的2530)：磷脂占3/4以上，外膜主要是卵磷脂，内膜缺乏胆固醇，富含主要是心磷脂(20%)。线粒体内、外膜脂类和蛋白质的比值:0.3:1（内膜）；1:1（外膜）线粒体主要酶的分布线粒体主要酶的分布线粒体的功能线粒体的功能 线粒体主要功能是进行三羧酸循环及氧化磷酸化，合成线粒体主要功能是进行三羧酸循环及氧化磷酸化，合成ATPATP，为细胞生命活动提供直接能量；与细胞中氧自由基的生，为细胞生命活动提供直接能量；与细胞中氧自由基的生成、调节细胞氧化还原电位和信号转导，调控细胞凋亡、基因成、调节细胞氧化还原电位和信号转导，调控细胞凋亡、基因表达、细胞内多种离子的跨膜运输及电解质稳态平衡，包括线表达、细胞内多种离子的跨膜运输及电解质稳态平衡，包括线粒体对细胞中粒体对细胞中CaCa2+2+的稳态调节有关。的稳态调节有关。（一）线粒体中的氧化代谢（一）线粒体中的氧化代谢（二）电子传递链与电子传递（二）电子传递链与电子传递 （三）质子转移与质子驱动力的形成（三）质子转移与质子驱动力的形成 （四）（四）ATPATP形成机制形成机制氧化磷酸化氧化磷酸化线粒体中的氧化代谢线粒体中的氧化代谢 线粒体中的三羧酸循环，是物质氧化的最终共同途径，氧线粒体中的三羧酸循环，是物质氧化的最终共同途径，氧化磷酸化是生物体获得能量的主要途径。化磷酸化是生物体获得能量的主要途径。Figure 9.6Electronscarriedvia NADHGlycolsisGlucosePyruvateATPSubstrate-levelphosphorylationElectrons carried via NADH and FADH2Citric acid cycleOxidativephosphorylation:electron transport andchemiosmosis ATPATPSubstrate-levelphosphorylationOxidativephosphorylationMitochondrionCytosol糖酵解糖酵解苹果酸苹果酸-天冬氨酸穿梭天冬氨酸穿梭草酰乙酸草酰乙酸谷氨酸谷氨酸-酮戊二酸酮戊二酸TCATCA循环循环电子传递链与电子传递电子传递链与电子传递 在线粒体内膜上存在传递电子的一组酶的复合体，由一在线粒体内膜上存在传递电子的一组酶的复合体，由一系列能可逆地接受和释放电子的化学物质所组成，它们在内系列能可逆地接受和释放电子的化学物质所组成，它们在内膜上相互关联地有序排列成传递链，称为电子传递链膜上相互关联地有序排列成传递链，称为电子传递链（electron transport chainelectron transport chain）或呼吸链（）或呼吸链（respiratory respiratory chainchain）,是典型的多酶体系。电子通过呼吸链的流动，称为是典型的多酶体系。电子通过呼吸链的流动，称为电子传递。电子传递。1.1.电子载体电子载体 2.2.电子载体排列顺序电子载体排列顺序 3.3.电子转运复合物电子转运复合物电子载体电子载体 电子传递链是由一系列特殊的电子载体构成的。在电子传递过程中，与电子传递链是由一系列特殊的电子载体构成的。在电子传递过程中，与释放的电子结合并将电子传递下去的化合物称为电子载体（释放的电子结合并将电子传递下去的化合物称为电子载体（electron electron carriercarrier）。）。电子载体有五种：电子载体有五种：黄素蛋白（黄素蛋白（flavoproteinflavoprotein）细胞色素细胞色素(cytochrome)(cytochrome)泛醌泛醌(ubiquinone,UQ)(ubiquinone,UQ)铁硫蛋白铁硫蛋白(iron-sulfur protein)(iron-sulfur protein)铜原子铜原子(copper atom)(copper atom)它们都具有氧化还原作用，除泛醌外接受和提供电子的氧化还原中心都它们都具有氧化还原作用，除泛醌外接受和提供电子的氧化还原中心都是与蛋白质相连的辅基。是与蛋白质相连的辅基。黄素蛋白（黄素蛋白（flavoproteinflavoprotein）是由一条多肽与黄素腺嘌呤单核苷酸（是由一条多肽与黄素腺嘌呤单核苷酸（FMNFMN）或黄素腺嘌呤二核苷）或黄素腺嘌呤二核苷酸（酸（FADFAD）紧密结合组成的结合蛋白，黄素蛋白的辅基都是核黄素（维）紧密结合组成的结合蛋白，黄素蛋白的辅基都是核黄素（维生素生素B B2 2）的衍生物，每次能传递两个电子和两个）的衍生物，每次能传递两个电子和两个H H+。细胞色素细胞色素(cytochrome)(cytochrome)是一种带有含铁血红素辅基而对可见光具有特征性强吸收的蛋白，是一种带有含铁血红素辅基而对可见光具有特征性强吸收的蛋白，血红素中的铁通过血红素中的铁通过FeFe3+3+和和FeFe2+2+两种状态变换，传递单个电子。包括细胞色两种状态变换，传递单个电子。包括细胞色素素a a、a a3 3、b b、c c、c c1 1。泛醌泛醌(ubiquinone,UQ)(ubiquinone,UQ)泛醌或称辅酶泛醌或称辅酶Q Q（CoQCoQ），是一种脂溶性的带有一条长的类异戊二烯），是一种脂溶性的带有一条长的类异戊二烯侧链苯醌。它是唯一不与蛋白结合的电子载体，位于内膜上，能够在内侧链苯醌。它是唯一不与蛋白结合的电子载体，位于内膜上，能够在内膜脂双分子层上自由扩散。膜脂双分子层上自由扩散。铁硫蛋白铁硫蛋白(iron-sulfur protein)(iron-sulfur protein)铁硫蛋白是一类含非血红素铁的蛋白质，在铁硫蛋白分子的中央结铁硫蛋白是一类含非血红素铁的蛋白质，在铁硫蛋白分子的中央结合的是铁和硫，称为铁硫中心。靠合的是铁和硫，称为铁硫中心。靠FeFe3+3+和和FeFe2+2+两种状态变换传递电子，两种状态变换传递电子，每次只能传递一个电子。每次只能传递一个电子。铜原子铜原子(copper atom)(copper atom)在在aaaa3 3分子中，除含血红素铁外，尚含有分子中，除含血红素铁外，尚含有2 2个铜原子，依靠个铜原子，依靠CuCu2+2+和和CuCu+的变化传递单个电子，把电子从的变化传递单个电子，把电子从a a3 3传递到氧。传递到氧。电子载体排列顺序电子载体排列顺序 实验证明，呼吸链中的电子载体有严格的排列顺序和方向。它们是实验证明，呼吸链中的电子载体有严格的排列顺序和方向。它们是按照氧化还原电位从低向高排序。按照氧化还原电位从低向高排序。电子转运复合物电子转运复合物 电子传递链中的各组分不是游离存在的，而是结合成为膜蛋白复电子传递链中的各组分不是游离存在的，而是结合成为膜蛋白复合物，其功能是参加氧化还原作用，共含有合物，其功能是参加氧化还原作用，共含有7070多种不同的多肽。多种不同的多肽。复合物复合物 复合物复合物 复合物复合物 复合物复合物复合物复合物复合物复合物复合物复合物 五种类型电子载体：黄素蛋白、细胞色素五种类型电子载体：黄素蛋白、细胞色素(含血红素辅基含血红素辅基)、Fe-SFe-S中中心、铜原子、辅酶心、铜原子、辅酶Q Q。前四种与蛋白质结合，辅酶。前四种与蛋白质结合，辅酶Q Q为脂溶性醌。为脂溶性醌。电子传递起始于电子传递起始于NADHNADH脱氢酶催化脱氢酶催化NADHNADH氧化，形成高能电子氧化，形成高能电子(能量转化能量转化)，终止于终止于O O2 2形成水。形成水。