锥外系统疾病及其鉴别诊断.pptx

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,#,（,1,）广义（与运动调节有关的中枢神经结构）,主要由基底节（又称纹状体）组成。它包括尾核和豆状核，豆状核又分为壳核和苍白球，纹状体又有旧纹状体（即苍白球），新纹状体（尾核和豆状核中的壳核）之分，锥体外系还包括丘脑底核（,Luys,核）。黑质、红核、网状结构、丘脑、小脑齿状核，前庭神经核和橄榄核等。,（,2,）狭义（临床所指为局限的锥体外系）,背侧部新纹状体（尾、壳核）,腹侧部边缘纹体（嗅球、伏隔核）,纹体,锥体外系,背侧部（外侧部、内侧部）,腹侧部（无名质）,苍白球,致密部（主要含多巴胺神经元）,网状部,黑质,底丘脑核（,Luys,体）,锥体外系病变的主要症状和疾病,锥体外系疾病目前多用运动障碍性疾病来称呼。锥体外系疾病引起的主要症状是不自主运动（患者不由自主产生无目的的一组异常运动），包括震颤、舞蹈、手足徐动、抽动、肌张力障碍、肌阵挛。一种疾病可以出现多种不自主运动，运动障碍性质疾病可分为多动性疾病（如舞蹈症：表现为各种异常不自主运动和肌张力降低）和少动性疾病（如帕金森病：表现为动作减少、运动退缓、肌强直及震颤）。,一、舞蹈,、小舞蹈病又称,Sydenham,舞蹈病,病因与发病机制：,半数患者有溶血性链球菌,A,感染史，目前推测易感儿童患,A,组,B,溶血链球菌感染后产生的相应抗体、错误识别、尾状核、丘脑底核神经元为抗原，引起类症反应而发病。,成人也可由药物（多巴胺能抑制药造成，如：吩噻嗪类药丁酰苯类氟哌啶醇，纹状体损害）、中风、口服避孕药等引起。,临床表现,1,、,2/3,患者发生于,515,岁儿童，女多于男，,1.53.2:1,，,病前常有上呼吸道咽喉炎等,A,组,B,溶血性链球菌感染史。,急起或缓慢起病。,2,、舞蹈样动作常为双侧性，,20%,为一侧性。,肢体：舞蹈样动作表现为一种极快的、不规则的、无目的和急速的不自主运动。常先起于某一肢体，上肢比下肢明显，远端重于近端，上肢各关节交替伸直、屈曲、扭转、手指不停地做伸直、屈曲、内收等动作，下肢表现为行走摇晃，肢体舞蹈样动作睡眠时消失，安静时减轻。,躯干：表现为脊柱不停地弯、伸或扭转。,面部：挤眉弄眼，撅嘴，做怪相。,舌：舌不停地扭动，伸舌很能维持原位。软鄂及咽部也有不自主运动，因此妨碍随意运动，引起构音困难和吞咽障碍。,3,、肌张力降低及肌力减退，有人把肢体舞蹈样不自主运动，随意运动失调与随意肌软弱无力称为小舞蹈病三联征。,4,、精神病状：可有躁动、不安，活动过度，病态注意力分散，行为古怪痛苦、狂怒、谵妄。,辅助检查,血清抗链球菌溶血素,“,O,”,滴度增加。但要注意，舞蹈病多发生于链球菌感染后,23,个月或,68,个月后，因此不能用血清学显示链球菌感染。,MRI,：尾状核、壳核、苍白球增大提示炎症，尾状核头部、壳核,T2,信号增强。,SPECT,：尾状核头部及壳核脑血流灌注减退。,PET,：纹状体葡萄糖代谢过盛。,鉴别诊断,1,、习惯性痉挛：或称习惯性动作其异常运动。,多表现为某一肌肉或肌组的快速瞬间的抽动，动作具有刻板性、反复性，而小舞蹈牵涉面广泛、动作多变。,分散注意力时减少，在一定程度上可受意志控制。,肌张力不低，肌力正常，协调动作正常。,实验室等辅助检查正常。