肥厚型心肌病(HCM复习过程.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,肥厚型心肌病(HCM,心肌病定义和分类 (1995年WHO/ISFC),扩张型心肌病（DCM):,左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍,肥厚型心肌病（HCM):,左心室或双心室肥厚，通常伴有非对称性室间隔肥厚,限制型心肌病(RCM):,收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小,致心律失常型右室心肌病(ARVD/C):,右心室进行性纤维脂肪变,原发性心肌病定义及分类,扩,张,型,心,肌,病,肥,厚,型,心,肌,病,右致,室心,心律,肌失,病常,性,限,制,型,心,肌,病,(1995年WHO/ISFC),正常心脏,未分类心肌病,扩张型心肌病,dilated cardiomyopathy/DCM,DCM,-概念,一侧或双侧心腔扩大,收缩功能障碍、充血性心力衰竭,心律失常,栓 塞,病因不明,病毒感染,病毒直接损伤,免疫因素,DCM,-病因,DCM与病毒性心肌炎,1.肠道病毒感染动物培养心肌炎模型，心肌病模型；,2.DCM血科萨奇病毒中和抗体高，心内膜活检存在心肌炎；,3.病毒性心肌炎平均6年随访有27%发展DCM。,瓣膜及冠状动脉正常,DCM,-病理,大体检查：,纤维瘢痕,附壁血栓,室壁变薄,全心扩大,DCM,-病理,组织学检查：,非特异性,心肌细胞肥大、变性、坏死、纤维化共存,显微镜下可见有心肌纤维,肥大(,hypertrophy）,同时可见明显的黑色的细胞核,伴有心肌,间质性纤维化,组织学检查,:非特异性,DCM,-病理,常见症状,气促,可发生栓塞,可猝死,DCM,-临床表现,心悸、乏力,浮肿、腹胀,常见,体征,DCM,-临床表现,颈静脉怒张,双下肢浮肿,可闻及SM吹风样杂音,二尖瓣区或三尖瓣区,S,1,低钝、S,3,和/或S,4,肝肿大,腹水征,心界扩大,超声心动图,：,大而薄,室壁运动减弱,二尖瓣口呈钻石样改变,DCM,-,辅助检查.,1,胸部X线检查：,心影扩大，肺淤血,DCM,-辅助检查.2,心电图：,多样而缺乏特异性,ST-T改变,DCM,-,辅助检查.,3,少数可见病理性Q波,多种心律失常,心 内 膜 活 检：无特异性,放射性核素检查：灶性散在性放射性减低,心 血 管 造 影：冠造正常,DCM,-,辅助检查.,4,采取排除法：,彩超：大而薄,各种病因明确的器质性心脏病,诊,断,各种特异性心肌病,排,除,DCM,-诊断,心力衰竭,心律失常,弥漫性搏动,临床:心脏增大,需要与：,风心病、心包积液、高心病、特异性心肌病、,冠心病（缺血性心肌病型）等相鉴别,DCM,-鉴别诊断,扩张型心肌病 缺血性心肌病,病因,：遗传，病毒感染，,年龄,：中青年,临床表现,：心泵功能衰竭，心律失常，心脏扩大,超声心动图常有四个心腔均扩大，室壁变薄，室壁弥散性运动减弱,少数病人有心室 内血栓,核素检查心肌显像有不规 则心肌扫描缺损，,心肌放射性核素分布大致均匀,冠脉造影正常,心电图病理性Q波与冠脉分布无相关性,动脉粥样硬化,中老年,心绞痛，心泵功能衰竭，心律失常，心脏扩大,以左心室扩大为主；室壁节段变薄，有节段性 运动减弱，部分病人有室壁瘤,沿冠状动脉分布 缺损，节段性放 射性核素分布稀疏,单支或多支病变,病理性Q波与冠脉分布有相关性,扩张型心肌病化 心包积液,病因,：遗传，病毒感染，,年龄,：中青年,临床表现,：心泵功能衰竭，心律失常，心脏扩大,超声心动图常有四个心腔均扩大，室壁变薄，室壁弥散性运动减弱,少数病人有心室 内血栓,核素检查心肌显像有不规 