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病理检查诊断的基本知识
病理诊断：是病理医师根据自己的经验、学识通过对病人临床资料及送检组织标本的检查,对疾病做出的诊断，它决定病人是否切除器官、截肢及放化疗等。

需要病理检查诊断的疾病：疑难病症、死亡病例

病理诊断的应用：
1、治疗前协助确定诊断及指导治疗方针
2、术中病变定性，指导切除范围
3、术后确定肿瘤的病理分期（pTNM），推断预后
4、癌前病变的早期诊断和随访

病理检查标本的种类：
1、活检标本
2、快速冰冻标本
3、脱落细胞学标本
4、尸体解剖标本

病理检查标本的获取方法：
1、切除活检
2、切取活检
3、钳取活检
4、针吸活检：适用于皮下软组织或内脏的实质性肿块
5、痰液及胸、腹水检查
6、冰冻切片：快速
7、标本印片或涂片：快速
8、尸体解剖

TNM分期：T：原发肿瘤的范围
N：区域淋巴结转移的存在与否及其范围
M：是否有远处转移

心血管疾病
一、基本病理变化
心肌常见的基本病变：心肌纤维的萎缩、变性、坏死、增生及肥大，可见于各种心肌疾病。
1、适应
褐色萎缩 肉眼：心脏体积变小，重量减轻，颜色加深呈褐色，冠状动脉明显弯曲
镜下：心肌纤维变细，间隙变大，核两端出现脂褐素颗粒
心肌肥大 肉眼：心脏体积变大，重量增加，心室向心性肥厚
镜下：主要看核的变化，肥大肌细胞核增大、深染，两端由圆变方，有时可出现双核
心肌纤维化 间质性纤维化：肌纤维之间或肌束之间胶原增多，环绕并分隔相邻心肌细胞
替代性纤维化：心肌坏死灶被灰白色、质韧、半透明、缺乏弹性的瘢痕所代替。
心肌细胞坏死，网状支架塌陷后形成的纤维瘢痕，局部纤维组织瘢痕中没有或很少有心肌细胞。
2、变性
颗粒变性（细胞内水肿） 肉眼：心脏体积可稍增大、重量增加，或变化不明显
光镜：心肌纤维肿胀，横纹模糊不清，在肌原纤维之间出现多数细小的嗜伊红颗粒，肌细胞核正常
电镜：线粒体肿胀，嵴分离、断裂，部分形成同心圆性结构，形成髓样体
脂肪变性 电镜下，脂滴变大，有膜包裹。虎斑心。常累及左心室的内膜下和乳头肌
嗜碱性变（黏液样变性）可见于高龄正常人，甲状腺功能减退等病态情况。
空泡样变性（水泡变性）
3、坏死
液化性肌溶解 由严重的空泡变性发展而来，见于各种心肌病，心力衰竭时乳头肌及肉柱内。
心肌细胞犹如一空鞘，核漂浮其中；胞质中可见一些分解破坏的细胞器残渣或脂褐素颗粒；胞核变化缓慢，整个过程中间质不坏死，其中很少有炎细胞浸润。
收缩带坏死（凝固性肌溶解）见于心外科手术死亡的患者，心室纤颤猝死，缺血再灌注等。受累肌细胞大小正常或肿大，肌原纤维横纹消失，胞质内出现一系列不规则的与肌纤维长轴垂直的横带，横带宽窄、厚度不一，其走行常常扭曲、歪斜，横带间胞质呈颗粒状。
凝固性坏死 见于典型梗死灶的中心
早期心肌纤维嗜酸性增强，横纹不清，间质有中性粒细胞浸润，晚期为肉芽组织所代替，瘢痕修复。

二、心肌心内膜活检（EMB）
定义：经过静脉或动脉分别进入左心或右心钳取心肌进行活检。
一般不取心房壁或右心室游离壁心肌
适应征：监测心脏移植排斥反应
监测蒽环类抗肿瘤药物的心肌毒性
诊断心肌炎
鉴别限制性心肌病和缩窄性心包炎
诊断继发性心脏病变（如储积性疾病等）
诊断肿瘤（原发或继发）
原因不明性心痛
原因不明性心律紊乱
标本制作：EMB取材较小，若为局限性病变，需多处取材，以增加阳性检出率。
心肌心内膜活检的观察顺序：心内膜、心肌细胞、心肌间质、血管

三、心肌炎
定义：由各种原因引起的心肌局限性或弥漫性炎症，心肌间质内炎症细胞浸润，伴有心肌细胞变性、坏死或两者均有
分类：病毒性心肌炎、细菌性心肌炎、寄生虫性心肌炎、免疫反应性心肌炎
共同特点：心肌细胞变性坏死，间质炎症细胞浸润
1、病毒性心肌炎
病理变化：镜下：单个或小群心肌细胞的变性、坏死及非特异性间质性心肌炎。
炎症区内的单个细胞坏死可能是本病的组织学特征。
心内膜心肌活检：
（1）首次活检
1）心肌炎
心肌炎的诊断必须有心肌细胞变性，坏死，心肌间质内炎细胞浸润或两者均有
2）境界性心肌炎
炎细胞太少，心肌细胞没有改变或呈现纤维化
3）无心肌炎
心肌炎不明显时，应仔细检查标本，查找其他可能引起现有的心脏症状的原因
（2）再次活检 判断病情进展及评价治疗效果
1）持续性心肌炎
心内膜心肌细胞的变性，坏死与炎症依然存在
2）吸收中的心肌炎
炎症浸润显著减少，其间无明显心肌细胞坏死，同时心肌内呈现修复现象
3）已吸收（或愈合）的心肌炎
炎症已不存在
（3）临床病理关联：中青年发病多见，轻者几乎无症状，重者可有胸痛、心律不齐、急性心力衰竭，甚至猝死。
2、细菌性心肌炎
由细菌直接感染或细菌产生的毒素对心肌的作用，或细菌产物所致的变态反应引起。常见于呼吸道感染。
心肌脓肿：化脓菌感染引起，片状坏死
白喉性心肌炎：白喉杆菌外毒素进入血流直接引起
脂肪变性，继之坏死
非特异性心肌炎：间质性心肌炎，上呼吸道链球菌
3、寄生虫性心肌炎
弓形虫性心肌炎、Chagas心肌炎
4、免疫反应性心肌炎
（1）结缔组织病时的心肌炎
风湿性心肌炎：
病理变化：有两种，即特异性的Aschoff小体及非特异的间质炎症
Aschoff小体最常见于左心室后壁、室间隔、左心房及左心耳等处
类风湿性心肌炎：
类风湿性肉芽肿：中心部的心肌和间质均陷于纤维素样坏死
周围为成纤维细胞和组织细胞围绕，并见数量不等的多核巨细胞
外层有淋巴细胞、浆细胞浸润
（2）过敏性心肌炎
已知20余种药物能引起过敏性心肌炎，其中由甲基多巴、磺胺及青霉素类药物引起者占75%以上。
病理变化：主要侵犯左心室及室间隔。镜下表现为间质性心肌炎，心肌间质小血管周围有大量嗜酸性粒细胞浸润。

四、心肌病
原发性心肌病分为扩张性心肌病、肥厚性心肌病、限制性心肌病三类。
1、扩张性心肌病（DCM）
又称充血性心肌病，是以心腔高度扩张和明显的心排出量降低（心力衰竭）为特征。
病理变化：肉眼：离心性肥大（心腔扩张，心尖变薄，呈钝圆形，形状如牛心）
镜下：心肌细胞肥大
心肌间质纤维化
2、肥厚性心肌病（HCM）
特点：室间隔非对称性肥厚（左心室游离壁不成比例地增厚），心肌细胞异常肥大，排列方向紊乱以及主动脉下方纤维化等。
病理变化：肉眼：非对称性肥厚：心肌肥厚的特点为非对称性，室间隔最厚
镜下：心肌细胞排列紊乱
核周光环
纤维化
三大特征：不对称的室间隔肥厚、主动脉下方纤维化、心肌细胞排列紊乱
3、限制性心肌病（RCM）
以心室充盈受限制为特征。典型病变为心室内膜和内膜下心肌的进行性纤维化，导致心室壁顺应性降低、心室腔狭窄。
包括三类疾患：Loffler心内膜心肌炎（坏死期、血栓期、纤维化期）、热带心内膜心肌纤维化、不伴嗜酸粒细胞增多的限制性心肌病

五、心脏瓣膜病
人工瓣包括机械瓣和生物瓣
瓣膜的大体检查：
（1）瓣膜的外观：瓣叶有无增厚、纤维化、穿孔、固定、短缩或伸长，瓣口有无狭窄及狭窄程度，有无瓣叶联合融合及其程度。
（2）表面是否光滑：有无赘生物或血栓，其部位、大小、数目和质地。
（3）腱索、乳头肌：腱索有无增粗、短缩、延长、断裂或融合，如附带有乳头肌组织，注意有无异常。
（4）有无钙化及钙化的特点
（5）瓣叶数目、大小
（6）类型

六、动脉粥样硬化（AS）
1、定义：指动脉内膜的脂质、复合糖类和血液成分的灶状沉积，平滑肌细胞增生及胶原纤维增多，伴有坏死及钙化等种种不同的组合性病理变化过程。
2、涵义：粥瘤（脂质沉积和坏死所形成的粥样病灶）和硬化（胶原纤维增生）
3、损伤应答学说
1）内皮损伤
2）生长因子产生
3）单核细胞和SMC吞噬脂质
4）细胞迁移
4、基本病理变化：分为三个时期
（1）脂纹
肉眼：点状或条纹状黄色不隆起或微隆起于内膜的病灶。常见于主动脉后壁及其分支开口处，亦见于冠状动脉和脑动脉等。
镜下：泡沫细胞（单核细胞和平滑肌细胞），脂质主要在细胞内
（2）简单的斑块
纤维斑块：SMC增生成为主要细胞
粥样斑块：浅层为纤维帽，由大量胶原纤维和多层平滑肌细胞责成
纤维帽之下含有数量不等的肌源性和巨噬细胞源性泡沫细胞
底部和中心部为坏死崩解产物、胆固醇结晶（针状空隙）和钙盐沉积
（3）复合斑块（并发症）
粥瘤破裂溃疡形成、血栓形成、斑块出血、动脉瘤形成、斑块钙化
5、临床病理联系（了解）
最重要的临床影响是病变所致的动脉管腔狭窄，可导致相应区域（器官）的供血不足，引起相应器官的不同程度的功能障碍、形态结构改变，甚至死亡（梗死）。

造血系统疾病
一、恶性淋巴瘤
定义：是原发于淋巴组织的恶性肿瘤，是造血组织的常见肿瘤。
1、霍奇金淋巴瘤（HL） 可能与EB病毒感染有关
特点：1）常发生于淋巴结，特别好发颈部淋巴结
2）多见于年轻人；
3）特征性的瘤巨细胞（R-S cell）
4）病变中常有不等量的各种炎细胞
病理变化：肉眼：淋巴结增大，粘连成块，质地颇硬，切面灰白色
镜下：淋巴结正常结构消失
R-S细胞：体积大，呈椭圆形或不规则形；
胞质丰富，稍嗜酸性或嗜碱性；
核大，双核或多核，核膜厚，核内有一大嗜酸性核仁，周围有一透明晕。（来源于B淋巴细胞）
镜影细胞：双核的R-S细胞两核并列，都有大的嗜酸性核仁，形似镜中之影，故称镜影细胞。
组织学分型： 结节性淋巴细胞为主型HL（“爆米花”细胞，R-S细胞少见或缺乏）
经典型HL 结节硬化型（陷窝细胞，典型的R-S细胞）
富于淋巴细胞经典型HL（“爆米花”细胞”）
混合细胞型（典型的R-S细胞，霍奇金细胞）
淋巴细胞消减型（R-S细胞，多形性细胞，预后最差）

分期：I期：病变限于一个淋巴结或限于淋巴结以外的一个器官或部位
II期：病变局限于膈肌同侧的两组或两组以上的淋巴结，或直接蔓延至一个结外器官或部位
III期：病变累及膈肌两侧的淋巴结，或再累及一个结外器官或部位或脾脏，或两者
IV期：肿瘤扩散至淋巴结外，累及一个或多个淋巴结外器官或组织，如骨髓、消化道等
2、非霍奇金淋巴瘤（NHL）
病理变化：瘤细胞克隆性增生浸润：瘤细胞的异型性
核分裂相的异常性
浸润性生长
淋巴结或结外淋巴组织结构破坏：淋巴滤泡的消失
淋巴窦消失
滤泡性淋巴瘤：
定义：是来源于滤泡生发中心细胞的低度恶性B细胞肿瘤
病理变化：低倍镜下结节状生长，形成滤泡样结构，瘤细胞主要为中心细胞和中心母细胞。
中心细胞的核有核裂，称为小核裂细胞。
中心母细胞较正常淋巴细胞大，核呈圆形或分叶状，称为无核裂细胞。
免疫学标记和分子遗传学特点：具有正常生发中心细胞的免疫表型，如CD19、CD20、CD10
可表达bcl-2蛋白（具有抗细胞凋亡作用）
Burkitt淋巴瘤：
定义：一种可能来源于滤泡生发中心细胞的高度恶性的B细胞肿瘤。
病理变化：中等大小，相对单一形态的淋巴细胞弥漫浸润。
高增殖，高凋亡。
瘤细胞间散在多数巨噬细胞（吞噬细胞碎片），形成满天星图像。
CD19、CD20、CD10、单克隆性sig

二、白血病
病因和发病机制：电离辐射
病毒因素
化学因素
遗传因素
FAB分类：急性淋巴母细胞白血病（ALL）：L1-L3
急性粒细胞（髓细胞）白血病（AML）：M0-M7
慢性淋巴细胞白血病（CLL）
慢性粒细胞（髓细胞）白血病（CML）：Ph1染色体
类白血病反应：是由于严重感染、某些恶性肿瘤、药物中毒、大量出血和溶血、急性组织损伤和变态反应等刺激造血组织而产生的异常反应。

三、组织细胞增生性疾病
组织细胞增生症是指单核巨噬细胞和树突状细胞共同增殖与堆积的一组疾病。
分类：I类：朗格汉斯细胞组织细胞增生症
II类：非朗格汉斯细胞组织细胞增生症
III类：恶性组织细胞增生症
1、朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）
类型：I型：骨骼或软组织的单一部位损害，不表现器官功能异常者。
II型：骨骼或软组织多部位（两个或两个以上）损害，不表现器官功能异常者。
III型：有器官功能异常者。
病理：Birbeck颗粒
2、恶性组织细胞增生症
有文献报道恶组的瘤细胞表达T淋巴细胞、B淋巴细胞或NK细胞的标记，但更多的研究表明，恶组细胞表达巨噬细胞的特异性分化抗原CD68，而无T淋巴细胞和B淋巴细胞的免疫表型。

