ICD适应症及1.5级预防ppt课件.pptx

<p><span id="_baidu_bookmark_start_0" style="display: none; line-height: 0px;">‍</span>2014-062014-06 ICD 适应证及“1.5级”预防ContentsICDICD二二级预级预防防临临床床ICDICD一一级预级预防防临临床床缺血性心肌病患者缺血性心肌病患者心衰患者心衰患者“1.51.5级级”预预防防指南回指南回顾顾SCDSCD的定的定义 临床床上有心上有心脏骤停（停（SCA）的）的证据据从从突突发症状到死亡的症状到死亡的时间在在1h之内之内 不明不明原因的原因的死亡死亡之前之前24h内病人情况良好内病人情况良好Kim SG.Standardized reporting of ICD patient outcome:the report of a North American Society of Pacing and Electrophysiology Policy Conference,February 9-10,1993.PACE 1993;16:1358-1362.l心心脏猝死猝死 (sudden cardiac death,SCD)(sudden cardiac death,SCD)l心心脏骤停停SCA(sudden SCA(sudden cardiac arrest)cardiac arrest)心心脏骤停是美国主要的死亡原因之一停是美国主要的死亡原因之一 1 American Cancer Society.Cancer Facts and Figures 2006.2 CIA.The World Factbook rank Order HIV/AIDS deaths.Available at:http/www.cia.gov3 American Heart Association.2005 Heart and Stroke Statistics Update.14,000AIDS241,400乳腺癌乳腺癌 1162,500肺癌肺癌1335,000SCA3中国人口基数大，每年中国人口基数大，每年SCDSCD的的发病人数病人数超超过540,000！国家十五攻关SCD流行病学调查数据：中国SCD发病率为41.8/100K Hua et al.JACC September 15,2009:11108SCD原因原因B Adapted from Bayes de Luna A.Am Heart J.1989;117:151-159.ays de Luna A.Am Heart J.1989;117:151-159.SCDSCD心律失常心律失常类型型心心动过缓17%VT62%原原发性性VF 8%尖端扭尖端扭转室速室速13%心律失常心律失常88%其他心其他心脏原因原因12%6.心心脏性猝死的性猝死的预防防他他们的猝然离世的猝然离世带给我我们什么警示？什么警示？心心脏性猝死的性猝死的预防防二二级预防防 对已已发生生过心心脏骤停或持停或持续性室速的幸性室速的幸存者存者实施施预防防一一级预防防 对未未发生生过心心脏骤停或持停或持续性室速的高性室速的高危人群危人群实施施预防防哪些人需要哪些人需要ICD保保护？ICD大型大型临床床试验808520009095AVIDCASHCIDSSCD-HeFTMADIT-IIMUSTTMADIT二二级二二级预防防一一级预防防DEFINITESCD二二级预防的防的临床床试验CASHCIDSAVID与心与心脏骤停停有关的有关的试验CIDS1990-1998Canadian Implantable Defibrillater Study加拿大加拿大ICD研究研究VF/SCA幸存者幸存者持续性室速伴晕厥持续性室速伴晕厥不明晕厥，不明晕厥，EP诱发持续性诱发持续性VT328 ICD，331 胺碘酮胺碘酮CASH1987-1998Cardiac Arrest Study Hamburg德国汉堡心脏骤停研究德国汉堡心脏骤停研究VT和和/或或VF的幸存者的幸存者ICD 99 胺碘酮胺碘酮92 普普罗帕酮罗帕酮58 美托洛尔美托洛尔97AVID1993-1997提前提前Antiarrhythmics Versus Implantable Defibrillators抗心律失常药物与抗心律失常药物与ICDVFVT伴晕厥伴晕厥VT无晕厥，无晕厥，EF40%1016患者接受患者接受ICD或胺或胺碘碘酮治治疗SCD二二级预防的防的临床床试验1 