则心肌扫描缺损，,心肌放射性核素分布大致均匀,心电图病理性Q波与冠脉分布无相关性,感染，非感染性,各年龄组,胸痛，呼吸困难，胸闷；,心包内液性暗区,可正常,胸导联低电压，无Q波及QT延长,一般治疗:,预防感染、控制糖尿病、高血压,避免其他损害心肌的因素,低盐、休息,戒烟酒、补充B族维生素,DCM,-治疗.1,DCM,-治疗.2,内科治疗:,ACEI,控制心律失常：,血管扩张剂,利尿剂,控制心力衰竭：洋地黄,受体阻断剂,CRT,外科治疗:,心脏移植,全人工心脏,动力心肌成形术,左心室缩（减）容术,DCM,-治疗.3,预后不良：,发病后5年存活率40%,DCM,-预后,年龄40岁患者主要死因：顽固性心衰,年轻患者主要死因：致命性室性心律失常,10年存活率22%,肥厚型心肌病,基本病态：,特 征：,hypertrophic cardiomyopathy/HCM,心肌非对称性肥厚，心室腔变小,左室血流充盈受阻，舒张期顺应性下降,遗传方式：常染体显性遗传（占76%）,有明显家族史（约1/3）,肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素,HCM,-病因,室间隔肥厚90%,心尖部肥厚3-5%,对称性肥厚5%,非对称性肥厚,95%,DCM,-病理.1,大体检查,：,室间隔肥厚（90%）,DCM,-病理.1,分类：,梗阻性肥厚型心肌病,非梗阻性肥厚性心肌病,组织学改变：,心肌细胞肥大,形态异常,排列紊乱,DCM,-病理.2,非典型心绞痛,频发-过性晕厥,发生猝死,劳力性呼吸困难,症 状:,HCM,-临床表现,体征:,胸骨左缘第3-4肋间较粗糙的收缩中晚,期喷射样杂音，常伴震颤,心尖部可闻及收缩期杂音,心脏轻度增大,部分可闻及S,3,或S,4,HCM,-临床表现,超声心动图：,室间隔非对称性肥厚，,舒张期室间隔的厚度,与后壁之比1.3,二尖瓣前叶在收,缩期向前方运动,（SAM现象）,HCM,-,辅助检查.,1,心电图：,ST-T改变,左心室肥大,部分出现,病理性Q波,HCM,-,辅助检查.,2,心导管检查:,心血管造影:,心室造影左室腔变形,冠状动脉造影多无异常,HCM,-,辅助检查.,3,Brockenbrough,现象阳性,左心室与流出道压力阶差,20mmHg,左心室舒张末压升高,胸部X线检查：,心内膜心肌活检:,HCM,-,辅助检查.,4,临床或心电图表现类似冠,心病患者较年轻,诊断冠心病依据不充分,不能用其它心脏病来解释,超声心动图,心电图,心导管检查,诊断,结合,有阳性家族史者,HCM,-诊断,成人10年存活率80%，小儿10年存活率50%,成人死亡原因：猝死多见,小儿死亡原因：心力衰竭多见,其次为猝死,猝死的原因：室性心律失常,特别是室颤,HCM,-预后,药物治疗：,阻滞剂：普萘洛尔,美多洛尔,钙拮抗剂：维拉帕米,硝苯地平,地尔硫卓,HCM,-治疗,外科手术治疗：室间隔部分切除术,化学消融法治疗：,介入治疗人为的使部分心肌坏死,起搏器治疗：植入DDD型起搏器,HCM,-治疗,限制型心肌病,主要特征:,扩张明显受限、心室的舒张充盈受阻,病理改变:,心内膜及心内膜下心肌纤维化,且增厚心内膜硬化、心腔缩小,restrictive cardiomyopathy/RCM,酷似缩窄性心包炎，称“缩窄性心内膜炎”,左心受累：呼吸困难,右心室或双心室受累：右心衰竭的表现为主,HCM,-临床表现,超声心动图：,心腔狭小,心内膜增厚,RCM,-,辅助检查.,1,心内膜活检：,心内膜增厚,心内膜下心肌纤维化,RCM,-,辅助检查.,2,心导管检查：早期下陷，晚期高原波形,左心室造影：心内膜增厚，心室腔缩小,CT 和 MRI：心内膜增厚,RCM,-,辅助检查.,3,心室腔缩小、变形,心内膜增厚,心包无增厚和钙化,缩窄性心,包炎表现,诊,断,RCM,-诊断,指 