内科学(下)复习小结.doc

07级内科下总结内科学（下）复习小结写在前面：1.本资料完全按照上课老师所讲重点整理，尤其是加粗部分内容。2.某些诸如填空，选择的小点没有特别标识，请读者自行领悟，参照课本复习。3.本资料主要由SJ Fang（肾和血液）和陷凹（内分泌）整理，感谢圈和铜爷爷所作的一部分录入工作。【名词解释】1.肾炎综合症（Nephritic syndrome）：以肾小球源性血尿为主要表现，常伴有蛋白尿，但也可以为单纯血尿。可有水肿和高血压。根据起病急缓和转归肾炎综合征可分三种：急性肾炎综合症、慢性肾炎综合症和快速进展性肾炎综合症。2.肾病综合征（Nephrotic syndrome）：表现为大量蛋白尿（3.5g/d）和低白蛋白血症（血浆白蛋白30g/L），常有水肿及高脂血症。3.急性肾小球肾炎（Acute glomerulonephritis）：简称急性肾炎，是一组以急性肾炎综合征（血尿、蛋白尿、水肿和高血压）为主要临床表现的肾脏疾病，可伴一过性肾功能损害。多种病原微生物如细菌、病毒及寄生虫等均可致病，但大多数为链球菌感染后肾小球肾炎。4.急进性肾小球肾炎（Crescentic glomerulonephritis）：是一组以急性肾炎综合征为临床表现，肾功能进行性损害，常伴有少尿或无尿的临床综合征。肾活检病理表现为肾小球广泛新月体形成，又称为新月体性肾小球肾炎。5.慢性肾小球肾炎（Chronic glomerulonephritis)：慢性肾小球肾炎，简称慢性肾炎，是由多种病理类型组成并原发于肾小球的一组疾病。起病缓慢、隐匿，病程长。临床表现包括蛋白尿、血尿、高血压、水肿及肾功能损害。6.无症状性蛋白尿和（或）血尿（Asymptomatic proteinuria with or without hematuria）：是指轻至中度蛋白尿和（或）血尿，不伴水肿、高血压和肾功能损害。可见于多种原发性肾小球疾病，如肾小球轻微病变、轻度系膜增生性肾炎、局灶增生性肾炎和IgA肾病等。7.IgA 肾病（IgA nephropathy）：IgA肾病指肾小球系膜区以IgA或以IgA沉积为主的原发性肾小球病。本病首先由Berger在1968年报告，其特征是反复发作的肉眼血尿或镜下血尿，诊断的确立，有赖于病理。8.隐匿性肾小球肾炎（Latent glomerulonephritis）：又称无症状性蛋白尿和/或血尿，是一组无水肿、高血压、肾功能损害而仅有尿检异常（轻至中度蛋白尿和/或肾小球源性血尿）的肾小球疾病。9.尿路感染（Urinary tract infection）：是指各种病原微生物在泌尿系统生长繁殖所致的急慢性炎症反应。10.上尿路感染（Upper urinary tract infection）：尿路感染根据感染发生的部位分为上尿路感染和下尿路感染。上尿路感染即指输尿管炎和肾盂肾炎。11.下尿路感染（Lower urinary tract infection）：尿路感染根据感染发生的部位分为上尿路感染和下尿路感染。下尿路感染即指膀胱炎和尿道炎。12.无症状性菌尿（Asymptomatic syndrome）：病人既无全身症状，又无尿路刺激症状，而尿中常有多量细菌，少量白细胞，偶见管型。13.复杂性尿路感染（Complicated urinary tract infection）：指尿路感染伴有机体抵抗力低下的基础疾病（如糖尿病、肝硬化等）、使用免疫抑制剂，或有泌尿道解剖或功能异常所致尿路梗阻和泌尿系统畸形等。14.尿道综合征（Urethral syndrome）：常见于妇女，患者有尿频、尿急、尿痛及排尿不适等尿路刺激症状，但多次检查均无真性细菌尿。部分可能由于尿逼尿肌与膀胱括约肌功能不协调、妇科或肛周疾病、神经焦虑等引起，也可能是衣原体等非细菌感染造成的。15.无菌性脓尿（Sterile pyuria)：尿白细胞增多，但反复多次尿培养阴性。见于非细菌性感染；伴白细胞增多的原发或继发肾小球肾炎；泌尿系统的结石、畸形、膀胱输尿管返流、多囊性肾病、肾钙化等非感染性疾病。16.慢性肾功能衰竭（Chronic renal failure）：指各种慢性肾脏病进行性进展,引起肾单位和肾功能不可逆丧失,导致:代谢产物和毒物潴留；水电解质平衡失调；酸碱平衡紊乱和内分泌失调。17.慢性肾脏病（Chronic kidney disease, CKD）：1.肾脏损伤（结构或功能异常）3月，伴或不伴肾小球滤过率下降，临床表现肾脏病理学检查异常或肾脏损伤（血、尿成分或影像学异常）；2.肾小球滤过率60mlmin1.733个月，有或无肾脏损伤证据。18.贫血（Anemia）：单位体积外周血中血红蛋白(Hb)含量、红细胞(RBC)计数和血细胞比容低于可比人群正常值下限。19.缺铁性贫血（Iron deficiency anemia，IDA）：因体内储备铁耗竭，血红蛋白合成减少引起的贫血称为缺铁性贫血。20.再生障碍性贫血（Aplastic anemia，AA）：简称再障，是指由于骨髓功能衰竭,造成全血细胞减少的一种疾病.临床上以红细胞、粒细胞和血小板减少所致的贫血、感染和出血为特征。21.溶血性疾病（Hemolytic disorder）：发生溶血，骨髓能够代偿，没有出现贫血。22.溶血性贫血（Hemolytic anemia）：是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损发生的贫血。23.自身免疫性溶血性贫血（Autoimmune hemolytic anemia，AIHA）：是一类免疫介导的获得性溶血性贫血的总称，共同的病理生理基础是患者产生针对自身红细胞的病理性抗体并造成其免疫破坏。AIHA可见于各个年龄组，但以成人为多。24.Evans综合征（Evans syndrome）：一组B细胞功能亢进，产生抗自身红细胞抗体、红细胞破坏增加而引起的贫血；若同时存在抗血小板自身抗体，出现血小板减少，称之为Evans综合征。可发生在任何年龄，一般超过40岁，发病年龄高峰70-80岁。25.白血病（Leukemia）：是起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病，受累细胞（白血病细胞）出现增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，大量蓄积于骨髓和其他造血组织，从而抑制骨髓正常造血功能并浸润淋巴结、肝、脾等组织器官。26.治疗相关性白血病（Therapy related leukemia，TRL）：属继发性白血病的一种，是使用某些药物，特别是一些化疗药（如拓扑异构酶II抑制剂、烷化剂）治疗其他疾病引起的白血病，发病与患者年龄和药物累积剂量有关，一般潜伏期4-8年，常有MDS表现，染色体核型异常，疗效差。27.急性白血病（Acute leukemia）：是一组起源于造血干细胞恶性克隆性疾病，不成熟的造血细胞大量增殖并蓄积于骨髓和外周血，导致正常造血受抑，同时可浸润肝、脾、淋巴结等组织器官，临床表现为一系列浸润征象。病情发展迅速，如不及时治疗，通常数月内死亡。28.粒细胞肉瘤（Granulocytic sarcoma）：2%-14%AML患者出现粒细胞肉瘤，又称绿色瘤因原始细胞聚集于某一部位，富含MPO使切面呈绿色而得名。常累及骨膜，尤其是眼眶部，引起眼球突出、复视或失明。29.中枢神经系统白血病（Central nervous system leukemia，CNSL）：多见于儿童、高白血病细胞、ALL和M5患者，常发生在缓解期，少数以CNSL为首发表现。临床无症状或出现头痛、恶性、呕吐、颈项强直、抽搐及昏迷等。脊髓浸润可发生截瘫，神经根浸润可产生各种麻痹症状。30.造血干细胞移植（Hematopoietic stem cell transplantation）：是指对患者进行全身照射、化疗和免疫抑制预处理后，将正常供体或自体的造血细胞，经血管输注给患者，使之重建正常的造血和免疫功能。造血干细胞具有增殖、分化为各系成熟细胞的功能和自我更新能力，维持终身持续造血。造血干细胞表达CD34抗原。31.慢性粒细胞白血病（Chronic myelocytic leukemia，CML）：造血干细胞恶性克隆性疾病，表现为外周周血白细胞增高；骨髓中幼粒细胞以下增高；染色体/融合基因；脾大。32.