子宫内膜疾病
月经周期：月经的第一天到下次月经来潮开始称为一周期，通常是28天。
一、子宫内膜的生理变化
1、增生期（排卵前的子宫内膜）
一般持续2周，表面上皮、腺体及腺上皮、间质及血管等，都是在一个逐渐生长的过程中。
（1）早期增生期（第4－7天／28天周期）
内膜薄，厚度约为1－2mm。
腺体分散，稀少。
表面上皮细胞及腺上皮细胞呈低柱状，核居底部，小而长卵形，色深，核仁不易见。
间质疏松，细胞呈梭形，胞质少，核长卵形色深。
螺旋小动脉居于内膜层的深部。
（2）中期增生期（第8－10天／28天周期）
在雌激素的影响下内膜增厚、水肿，腺体增多，弯曲。
表面上皮及腺上皮细胞增生，呈柱状，细胞核增大，可见核仁，很多细胞有核分裂相，腺上皮细胞中偶夹有透亮细胞。
间质水肿，细胞梭形，核增大呈纺锤状，也有较多的分裂相。
螺旋小动脉逐渐发育、壁增厚。
（3）晚期增生期（第11－14天／28天周期）
内膜增厚达2－3mm。
表面上皮细胞呈高柱状。
腺体继续生长，弯曲增加，相互拥挤，出现假复层现象，分裂相增多，腺上皮细胞中夹杂的透亮细胞量也增多。
间质细胞增生，分裂相增多
螺旋小动脉增生, 壁增厚，有弹力纤维围绕。
增生期内膜自早期到晚期是一个逐渐增生的过程，其主要特点是腺体越来越多，越来越弯曲，腺上皮细胞增生呈假复层，细胞核增大，核仁明显，分裂相增多，透亮细胞数量增加。

2、分泌期（排卵后的子宫内膜）
一般持续2周，可以相差2天左右，太短或太长都是不正常。
排卵后，黄体自发育到退化有一定的速度及节律，内膜有相应的变化，每天的形态不同。
（1）早期分泌期
主要形态特点是出现腺体上皮内的核下空泡。
核下空泡是说明排卵的一个重要依据。
（2）中期分泌期
主要形态特点是腺体上皮细胞的顶质分泌。
（3）晚期分泌期
主要形态特点是内膜间质细胞分化成蜕膜样细胞及内膜颗粒细胞。
3、月经期
月经第1天：表面内膜出血，呈蜕膜样变化的间质细胞收缩，有中性粒细胞浸润，腺体衰竭。螺旋小动脉扩张，壁有退变，微血管及静脉窦扩张。
月经第2天：只能见到破碎的腺上皮及间质细胞，有新鲜的出血及成堆的中性粒细胞浸润。
二、卵巢功能紊乱一起内膜的病理改变
1、内膜增生（子宫内膜增生症）
由于持续雌激素的影响引起腺体和间质均发生明显增生，临川表现为月经周期紊乱，不规则阴道出血。
单纯性增生 大小不一的腺体，弥漫性改变，间质丰富
复杂增生 局灶到广泛，间质相对减少，腺体密集
不典型增生 癌前病变，分为三度。
2、绝经后流血
绝经后偶尔出现排卵：正常
绝经时间已久：激素类药物
功能性肿瘤：颗粒细胞瘤、卵泡膜细胞瘤
非功能性肿瘤：浆黏液性囊腺瘤或癌
有时绝经后流血，内膜萎缩状态：血管病变
子宫脱垂
囊性变的腺体破裂出血
子宫内膜炎：少量
应用子宫内膜活检的注意点
1、子宫内膜的功能层和基底层对激素的反应不一致
2、内膜变化是每天不同的
3、诊断内膜的功能变化

甲状腺疾病
一、概述
在机能上可表现为甲状腺机能的亢进或减退
在形态上表现为单纯性、炎症性、肿瘤性及先天性病变

二、甲状腺的胚胎发育
甲状舌管：在胚胎发育的第4周时，正中始基继续向尾端伸长，形成了与原始咽相连的管状结构，即为甲状舌管。

三、甲状腺的先天性异常
1、甲状腺的先天缺失和发育不全
2、异位甲状腺：舌部甲状腺、舌下甲状腺、胸内甲状腺
3、甲状舌管囊肿：由在胚胎发育时期，甲状舌管未退化或退化不全的残留组织所形成的囊肿。

