不同类型冠状动脉异常起源于肺动脉成年患者手术矫治前后超声心动图特点.pdf

826中国循环杂志 2023 年 8 月 第 38 卷 第 8 期（总第 302 期）Chinese Circulation Journal，August，2023，Vol.38 No.8（Serial No.302）摘要目的：探讨不同年龄、左心室射血分数（LVEF）、二尖瓣关闭不全程度冠状动脉异常起源于肺动脉（ACAPA）成年患者手术矫治前后超声心动图特点。方法：回顾性分析自 2007 年 1 月 1 日至 2020 年 12 月 31 日期间在首都医科大学附属北京安贞医院心脏内科和外科病房收治且明确诊断为单纯 ACAPA 的成年患者 26 例，并依据年龄分为 20 岁组（n=7）、2040 岁组（n=8）与 40 岁组（n=11）；按照 LVEF 分为减低组（LVEF 50%，n=3）与正常组（LVEF 50%，n=23 例）；按照二尖瓣关闭不全程度分为中重度二尖瓣关闭不全组（n=14）与轻度以下二尖瓣关闭不全组（n=12）。分析 26 例患者以及不同组别患者手术矫治前后超声心动图参数的变化。结果：26 例患者中，左冠状动脉异常起源于肺动脉（ALCAPA）24 例（92.3%），右冠状动脉异常起源于肺动脉（ARCAPA）2 例（7.7%）；平均年龄（36.016.8）岁，女性 18 例（69.2%）。超声心动图各参数与年龄均无相关性（P均 0.05）。与 20 岁组相比，室壁运动异常在 40 岁组中更为常见（P0.05）。LVEF 减低组与正常组左心房前后径、左心室舒张末期内径、肺动脉内径、左冠状动脉开口内径、右冠状动脉开口内径、二尖瓣关闭不全、室壁运动异常的差异均无统计学意义（P均 0.05），不同二尖瓣关闭不全程度的两组上述参数相比结果类似。LVEF 与右冠状动脉开口内径也无明显相关性（r=0.28，P=0.25）。22 例患者行手术矫治治疗，平均随访（31.327.2）个月，7 例失访。与术前相比，15 例患者术后左心房前后径 （41.465.47）mm vs.（34.776.18）mm、左心室舒张末期内径 （57.004.89）mm vs.（47.855.37）mm 及二尖瓣关闭不全程度均改善（P均 0.05）。结论：成年人 ACAPA 患者以女性为主，心脏结构改变与年龄变化无明显关系，40 岁的患者出现左心室壁运动异常更常见，术后部分血液动力学参数改善。关键词 冠状动脉异常起源于肺动脉；经胸超声心动图；冠状动脉；成年人Echocardiographic Characteristics Before and After Operation in Adults With Different Types of Abnormal Origin of Coronary Artery From Pulmonary Artery XUE Chao1,HAN Jiancheng1,ZHAO Ying1,GU Xiaoyan1,ZHANG Ye1,Yangjinbaima2,HE Yihua1 1Echocardiography Medical Center,Beijing Anzhen Hospital,Capital Medical University,Maternal-Fetal Medicine Center in Fetal Heart Disease,Beijing Anzhen Hospital,Beijing Institute of Heart,Lung and Blood Vessel Diseases,Beijing 100029,China;2Department of Ultrasound,Men Tsee Khang Hospital of Tibet Autonomous Region,Lhasa 850000,ChinaCorresponding Author:HE Yihua,Email:基金项目：国家自然科学基金 NSFC 区域(广东)联合基金重点支持项目（U21A20523）；国家自然科学基金面上项目（82170301）；心血管疾病精 准医学北京实验室（PXM2018_014226_000013）；胎儿心脏病母胎医学北京重点实验室（BZ0308）作者单位:1 首都医科大学附属北京安贞医院 北京市心肺血管疾病研究所 心脏超声医学中心 北京安贞医院胎儿心脏病母胎医学中心，北京 100029；2西藏自治区门孜康医院 超声科，拉萨 850000通信作者:何怡华 Email:中图分类号：R54 文献标识码：A 文章编号：1000-3614（2023）08-0826-06 DOI:10.3969/j.issn.1000-3614.2023.08.006AbstractObjectives:To investigate the clinical manifestation of adult patients with abnormal origin of coronary artery from pulmonary artery(ACAPA)and the correlation between patient age and cardiac structure,as well as the changes in cardiac structure with varying degrees of left heart function and mitral insufficiency,as well as the characteristics of the cardiac structure and hemodynamic before and after surgery.