The AVID Investigators.N Engl J Med.1997;337:1576-83.2 Kuck K.Circ.2000;102:748-54.3 Connolly S.Circ.2000;101:1297-1302.AVIDCASHCIDS806040200Overall DeathArrhythmic Death12331%56%28%59%20%33%Mortality Reduction w/ICD Rx二二级预级预防防临床床结结果果3 Years3 Years3 YearsICD 较抗心律失常抗心律失常药物物降低死亡率的程度降低死亡率的程度CIDSCIDS，CASHCASH，AVIDAVID三三三三项项研究研究研究研究显显示：示：示：示：ICDICD显显著降低著降低著降低著降低总总死亡率死亡率死亡率死亡率。治治治治疗恶疗恶性室性心律失常，性室性心律失常，性室性心律失常，性室性心律失常，预预防心源性猝死的防心源性猝死的防心源性猝死的防心源性猝死的效果明效果明效果明效果明显优显优于抗心律失常于抗心律失常于抗心律失常于抗心律失常药药AVIDAVID临临床明确了床明确了床明确了床明确了对对致命性室性心律失常患者致命性室性心律失常患者致命性室性心律失常患者致命性室性心律失常患者应应将植入将植入将植入将植入型心型心型心型心脏脏除除除除颤颤器作器作器作器作 为为首首首首选选治治治治疗疗二二级预防防临床床试验的意的意义ACC/AHA/HRS 2008 ACC/AHA/HRS 2008 心律失常器械治心律失常器械治心律失常器械治心律失常器械治疗疗建建建建议议ICDICD部分：部分：部分：部分：I I 类类治治治治疗疗建建建建议议 （二（二（二（二级预级预防）防）防）防）非可逆性原因非可逆性原因导致的室致的室颤或者血流或者血流动力学不力学不稳定的持定的持续性室速造成的心性室速造成的心脏性性骤停停 伴有器伴有器质性心性心脏病的自病的自发性持性持续性室速，无性室速，无论血液血液动力学力学稳定或者不定或者不稳定定 晕厥原因不确定，但心厥原因不确定，但心脏电生理生理检查能能够诱发出出临床床相关的、具有明相关的、具有明显血流血流动力学障碍的持力学障碍的持续性室速或者性室速或者室室颤 I I I IIaIIaIIa IIbIIbIIb IIIIIIIIII I I IIaIIaIIa IIbIIbIIb IIIIIIIIII I I IIaIIaIIa IIbIIbIIb IIIIIIIIIIIaIIaIIa IIbIIbIIb IIIIIIIIII I I IIaIIaIIa IIbIIbIIb IIIIIIIIII I I IIaIIaIIa IIbIIbIIb IIIIIIIIII I I IIaIIaIIa IIbIIbIIb IIIIIIIIIIIaIIaIIa IIbIIbIIb IIIIIIIIII I I IIaIIaIIa IIbIIbIIb IIIIIIIIII I I IIaIIaIIa IIbIIbIIb IIIIIIIIII I I IIaIIaIIa IIbIIbIIb IIIIIIIIIIIaIIaIIa IIbIIbIIb IIIIIIIIIAll primary SCD prevention ICD recommendations apply only to patients who are receiving optimal medical therapy and have reasonable expectation of survival with good functional capacity for more than 1 year.AVIDAVIDCASHCASHCIDSCIDSCIDSCIDS和和和和AVIDAVID注册登注册登注册登注册登记标记标准准准准,LinkLink研究研究研究研究一一级预防防缺血性心缺血性心脏病病MADITMUSTTMADIT II心衰心衰DEFINITESCD-HeFTSCD一一级预防防临床床试验MADIT1991-1996Multicenter Automatic Defibrillator Implantation Trial多中心多中心ICD临床床试验Q-wave 心梗心梗 3w；无症状的非持无症状的非持续性性VT；EF 35%；EP可可诱发且且药物治物治疗无效无效的的VT；NYHA Class I III 196位患者入选位患者入选MUSTT1993-1999Multicenter UnSustained Tachycardia Trial多中心非持多中心非持续性性VT试验冠心病冠心病；EF 4周周；LVEF 21岁1232位患者入位患者入选SCD一一级预防防-缺血性心肌病缺血性心肌病1 Moss AJ.N Engl J Med.1996;335:1933-40.2 Buxton AE.N Engl J Med.1999;341:1882-90.3 Moss AF.N Engl J Med.2002;346:877-83.4 Moss AJ.Presented before ACC 51st Annual Scientific Sessions,Late Breaking Clinical Trials,March 19,2002.123,454%75%55%73%31%61%SCD一一级预防防-缺血性心肌病缺血性心肌病临床床结结果果ICD降低死亡率降低死亡率27 Months39 Months20 Months%Mortality Reduction w/ICD Rx 12个国家，个国家，73个医学中心个医学中心1998年年4月开始月开始2003年年9月月结束束674位患者入位患者入选试验目的：目的：评价急性心肌梗死早期价急性心肌梗死早期预防性植防性植入入ICD 能否降低死亡率能否降低死亡率DINAMIT1998-2003Defibrillator in Acute Myocardial Infarction Trial急性心肌梗死早期植入除急性心肌梗死早期植入除颤器器疗效效临床研究床研究急性心肌梗塞急性心肌梗塞 6-40天天LVEF 35%18-80岁674位患者入位患者入选心梗早期是否心梗早期是否应植入植入ICD预防防SCD？All-cause MortalityHR 1.08,p=0.66Death due to NonarrhythmiaHR 1.75,p=0.016DINAMIT结果果Presented at ACC Scientific Sessions 2004Death due to ArrhythmiaHR 0.42,p=0.00948小小时内内48小小时到到40天天大于大于40天天与与MI相关的心律失常相关的心律失常，非，非ICD适适应证没有没有进一步心肌缺血一步心肌缺血的的证据，据，VT/VF与本次与本次MI无关无关无无VT/VF事件，事件，陈旧性心梗，左室旧性心梗，左室功能功能显著性不全，最佳著性不全，最佳药物治物治疗，预计良好良好生存率生存率ICD在在AMI不同不同时间不同的角色不同的角色Europace（2008）10，536-539 10.1093/europace/eun070二二级预防防一一级预防防I I I IIaIIaIIa IIbIIbIIb IIIIIIIIII I I IIaIIaIIa IIbIIbIIb IIIIIIIIII I I IIaIIaIIa IIbIIbIIb IIIIIIIIIIIaIIaIIa IIbIIbIIb IIIIIIIIII I I IIaIIaIIa IIbIIbIIb IIIIIIIIII I I IIaIIaIIa IIbIIbIIb IIIIIIIIII I I IIaIIaIIa IIbIIbIIb IIIIIIIIIIIaIIaIIa IIbIIbIIb IIIIIIIIII I I IIaIIaIIa IIbIIbIIb IIIIIIIIII I I IIaIIaIIa IIbIIbIIb IIIIIIIIII I I IIaIIaIIa IIbIIbIIb IIIIIIIIIIIaIIaIIa IIbIIbIIb IIIIIIIIIAll primary SCD prevention ICD recommendations apply only to patients who are receiving optimal medical therapy and have reasonable expectation of survival with good functional capacity for more than 1 year.ACC/AHA/HRS 2008 ACC/AHA/HRS 2008 心律失常器械治心律失常器械治心律失常器械治心律失常器械治疗疗建建建建议议ICDICD部分：部分：部分：部分：I I 类类治治治治疗疗建建建建议议 （一（一（一（一级预级预防）防）防）防）心肌梗死后心肌梗死后4040天，天，纽约心功能在心功能在IIII级或或IIIIII级，LVEF35%LVEF35%LVEF30%,LVEF30%,纽约心功能心功能I I级，心梗后，心梗后4040天，左室功天，左室功能不良的患者能不良的患者 （原（原为IIaIIa类，现为I I类）陈旧性心梗，旧性心梗，LVEF40%LVEF 21岁；岁；非缺血性心脏病；非缺血性心脏病；有症状的心力衰竭病史；有症状的心力衰竭病史；LVEF 18岁；心肌病（缺血性心肌病（缺血性/非缺血性）；非缺血性）；NYHA II III；LVEF 3 月月足量的足量的 ACE-I和和-受体阻滞受体阻滞剂（如能耐受，（如能耐受，在随机分在随机分组前至少服用前至少服用1个月）个月）2521位患者入位患者入选DEFINITE 结结果果与与药物治物治疗组相比，相比，ICDICD组的的总死亡率降低死亡率降低了了34%34%(P=0.06)(P=0.06)与与药物治物治疗组相比，相比，ICDICD组的心律失常死亡的心律失常死亡率降低率降低74%74%(P=0.006)(P=0.006)SCD-HeFT结果果 ICD有效减少有效减少23%的的总死亡率死亡率 胺碘胺碘酮作作为主要主要预防防药物，不增加生存率物，不增加生存率I I I IIaIIaIIa IIbIIbIIb IIIIIIIIII I I IIaIIaIIa IIbIIbIIb IIIIIIIIII I I IIaIIaIIa IIbIIbIIb IIIIIIIIIIIaIIaIIa IIbIIbIIb IIIIIIIIIAll primary SCD prevention ICD recommendations apply only to patients who are receiving optimal medical therapy and have reasonable expectation of survival with good functional capacity for more than 1 year.心肌梗死后心肌梗死后4040天，天，纽约心功能在心功能在IIII级或或III III 级，LVEFLVEF小于小于35%35%EFEF值35%,35%,纽约心功能在心功能在IIII级或或IIIIII级的非缺血性的非缺血性心肌病患者心肌病患者 SCD-HeFTSCD-HeFTDINAMIT+DINAMIT+SCD-HeFTSCD-HeFTACC/AHA/HRS 2008 ACC/AHA/HRS 2008 心律失常器械治心律失常器械治心律失常器械治心律失常器械治疗疗建建建建议议ICDICD部分：部分：部分：部分：I I 类类治治治治疗疗建建建建议议 （一（一（一（一级预级预防）防）防）防）I I I IIaIIaIIa IIbIIbIIb IIIIIIIIII I I IIaIIaIIa IIbIIbIIb IIIIIIIIII I I IIaIIaIIa IIbIIbIIb IIIIIIIIIIIaIIaIIa IIbIIbIIb IIIIIIIII60%60%MUSTT5 5 years54%54%MADIT42 years20%20%CIDS33 years37%37%CASH22 years31%31%AVID13 yearsICD与抗心律失常与抗心律失常药物治物治疗在在降低降低总死亡率方面的死亡率方面的对照照0%0%10%10%20%20%30%30%40%40%50%50%60%60%Mortality ReductionMortality Reduction1 The AVID Investigators.N Engl J Med.1997;337:1576-1583.2 Kuck,et al.Circulation.2000;102:748-754.3 Connolly,et al.Circulation.2000;101:1247-1302.4 Moss AJ.N Engl J Med.1996;335:1933-1940.5 Buxton AE.N Engl J Med.1999;341:1882-1890.6 Moss.Investor Conference Call.November 27,2001.30%30%MADIT II62 years23%23%SCD-HeFT75 years1 Moss AJ.N Engl J