四、甲状腺炎
根据病程长短，分为 急性化脓性甲状腺炎
亚急性甲状腺炎
慢性甲状腺炎 慢性淋巴细胞性甲状腺炎（桥本甲状腺炎）
纤维性甲状腺炎（木样甲状腺肿）

五、甲状腺肿瘤
1、分类：
甲状腺良性瘤（腺瘤） 滤泡性腺瘤：胚胎型腺瘤、胎儿型腺瘤、单纯型腺瘤、胶样腺瘤、嗜酸性细胞腺瘤
乳头状腺瘤
混合型腺瘤
甲状腺恶性瘤 分化癌：包括乳头状腺癌、滤泡装腺癌、髓样癌
未分化癌：包括小细胞型癌、巨细胞型癌（恶性程度最高）、梭形细胞癌、癌肉瘤
转移癌
其他肿瘤：包括畸胎瘤、恶性淋巴瘤
2、结节性甲状腺肿与甲状腺腺瘤鉴别
前者：1、多发，2个以上；
2、多无完整包膜；
3、结节大小不一；
4、继发性改变常见，如炎、变性等；
5、结节周围有非毒性的甲状腺肿。
3、乳头状癌
常见的甲状腺恶性肿瘤，30－40岁多见，肿瘤生长缓慢，预后较好。
临床表现：甲状腺肿大，或以局部淋巴结转移为首发症状。
肉眼：孤立或多灶状无包膜的肿物，边界不清，粗糙，大小不等，可有纤维化。
镜下：肿瘤细胞被覆纤维血管轴形成乳头状突起，乳头细长、多分枝、
上皮排列不整、极向紊乱、
细胞大、核重叠、
核内假包涵体、毛玻璃核、沙砾体（间质中同心层结构的钙化小体）

4、乳头状增生和乳头状癌的鉴别要点
前者：1、宽乳头，分枝短，间质混有滤泡结构
2、细胞小，单层，排列整齐，极向一致
3、核形规则，无核内假包涵体、毛玻璃核、核沟及沙砾体
4、无包膜侵犯
5、周围多为弥漫性甲状腺肿

神经系统疾病
一、神经系统血管病
1、脑动脉硬化
三种病变：动脉粥样硬化、细小动脉硬化、淀粉样血管病
（1）动脉粥样硬化
病理变化：好发：Willis环和大脑中动脉及其分支
肉眼：可见节段性灰黄或灰白粥样斑块形成，血管变硬、弯曲，管腔狭窄以致闭塞。
镜下：内膜脂质斑块沉积伴钙化，动脉内出血、溃疡及附壁血栓形成。血管壁动脉内膜脂质沉积，平滑肌细胞增生、纤维化伴坏死及钙化。粥瘤形成和硬化。
后果：动脉管壁增厚，管腔狭窄，脑供血不足而萎缩，智力减退、痴呆；血管壁增厚，管腔狭窄以致闭塞导致脑软化形成；血管腔内血栓形成、脑栓塞、脑软化；动脉瘤形成破裂出血。
（2）细小动脉硬化
病理变化：中层和内膜都有胶原纤维增生和玻璃样变，于是管壁变厚、管腔狭窄。
（3）淀粉样血管病
病因：淀粉样前体物质
病理变化：中、小动脉管壁的中层和外膜出现类淀粉物质，HE染色无结构，刚果红染色阳性，偏振光显微镜可见双折光性。
2、动脉瘤
病理变化：好发：脑底Willis动脉环附近，70%位于动脉环的前部，且多在两个分支处，即颈内动脉-大脑中动脉、大脑前动脉—前交通动脉，少数动脉瘤见于其他动脉分支处，或位于大脑皮质表面的小动脉分支处。
镜下：动脉瘤壁中膜内平滑肌缺如，弹力纤维稀少，亦可没有，代之以胶原，淋巴细胞浸润，内膜纤维性增厚，腔内血栓形成。
后果：血压骤升导致动脉瘤破裂出血，瘤腔内血栓形成。
3、脑血管畸形
病理变化：动静脉畸形（AVM）、海绵状血管瘤、静脉性血管畸形、毛细血管扩张症
4、缺血性脑梗塞和出血性脑梗塞
病理变化：缺血性软化的病理过程大体上可以分为三期：坏死期、软化期、恢复期
5、腔隙性梗死
定义：是一组集中在基底核和视丘的多数小梗死灶，小的出血灶也可以造成类似的小腔。是由于穿支动脉（大脑中动脉、后交通动脉、大脑后动脉）的短暂（栓塞引起）或持续（粥样硬化斑块或血栓形成）堵塞所造成的，或称腔隙状态。
6、脑出血
颅内出血：硬膜外出血、硬膜下出血、脑出血（脑内出血、蛛网膜下腔出血）
病理上可分为大块出血和点灶状出血