不同类型冠状动脉异常起源于肺动脉成年患者手术矫治前后超声心动图特点薛超1 韩建成1 赵映1 谷孝艳1 张烨1 央金白玛2 何怡华1 结构性心脏病研究827中国循环杂志 2023 年 8 月 第 38 卷 第 8 期（总第 302 期）Chinese Circulation Journal，August，2023，Vol.38 No.8（Serial No.302）Methods:This retrospective analysis included 26 patients admitted to the department of cardiology and surgical ward of Beijing Anzhen Hospital from January 1,2007 to December 31,2020,who were diagnosed as ACAPA.The clinical and surgical data,symptoms and imaging results of all patients were analyzed.Grouping of patients:(1)group 20 years old(n=7);over 20 years old,and under 40 years old(n=8);over 40 years old(n=11);(2)reduced left ventricular ejection fraction(LVEF)group(LVEF40 year old group,and there was no correlation between other echocardiographic parameters and age(P0.05).There was no statistically significant difference in the left atrial anteroposterior diameter,left ventricular end diastolic diameter,pulmonary artery diameter,left coronary artery opening diameter,right coronary artery opening diameter,mitral insufficiency,and abnormal wall motion between the LVEF reduced group and the LVEF normal group(all P0.05).The results were similar between the two groups with different degrees of mitral insufficiency.There was no significant correlation between LVEF and the diameter of the right coronary artery opening(r=0.28,P=0.25).22 cases underwent surgical correction treatment,with an average follow-up of(31.327.2)months,and 7 cases were lost to follow up.The left atrial anteroposterior diameter(34.776.18 mm vs.41.465.47 mm),left ventricular end diastolic diameter(47.855.37 mm vs.57.004.89 mm),and degree of mitral insufficiency improved in 15 cases after surgery(all P2040 岁组（n=8）与40 岁组（n=11）；按照左心室射血分数（LVEF）分为LVEF 减低组（LVEF 50%，n=3）与 LVEF 正常组（LVEF 50%，n=23）；按照二尖瓣关闭不全程度分为中重度二尖瓣关闭不全组（n=14）与轻度以下二尖瓣关闭不全组（n=12）。1.2 仪器与方法应用 GE Vivid E9（GE Healthcare，美国），M5S探 头（24 MHz）；Philips IE33（Philips Healthcare，美国），S5-1 探头（2.53.5 MHz）。使用标准成像技术进行二维（2D）、M 型和彩色多普勒成像（CDFI），胸骨旁长轴切面观察主动脉窦部及右冠状动脉（RCA），胸骨旁短轴切面观察左冠状动脉（LCA）与RCA，检查 LCA 与 RCA 的开口，以确定其起源部828中国循环杂志 2023 年 8 月 第 38 卷 第 8 期（总第 302 期）Chinese Circulation Journal，August，2023，Vol.38 No.8（Serial No.302）位（图 1、2）。CDFI 用于评估血流和瓣膜反流（图 3）。胸骨旁左心室长轴切面，应用 M 型成像，根据测量标准测量左心室舒张末期内径、左心室收缩末期内径和 LVEF。图 1 二维超声心动图左心室长轴切面显示 RCA图 2 二维超声心动图显示 LCA 起源于肺动脉根部图 3 彩色多普勒成像示室间隔内侧支循环血流 （箭头所示为血流信号）。注：LA：左心房；LV：左心室；RV：右心室；AV：主动脉瓣；RCA：右冠状动脉。长箭头所指为 RCA，短箭头所指为 AV。注：LCA：左冠状动脉；PA：肺动脉；AO：主动脉；LA：左心房。箭头所指为 LCA。1.3 统计学方法使用 SPSS 20.0 版本进行统计分析。计数资料用例（%）表示，采用卡方检验或 Fisher 精确检验。正态分布计量资料用均值 标准差表示，两组间比较采用t 检验。应用 Pearson 相关性分析评估年龄与各超声心动图参数间及LVEF与RCA内径的相关性。P40 岁组的室壁运动异常较 20 岁组患者更常见（P40 岁组的肺动脉内径较 2040 岁组患者增宽（P0.05），见表 3。