,鉴别诊断,2,、手足徐动：,异常运动主要发生在手足部，表现为手（指），足（趾）缓慢而不规则的带有纵轴扭转的异常运动，使肌张力增高。,3,、扭转痉挛：,扭转动作较持久，且肌张力变幻不定，扭动时增加，停止扭动则正常。,鉴别诊断,4,、舞蹈指痉症：又称舞蹈一手足徐动症：,亦多见于,515,岁，表现为肢体舞蹈、手足徐动呈发作性，多有家族史。临床上主要有两型：阵发性运动诱发型，舞蹈手足徐动症和非运动诱发型。,鉴别诊断,5,、围产期窒息引起的舞蹈运动：,其特点为发病年龄较早,13,岁，舞蹈动作速度较慢，肢体近端较为明显。常伴有其他不自主运动（主要是手足徐动）或神经系统其他随意症状体征。,6,、药源性舞蹈样异常运动：,其特点有药物应用史，如氟哌啶醇，无风湿热病征。,治疗,对症治疗：先用丙戊酸钠、卡马西平,45,周，无效由改用氟哌啶醇,45,周。,病因治疗：青霉素，除急性期应用青霉素外，以后也要用。,一、舞蹈,、亨廷顿（,Huntington,）舞蹈病,亦称遗传性慢性进行性舞蹈病，是常染色体显性遗传的缓慢进行性变性病，其相关基因位于,4,号染色体短臂上,4P16.3,，,主要病理改变是尾状核、壳核明显萎缩、核内的小神经元广泛缺失、星形细胞增加。大脑皮质、苍白球、丘脑、黑质小脑上橄榄核下丘脑也发生变性，,在生化病理中,GABA,减少，其合成酶谷氨酸脱羧酶活力减低，纹状体内乙酰胆碱和胆碱乙酰转移酶活力减退。,临床表现,1,、起病多见于,3540,岁。,2,、神经系症状：,舞蹈症：舞蹈动作常以近端关节与躯体部为重，以致行走时因有较为明显的臂、腿部异常运动而呈欣快步态。,肌张力障碍与帕金森病：随疾病进展，舞蹈不自主运动逐渐减少，但出现肌强直，动作缓慢，姿势不稳等帕金森症状。由于,5%,的患者一开始就无舞蹈动作而表现为少动强直综合征故,Huntington,舞蹈病又称为,Huntington,病。,临床表现,眼运动异常：表现为两眼快速扫视运动的速度减慢、失准与不协调，继之可有垂直性及水平性眼球活动障碍。,构音障碍与吞咽困难。,其他症状：手足徐动、肌阵挛，类似于抽动一秽语综合征的抽搐（,tic,）及不自主发声，腱反射亢进，由于患者不自主运动与肌张力障碍，因此可能显示小脑共济失调。,临床表现,3,、精神症状,情绪障碍：以抑郁为常见。,精神症：可出现精神分裂症样综合征。,自杀：自杀率为,5.6%,。,强迫症：与基底节及额叶病损有关。,认知障碍：注意力减退，记忆力降低，进行性智力减退，计算、理解、判断均下降。,人格与行为异常：多在神经症状及认知障碍前数年已有人格改变。,睡眼障碍：多表现为白天好睡、夜间失眠。,自主神经功能障碍：性欲减退，大小便控制力差，手足多汗或紫绀。,影像学检查,CT,：显示尾状核萎缩（双侧尾状核重度萎缩也见于脑叶萎缩症（,pick,病）,Alzheimer,病及皮质,-,纹状体脊髓变性）。重症患者：正常尾状核向脑室内微凸的外形变为平坦或微凹，脑室扩大。,MRI,：,MR,光谱学：大脑皮质及基底节的乳酸水平增高，提示能量代谢异常。,PET,与放射性核素（,18F,）氟,-,脱氧葡萄糖检测，显示，尾状核、壳核代谢明显减退。,诊断与鉴别诊断,诊断要点：,舞蹈动作、行为人格改变，,痴呆，家族史，,中年起病，病情进行性发展。,鉴别诊断,1,、小舞蹈病：起病年龄较早，是一种自限性疾病，没有精神症状及家族史。,2,、遗传性非进行性舞蹈症（良性家族性舞蹈症）：舞蹈样动作起始于儿童，,5,岁前起病，症状不见进行性恶化，无行为，人格改变及痴呆，呈常梁色体显性遗传。