二、脑肿瘤的临床病理学
1、肿瘤恶性度分级的组织学标准（星形细胞瘤的新四级分类中的4个形态学标准）：
瘤细胞非典型性、核分裂、内皮细胞增生、坏死
一个都没有为Ⅰ级，有一个为Ⅱ级，有两个为Ⅲ级，有三个或四个为Ⅳ级
2、脑肿瘤的临床病理特点
年龄：85%发生在成年人，15%发生在儿童，儿童脑肿瘤集中在5-15岁
儿童时期：脑肿瘤多分布在颅后窝、第四脑室和中线结构上，主要是髓母细胞瘤和PNETs、室管膜瘤、脉络从乳头瘤、颅内生殖细胞瘤以及颅咽管瘤
成年期：脑肿瘤多位于幕上和大脑半球内，主要是大脑的星形细胞瘤、胶质母细胞瘤、少突胶质细胞瘤、脑膜瘤、垂体腺瘤、听神经鞘瘤和转移瘤
老年人：胶质母细胞瘤和转移瘤占优势

发病部位：71%发生在小脑幕上，29%发生在小脑幕下
在幕上肿瘤中，以大脑半球的肿瘤为常见。在大脑半球的肿瘤中，脑内多见的是胶质瘤，脑外多见的是脑膜瘤。蝶鞍区肿瘤主要是垂体腺瘤和颅咽管瘤。

在幕下肿瘤中，依次为小脑肿瘤、小脑桥脑角肿瘤、第四脑室肿瘤、脑干肿瘤和斜坡肿瘤。小脑肿瘤主要是髓母细胞瘤、星形细胞瘤和血管母细胞瘤。小脑桥脑角肿瘤主要是听神经瘤。第四脑室内肿瘤则多为室管膜瘤。
髓母细胞瘤都发生在小脑，出现在大脑的类似肿瘤称之为大脑的PNETs。
3、临床症状
特征：起病一般缓慢，症状进行性加重
颅内压增高的表现
肿瘤的生长部位或是临近的神经组织受肿瘤的压迫、侵犯而产生功能缺损表现，定位症状

颅内压增高的主要症状：头痛
呕吐：清晨发作和饮食没有关系的喷射性呕吐
视力减退
精神症状
复视
4、生长形式
扩张性生长（脑膜瘤）、浸润性生长（胶质瘤）、弥漫性生长
5、颅脑结构的特殊性
脑水肿：是由于脑肿瘤引起脑血循环障碍，血管通透性增高发生的，是引起颅内压增高的重要原因。
脑疝：主要的脑疝类型和病理改变：
海马钩回疝（小脑幕裂孔疝） 对侧偏瘫，同侧瞳孔扩大固定，对光反射消失，意识障碍，昏迷，呼吸、心跳停止死亡
锥体束、动眼神经受损
小脑扁桃体疝（枕大孔疝） 引起呼吸，心跳骤停而猝死
小脑扁桃体坏死，延脑受压，生命中枢及网状结构受损
扣带回疝（大脑镰下疝） 对侧下肢偏瘫，排便功能障碍
疝出的扣带回背侧受大脑镰坚硬的游离缘压迫