2.3 LVEF 减低组与 LVEF 正常组与不同二尖瓣关闭不全程度组各超声心动图参数间的比较（表 4、5）LVEF 减低组与正常组，左心房前后径、左心室舒张末期内径、肺动脉内径、LCA 开口内径、RCA开口内径、中重度二尖瓣关闭不全的差异均无统计学意义（P均 0.05）。Pearson 相关性分析显示，LVEF与 RCA 开口内径也无明显相关性（r=0.28，P=0.25）。中重度二尖瓣关闭不全组与轻度以下二尖瓣关闭不全组，左心房前后径、LVEF、左心室舒张末期内径、肺动脉内径、LCA 开口内径、RCA 开口内径、室壁运动异常差异均无统计学意义（P均0.05）。表 2 年龄与心脏结构超声心动图参数的相关性参数rP值左心房0.5050.620左心室-0.5430.596左心室射血分数-0.8900.385肺动脉内径1.9510.065左冠状动脉0.5260.606右冠状动脉0.8430.413室壁运动1.9150.068二尖瓣关闭不全1.0310.313表 3 不同年龄组之间超声心动图参数比较（s）项目左心房前后径(mm)左心室舒张末期内径(mm)左心室射血分数(%)肺动脉内径(mm)左冠状动脉开口内径(mm)右冠状动脉开口内径(mm)中重度二尖瓣关闭不全 例(%)室壁运动异常 例(%)20 岁组(n=7)43.808.0460.004.5364.605.8624.255.327.501.247.101.752(28.6)0(0)2040 岁组(n=8)41.038.6157.604.7755.3314.4320.571.137.562.738.343.285(62.5)2(25.0)40 岁组(n=11)43.206.3253.2824.8657.566.1126.825.81*8.082.448.921.246(54.5)5(45.5)注：与2040岁组相比*P0.05；与20岁组相比P0.05。-：无。表 5 不同二尖瓣关闭不全程度组超声心动图参数间的比较（s）项目左心房前后径(mm)左心室舒张末期内径(mm)左心室射血分数(%)肺动脉内径(mm)左冠状动脉开口内径(mm)右冠状动脉开口内径(mm)室壁运动异常 例(%)中重度二尖瓣关闭不全组(n=14)44.546.5958.838.2258.9211.5322.803.498.612.468.171.985(35.7)轻度以下二尖瓣关闭不全组(n=12)43.505.3659.503.9457.176.7126.676.716.821.558.142.132(16.7)t/Pearson 卡方值0.336-0.1860.341-1.5311.5910.0271.192P值0.7410.8550.7380.1480.1340.9790.2752.3 手术矫治前后超声心动图参数的比较（表 6）22 例行手术治疗的患者，平均随访（31.327.2）个月，15 例（68.2%）完成随访，7 例（31.8%）失访。术后 1 例（4.5%）患者左心室明显增大，二尖瓣重度关闭不全，2 例（9.1%）左心室轻度增大。与术前对比，术后左心房前后径、左心室舒张末期内径及二尖瓣关闭不全程度得到了改善，RCA 开口内径减小（P均 40 岁患者少见。但是所有年龄段的患者与室壁运动无相关性，心脏结构改变与年龄均无关。通过分析不同 LVEF 与二尖瓣关闭不全程度的患者，发现心脏结构及血液动力学参数亦无明显差异。这提示，度过儿童期以后的患者，心脏结构改变无明显差异。只有 40 岁年龄组患者室壁运动异常较 20 岁年龄组明显。二尖瓣关闭不全程度不能直接解释为单纯影响左心增大，患者左心增大与慢性心肌缺血及“冠状动脉盗血”导致心脏前负荷增大等综合因素引起左心增大。通过与术后对比，左心房与左心室内径明显减小，RCA 开口内径减小，二尖瓣关闭不全程度明显改善，血液动力学参数有了明显改善，而左心收缩功能与术前没有明显变化11-12。ARCAPA 在病理生理学和血液动力学方面与ALCAPA 有许多相似之处，临床表现从无症状到心原性猝死不等。由于右心室心肌需氧量相对少，1岁之前出现症状的患者不到 15%，而 ALCAPA 在出生后 1 年内如果不治疗，其死亡率接近 90%6。ARCAPA 患者罕见，本组仅 2 例，均表现为活动后胸闷、气短等心肌缺血的症状，超声心动图表现与症状相符合6，13。临床医生仔细询问并记录病史可能有助于诊断心功能不全，但肯定不会提示冠状动脉异常。在有症状患者中，排除冠状动脉起源异常很重要。经胸超声心动图（TTE）是心脏疾病诊断中不可缺少的检查项目，可提供直接和间接诊断征象，发现隐匿的心脏结构改变，明确疾病的诊断及全面评估14。通过查阅相关文献，成年期患者以女性为主，而婴儿期的患者男女比例无明显差异，甚至男性略多于女性5，11，15-16，而有些报道是包括婴儿至成年期病例，未详细阐述病例的性别差异17，Timothy 等6总结了 ARCAPA 病例年龄与性别的关系，男性占优势，所有 ARCAPA 患者诊断时的平均年龄为 14 岁，其中男性为 13 岁，女性为 32 岁。根据 Edwards 等提出的四期生理改变来解释症状和病情进展，可以理解为男性患者没有无症状耐受通过生理变化第二期，很早就出现症状而被诊断，而女性患者可以无症状耐受到成年期甚至到老年期才被诊断。为什么较多的女性患者能无症状耐受到成年期或者更大年龄，目前尚不清楚，需要进一步的探讨研究。局限性：由于病例少见，本组病例数据量少。由于病例来自于全国各地，不能获得术后完整规律的复查资料。期望在以后的随访中努力获得更多的数据结果。结论：TTE 是患者术前明确诊断、术后效果评估必不可少的检查。青年至老年患者以女性为主，大于 40 岁的患者出现左心室壁运动异常更常见，其余心脏结构改变与年龄变化无明显关系，术后部分血液动力学参数得到了改善。