骨髓增生异常综合征（Myelodysplastic syndrome，MDS）：是一组以骨髓病态造血（dyspiasia）和无效造血、难治性血细胞减少及高风险向白血病进展为特征的造血干细胞恶性克隆性疾病。33.不成熟前体细胞异常定位（Abnormal localization of immature precursor，ALIP）：正常人骨髓原粒和早幼粒细胞延骨小梁内膜分布，而MDS患者在骨小梁旁区和间区出现3-5个或更多的原粒和早幼粒细胞簇状分布，称为不成熟前体细胞异常定位。34.淋巴瘤（Lymphoma）：是起源于淋巴结和淋巴组织的免疫系统恶性肿瘤，其发生大多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变有关，以无痛性进行性的淋巴结肿大和局部肿块为其特征性的临床表现，并可由相应器官压迫症状。35.浆细胞病（Plasma cell disorders）：起源于浆细胞或产生免疫球蛋白的B淋巴细胞过度增殖的引起的一组疾病；血清或尿中出现过量的单克隆免疫球蛋白或其轻链/重链片段为特征；单一结构的免疫球蛋白：M蛋白。36.多发性骨髓（Multiple myeloma）：是浆细胞异常增生的恶性肿瘤，由于单克隆浆细胞恶性增殖并分泌大量单克隆免疫球蛋白，正常多克隆免疫球蛋增生和分泌受抑，进而引起广泛骨质破坏、反复感染、贫血、血清出现异常免疫球蛋白、高钙血症、高粘滞血症、肾功能不全等一系列临床表现并导致不良后果。高风险、致死性。37.POEMS综合征（POEMS syndrome）：是一种少见的浆细胞克隆增生性疾病，因其5个主要临床特征而命名：多发性周围神经病（Polyneuropsy）、器官肿大（Organmegaly）、内分泌病（Endocrinopathy）、M蛋白（M-protein）和皮肤损害（Skin changes）。38.出血性疾病（Hemorrhagic disease）： 由于止血机制（包括血管、血小板、凝血因子）异常引起的自发性出血或创伤后出血不止为特征的疾病，称为出血性疾病。39.特发性血小板减少性紫癜（Idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP）：是一类临床上较为常见的出血性疾病，其特点是血小板寿命缩短，骨髓内巨核细胞数正常或增多，患者的血清或血小板表面常存在抗血小板抗体。ITP可分为急性型和慢性型两类。40.再生障碍性危象（Aplastic crisis）：在慢性溶血过程中，由于某些诱因如病毒感染，患者可发生暂时性红系造血停滞，持续1-3周，称为再生障碍性危象，又叫急性造血停滞（Acute arrest of hematopoiesis）。41.浆细胞白血病（Plasma cell leukemia）：多发性骨髓瘤等累及外周血造成外周血浆细胞计数2.0109/L时称为浆细胞白血病，为多发性骨髓瘤的终末期表现，预后极差。42.尿崩症（Diabetes insipidus）：是指下丘脑-神经垂体病变引起精氨酸加压素（Arginine vasopressin, AVP）分泌不足（中枢性尿崩症），或肾脏病变引起肾远曲小管、集合管上皮细胞AVP受体和/或水孔蛋白及受体后信息传递系统缺陷对AVP失去反应（肾性尿崩症），致肾小管吸收水的功能障碍，从而引起多尿、烦渴、多饮与低比重尿和低渗尿为特征的一组综合征。43.甲状腺功能亢进症（Hyperthyroidism）：多种病因导致体内甲状腺激素（TH）分泌过多，引起以神经、循环、消化等系统兴奋性增高和代谢亢进为主要表现的一种临床综合征。引起甲亢的病因很多，临床上以弥漫性毒性甲状腺肿（Graves disease，GD）最常见，约占所有甲亢患者的85%。其次为结节性甲状腺肿伴甲亢和亚急性甲状腺炎伴甲亢。其他少见的病因有碘甲亢、垂体性甲亢等。44.亚临床甲亢（Subclinical hyperthyroidism）：亚临床甲亢是指血T3、T4正常，超敏TSH降低而缺乏甲亢症状与体征的一种临床状态。 45.Grave病（Gravesdisease，GD）：亦称Basedow病或弥漫性毒性甲状腺肿，属于TH分泌增多的自身免疫性甲状腺病，多见于成年女性，男女之比为1：4-6，以20-40岁多见。典型病例除有甲状腺肿大和高代谢症状外，尚伴有甲状腺相关性眼病(TAO)。但约有5%的TAO病人不伴有甲亢，称为甲状腺功能“正常”性Graves眼病。46.皮质醇增多症/库欣综合征（Hypercortisolism/Cushing syndrome）：多种原因造成肾上腺皮质分泌过多糖皮质类固醇激素增加而导致以向心性肥胖、满月脸、多血质、紫纹、痤疮、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等症为表现的临床综合征。最常见的是外源性库欣综合征，内源性库欣综合征分为ACTH依赖性和ACTH非依赖性两大类，好发年龄2045岁，成人多于儿童，女性多于男性，男：女=1:38。47.库欣病（Cushing disease）：特指因垂体瘤分泌过多ACTH，刺激双侧肾上腺皮质增生，分泌大量的糖皮质类固醇激素，引起的一组临床综合征，其特征性表现为满月脸、多血质、向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮、高血压和骨质疏松等。48.糖尿病（Diabetes mellitus，DM）：是由遗传和环境因素相互作用而引起的一组代谢异常综合症。因胰岛素分泌、胰岛素作用或两者同时缺陷，引起碳水化合物、蛋白质、脂肪等的代谢紊乱。临床以慢性（长期）高血糖为主要共同特征。最严重的急性并发症是糖尿病性酮症酸中毒、糖尿病性非酮症高渗性昏迷或乳孙酸酸中毒。长期DM可引起多系统器官的慢性并发症，导致功能障碍和衰竭，成为致残、病死的主要原因。第四部分 泌尿系统疾病总论(略)【复习思考题】1.为什么肾脏受损时会出现少尿，水肿，高血压或贫血的表现?2.如何鉴别肾炎综合征和肾病综合征?3.蛋白尿及血尿的鉴别方法?4.肾脏病为什么要用ACEI和/ARB 类药物？原发性肾小球疾病概述【复习思考题】1.肾小球疾病的常见临床表现有哪些？2.肾性高血压的发生机制有哪些？3.如何鉴别肾性与非肾性血尿？4.影响肾小球疾病进展的非免疫因素有哪些？【临床表现】1.蛋白尿（24h尿蛋白定量持续大于300mg）；2.血尿（新鲜离心尿液RBC3个/HP,1L尿含1ml血即呈肉眼血尿）；3.水肿；4.高血压；5.肾功能损害。【肾性高血压的发病机制】1.水钠潴留；2.肾素-血管紧张素分泌增多；3.肾内降压物质分泌减少；4.其他：ANP、交感神经系统。【肾性与非肾性血尿鉴别】1.临床特征：肾性血尿伴大量蛋白尿或红细胞管型，为无痛、全称血尿。2.尿RBC形态：新鲜尿沉渣用相差显微镜或光镜油镜镜检。肾性血尿由于基底膜断裂，RBC通过时变形，受损RBC通过肾小管各段受不同pH、渗透压作用变形；非肾性血尿RBC形态正常。3.尿RBC容积分布曲线：血细胞自动分析仪。肾性血尿的尿RBC容积分布小于静脉RBC容积，非对称峰值曲线；非肾性尿RBC容积分布大于静脉RBC容积，多呈对称性曲线；混合性为双峰曲线。【影响肾小球疾病进展的非免疫因素】高血压、蛋白尿、高血脂。急性肾小球肾炎【复习思考题】1.急性链球菌感染后肾小球肾炎的临床特征有哪些？2.急性链球菌感染后肾小球肾炎的免疫学特征有哪些？3.急性链球菌感染后肾小球肾炎的病理特征有哪些？4.如何诊断与鉴别诊断急性链球菌感染后肾小球肾炎。【临床特点】1.本病好发于儿童及青少年，男性多见；2.在链球菌感染后常有1-3周潜伏期；3.起病急，突发的血尿，蛋白尿、水肿和高血压，部分患者表现为一过性氮质血症；4.严重程度波动很大，轻者可无明显临床症状，重者表现为少尿型急性肾衰竭。【免疫学特点】1.免疫学检查可见延毛细血管壁和系膜区有弥漫性粗颗粒免疫复合物沉积，其主要成分是IgG和C3，IgA和IgM较少见。电镜检查可见上皮细胞下“驼峰状”电子致密物沉积。2.疾病早期，补体C3和总补体（CH50）下降，8周内逐渐恢复到正常水平，是PSGN的重要特征。【病理学特点】弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎【诊断】1.链球菌感染后1-3周出现血尿，蛋白尿、水肿和高血压等典型临床表现；2.伴血清C3的动态变化；3.8周内病情逐渐减轻至完全缓解者，即可作出临床诊断。【鉴别诊断】1.系膜增生性肾小球肾炎；2.其他病原微生物感染后所致的急性肾炎；3.膜增生性肾小球肾炎；4.快速进展性肾小球肾炎；5.全身性疾病肾脏表现。无症状性蛋白尿和（或）血尿（老师没给重点，略）急进性肾小球肾炎【复习思考题】1.原发急进性肾小球肾炎根据其免疫病理如何分型？每一型各有何特点？2.如何诊断原发急进性肾小球肾炎？原发急进性肾小球肾炎应与哪些疾病相鉴别？3.急进性肾小球肾炎的治疗原则有哪些？原发性急进性肾炎I、II、III型的治疗？【病因】1.原发性急进性肾小球肾炎；2.继发于全身性疾病的急进性肾小球肾炎；3.原发性肾小球疾病基础上形成的新月体性肾小球肾炎。【发病机制】1.细胞免疫的作用:巨噬细胞和T淋巴细胞在本病病人和实验动物的肾小球和肾间质都有肯定浸润 。中性粒细胞在本病早期炎症发生过程中的作用已得到证实。除吞噬作用外，中性粒细胞产生蛋白酶及活化氧分子均对肾脏致成损伤。2.在上述免疫及非免疫机制的炎症反应中，同时伴有肾小球毛细血管内局灶性凝血、纤维蛋白沉积及纤溶过程。【临床表现】1.型和型RPGN青中年多见，型常见于中老年患者，男性多见；2.多数患者有上呼吸道感染的前驱症状，起病急，病情发展快；3.表现为急性肾炎综合征，肾功能进行性恶化，有进行性少尿或无尿；4.少数患者起病隐匿，以原因不明的发热、关节痛、肌痛和腹痛为前驱表现，直至出现尿毒症症状才就诊。【实验室检查】1.尿液检查：蛋白尿、血尿、白细胞尿。2.肾功能检查：血肌酐、尿素氮进行性上升，GFR进行性下降。3.免疫学检查： 型可有抗GBM抗体阳性，型血循环免疫复合物阳性，可伴有C3的降低，型ANCA阳性。4.B超：双肾增大。光镜新月体肾炎：（1）50%以上的肾小球；（2）占据肾小球囊腔50%以上。免疫病理型：IgG和C3沿基底膜呈线样沉积；型：IgG和C3在系膜区或沿毛细血管壁呈颗粒状沉积；型：肾小球内无或仅有微量的免疫复合物沉积。电镜型和型 无电子致密物沉积；型 系膜区和内皮下电子致密物沉积。【病理】I型：抗肾小球基底膜型II型：免疫复合物型III型：非免疫复合物型根据患者血清ANCA结果将RPGN分为五型：型：抗肾小球基底膜型，血清抗GBM抗体阳性；型：免疫复合物介导型，血清抗GBM抗体及ANCA阴性；型：非免疫复合物介导型，血清ANCA阳性；型：混合型，血清抗GBM抗体和ANCA均阳性；型：免疫缺少型，血清抗GBM抗体和ANCA均阴性。【诊断】1.临床以急性肾炎综合征起病，病程进展快,短时间内出现少尿及进行性肾功能损害为特征；2.病理标准为: 肾小球新月体数目大于肾小球总数的50%；有大新月体形成（超过肾小球囊腔的50%）。【鉴别诊断】1.继发性急进性肾炎：常见的可引起急进性肾炎的疾病为狼疮性肾炎，紫癜性肾炎等。2.各种原因所致的急性肾功能不全：a肾前性急性肾功能不全：a) 有明确肾前性原因（如休克、出血、腹泻等）；b) 临床上以肾小管功能损害为主（如尿渗透压及尿比重降低,尿钠增高等；c) 小球损害相对较轻。b.肾实质性急性肾功能不全：a) 原发肾小球肾炎；b) 急性肾小管坏死；c) 血栓性微血管病；d) 急性过敏性间质性肾炎。【治疗】治疗原则：1.早期诊断和及时的强化治疗是关键；2.急性期的治疗原则与慢性期完全不同，应注意两期的鉴别：a.急性期病理表现有细胞新月体形成，肾小管上皮细胞肿胀、变性、肾间质水肿、炎性细胞浸润等；b.慢性期病理表现为 肾小球硬化，纤维新月体形成，肾小囊粘连，肾小管萎缩，肾间质纤维化，肾小血管硬化等。急性期的治疗：1.肾上腺皮质激素联合细胞毒药物；2.血浆置换：主要用于伴有肺出血的Goodpasture 综合征以及早期抗GBM抗体介导的急进性肾小球肾炎；3.对症治疗：控制血压、感染、保持内环境稳定；4.透析疗法：严重肾功能不全（血肌酐530mol/L）的病人。慢性期的治疗：1.停止上述免疫炎症抑制治疗；2.保护残存肾功能 可采用ACEI，低蛋白饮食加酮酸治疗等措施；3.维持性透析和肾移植。原发性急进性肾炎I、II、III型的治疗：1.I型治疗上首选血浆置换，合并使用激素和环磷酰胺治疗。2.II、III型的治疗首选甲强龙冲击治疗及激素和免疫抑制剂治疗，对于严重病例可加用血浆置换治疗。方法同I型。【预后】1.I型最差，II型次之，III型较好；2.新月体数量多或病理结果显示为纤维性新月体，肾小球硬化或间质纤维化者预后差老年患者预后较差。慢性肾小球肾炎【复习思考题】慢性肾炎所致的高血压与原发高血压所致的肾损害如何鉴别？【病因】1.绝大多数病人的病因不明；2.仅少数病例因急性链球菌感染后肾炎迁延不愈，病程超过一年，转入慢性肾炎。【发病机制】1.主要为免疫炎症机制；2.慢性化进程还与高血压、大量蛋白尿、高血脂等非免疫因素有关。【病理】1.慢性肾炎有多种病理类型，如系膜增生性肾炎、膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化、膜增生性和增生硬化性肾炎等；2.病变持续发展至后期肉眼观双肾对称性体积缩小，皮质变薄。光镜下呈现肾小球硬化，伴肾小管萎缩和间质纤维化 。【临床表现】1.基本临床表现：蛋白尿、血尿、水肿、高血压；2.早期表现；3.急性发作表现。【诊断】1.起病缓慢，病情迁延；2.有不同程度的蛋白尿、血尿、水肿、高血压；3.能除外继发性以及遗传性肾小球疾病。【鉴别诊断】1.原发性高血压肾损害；2.狼疮性肾炎；3.糖尿病肾小球硬化症；4.隐匿性肾小球肾炎；5.Alport综合征：多于青少年起病，肾脏损害、耳部疾病、眼疾患同时存在。阳性家族史可资鉴别；6.慢性肾盂肾炎。【治疗】1.根据不同临床病理特征给予不同的治疗；2.治疗目的在于防止或延缓肾功能损害的发生，改善或缓解临床症状及防治严重合并症。（一）饮食1.对有水肿和高血压者应低盐饮食，每日钠盐摄入量1-3克；2.低蛋白饮食和必需氨基酸治疗：肾功能不全患者；3.限制磷摄入量：在低蛋白饮食同时，应注意限制磷的摄入，补充钙剂，纠正高磷低钙状态，减轻继发性甲状旁腺功能亢进。（二）控制高血压1.慢性肾炎高血压更加重了肾小球血液动力学改变，导致肾小球进行性损害，因此积极有效地控制高血压是防止肾功能恶化的重要环节。一般多选用ACEI、ARB、CCB；2.肾脏病人血压控制的靶目标值：a.蛋白尿1.0g/24h，血压应控制在125/75mmHg；b.蛋白尿1.0g/24h，血压应控制在130/80mmHg。（三）避免或减轻加重肾脏损害因素1.预防上呼吸道、泌尿道和其它部位的感染，以免慢性肾炎急性发作；2.尽量避免应用损害肾脏的药物，如含马兜铃酸的中药关木通、广防己等以及有明确肾损害的西药如氨基糖甙类抗生素等；3.积极处理因各种原因导致的严重腹泻、水电解质和酸碱平衡的紊乱、高脂血症等。IgA 肾病【复习思考题】IgA肾病的临床表现及病理检查有何特点？如何诊断与鉴别诊断原发IgA肾病。【病因和发病机制】一、粘膜免疫1.肾脏沉积的IgA为多聚体 IgA1,多聚体 IgA1主要来自黏膜免疫系统；2.临床上IgA肾病病人发病和病情的反复往往是在上呼吸道和胃肠道等粘膜感染之后；3.IgA肾病患者的外周血及骨髓中发现分泌IgA的B细胞增多；4.IgA肾病患者IgA的结构和功能与正常人不一样；5.但是IgA型的骨髓瘤和艾滋病患者，循环中有很高的IgA，但并不发生IgA肾病。二、免疫遗传机理 近来研究发现IgA肾病病人的HLA II类基因频率与种族及地方差别有关。应用限制性酶片段长度多态件分析发现免疫球蛋白重链相关区基因与IgA肾病的发病有明显相关，因此，IgA肾病的发生可能具有某一特定的遗传背景。三、细胞免疫病变严重和新月体形成的IgA肾病，肾小球内可有较多淋巴细胞、单核细胞、巨嗜细胞浸润，IgA特异性T辅助细胞增加和T抑制细胞减少。均 提示细胞免疫在IgA肾病发病机制中具有一定作用。【病理】1.光镜病理表现：主要病理特点是肾小球系膜细胞增生和系膜外基质增多。2.免疫荧光表现：在肾小球系膜区有单纯IgA或以IgA为主的免疫球蛋白沉积。3.电镜表现：在系膜区有电子致密物团块状沉积。【临床表现】1.好发于儿童及青少年，男性多见；2.潜伏期13天起病；3.易反复发作；4.主要表现形式为肉眼血尿及镜下血尿，持续数小时或数日；5.10%-15%呈急性肾炎综合征，10%-20%呈肾病综合征，少数患者可出现急性肾功能不全。【实验室检查】1.肾性血尿；2.60%伴少量蛋白尿，部分病人可为大量蛋白尿；3.30%-50%有血IgA增高，主要是多聚体IgA的增多。【诊断】1.临床上：青年病人，上呼吸道或肠道感染后出现镜下血尿或肉眼血尿伴或不伴度蛋白尿，应疑及本病；2.肾活检免疫荧光检查为IgA肾病；3.