,鉴别诊断,3,、先天性舞蹈病：见于,6,个月后的婴儿，常伴手足徐动、呈舞蹈指痉症、运动发育里程碑迟于常儿，伴发精神发育缺陷。,4,、老年性舞蹈症：又称原发性舞蹈，常于,60,岁以后发病，无家族史，无其他神经行为障碍，部分病例有尾状核萎缩或壳核变化。,5,、青少年型,Huntington,舞蹈病：是指,20,岁发病的,Huntington,病，约占,2%16.5%,。,一、舞蹈,、投掷症（挥舞症,Ballismus,）,当舞蹈样异常运动主要累及肢体近端肌群，表现为十分有力，快速像投掷东西那样的不自主运动称投掷症或挥舞症，只累及一侧肢体的投掷运动称为偏侧投掷症，所谓投掷症是舞蹈症的一种变异，舞蹈症的确切损害部位尚不清楚，偏侧投掷症是对侧的,Lugs,丘脑底核及其附近的损害。,二、抽动,（一）抽动的概念及其特点,抽动是一种突发、瞬间，反复出现，无节律的刻板不随意动作，,累及头面，四肢躯干肌群时表现为运动性抽动、累及发声肌群时表现为发声抽动，在一定时间内，当注意力集中，意愿控制时，抽动可减少或短时消失。,50%,患者抽动可常有不愉快的感觉体验及这种一过性异常感觉主要出现在头面部和额部，肢体较少发生，患者为了减轻这种不愉快感觉而做出抽动动作，,如果感觉异常刺激后咽喉位部则产生发声抽动，抽动可使感觉异常暂时缓解，另有不少患者在抽动前常体验到难以抗拒的抽动冲动，这种冲动可暂时被意志抑制，但最后只能通过产生抽动使其缓解。,（二）抽动时临床表现,抽动的临床表现多样，因此有很多名称。,1.,短暂性抽动：抽动症状未满一年。,2.,慢性抽动：一年以上的持续抽动,3.,单纯性（或简单性）抽动：单一肌群时孤立急速不随意的运动性抽动或发声性抽动，如单一的眨眼或耸肩，或点头，或清嗓音，咕噜声，耸鼻音，动物吼叫。,4.,复杂性抽动：两个以上肌群的急速不随意运动性抽动，或复杂的抚摸动作发声性抽动，前者表现为定型的复杂协调动作，好像有目的的随意动作，如踢球、跳跃或模仿他人动作。后者表现为具有语言特征，如讲话，刻板的发出咒骂和淫秽词句。,5.,单一形式抽动：由单一肌群抽动构成，永远只表现为一种形式的抽动如眨眼。,6.,多形性抽动：由两个以上的肌群抽动而造成，表现两种形式以上的抽动，如一直眨眼和转颈，两者可同时出现或先后出现。,（三）抽动与其他多动症状的鉴别,抽动具有以下特点可与其他不自主运动相鉴别,1,、抽动可暂时被意志抑制：而意志控制可使肌阵挛加重，亦不能控制舞蹈动作。,2,、抽动常在每次抽动发生之前先有异常感觉体验或抽动先兆，而肌阵挛和舞蹈症缺乏这种先兆。,3,、不自主运动表现不同：抽动转为刻板，睡眠时可存在，舞蹈动作则极不规则，睡眼时减轻或消失。,（四）抽动的分类,抽动时临床分类十分多，有人把他分为原发性和继发性（见于多种神经系统疾病）也可见于正常人。,Weigarten,把它分为型：（,1,）无器质性病因的抽动（,2,）完全发作的抽动综合征。,1,、习惯性抽动：,正常人也可发生抽动，称为习惯性抽动，是由不良习惯、精神因素或模仿他人行为引起，仅累及单组肌群，不扩展，持续时间短，可自行消失。,2,、无器质性病因时抽动，即功能性抽动。,2,岁可发病，,612,岁发病率最多，以后随年龄增长而减少。,抽动常累及面部（眼、耳、鼻、唇、舌、喉头抽动）各种形式的抽动，大多较轻，单一性。其他部位较少受损：包括额、胸部扭转样发作，肩臂抽动，下肢抽动表现为行走时突然跳一下。脑电图多有异常改变。,预后不一，大多数良好，短时间后痊愈，也有数年或数十年后再发。,3,、完全发作的抽动综合征，且器质性病因难定，即抽动秽语综合征。,又称慢性多发性抽动,3550%,患者有家族史，呈常染色体显性遗传。,病灶位于纹状体，可能与遗传、产伤、脑缺氧、脑发育不良等诸多因素有关，发病机制可能是纹状体多巴胺系统中多巴胺传导过度（活动过度）或多巴胺受体超敏所致。,临床表现：如下,1,、发病年龄多在,215,岁，平均,7,岁，男多于女,2,、多形性抽动，这是脑部的主要临床症状，大多为单眼眨眼、突然轻微甩头开始，以后出现刻板、多变、难以自制的面部，颈部、肩、肩胛等处抽动，下肢抽动比上肢少见，睡眠中大多抽动消失，也可有轻微抽动。,3,、发声性抽动：常在抽动,1-2,年后发生，常是多形性抽动的一种表现。喉部抽动有清喉动作的声响，清嗓音；舌部抽动有嘘，嗒声；鼻部抽动（尤其是软腭抽动）有耸鼻音哽咽声；在说话过程发生发声性抽动时出现句末高音调或吐音不清，说话为掩盖发声性抽动常用某些特殊的方式变换其表达明语言、结果反而使口齿不清。,4,、秽语症：发声性性抽动在不适当的地点和场合以无礼方式大声表达淫秽字语，大多与性有关或咒骂则称为秽语症，患者多有良好的自知力，但难以自我控制，偶有秽语手势的行为多为下流姿势。,5,、精神行动紊乱：,学习能力和成绩下降，与注意力不集中、涣散有关。,躁动不安，过分敏感，易激惹。,有强迫思维和强迫行为，如反复洗手，数数字，难以自制的触摸物体或他人，触摸危险物品如火、烫铁板或机体上与性有关的部位。,自伤行为：打击或咬自己，猛敲头部，用身体撞硬物，用铅笔刺自己耳道。,辅助检查,影像学：,SPECT,颞额基底局部脑血流降低，,PET,相对部位葡萄糖利用率降低，,MRI,两侧尾状核、豆状核体积较正常缩小。,鉴别诊断,（,1,）习惯性痉挛：多动表现为单一而局限，一般没有精神行为紊乱。,（,2,）小舞蹈症：有随意运动不协调、肌张力降低、肌力减退，无发声性抽动。,治疗,氟哌啶醇、泰必利。,可乐定（,Clonidinm,，,catepres,）,0.1Tid,。若疗效差，可加用氟奋乃静或氯硝安定。,舒必利,snlpiride,亦可用匹莫齐特（哌迷清,pimoyidre,）。,丙戊酸钠。,利培酮：治疗精分症一线药物。,氯硝西泮，丁苯那嗪，钙通道拮抗剂。,治强迫行为：,progac,。纳洛酮,naloxome,。,4,、锥体系疾病及器质性疾病引起的发声性抽动综合征：,如脑炎后抽动，药物性抽动（左旋多巴、卡马西平）其他纹状体疾病引起的抽动。,5,、头额部发声性抽动综合征。,三、肌张力障碍,一、概述,肌张力障碍是由协同肌和拮抗肌的不协调，间断持续收缩造成的重复不自主运动和异常扭转姿势的症状群故又称为肌张力障碍综合征，又名为肌张力障碍，,但肌张力障碍不引起人注意，引起人们注意的是异常的体位姿势和不自主变换运动。,异常体位姿势具有扭转性质如颈部扭转，躯干的胸腰扭转，上肢扭转足部的过伸或过屈一这种异常位姿势，缓慢的变换性的蚯蚓运动。,二、肌张力障碍的分类,1,、按年龄分类：,儿童型：小于,12,岁。,少年型：,1320,岁。,成年型：大于,20,岁。,肌张力障碍的分类,2,、按发生部位分类：,局限性：累及躯体的某一部分：如累及眼脸，下面部咽喉部，颈部，躯干，肢体的一部分，分别称为眼脸症挛，口下颌肌张力障碍，痉挛性构音困难，痉挛性斜额，手部的书写痉挛症。,部分性：指累及两个及两个以上相连部位。,多发局灶性：是指累及两个或多个非相连部位的肌张力障碍。,全身灶：指三个或三个以上的肢体，躯干，延髓部的肌群受累，如全身性的扭转症挛。,肌张力障碍的分类,3,、按病因分类：,原发性：包括遗传性和散发性肌张力障碍，仅有锥体外系表现，无其他神经系统损害特征。,继发性：包括遗传代谢疾病，变性病，脑炎，药物中毒等疾病引起的肌张力障碍，临床表现除肌张力障碍外，还可有锥体束，视力，视野，认知功能障碍及神经肌肉损害症状。,三、病因及发病机制,原发性与遗传有关，呈常染色体隐性，显性遗传和性染色遗传，其他如外伤，工作中过度作用于一侧肢体可诱发肌张力障碍如书写痉挛，打字员痉挛，乐器演奏家和运动员的肢体痉挛。,继发性（症状性）：凡累及新纹状体、旧纹状体、丘脑、蓝斑、脑干网状结构等处的病变均可引起。,发病机制表明，,PET,研究发现尾状核，豆状核及内脑背内侧核的额叶投躯区代谢率降低，,因此，基底节及额叶联系的功能紊乱可能是肌张力障碍的主要原因。,、扭转痉挛,概述,扭转痉挛，又称扭转性肌张力障碍,torsion dystonia,，是指全身性扭转性肌张力障碍，分原发性和继发性。,原发性扭转痉挛,病因,60%,有遗传，其中常梁色体显性和隐性各占一半，,40%,散发性。,临床表现,1,、儿童期或青春早期型,多在,515,岁发病。,首先累及一侧下肢继而扩展至躯干或身体其他部分，先是一侧下肢轻度运动障碍，足趾不随意跖曲，足内翻，行走时足跟不能着地，呈足趾步态，继而引起脊柱前凸侧凸骨盆倾斜，面部怪相，面肌痉挛，构音困难，痉挛性斜颈。,扭转痉挛在做自主运动或精神紧张时加重，入睡后完全消失。,肌张力在扭转时增高，扭转停止运动后侧转为正常或减低，变形性肌张力障碍因此得名。,有些病例可伴有肢体震颤或肌痉挛发作。,无神经系统其他异常。,2,、成人型扭转痉挛：,常在,20,岁以后发病。,大多数以上全身起病，出现书写痉挛，眼睑痉挛，痉挛性斜颈等症状。,治疗,安坦,氟哌啶醇,氯硝西泮,卡马西平,A,型肉毒杆菌毒素,继发性扭转痉挛,病因：基底节各种疾病,临床表现：全身性扭转痉挛不同病因的各自特有症状。,治疗：安坦氟哌啶醇氯硝西泮卡马西平左旋多巴：儿童患者一定要先用以筛选出多巴反应性肌张力障碍。立体定向丘脑切开术。,、局限性肌张力障碍,1,、眼睑痉挛,临床表现：,多见于女性，,5060,岁起病,起病初为一侧，以后发展为两侧，先是眼部有刺激不适，烧灼畏光感，眨眼频繁，继之发展为不自主眼睑闭合，痉挛严重者用手扒不开，持续数秒到数分钟，精神紧张和强光刺激，症状加重，睡眠时消失。,治疗：安坦卡马西平苯二氮卓类妥泰,50mg BidA,型肉毒素,2,、口,下颌肌张力障碍,临床表现：这是由于部分下颌肌肉组织不随意持续性收缩，患者又试图通过拮抗肌随意收缩来克服这些不随意收缩，如不随意收缩表现为咬紧下颌，随意拮抗肌收缩是将下颌提升，这就引起下颌迅速打开和闭合的运动，出现咬牙，挫牙，噘嘴咧嘴、缩唇口角抽动，舌肌痉挛常伴随下颌痉挛出现，表现为舌间断性，前伸，或在口内各个方向滚动，影响进食发音障碍，也可出现舌及下唇被咬破。,治疗：安坦卡马西平苯二氮卓类左旋多巴及多巴胺受体激动剂,A,型肉毒杆菌素,3,、眼睑痉挛一口、下颌肌张力障碍,临床表现：中老年起病（,60,岁左右）女性多见、本病又称为,Meige,综合征（梅热综合征）,主要表现为双眼睑痉挛，可伴口、下颌肌肉对称性、不规则痉挛收缩痉挛可持续数秒或数分钟，间隔数秒或数分钟后可重复发作，睡眠后消失，间歇期无异常。,偶伴颈部，躯干等中线部位的肌张力异常。,鉴别诊断：面肌痉挛：常局限干一侧面肌，眼睑的抽搐样表现，不伴口一下颌肌不随意运动。,治疗：同眼睑痉挛及口一下颌肌张力障碍。,4,、喉肌肌张力障碍,临床表现：,本病又称痉挛性发音困难，多发生于,3050,岁，女性多于男性，可由上呼吸道感染或感情方面的压力引起。,起病缓慢，最初在精神紧张时讲话费力，经,12,年时间进行性加重，表现为高音调，极尖锐的声音。,可分为二型：内收型：是由声带无规律过度收缩引起表现为紧张断续，窒息样声音，发音起始和结束很突然，讲话时第,1,、,2,个词的声音是正常的，但后面的声音逐渐变尖锐，不如以前清晰流畅，但唱歌很少受影响，外展型：很少是表现为喘气样费力的声音，讲话断续、音调变低，难于听懂，确切分型要靠喉镜检查。,治疗：清除病因，如病源性安坦、卡马西平、氯硝基安定,A,型肉毒杆菌毒素,5,、书写痉挛,临床表现：,起病在,3040,岁，书写时手臂僵硬，缓慢或急颤，握等如握匕首，写字时经常写写停停、非常费力，书写痉挛的发生是由于拮抗肌的协同收缩所致、患者缺乏选择性活动某个手指的能力，神经兴奋可能扩散到写字时不使用的肌肉或兴奋传到不应使的肌肉。,鉴别诊断：,1,、书写痉挛可以是全身型肌张力障碍的早期表现，也可以是其他神经系统左后的一部分特征如,wilson,病、帕金森病或进行性核上性麻痹。,2,、肌张力障碍性书写痉挛：除书写出现肌张力障碍外，在进行其他活动时：如吃饭、喝水、化妆或刮胡子时，也出现肌张力障碍。,3,、进行书写痉挛，初起仅有书写痉挛，数月或数年后做其他动作也有困难。,治疗：同眼睑痉挛,6,、痉挛性斜颈,临床表现：,成人多见，男女同样受累，起病缓慢，初起头不自主转向一侧，经数日或数月转动的频率和幅度增加伴阵挛样跳动式痉挛。,颈部深 肌均可受累，但以胸锁乳突肌，斜方肌、锁夹肌及斜角肌均可受累，一侧胸锁乳突肌收缩引起头向对侧旋转，颈部向对侧屈曲，一侧胸锁乳头肌合并对侧斜方肌、头夹肌同时收缩引起头向对侧旋转，并固定于此位置，不伴头颈向收缩肌屈曲，两侧胸锁乳突肌 同时收缩，则头向前屈曲，两侧斜方肌及、颈夹肌同时收缩则头向后过伸，通常下颌所指向的一侧肩部抬高，痉挛性斜颈可因情绪激动，走路加重，平卧时减轻、睡眠完全消失。,患肌可发生肥大，肌肉挛缩和持久变形痉挛性斜颈时可伴颈神经症痛，重者可放射至臂部或引起肌紧张性头痛。,治疗：氟哌啶醇胃复安引起者停用药物。安坦、卡马西平、安定。,A,型肉毒杆菌毒素颈部可戴特制的软质颈托。,7,、手足徐动症,概述,手足徐动症又称划指运动或易变性痉挛，它是由多种病因所致的临床综合征，可为多种神经系统疾病的表现。,病因,遗传：家族性罕见，其他疾病如肝豆状核变性可件手足徐动症。,脑血管意外：先天性婴儿,Heubner,回返动脉闭塞可引起对侧手足徐运症，成年人丘脑，苍白球的急性梗死也可引起手足徐动样动作。,颅内感染,药物：吸毒、可卡因，安非他明可出现舞蹈手足徐动症，酚噻嗪、氟哌啶醇过量也可出现手足综动症,各种原因脑瘫大脑皮质发育不良、脑穿通畸形、心跳骤停、中毒等所致的缺氧性脑病也可引起手足徐动症。,病理,主要病复位于双侧尾状核、壳核和下丘脑病理特点呈大脑石样变形，神经细胞变性、消失、胶质细胞增生。,临床表现：,家族性或先天性常于出生后数月内起病。,不自主运动和异常姿势结合在一起的异常运动、无法固定体位和体位多变性，手指出现过度伸直和弯曲交替出现呈蚯蚓爬行状的奇形性状扭转样蠕动，足趾扭转过度屈曲和蹠伸，面肌缓慢变换动作呈各种怪睑，口唇不断噘嘴，舌头时而缓慢伸出，时而缩回咽喉肌也可受累，出现言语不清和吞咽障碍头部向左右两侧缓慢扭来扭去，可伴扭转痉挛，或症挛性斜颈。,可伴锥体束征。,如果患者出现急速的大动作则称为舞蹈手足徐动症,脑病患儿,MRI T2,可见双侧下丘脑壳核对称性高信号。,鉴别诊断,舞蹈症：手足徐动症的不自主动作十分缓慢，动作十分难模仿，不自主动作时变换模式较少，肌肉之间明显不协调，而舞蹈症动作十分迅速，动作可模仿性，变换型式多样性，动作有一定协调性。,治疗,可参照扭转痉挛,多巴反应性肌张力障碍,病因及发病机制：是多巴胺合成不正常所致。,临床表现,大多在,19,岁间，常见于女孩，个别可晚至,5060,岁间发病。,缓慢起病表现为上肢的肌张力障碍和异常姿势或步态，少数伴有帕金森综合征、腱反射亢进。,异常肌张力的姿势症状呈波动性，早上或午后症状很轻微或正常，运动后或晚间加重，一般在起病后,20,年内病情进展明显，以后相对稳定。,应用左旋多巴有明显疗效，无需增加剂量，也不会出现左旋多巴的不良反应，安坦也有一定疗效。,治疗,美多巴或息宁（小量）,0.125 0.25g/d,一般,37,日起效，不用增加剂量。,安坦,2mg Tid,四、肌阵挛,概述,肌阵挛是一种强烈、突然闪电样、非随意、无目的肌痉挛。,分类,1,、根据分布范围,简单肌痉挛，仅是一块肌肉的部分或全部痉挛。,复杂肌痉挛：包括几块肌肉的部分或完全痉挛或全身肌的肌阵挛。,部分性肌阵挛：仅局限于某一块肌肉时反复痉挛。,多灶性或节段性肌阵挛：影响几个神经段区或肌肉的阵挛。,2,、根据病因,生理性：如正常人夜间肌阵挛：常累及下肢，表现为脚趾伸展、踝背屈、膝和髋部的伸直。,病理性：大脑皮质的灰质、丘脑、黑质、基底节、齿状核、小脑、脑干时损害均可引起肌阵挛。这些部份的神经元出现异常的活动发放到下运动神经元引起肌肉时肌阵挛，局限性肌阵挛可在周围神经到皮质之间联系的任何损害所造成，节段性肌阵挛可以是脊髓或脑干的损害造成，全身性或多灶性肌阵挛一般由皮质或皮质下损害引起。,全身性肌阵挛的病因可分为,特发性肌阵挛,进行性肌阵挛性脑病：,a,、代谢性：尿毒症肝昏迷低钠血症，低钙。,b,、变性病：脊髓小脑变性，慢性舞蹈病。,c,、感染性：亚急性硬化性全脑类。,D,、药物性：三环抗忧郁剂，左旋多巴和多巴胺激动剖，,非进行性肌阵挛性脑病：缺氧后肌阵挛，外伤、中毒、新生儿肌阵挛性脑病。,肌阵挛癫痫（无脑病），良性婴儿肌阵挛。青少年肌痉挛性癫痫。癫痫性肌阵挛和非癫痫性肌阵挛。其区别在于后者无脑电图异常。肌电图改变。,鉴别诊断,舞蹈症：运动模型复杂多变。,肌张力障碍及面肌痉挛：肌肉较长时间的持续收缩，而肌阵挛为快速，短促的肌收缩。,简单运动性抽动：常伴复杂运动性抽动或有肌张力障碍样抽动表现，好发部位相对局限（头面、颈、肩）动作幅度和力量变化大，意志控制可使抽动暂时抑制，但可使肌阵挛加重。,肌束颤动：与肌阵挛的区别如下：,肌束颤动 肌阵挛,用新斯的明 增多 无改变,肌肉机械性刺激 可促发 不促发,不引起动作 可引起动作,不受精神和情感活动的影响 可影响,神经阻滞 仍可出现 可消失或减弱,五、震颤与帕金森病,六、肝豆核变性,谢谢！,