电子传递方向按氧化还原电势递增的方向传递电子传递方向按氧化还原电势递增的方向传递(NAD+/NAD(NAD+/NAD最低，最低，H H2 2O/OO/O2 2最高最高)高能电子释放的能量驱动线粒体内膜三大复合物高能电子释放的能量驱动线粒体内膜三大复合物(H(H+-泵泵)将将H H+从基质从基质侧泵到膜间隙，形成跨线粒体内膜侧泵到膜间隙，形成跨线粒体内膜H H+梯度梯度(能量转化能量转化)电子传递链各组分在膜上不对称分布电子传递链各组分在膜上不对称分布质子转移与质子驱动力的形成质子转移与质子驱动力的形成膜电位（膜电位（）和膜内外）和膜内外H+浓度差（浓度差（pH）所贮存的电化学梯度自由能总）所贮存的电化学梯度自由能总称为质子动力势（称为质子动力势（proton-motive force,P）。）。P=-2.3 pHRT FATPATP形成机制形成机制氧化磷酸化氧化磷酸化将将ADP转变为转变为ATP的过程称为磷酸化（的过程称为磷酸化（phosphorylation）。）。底物水平的磷酸化底物水平的磷酸化氧化磷酸化（氧化磷酸化（oxidative phosphorylation）光合磷酸化（光合磷酸化（photophosphorylation）1.ATP合成酶的结构与组成合成酶的结构与组成2.能量耦联与能量耦联与ATP合成酶的作用机制合成酶的作用机制 底物水平的磷酸化底物水平的磷酸化 由相关的酶将底物分子上的磷酸基由相关的酶将底物分子上的磷酸基团转移到团转移到ADP分子上，生成分子上，生成ATP。ATPATP合成酶的结构与组成合成酶的结构与组成能量耦联与能量耦联与ATPATP合成酶的作用机制合成酶的作用机制解解离离与与重重建建实实验验证证明明电电子子传传递递与与ATPATP合合成成是是由由两个不同的结构体系执行两个不同的结构体系执行化学渗透假说化学渗透假说ATPATP合成机制合成机制该实验证明了：1.颗粒是ATP合成必需的 2.小泡是电子传递必需的 3.电子传递和ATP合成是 分开进行的氧化磷酸化的耦联机制氧化磷酸化的耦联机制化学渗透假说化学渗透假说化学渗透假说内容：（获化学渗透假说内容：（获19781978诺贝尔化学奖）诺贝尔化学奖）由英国由英国MichellMichell提出，认为在电子传递过程中，由于线提出，认为在电子传递过程中，由于线粒体内膜的不通透性，形成了跨线粒体内膜的质子梯度驱动粒体内膜的不通透性，形成了跨线粒体内膜的质子梯度驱动ATPATP的合成的合成 (实验证据实验证据)。支持化学渗透假说的支持化学渗透假说的实验证据实验证据该实验表明：该实验表明：质子动力势乃质子动力势乃ATPATP合成的动力合成的动力 膜应具有完整性膜应具有完整性 电子传递与电子传递与ATPATP合成是两件相关而又不同的事件合成是两件相关而又不同的事件下面实验可以证明从下面实验可以证明从NADH或FADH2到O2的电子传递与质子的跨膜转运相耦联：的电子传递与质子的跨膜转运相耦联：下面两个实验可以证明只要有质子动力势就可以合成下面两个实验可以证明只要有质子动力势就可以合成ATPATP细菌视紫红质细菌视紫红质结合变构机制结合变构机制Banding Change Mechanism(Boyer 1979)Banding Change Mechanism(Boyer 1979)，19971997年获诺贝尔化学奖年获诺贝尔化学奖1.质子梯度作用不是质子梯度作用不是用于形成用于形成ATP，而是，而是使使ATP从酶分子上解从酶分子上解脱下来。脱下来。2.3个个亚基构象不同亚基构象不同3.ATP通过旋转催化通过旋转催化而合成而合成质子动力势的其它作用质子动力势的其它作用物质转运物质转运产热产热：冬眠动物与新生儿的Brown Fat Cell 线粒体产生大量热量生热蛋白（天然解耦联剂）复习题复习题名词解释：呼吸链，名词解释：呼吸链，ATP合酶，氧化磷酸化合酶，氧化磷酸化问答题：问答题：1.简述简述ATP在细胞内的合成过程。在细胞内的合成过程。2.简述线粒体的结构组成及其特点。简述线粒体的结构组成及其特点。