标,限制型心肌病,缩窄性心包炎,体检,S,3,奔马律,心包叩击音,X线胸片,偶见心内膜钙化,心包钙化（40%）,超声心动图,E峰，A峰下降，E/A升高，E峰减速时间缩短,相同,RCM,-鉴别诊断,与缩窄性心包炎鉴别要点,RCM,-鉴别诊断,与缩窄性心包炎鉴别要点,指 标,限制型心肌病,缩窄性心包炎,呼吸影响,不存在,常存在,CT或磁共振成像,心包正常，,心内膜增厚,心包增厚,心导管检查,右心室收缩压,50mmHg,50mmHg,RVEDP/RVSP,0.33,0.33,RVEDP与LVEDP差值,5mmHg,5mmHg,RVEDP与LVEDP差值,5mmHg,5mmHg,心肌活检,异常,正常,RCM,-鉴别诊断,指 标,限制型心肌病,缩窄性心包炎,与缩窄性心包炎鉴别要点,只能对症治疗,可预防性使用抗凝药,手术剥离增厚的心内膜,心脏移植,HCM,-治疗,致心律失常型右室心肌病,特征:,右室心肌部分或全部缺如，由纤维组织和肪组织所代替，右室明显扩大，右室心肌变薄。,arrhymogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC,病 因：,常为家族性发病，系常染色体显性遗传,临床特征：右心扩大,心律失常,猝 死,ARVC,ARVC,-治疗,控制室性心律失常,有附壁血栓者使用抗凝药物,植入埋藏式自动心脏复律除颤器（ICD）,主要条件,次要条件,右室整体和/或区域性功能不全及结构改变,右室重度扩张,右室射血分数减低,左室正常或仅有轻度受损。,右室局限性膨胀瘤（无或低动力状态伴舒张期膨突）,右室重度局限性扩张,右室轻度普遍性扩张,和/或射血分数减低,左室正常,右室轻度节断性 扩张,右室轻度节断性活动减弱,ARVC,-诊断标准,主要条件,次要条件,右室壁组织学特征,心肌组织被脂肪、纤维组织替代,复极异常,右胸前导联T波倒置,除极/传导异常,右胸前导联Epsilon波或V,13,QRS110ms,晚电位阳性,ARVC,-诊断标准,心律,失常,左束支传导阻滞形室速频发室早,（1000次/24h),家族史,尸检或手术确诊为家族性者,家族中疑有致心律失常性右室心肌病的早年猝死者（35岁的年轻人)家族史,ARVC-诊断标准,主要条件,次要条件,特异性心肌病,缺血性心肌病,心动过速性心肌病,高血压心肌病,瓣膜性心肌病,代谢性心肌病:淀粉样变性,糖康贮积症等,炎症性心肌病,内分泌性心肌病:甲亢或甲减性心肌病,全身疾病所致:结缔组织病、白血病等,过敏及中毒反应：酒精性心肌病,药物性心肌病,围生期心肌病,特异性心肌病,特异性心肌病,糖原贮积症类似-肥厚型心肌病,淀粉样变性心肌病表现类似-限制型心肌病,多数特异性心肌病表现类似-扩张型心肌病,酒精性心肌病,定 义：,长期饮酒导致心肌变性，心脏扩大,和心力竭的一种继发性心肌病,临床表现：,饮酒史，与扩张型心肌病相似的临床特点,治 疗：,戒酒，有可能治愈,同扩张型心肌病相似,药物性心肌病,定 义:,指接受某些药物治疗的患者,由于药物对心肌的毒性作用,引起,心肌损害产生心肌肥厚和/或心脏,扩大的心肌病变。,药 物:,抗 癌 药 物：,阿霉素,柔红霉素等,三环类抗抑郁药：,氯丙咪嗪,多虑平等,抗精神病 药物：,奋乃静,氯丙嗪等,药物性心肌病,药物性心肌病,临床表现:,类似扩张型心肌病或非梗阻性肥,厚型心肌病的症状和体征,治 疗:,停药,抗心衰,抗心律失常,改善心肌能量代谢,妊娠期心肌,定 义:,既往无心脏病的女性，在围生期内首次,发生的以累及心肌为主的一种心脏病。,临床表现:,类似扩张型心脏病,体循环或肺循环栓塞,的出现频率较高,再次妊娠可引起复发。,病,治 疗：,同扩张型心肌病相似，预后良好,休息、补充营养、维生素非常重要,妊娠期心肌,病,此课件下载可自行编辑修改，仅供参考！感谢您的支持，我们努力做得更好！谢谢,