1、单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,主动脉窦动脉瘤Valsalva窦动脉瘤,发病率,1939年,首先由 Hope描述,西方人0.14%-0.23%,东方人0.46%-3.5%,主动脉窦动脉瘤Valsalva窦动脉瘤,2/21,主动脉窦部概念,提,供空闲预防开放瓣叶阻挡冠状动脉开口,预防主动脉瓣叶撞击主动脉壁,同时确保收缩晚期主动脉瓣膜能很快关闭,主动脉窦动脉瘤Valsalva窦动脉瘤,3/21,胚胎学病因,胚胎期主动脉根部(远端球中隔,bulbar septum,)中层弹力纤维与主动脉瓣环连接发生障碍,造成局部管壁微弱区,主动脉瓣环本身发育缺
2、点或托垫窦壁外肌组织发育不良,J.E.Edwards and H.B.Burchell,The pathological anatomy of deficiencies between the aortic root and the heart,including aortic sinus aneurysms.,Thorax,12(1957),pp.125139,主动脉窦动脉瘤Valsalva窦动脉瘤,4/21,组织病理学病因,主动脉与左心室基底部之问有一环形纤维冠状带,其远端与主动脉中层相连续,近端则逐步移行于左室心肌,若纤维环与主动脉壁肌肉和主动脉壁有部分中止,局部微弱,形成窦瘤,乃至破裂
3、存在主动脉瓣弹力环缺点,因右冠窦和无冠窦右侧与球中隔发生相关,,所以绝大多数主动脉窦瘤发生于右冠窦和无冠窦,且多破入右心室,,尤其是右室流出道,主动脉窦动脉瘤Valsalva窦动脉瘤,5/21,取得性病因,梅毒、感染、动脉硬化或囊性中层坏死等引发主动脉中层组织退行性变,病理学研究提醒窦瘤瘤壁发生纤维坏死或玻璃样变性也是窦瘤发生主要原因,主动脉窦动脉瘤Valsalva窦动脉瘤,6/21,累及部位,起源于右冠窦最常见(65%-85%),较少起源于无冠窦(10%-30%),起源于左冠窦最少见(5%),主动脉窦动脉瘤Valsalva窦动脉瘤,7/21,窦瘤破裂,破裂诱发原因,猛烈活动,情绪激动,感染
4、SBE,外伤,医源性-心导管检验等,主动脉窦动脉瘤Valsalva窦动脉瘤,8/21,破裂部位,右冠窦瘤,无冠窦瘤,左冠窦瘤,左侧,中部,右侧,右室流出道,右室,前部,后部,心包腔,左房或左室,右房,主动脉窦动脉瘤Valsalva窦动脉瘤,9/21,病理改变,破裂入右侧低压心腔,大量左向右分流,肺循环血量增多,右心室负荷加重,,引致右心室扩大、肺动脉高压和右心衰竭,破入右心房腔则使右心房压力显著增加,右心房显著扩大,上、下腔静脉血液回流受阻,出现右心衰竭症状,破裂入心包腔则产生急性心脏填塞引发死亡,主动脉窦动脉瘤Valsalva窦动脉瘤,10/21,症状,未破裂,无症状,伴随,窦瘤增大,右
5、室流出道受阻,冠状动脉受压,房室传导阻滞,室上性心律失常或猝死,破裂,起病,急骤,心前区或上腹部,猛烈疼痛、胸闷和呼吸困难,,病情类似心绞痛(在猛烈活动诱发),心悸、胸痛、呼吸困难、咳嗽等急性,左心功效不全症状,右心衰竭,主动脉窦动脉瘤Valsalva窦动脉瘤,11/21,体征,脉压差增大,,出现水冲脉、毛细管搏动和股动脉枪击声,胸骨左缘第3、4肋间可触到震颤,该处可听到经典,连续性粗糙杂音,肝脏肿大、下肢水肿等右心衰竭表现,破入右心房病例则常展现颈静脉怒张,主动脉窦动脉瘤Valsalva窦动脉瘤,12/21,辅助检验,心电图检验:显示左心室肥大或双心室肥大、心肌损害和右束枝传导阻滞,X线胸片
6、见心脏显著扩大,肺动脉段突出,肺野充血肺纹理增多,主动脉窦动脉瘤Valsalva窦动脉瘤,13/21,超声心动图检验,窦瘤未破裂前,可见到对应窦体增大有囊状物膨出,瘤体破裂后,可见裂口,超声多普勒可显示经裂口血液分流,主动脉窦动脉瘤Valsalva窦动脉瘤,14/21,超声显示窦瘤入右房,主动脉窦动脉瘤Valsalva窦动脉瘤,15/21,3,维超声显示窦瘤入主肺动脉,主动脉窦动脉瘤Valsalva窦动脉瘤,16/21,3,维超声显示右冠窦瘤入右室,窦瘤破口,赘生物,主动脉窦动脉瘤Valsalva窦动脉瘤,17/21,同个病人,TEE,图像,主动脉窦动脉瘤Valsalva窦动脉瘤,18/21
7、处理标准,凡确诊为主动脉瓣窦动脉瘤者,不论破裂是否,都应施行主动脉瓣窦瘤切除术,Sawers等报道未手术治疗主动脉窦瘤破裂病人,其平均生存期仅为3.9年,主动脉窦动脉瘤Valsalva窦动脉瘤,19/21,心力衰竭不是手术禁忌证,心衰患者可予短期内科保守治疗,心功效调整至近期最正确状态,提升手术成功率,缩短术后恢复时间,不应为了改进心功效而延误手术时机,只有及时纠正窦瘤破裂所造成血流动力学障碍,方能有效缓解心功效损害,对于个别血流动力学严重障碍,尤其是合并中重度,AI,对药品治疗反应差,应及时手术治疗,主动脉窦动脉瘤Valsalva窦动脉瘤,20/21,介入,-经导管封堵主动脉窦瘤破口,标准:不影响周围结构(瓣环、主动脉瓣及右冠状动脉),窦瘤破口边缘至主动脉瓣环距离7 mm,距右冠状动脉开口5mm(无冠窦瘤破裂不用考虑此问题),心功效能耐受手术,不合并其它心脏畸形,经导管封堵主动脉窦瘤破裂治疗现实状况 作者,:,孙琪,戚国庆,王显,疑难病杂志年 第,05,期,主动脉窦动脉瘤Valsalva窦动脉瘤,21/21,