Med.1996;335:1933-40.2 Buxton AE.N Engl J Med.1999;341:1882-90.3 Moss AJ.N Engl J Med.2002;346:877-834 Moss AJ.Presented before ACC 51st Annual Scientific Sessions,Late Breaking Clinical Trials,March 19,2002.5 The AVID Investigators.N Engl J Med.1997;337:1576-83.6 Kuck K.Circ.2000;102:748-54.7 Connolly S.Circ.2000:101:1297-1302.一一一一级预级预级预级预防死亡率下降防死亡率下降防死亡率下降防死亡率下降超超超超过过过过二二二二级预级预级预级预防防防防13,42576一一、二二级预级预防的防的结结果果54%75%55%76%31%61%27 months39 months20 months31%56%28%59%20%33%Mortality Reduction w/ICD Rx%Mortality Reduction w/ICD Rx3 Years3 Years3 Years心心脏性猝死性猝死1.5级预防防1.51.5级预防级预防：使猝死高危患者得到关注使猝死高危患者得到关注和和ICDICD的保护的保护易于临床医生和患者接受易于临床医生和患者接受针对针对1 1类适应症人群（强烈类适应症人群（强烈推荐）推荐）1 1级预防级预防更要关注是否合并以下四大危更要关注是否合并以下四大危险因素？因素？LVEF很低很低(如小于如小于30%)症状症状:晕厥前兆或厥前兆或晕厥厥非持非持续性室速性室速频发早搏早搏病人人群病人人群:冠心冠心/心梗病史左心功能不全心梗病史左心功能不全(LVEF40%)心功能心功能-级+左心功能不全左心功能不全(LVEF35%)心梗病史心梗病史+左心功能不全左心功能不全(LVEF30%)“1.5级”预防：防：一一一一级预级预防防防防指征中指征中指征中指征中较较高危的高危的高危的高危的亚组亚组病人病人病人病人牢牢记四大危四大危险因素因素(1)lLVEF很低很低(如小于如小于30%)l 症状症状:晕厥前兆或厥前兆或晕厥厥l 非持非持续性室速性室速l 频发早搏早搏Gorgels,PMA Out-of-hospital cardiac arrest-the relevance of heart failure.The Maastricht Circulatory Arrest Registry.European Heart Journal.2003;24:1204-1209.LVEF与与SCA的相关性的相关性0-30%31-40%41-50%50%012345678LVEF%SCA Victims7.5%5.1%2.8%1.4%SCA危危险性增加了性增加了6+倍倍急性急性MI后一年后一年总死亡率死亡率Ejection Fraction(%)Cardiac Mortality(%)59%05101520253035404550MPRG TrailCAMI TrailP=0.008LVEF50%的病人的十倍的病人的十倍!Rouleau et al.JACC 1996;27:1119牢牢记四大危四大危险因素因素(2)lLVEF很低很低(如小于如小于30%)l 症状症状:晕厥前兆或厥前兆或晕厥厥l 非持非持续性室速性室速l 频发早搏早搏心心脏性原因性原因导致的致的晕厥猝死厥猝死风险更高更高 发病原因病原因不同不同时间的生存概率的生存概率有有晕厥的患者，厥的患者，SCA风险越高越高在缺血和非缺血心衰患者在缺血和非缺血心衰患者中中，有有晕厥病史者一年心厥病史者一年心脏性猝死的性猝死的发生率生率为45%，没有，没有晕厥病史者的厥病史者的发生率生率为12%。(p0.00001)Middlekauff HR,Stevenson WG,Stevenson LW,Saxon LA.Syncope in advanced heart failure:high risk of sudden death regardless of origin of syncope.J Am Coll Cardiol 1993;21:110 116.