利益冲突：所有作者均声明不存在利益冲突831中国循环杂志 2023 年 8 月 第 38 卷 第 8 期（总第 302 期）Chinese Circulation Journal，August，2023，Vol.38 No.8（Serial No.302）参考文献1 Yamanaka O,Hobbs RE.Coronary artery anomalies in 126,595 patients undergoing coronary arteriographyJ.Cathet Cardiovasc Diagn,1990,21(1):28-40.DOI:10.1002/ccd.1810210110.2 Frescura C,Basso C,Thiene G,et al.Anomalous origin of coronary arteries and risk of sudden death:a study based on an autopsy population of congenital heart diseaseJ.Hum Pathol,1998,29(7):689-695.DOI:10.1016/s0046-8177(98)90277-5.3 Hauser M.Congenital anomalies of the coronary arteriesJ.Heart,2005,91(9):1240-1245.DOI:10.1136/hrt.2004.057299.4 Brooks HS.Two cases of an abnormal coronary artery of the heart arising from the pulmonary artery:with some remarks upon the effect of this anomaly in producing cirsoid dilatation of the vesselsJ.J Anat Physiol,1885,20(Pt 1):26-29.5 Yau JM,Singh R,Halpern EJ,et al.Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery in adults:a comprehensive review of 151 adult cases and a new diagnosis in a 53-year-old womanJ.Clin Cardiol,2011,34(4):204-210.DOI:10.1002/clc.20848.6 Guenther TM,Sherazee EA,Wisneski AD,et al.Anomalous origin of the right coronary artery from the pulmonary artery:a systematic reviewJ.Ann Thorac 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from observational study in a single center of ChinaJ.Int J Cardiovasc Imaging,2020,36(8):1477-1487.DOI:10.1007/s10554-020-01857-x.12 罗启鹏,张全意,丁洁,等.术前左心室射血分数对左冠状动脉异常起源患儿术后早期预后的影响 J.中国循环杂志,2016,31(z1):118-119.13 Su JT,Krishnamurthy R,Chung T,et al.Anomalous right coronary artery from the pulmonary artery:noninvasive diagnosis and serial evaluationJ.J Cardiovasc Magn Reson,2007,9(1):57-61.DOI:10.1080/10976640600843405.14 齐红霞,孙境,李慧,等.超声心动图在左冠状动脉异常起源于肺动脉诊断中的临床应用价值及术后随访研究 J.中国循环杂志,2019,34(2):165-170.DOI:10.3969/j.issn.1000-3614.2019.02.011.15 Zhang HL,Li SJ,Wang X,et al.Preoperative evaluation and midterm outcomes after the surgical correction of anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery in 50 infants and childrenJ.Chin Med J(Engl),2017,130(23):2816-2822.DOI:10.4103/0366-6999.219156.16 Xiao Y,Jin M,Han L,et al.Two congenital coronary abnormalities affecting heart function:anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery and congenital left main coronary artery atresiaJ.Chin Med J(Engl),2014,127(21):3724-3231.17 Yuan XC,Hu J,Zeng X,et al.Echocardiographic diagnosis of anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary arteryJ.Medicine(Baltimore),2019,98(47):e18046.DOI:10.1097/MD.0000000000018046.（收稿日期：2023-02-10）（编辑：卢芳）