能排除继发性系膜IgA沉积的情况。【鉴别诊断】1.链球菌感染后急性肾小球肾炎：IgA肾病潜伏期短(13天)，易反复发作，部分病人血清IgA水平增高，肾活检可资鉴别；2.非IgA系膜增生性肾炎：须靠肾活检免疫病理检查来鉴别；3.薄基底膜肾病：薄基底膜肾病主要临床表现为反复血尿，约1/2病例有家族史，临床表现为良性过程,须靠肾活检电镜检查与IgA肾病鉴别；4.其他继发系膜IgA肾病：过敏性紫癜肾炎、肝硬化性肾小球疾病。【治疗】1.根据不同的临床病理表现，给予不同的治疗；2.急性期有上呼吸道感染的病人，选用无肾毒性的抗生素抗感染；3.单纯性血尿：一般无需特殊治疗，预后较好，肾功能可望较长期维持正常范围。但需密切观察，避免过度劳累及感染，避免使用肾毒性药物 ；4.肾病综合征型：对于病理改变较轻者，可选用糖皮质激素和细胞毒药物，可获得较好反应。如病理改变重则对药物反应差，常进展至肾衰竭；5.急进性肾小球肾炎：病理提示为细胞性新月体肾炎，应及时给予大剂量激素和细胞毒药物强化治疗；6.高血压：降压治疗可以防治肾脏的继发损害，ACEI可以减少IgA 肾病患者的蛋白尿，延缓肾衰竭的进展；7.慢性肾功能不全：按慢性肾衰竭处理；8.饮食治疗：肾病综合征的病人应以低盐低脂饮食为主，而肾功能进展至肾衰的病人应根据肾功能以低盐低脂优质低蛋白饮食为主。有研究显示深海鱼油（含长链-3多聚不饱和脂肪酸）对 IgA 肾病有益，但未得到大规模多中心临床研究证实； 9.中药治疗。【预后】1.ACE基因多肽性可能与疾病的预后有关，具有DD相同等位基因的患者，预后不佳；2.临床上提示预后不良的指标有：持续高血压；持续蛋白尿（尤1g/24h患者）；持续镜下血尿；出现肾功能损害；肾病综合征等；或病理表现为肾小球硬化、间质纤维化和肾小管萎缩或大量新月体时提示预后差。隐匿性肾小球肾炎【复习思考题】隐匿性肾小球肾炎的诊断与鉴别诊断？【临床表现】1.患者多无症状，常因肉眼血尿发作或体检有尿异常而发现；2.尿液检查可见有肾小球源性血尿和（或）肾小球性蛋白尿，尿本周蛋白阴性。【实验室检查】1.尿液检查可见有肾小球源性血尿和（或）肾小球性蛋白尿 （24小时尿蛋白定量多在2g以下，以白蛋白为主）；2.患者肾功能和血液生化检查及B超、CT、MRI、静脉肾盂造影等影像学检查正常，血补体、抗核抗体、抗dsDNA抗体等免疫学检查无异常。【诊断】1.隐匿型肾炎的临床无特殊，其诊断主要靠排除；2.临床上如患者无急、慢性肾炎或其他肾脏病病史，无水肿、高血压、肾功能损害等表现，而仅有肾小球源性血尿和（或）肾小球性蛋白尿；3.在除外生理性蛋白尿，假性血尿，其他原、继发性肾小球疾病的早期或恢复期以及某些遗传性肾病后可诊断为隐匿型肾小球肾炎。【鉴别诊断】1.假性血尿：a.药物和食物如利福平、苯妥英钠、山道年、大黄、甜菜及含人造色素的食品等以及血红蛋白、肌红蛋白、紫质等；b.同时应注意排除阴道、直肠出血污染尿液所出现的假性血尿。2.生理性蛋白尿：c.体位性蛋白尿：多见于青少年，常发生于直立脊柱前凸后，卧床后消失；d.功能性蛋白尿：见于剧烈运动、发热或寒冷时，安静休息，体温恢复正常后消失。3.尿路疾病：泌尿道的炎症、结石、肿瘤有血尿的 表现，诊断隐匿型肾炎时需除外。其伴随的尿路刺激、梗阻等症状及血、尿、细胞学和泌尿道影像学检查可资鉴别。4.遗传性肾脏疾病：如Alport综合征、薄基底膜肾病。前者有阳性家族史，常伴神经性耳聋和/或先天性眼病。后者40%病人有阳性家族史，与隐匿性肾炎的鉴别常需肾活检。5.继发性肾脏疾病：如狼疮性肾炎，过敏性紫癜性肾炎，早期糖尿病肾病，淀粉样变性肾损害，多发性骨髓瘤，非典型急性肾炎恢复期等，可根据其临床表现及特殊的实验室检查进行鉴别。【治疗】1.隐匿性肾小球肾炎无特殊疗法；2.主要是定期临床观察、监测疾病的进展（36月检测一次血压、肾功能及小便）；3.平时注意避免过度劳累及感染，避免使用肾毒性药物。一般不必使用激素及细胞毒药物；4.临床观察中如蛋白尿、血尿加重，或出现水肿、高血压，甚至肾功能损害时可行肾活检。【预后】可长期迁延或间歇发作或时轻时重。大多数患者肾功能长期稳定，少数可自愈，少数可转为慢性肾小球肾炎。尿路感染【复习思考题】1.什么是上、下和复杂尿路感染？2.