晕厥是心衰患者心厥是心衰患者心脏性猝死的独立危性猝死的独立危险因子因子 牢牢记四大危四大危险因素因素(3)lLVEF很低很低(如小于如小于30%)l 症状症状:晕厥前兆或厥前兆或晕厥厥l 非持非持续性室速性室速l 频发早搏早搏伴有伴有伴有伴有 2 2次次次次NSVTNSVT事件的患者事件的患者事件的患者事件的患者，与与与与仅发仅发生生生生1 1次的相比，死亡次的相比，死亡次的相比，死亡次的相比，死亡风险风险增加增加增加增加4 45%NSVT全部患者全部患者数量数量/死亡死亡（%）对照照组数量数量/死亡死亡（%）胺碘胺碘酮数量数量/死亡死亡（%）ICD数量数量/死亡死亡（%）患者死亡事件患者死亡事件01367/317(23%)465/121(26%)474/111(23%)428/85(20%)风险比（CI）P1271/71 (26%)86/23(27%)73/25(34%)112/23(21%)1.00(0.77,1.30)Vs 00.992402/152 (38%)136/58(43%）127/49(39%)139/45(32%）1.45（1.19,1.77）Vs 10.0002 2521例例SCD-HeFT入入组患者患者(NYHA II 或或 III，缺血或非缺血，缺血或非缺血，LVEF35%），），2040例例患者入患者入组前接受了前接受了Holter监测（246h)：有有NSVT的患者，的患者，SCA风险更高更高1 Buxton AE.N Engl J Med.1999;341:1882-1890.2 Moss AJ.N Engl J Med.2002;346:877-883.3 Moss AJ.Presented before ACC 51st Annual Scientific Sessions,Late Breaking Clinical Trials,March 19,2002.1 Year2 Years3 Years5 Years05101520253035%Arrhythmic Death18%21%32%6%14%20%NAMI,LVEF 40%,NSVT,inducible VT at EPSMI,LVEF 10 PVBs/h0.86A0.880.900.920.940.960.981.000306090120150180DaysSurvivalp log-rank0.0020.880.900.920.940.960.981.000306090120150180DaysSurvivalBp log-rank 0.00010.86小小 结SCA 预防的关防的关键：在在SCA事件前事件前识别高危患者高危患者:l冠心病，有或没有冠心病，有或没有陈旧性旧性MIl低左室射血分数低左室射血分数l扩张型心肌病和心力衰竭型心肌病和心力衰竭小小 结牢牢记四大危四大危险因素：因素：lEF很低的（很低的（30%）l有有晕厥或厥或晕厥前症状厥前症状l非持非持续性室速性室速l频发室早室早Insure study 证实：1级预防患者未防患者未发生放生放电治治疗还需要需要继续植入植入ICDABEuropean Heart Journal(2013)34,130137在首次植入后无治在首次植入后无治疗的患者，再次植入的患者，再次植入ICD后仍有后仍有21.4%的患者的患者给予予ICD治治疗ACC/AHA/HRS 2008 心律失常器械治心律失常器械治疗建建议ICD部分：部分：II 类治治疗建建议长QT综合征合征(LQTS)原原发性性电异常异常QTQT间期延期延长易易发生致命性生致命性VT/VFVT/VF尖端扭尖端扭转性室速性室速多形性室速多形性室速无无心心脏结构构异常或异常或LVLV功能功能障碍障碍晕厥厥发生率生率5%/5%/年年SCDSCD发生率生率0.9%/0.9%/年年Epstein A,et al.J Am Coll Cardiol 2008;51;e1-e62LQTS与与SCD 受体阻滞受体阻滞剂、永久性起搏、左心交感神、永久性起搏、左心交感神经切除切除术和和ICDICD是治是治疗LQTSLQTS的有效的有效方法方法SCDSCD主要危主要危险因素因素心心脏骤停或持停或持续性室速性室速*反复反复发生生晕厥厥(最常最常见表表现)*)*SCDSCD家族家族史史QTQT间期期500ms500ms女性女性 男性男性(12(女性女性)基因分型基因分型LQT2LQT1LQT3LQT2LQT1LQT3Epstein A,et al.J Am Coll Cardiol 2008;51;e1-e62*在服用在服用-受体阻受体阻滞滞剂时仍有非常仍有非常高的高的SCD危危险有关有关LQTS的的ICD临床研究床研究ZarebaZareba等研究等研究(n=125)(n=125)发现SCASCA幸存者和反复幸存者和反复发生生晕厥厥的的LQTSLQTS患者患者 阻滞阻滞剂+ICD+ICD治治疗比比单用用 阻滞阻滞剂更有效更有效降低死亡率降低死亡率(16%/8(16%/8年年 vs 1.3%/3vs 1.3%/3年年,P=0.07)P=0.07)GrohGroh等研究等研究(n=35)(n=35)显示示因因SCASCA和反复和反复晕厥接受厥接受ICDICD治治疗，随，随访3131个月适当个月适当放放电率率为60%60%MonnigMonnig等研究等研究(n=27)(n=27)显示示LQTSLQTS患者患者因因SCASCA和反复和反复晕厥接受厥接受ICDICD治治疗，随，随访6565个月适当个月适当放放电率率为37%37%ChatrathChatrath等研究等研究(n=16)(n=16)显示青少年示青少年LQTSLQTS患者，因患者，因SCASCA和反复和反复晕厥接受厥接受ICDICD治治疗，随，随访3 3年年适当适当放放电率率为44%44%Epstein A,et al.J Am Coll Cardiol 2008;51;e1-e62接受接受受体阻滞受体阻滞剂时发生昏厥和（或）室速的生昏厥和（或）室速的长QTQT综合征合征原因不明原因不明晕厥，伴有明厥，伴有明显左室功能障碍的非缺血性左室功能障碍的非缺血性扩张型心肌病型心肌病左左室功能正常或接近正常的持室功能正常或接近正常的持续性室速性室速正等待心正等待心脏移植的患者移植的患者有有晕厥厥发病史的病史的BrugadaBrugada综合症患者合症患者 证实室速但没有室速但没有导致心致心脏骤停的停的BrugadaBrugada综合症患者合症患者肥厚性心肌病，有一肥厚性心肌病，有一项以上以上SCDSCD因素因素儿茶酚胺敏感性多形性室性心儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速速心心脏结节病，巨病，巨细胞性心肌炎，或恰加斯病的患者胞性心肌炎，或恰加斯病的患者 I IIaIIbIIIAll primary SCD prevention ICD recommendations apply only to patients who are receiving optimal medical therapy and have reasonable expectation of survival with good functional capacity for more than 1 year.ICD II a 类治治疗建建议I IIaIIbIII肥厚型心肌病与肥厚型心肌病与SCDHCMHCM是是遗传性性心肌病心肌病SCDSCD发生率生率1-2%/1-2%/年年年年轻人人(40(30mm30mm 运运动后后BPBP反反应异常异常肥厚型心肌病与肥厚型心肌病与SCDSCDSCD可能危可能危险因素因素AFAF心肌缺血心肌缺血LVLV流出道梗阻流出道梗阻高危基因突高危基因突变剧烈烈(对抗性抗性)运运动Epstein A,et al.J Am Coll Cardiol 2008;51;e1-e62有关有关HCM的的ICD临床床研究研究所有患者二级预防一级预防50403020100每年五年Maron BJ,et al.JAMA.2007;298(4):405-412ICD放放电可有效可有效终止致命性心律失常止致命性心律失常适当适当放放电患者患者比例比例%n=123n=383一一级预防患者防患者SCDSCD家族史家族史左室厚度左室厚度30mm30mmNSVTNSVT晕厥厥n=50635%接受适当放电的患者只有一个危险因素,危险因素增加放电率无显著性差异接受接受受体阻滞受体阻滞剂时发生昏厥和（或）室速的生昏厥和（或）室速的长QTQT综合征合征原因不明原因不明晕厥，伴有明厥，伴有明显左室功能障碍的非缺血性左室功能障碍的非缺血性扩张型心肌病型心肌病左左室功能正常或接近正常的持室功能正常或接近正常的持续性室速性室速正等待心正等待心脏移植的患者移植的患者有有晕厥厥发病史的病史的BrugadaBrugada综合症患者合症患者 证实室速但没有室速但没有导致心致心脏骤停的停的BrugadaBrugada综合症患者合症患者肥厚性心肌病，有一肥厚性心肌病，有一项以上以上SCDSCD因素因素儿茶酚胺敏感性多形性室性心儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速速心心脏结节病，巨病，巨细胞性心肌炎，或恰加斯病的患者胞性心肌炎，或恰加斯病的患者 