血液学检验1.doc

血液学:是以血液和造血组织为主要研究对象的医学科学的一个肃立分支学科
造血器官:是能够生成并支持造血细胞分化.发育.成熟的组织器官
2.胚胎期造血器官:1.分中胚层（卵黄囊造血）受精第三周末；2.肝造血期（胚胎3~6月，肝是最主要造血场所）产红细胞为主3.骨髓造血期（第五个月后，彻底开始造血至终身，主产红细胞.粒细胞.巨核.淋巴和单核细胞）
3造血微环境：由骨髓基质细胞和细胞外基质包括微血管系统、末梢神经基质以及基质细胞分泌的细胞因子构成，是造血干细胞赖以生存的场所 组成：1.骨髓的神经2.骨髓的血屏障3.基质细胞（内皮、纤维、脂肪、巨噬细胞）4.细胞外基质（分泌蛋白和多糖，包括糖蛋白、蛋白多糖、胶原）
4造血干细胞的基本特征：1.自我更新和自我维持2.全能性3.多态性
P28细胞发育过程中形态演变一般规律:
P66骨髓增生程度分级标准
P72正常成人骨髓象特点
细胞外铁主要存在于骨髓小粒的巨噬细胞中,细胞内铁是指存在于中幼红细胞.晚幼红细胞及细胞中的铁(包括铁粒幼红细胞.铁粒红细胞)
铁染色的临床意义:铁染色是临床应用最广泛的的细胞化学染色之一主要用于缺铁性贫血和环形铁粒幼红细胞增多型贫血的诊断和鉴别诊断,

1.缺铁性贫血的骨髓象：增生性贫血骨髓象，骨髓有核细胞增生活跃，呈明显活跃，个别患者增生减低，粒红比值降低，红系增生一中晚幼红为主形态特点是:小胞体较正常为小,蓝,胞质少而着色偏蓝,近缘不整呈散纸状或破布样;密,胞核小,染色质致密深染,呈核老质幼发育不平衡表现
2.再障骨髓象:骨髓有核细胞增生减低或极度减低.红系,粒系和句核系细胞明显减少,各系原始和幼稚细胞减少或不见,一成熟或近成熟为主;淋巴细胞相对增多,浆细胞和肥大细胞多见,无明显病态造血
3.巨幼细胞贫血:骨髓有核细胞贫血：骨髓有核细胞增生活跃或明显活跃，以红系，粒系，巨核系三系洗白哦均出现巨幼样变为特征,红系增生明显粒红比倒置或降低以原，早幼红红细胞增生明显，核分裂象和H-J小体易见，呈核幼质老，发育不平衡表现;粒细胞比例相对降低，以巨晚幼粒和巨杆状核粒细胞多见;巨核细胞数正常或减少，分叶过多,核破碎,胞质内颗粒减少,PLT生成障碍,淋巴细胞形态一般无变化,单核细胞也可见巨幼样变
4.二期止血缺陷常用的筛检试验有哪些其筛查实验在临床试验时分哪几种情况?
大二期止血缺陷常用的筛查试验包括活化部分凝血活酶时间(APTT和凝血酶原时间(PT) 其筛查实验在临床应用时分以下四种情况:1.APTT和PT都正常:各种血栓止血改变处在代偿阶段,若临床表现出较明显的延迟性出血,则可见于遗传性和获得性因子XIII缺乏2.APTT延长和PT正常:多数是由于内源性凝血途径缺陷所引起的出血性疾病,如血友病和获得性因子VIII.IX.XI缺乏症等3.APTT时间正常和PT延长:多数是由于外源性凝血途径缺陷所致出血性疾病,如遗传性和获得性因子VII缺乏症4.APTT和PT都延长:多数是由于共同途径的凝血缺陷所致的出血性疾病人遗传性和获得性因子X.V..凝血酶原和纤维蛋白原缺陷所致的联合因子缺乏,蛋更多的还是存在血液凝固调节的异常
5.何谓一期止血缺陷,常用的筛检试验有哪些?其筛检试验在临床时分为哪几种情况?:一期治学缺陷是指血管壁和血小板异常所引起的止血功能有缺陷,常用的筛查实验包括出血时间(BT)和血小板计数(BPC)其筛检试验在临床应用时可以分以下四种情况:1.BT和PL都正常:除正常人外,多数是由于单纯血管通透性和脆性增加所致的血管性紫癜,如过敏性紫癜,遗传性初学型毛细血管扩张症和单纯性紫癜等2.BT延长和PLT减少:多数是由于血小板数量减少所引起的血小板减少性紫癜,如原发性和继发性血小板减少性紫癜3.BT延长和PLT正常:多数是由于血小板功能异常或某些凝血因子缺乏缩影期的出血性疾病,如遗传性.获得性血小板功能异常症或血管性血友病,低或无纤维蛋白原血症,其中VWD通常在口服阿司匹林后出现出血时间延长4.BT延长和BPC增多:常见原发性和继发性血小板增多症

