锥体外系和脱髓鞘病教学教程.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,锥体外系疾病,结构：,基底节（新旧纹状体）*,丘脑底核、黑质,联系：,多突触联系、多递质的网络,黑质纹状体通路*,症状和疾病分类：,动作增多而肌张力下降-纹状体,舞蹈病,手足徐动症、扭转痉挛,动作减少而肌张力强直-黑质,震颤麻痹,震颤麻痹,概念：,帕金森病,中-老年发病,黑质及纹状体通路变性,进行性运动迟缓、肌强直及震颤,发病机制：原因不清,遗传因素：家族性、早发性（近亲）,环境因素：,MPTP致病性,药物和重金属中毒,生化机制明确：,黑质多巴胺神经元变性,黑质纹状体通路中多巴胺减少,临床表现,三主征：,运动减少：写字过小症,震颤：静止性,强直：肌张力、面具脸,其他表现：,步态：前冲或慌张步态,自主神经功能紊乱,精神症状,诊断和鉴别诊断,原发性震颤麻痹,继发性震颤麻痹,感染：脑炎,中毒：CO和重金属中毒(Mu)*,外伤：颅脑外伤,药物：抗精神病药物*,血管：多发性脑梗塞,治 疗,药物治疗,抗胆碱能药物,金刚烷胺,多巴制剂*,单胺氧化酶（B）抑制剂,左旋多巴（小剂量、多次）,多巴胺受体激动剂,手术治疗,立体定向：,破坏丘脑腹后外侧核（震颤）,神经移植：,肾上腺髓质、胎脑组织,基因治疗,脱髓鞘疾病,神经病理特征：,神经纤维的髓鞘破坏,神经元、轴突和神经组织支撑结构无损,血管周围炎性细胞浸润,白质静脉周围，呈散在分布,无明显的Wallerian变性,分类情况,脱髓鞘和脱髓鞘疾病,中枢神经系统内,神经病理特征,分类：,多发性硬化及视神经脊髓炎,急性播散性脑脊髓炎,脑白质营养不良（先天性髓鞘发育异常）,多发性硬化,自身免疫性疾病,中枢神经系统“炎性”脱髓鞘病变,病理上主要累及侧脑室旁的白质、视神经、脊髓、脑干和小脑,临床为病灶部位和时间的多发性,发病与地理纬度和遗传有关,病因、发病机制和病理,确切机制不明,多因素相互作用,自身免疫疾病和病毒感染,病理特征,中国人MS 的特点：,视神经脊髓炎（Devic病）占多数,临床表现,年龄：20-40岁,性别：男/女=1/1.5-1.9,起病：急性占80%，10-20%呈进行性,表现：视病变部位而定,症状发生频率可为：脊髓性感觉障碍，视力下降、步行困难、肢体无力、复视、平衡及公济失调,症状,视力下降,核间型眼肌麻痹*,Lhermitte征,眼震、感觉障碍和运动障碍,诊断与鉴别诊断,临床诊断：“二个多发性”,实验室检查：,CSF：鞘内合成纤维IgG、寡克窿带,神经影像：脑室旁病灶T1低T2高,神经电生理：诱发电位,临床诊断标准,中枢神经系统好发部位两处病灶（同时）,病程有缓解和复发（1月/24小时，6个月）,年龄在10-50岁,排除其他病因,临床确诊的多发性硬化,临床可能的多发性硬化,临床可疑的多发性硬化,治疗,无特效治疗方法,治疗原则：,急性期缩短病程,预防复发,对症治疗,治疗选择,（剂量和疗程）,大剂量激素,ACTH,强的松,甲基强的松龙,免疫抑制治疗,环磷酰胺、硫唑嘌磷,免疫球蛋白、血浆交换治疗,对症治疗,预防诱发因素,病程和预后,10-15%良性型，好,65-75%缓解复发型，总趋势是加重,10-15%进展型，不佳,