6、转移规律
脑肿瘤可以经脑脊液在蛛网膜下腔和脑室系统范围内发生转移
脑肿瘤很少发生脑、脊髓外转移
脑和脑膜是其他内脏器官原发癌转移的温床

耳鼻咽喉病理
1、耳鼻咽喉部解剖、组织学和病理特点：
（1）解剖空间小，结构狭窄，关系复杂
（2）组织来源丰富，结构复杂
（3）疾病和病变具有共性和个性
（4）活检标本通常较小
（5）肿瘤原发部位多，类型繁杂
（6）特殊感染相对多见
（7）全身疾病的一个缩影
2、腮裂囊肿
是第1腮弓，有时是第1腮囊发育异常。
生后逐渐长大成囊状肿物。位于耳-下颌角后下方，甚至可深入腮腺内。
肉眼上为囊肿，囊内有液体，壁厚不一，边界清楚。
组织学上，囊壁为纤维结缔组织，内覆复层鳞状上皮，或假复层纤毛柱状上皮，或两者兼有。有丰富的含淋巴滤泡的淋巴组织。

3、慢性鼻窦炎、鼻息肉
是最常见的慢性炎症性疾病，中青年发病，男女发病无明显差异，临床表现为鼻塞、大量脓涕或黏液涕。
慢性鼻窦炎在临床上分为I、II、III型
鼻息肉通常是鼻窦炎反复发作的结果，肉眼为黄白色，半透明，质地柔软。镜下常见水肿型

4、真菌性鼻窦炎
耳鼻咽喉部的黏膜真菌感染属于深部真菌病，其感染的真菌主要是曲霉菌
分型：非侵袭性真菌性鼻窦炎 慢性真菌球
变应性真菌性鼻窦炎

侵袭性真菌性鼻窦炎 急性暴发性真菌性鼻窦炎
慢性侵袭性真菌性鼻窦炎
（1）慢性真菌球：肉眼：黑褐色团块状
镜下：游离于黏膜外的真菌在鼻窦黏液中大量繁殖变成菌落，菌丝缠绕在一起形成团块，称为真菌球，曲菌菌丝有隔，分枝呈45度角，部分菌丝可见颗粒状钙化灶。
（2）变应性真菌性鼻窦炎：以青年患者为主
肉眼：鼻窦内充满黏稠不易抽吸的“油灰样”分泌物
镜下：黏膜水肿，大量嗜酸性粒细胞浸润，嗜酸性粒细胞聚集、降解，形成Charcot-Leyden晶体
（3）急性暴发性真菌性鼻窦炎：肉眼：黏膜表面大量干痂
镜下：凝固性坏死
（4）慢性侵袭性真菌性鼻窦炎：多见于糖尿患者
肉眼：肉芽状、息肉状及大量真菌形成的干酪样物
镜下：慢性非特异性化脓性炎症
化脓性肉芽肿性炎症
凝固性坏死
真菌性血管炎

5、Wegener肉芽肿
三联征：上呼吸道和肺的坏死性肉芽肿性血管炎
局限性肾小球肾炎
播散性坏死性小动静脉炎

6、呼吸上皮乳头状瘤
定义：发生在鼻腔、鼻窦呼吸上皮的乳头状瘤，包括外生性、内翻性及嗜酸细胞型（柱状细胞型）3种

7、鼻咽癌
与EB病毒感染有关
好发部位：穹窿顶及咽隐窝侧壁
分型：角化型鳞状细胞癌，非角化性癌（分化型、未分化型），以未分化型最多见

8、嗅神经母细胞瘤
定义：是一种向嗅神经母细胞分化的恶性肿瘤，来源于鼻腔上部的嗅黏膜区。
临床表现：鼻堵、鼻出血、嗅觉丧失、头痛、视觉障碍、眼球突出
肉眼：粉红色息肉状
镜下：瘤细胞以小圆小梭形为特点，Homer-Wright或Flexner菊形团
分级：I级分化最好，IV级分化最差
分期：A期肿瘤限于鼻腔，B期肿瘤侵及鼻腔、鼻窦，C期肿瘤扩展至鼻腔、鼻窦以外。