什么是尿道综合征，什么是无菌性脓尿？3.尿路感染的途径。4.尿路感染的易感因素有哪些？5.尿路感染行静脉肾盂造影的指征是什么？6.尿路感染的并发症有哪些7.尿路感染的治疗原则。8.如何鉴别上、下尿路感染？9.如何分析尿的细菌定量培养？【分类】1.根据病原体种类可分为细菌性、真菌性、病毒性、衣原体尿感等；2.就感染部位可分为上尿路感染和下尿路感染；3.根据临床有无症状可分为有症状尿感和无症状尿感；4.根据有无基础疾病/易患因素又分为复杂性尿感和非复杂性尿感（单纯性尿路感染）。【病因】1.单纯性尿路感染多为革兰阴性杆菌，约占所有UTI的95%，主要为大肠杆菌，占75%以上；2.复杂性尿路感染：大肠杆菌、葡萄球菌属、克雷伯菌属、假单胞菌属、沙雷菌属等；3.少见情况：多种细菌混合感染，厌氧菌感染，其他病原微生物感染。【发病机制】1. 感染途径：a.上行感染：即细菌沿尿道上行至膀胱、输尿管乃至肾脏引起感染；b.血行感染：细菌从体内的感染灶侵入血流，到达肾脏引起感染；c.直接感染：外伤或尿道周围脏器发生感染时，细菌可直接侵入到泌尿系统，导致尿路感染；d.淋巴道感染：下腹部和盆腔器官与肾毛细淋巴管有吻合支相通，细菌可能通过淋巴道进入肾脏导致尿路感染。2.机体的正常防卫能力:a.尿液排泄有助于将细菌冲洗出体外；b.输尿管和膀胱连接处活瓣可防止尿液和细菌反流进入肾脏；c.尿液含免疫球蛋白、毒素、有机酸等物质抑制细菌生长；d.其他尿路免疫防御体系。3.易感因素:a.尿路梗阻：结构或功能梗阻；b.尿道插管及器械检查；c.机体抵抗力减弱：糖尿病、免疫功能不全、长期使用糖皮质激素或免疫抑制剂等；d.女性尿路解剖生理特点；e.其他：代谢性疾病（糖尿病、高尿酸血症、高血钙、酸碱代谢异常等），遗传性因素（如因遗传因素致尿路上皮细胞菌毛受体的数目多而致尿路黏膜局部防御尿感的能力缺陷），慢性肾脏疾病等。【流行病学】1.尿感以女性居多，50岁以前的男性很少发生尿感；2.未婚少女发病率2%；3.已婚女性发病率5%；4.孕妇细菌尿发生率7%。【临床表现】1.膀胱炎（Cystitis）：a.即通常所指的下尿路感染，是成年女性尿感的主要类型，占尿感总数的50-70。主要表现有尿频、尿急、尿痛、排尿不畅和膀胱区不适等；b.常无明显的全身感染症状，但极少数病人可有腰痛和发热（通常不会超过38）；c.多有白细胞尿，偶可有血尿。血白细胞计数可正常。2.急性肾盂肾炎（Pyelonephritis）：也称为上尿路感染，临床表现与感染程度有关。多数患者起病急，可表现为:a.全身感染症状：寒战、发热、头痛、恶心、呕吐，常伴有血白细胞计数升高、血沉增快；b.尿路局部症状：尿频、尿急和尿痛等下尿路症状，腰痛或肋脊角及输尿管点压痛和、或肾区叩痛；c.不典型表现：a) 全身急性感染症状重，而尿路局部症状轻，易误诊为 感冒、伤寒、败血症等；b) 主要表现为急性腹痛和其他消化道症状，易误诊为阑尾炎、胆囊炎和急性胃肠炎；c) 以血尿为主，可伴轻度发热、腰痛，易与肾结核、肾结石混淆。3.无症状细菌尿（Asymptomatic bacteriuria）：a.患者有真性细菌尿而无任何尿感症状；b.菌尿可来自膀胱或肾，致病菌多为大肠杆菌；c.老人和孕妇常见。4.慢性肾盂肾炎（Chronic pyelonephritis）：a.一般症状：50%以上患者有急性肾盂肾炎病史，其后出现乏力、低热、食欲不振、体重减轻。急性发作时可有全身症状。部分病人可无明显临床症状；b.泌尿系统症状：常有腰部酸痛不适、间歇性尿频、排尿不适等。急性发作时膀胱刺激症状明显。肾小管功能受损时可出现夜尿增多、低渗及低比重尿；c.多样性：a) 反复发作型：表现为反复发生尿路刺激症状伴有菌尿，常有低热或中等热度、肾区钝痛，为典型的慢性肾盂肾炎；b) 长期低热型：病人无尿路刺激症状，仅有低热、头昏、乏力、体重减轻或食欲减退等一般症状；c) 血尿型：仅表现反复发作的血尿，尿暗红而浑浊，多伴有腰背酸痛或有轻度尿路刺激症状；d) 无症状菌尿型：病人既无全身症状，又无尿路刺激症状，而尿中常有多量细菌，少量白细胞，偶见管型；e) 高血压型：病人既往可有尿路感染病史，但主要临床表现是以头昏、头痛、疲乏为主的高血压症状，可有间歇性菌尿或无菌尿，极易误诊为突发性高