I IIaIIbIIIAll primary SCD prevention ICD recommendations apply only to patients who are receiving optimal medical therapy and have reasonable expectation of survival with good functional capacity for more than 1 year.ICD II a 类治治疗建建议I IIaIIbIIIBrugada综合征合征19921992年由年由BrugadaBrugada兄弟兄弟报告，多告，多见于于东南南亚国家国家遗传性性钠通道异常，常染色体通道异常，常染色体遗传(50%)(50%)，心，心脏结构正常构正常90%90%为男性，男性，30-4030-40岁突突发晕厥或厥或SCASCA，VT/VFVT/VF发生率高生率高睡眠中死亡，占睡眠中死亡，占SCDSCD病因病因4-12%4-12%心心电图表表现(V1-V3)(V1-V3)：PRPR延延长、RBBBRBBB、STST段抬高段抬高 Benito B,et al.Prog in Cadio Dis 2008;51;1-22I型型 II型型 III型型Brugada综合征与合征与SCDICDICD是是预防防SCDSCD的唯一有效的唯一有效方法方法SCDSCD危危险因素因素男性男性晕厥厥(发生生SCASCA比例高达比例高达19%)19%)SCASCA史史(再次再次发生生SCASCA比例高达比例高达69%)69%)基基础心心电图异常（异常（vs vs 药物物诱发）EPEP诱发VT/VF VT/VF SCDSCD家族史家族史(无法确定无法确定)Benito B,et al.Prog in Cadio Dis 2008;51;1-22接受接受受体阻滞受体阻滞剂时发生昏厥和（或）室速的生昏厥和（或）室速的长QTQT综合征合征原因不明原因不明晕厥，伴有明厥，伴有明显左室功能障碍的非缺血性左室功能障碍的非缺血性扩张型心肌病型心肌病左左室功能正常或接近正常的持室功能正常或接近正常的持续性室速性室速正等待心正等待心脏移植的患者移植的患者有有晕厥厥发病史的病史的BrugadaBrugada综合症患者合症患者 证实室速但没有室速但没有导致心致心脏骤停的停的BrugadaBrugada综合症患者合症患者肥厚性心肌病，有一肥厚性心肌病，有一项以上以上SCDSCD因素因素儿茶酚胺敏感性多形性室性心儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速速心心脏结节病，巨病，巨细胞性心肌炎，或恰加斯病的患者胞性心肌炎，或恰加斯病的患者 I IIaIIbIIIAll primary SCD prevention ICD recommendations apply only to patients who are receiving optimal medical therapy and have reasonable expectation of survival with good functional capacity for more than 1 year.ICD II a 类治治疗建建议I IIaIIbIIIQTQT间期延期延长综合症，有心合症，有心脏性猝死危性猝死危险因素因素LVEFLVEF 35%35%，心功能分，心功能分级I I级的非缺血性的非缺血性扩张性心性心脏病病有有晕厥和厥和严重器重器质性心性心脏病，侵入性和非侵入性病，侵入性和非侵入性检查不能明确原因不能明确原因 有猝死史的家族性心肌病患者有猝死史的家族性心肌病患者 左室心肌致密化不全的患者左室心肌致密化不全的患者 I IIaIIbIIIAll primary SCD prevention ICD recommendations apply only to patients who are receiving optimal medical therapy and have reasonable expectation of survival with good functional capacity for more than 1 year.ICD II</p>