1.FAB分型:是1976年法.美.英三国协体组提出一个急性白血病FAB的形态学分型方案主要依据是骨髓细胞形态学特征,尤其是原始细胞的数量和形态,规定原始细胞>=30%为急性白血病的诊断标准,并将急性白血病分为ALL和AML两大类,其中ALL有三个亚型(L1.L2.L3)AML八个亚型(M.0-7)
2.急性粒细胞白血病:M5骨髓象:骨髓增生极度活跃或明显活跃,原单=幼单>=30%,M5a一原始单核细胞为主,(急性单核细胞白血病)>=80%M5b骨髓中原始而后幼稚单核细胞(非红系细胞>30%原始单核细胞<80%)白血病细胞形态异常:1.脆体较大变化多端2.脆核较小常偏于一侧,形态不规则可呈肾形,马蹄形或不规则形,染色质疏松排列,似蜂窝状,着色较淡核仁常一个,大而清晰3.胞质:量多有明显伪足边缘清晰颗粒的粗细和数量不一,外层胞质淡蓝色透明无或很少颗粒,内层胞质呈灰蓝色,不透明似有毛玻璃样感脆浆内可有Auser小体
3.弥散性血管内凝血(DIC)是一种由于多种因素引发的内外凝血途径激活,过量凝血酶生成,并消耗大量凝血因子和血小板,同时伴继发性纤溶,产生难以控制型出血的综合症
4.DIC的诊断标准:1.临床表现:1)存在易致DIC的基础疾病:如感染,恶性肿瘤,病理产科,大型手术及创伤2)有下列两项以上临床表现(1.严重或多发性初学倾向2.不能用原发病解释的微循环障碍或休克3.广泛性皮肤粘膜栓塞灶性缺血性坏死脱落及溃疡形成,或不明原因的肺,肾,脑等脏器功能衰竭4.抗凝治疗有效)2.实验室检查符合下列条件,同时具有下列三项以上异常(1.血小板计数小于100*109/L(肝病,白血病<50*09/L)或称进行性下降,或下列两项以上血小板活化分子标志物血浆水平升高β-TG,PF4,TXB2,P-选择素;2.血浆纤维蛋白原含量低于1.5g/l(白血病小于1.8g/l,肝病小于1.0g/l)成进行性行下降或大于4g/l.3.3P试验阳性或血浆PDF大于20mg/l(肝病大于60mg/l),或血浆D-二聚体书评交正常增高四倍以上(阳性)4.PT延长或缩短3s以上(肝病大于5s),APTT延长或缩短10s以上5.AT活性<60%(不适用于肝病) 或蛋白C(PC)活性降低6.血浆纤溶酶原抗原<20mg/l7.血浆因子值:c活性<50%(肝病必备)8.血浆内皮素-1(ET-1)水平>8mg/ml或凝血酶调节蛋白(Tm)较正常值高2倍以上)

1.血液凝固:是指血液由液体状态转化为凝胶状态的过程,简称凝血
2.凝血因子的分类:一.依赖维生素大的凝血因子(因子II.VII.IX。X)II凝血酶原VII稳定因子IX：血浆凝血活酶成分,X,Stuart.Pono因子.共同特点(分子结构中N端常含有数量不等γ-羟基谷氨酸残基在肝细胞内的生物合成依赖维生素大的介导)二.接触凝血因子(包括因子XII接触因子.XI:血浆凝血活酶前质,激肽释放酶原,高分子量激肽元)三.凝血酶敏感凝血因子(包括因子I.V.VIII.XIII共同点:他们都对凝血酶敏感,从而发生酶促反应或被激活)四.其它凝血因子(因子III和IV)因子III:组织因子.因子IVCa2+
3.凝血途径:1.内源性:从FXII被凝活FXa形成,包括XII,XI.IX.VIII. Ca2+.HMWK2.外源性:从TF释放入血到FX被激活3.共同凝血途径:从因子X激活到纤维蛋白形成的过程(为内外源所共有的)包括凝血酶原的生成凝血酶的生成及纤维蛋白生成
4.APTT 的测定(活化部分凝血酶时间的测定)十年内源凝血系统敏感和常用的筛选试验,参考数值(20-355,常<35S):反映内源凝血因子(XII.XI.IXVIII)共同途径中FII.FI.FV和FX的水平,临床意义:1.APTT延长:超过正常对照10S以上即为延长(1.轻型血友病2.血中抗凝物加凝血因子抑制物狼疮抗凝物.肝素水平升高.3.其它如肝病,DIC,大量输入库血等)2.APTT缩短:见于DIC早期血栓前状态及血栓性疾病3.监测肝素治疗:对血浆肝素的浓度较敏感,是目前广泛应用的实验监测指标
5.PT的测定(血浆凝血酶原时间的测定)参考值:成人10-15S,新生儿:2-3S早产IU延3-5S。临床意义：是检测外源性凝血因子有无缺陷较为敏感的筛查实验，也是监测***抗凝剂用量的有效指标之一1.PT延长超过正常对照3S以上或PTR超过参考值范围即为延长(1.先天性FII.FV.FVII.FX减低及纤维蛋白缺乏,或无纤维蛋白原血症,异常纤维蛋白原血症2.获得性凝血因子缺乏,如DIC原发性纤溶亢进症,阻塞性黄疸和维达缺乏)2.PT缩短(1.先天性FV增多2.DIC早期(高凝状态)3.口服避孕药循环抗凝物增多等其它血栓前状态及血栓性疾病

1.血细胞发育成熟的一般规律: