淋巴组织肿瘤.doc

第二节 淋巴组织肿瘤
一概述
1定义:是指源于淋巴细胞或其前体细胞的恶性肿痛
2包括:HL 和NHL.淋巴细胞白血病.毛细胞白血病.浆细胞肿瘤
3急性淋巴母细胞白血病.淋巴母细胞性淋巴瘤 多见于儿童,青年人
慢性淋巴细胞白血病.多发性骨髓瘤.毛细胞白血病 多见于老年人
4关系： MC
CHL NS
HL LR
NCHL LD
ML MZL
FL
NHL MCL
淋巴组织肿瘤 淋巴细胞白血病 DLBCL
浆细胞肿瘤 BL
毛细胞白血病 AI－TCL
ALCL
PTCL
二．淋巴瘤（ML） MF/SS
1淋巴瘤:就是ML(恶性淋巴瘤)母正巴NHL..是来源于淋巴结或结外的淋巴组织的淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤
2 ML的分类:HL和NHL　　NHL占多数
3淋巴分级:惰性,侵袭性.高侵袭性
4WHO淋巴组织肿瘤分类:前体B细胞肿瘤.外周B细胞肿瘤.前体T细胞肿瘤.外周T细胞肿瘤.和霍奇金淋巴瘤. 说明:前体指不成熟细胞.外周指成熟细胞
5多数淋巴瘤是B细胞来源.其余多为T细胞性的
6各类细胞的免疫标记 T细胞及其肿瘤:CD2.CD3.CD4.CD7.CD8 B细胞及其肿瘤 CD10.CD9/CD20.表面Ig
NK细胞:CD16.CD56 髓样细胞:CD13.CD14.CD15.CD64
7区别幼稚B.T细胞(淋巴母细胞)和.成熟淋巴细胞肿瘤以及幼稚髓样细胞: 幼稚B.T表达末端脱氧核苷酸转移酶(TdT)
８ＭＬ的各型共同表现：
　　　１HL多无痛性进行性淋巴结肿大或局部肿块。NHL多为器官压迫和浸润
　　　２全身性
　　　３多样性：在不同的器官，组织表现不同
9病因和机制:病毒感染
1HL与EB有关
2HP有与胃MALT淋巴瘤有关
3免疫功能低下与淋巴瘤有关.SSS患者淋巴瘤可能性高于常人
1.HL
1　HL=HD(霍奇金病)
2　HL特点: 1.90%原发于淋巴结.由一个向远处转移，不跳跃性播散。转移可预知：淋巴结－脾－肝－骨髓
2.HL的肿瘤细胞是一种独特的瘤巨细胞.即R-S细胞
3.HL病变组织中常有不等量的各种炎细胞和不同程度的纤维化
4.HL的后期,约10%可累及骨髓
3 HL病理改变:
1多发生于颈部.锁骨上淋巴结 其次是腋下,纵隔.腹膜后主动脉旁淋巴结
2大体改变:随病情进展.淋巴结彼此粘边.融合.不活动.在颈部HL可形成巨大肿块.纤维化进行性加重.肿块由软变硬,肿块多为结节性.切面多为灰白色鱼肉样
3镜下改变:１HL的组织学特点是多种炎症细胞浸润.肿瘤细胞散布其间
２肿瘤细胞包括:R-S细胞.变异型细胞
4典型R-S细胞:１即HL诊断细胞.D15-45微米.双核或多核瘤巨细胞.胞质丰富.可为双嗜性.染色质沿胞膜分布呈块状.核膜厚.核内有与红细胞相当大小的包涵体样核仁.核仁周围有空晕.核仁相对称”镜影细胞”。
２R－S细胞的死亡方式是凋亡。R－S细胞死后皱缩。核固缩。木乃伊化。称干尸细胞
３典型Ｒ－Ｓ和非典型Ｒ－Ｓ是来自滤泡生发中心或生发中心后的Ｂ细胞，１%可能是来自Ｔ细胞
5非典型R－S细胞：即变异型细胞
1霍奇金细胞:除典型的R-S细胞.与R-S细胞相似为单核的瘤巨细胞就是霍奇金细胞.其出现示:HL可能
2陷窝细胞：瘤细胞体积大。胞质宽而亮。核多叶有皱褶，核膜薄，
3　H&L型细胞＝爆米花细胞：瘤细胞体积大。多分叶状核。染色质少。质透明
4多核瘤巨细胞：瘤细胞体积大。形态极不规则。核大。形态不规则。染色质粗。常见多形核分裂 4 HL表现：
1首发症状是局部淋巴结的无痛性,进行性肿大
2后期可累及肝.脾.骨髓.以脾最多见
5 HL的五种分型：
CHL：结节硬化型NS。混合细胞型MC。富于淋巴细胞型LR。淋巴细胞消减型LD 。此四型为经典HL称CHL
结节性淋巴细胞为主型 NLPHL 此型特征性表达B细胞免疫表型
1五种HL亚型各自特点：
HL总体特点：五种中以淋巴细胞为主的2/3可转变为其它型。但NS较固定。不易向其它型转变。HL多向邻近淋巴结转移。但不易向远处播散
CHL：
1 MC：1国内HL中最常见，肿瘤细胞和各种炎症细胞并存
2以男性多见。多伴EB感染
3诊断性R－S细胞和单核变异形多见，
4免疫表型：CD15+。CD30+，CD45－，不表达B，T细胞分化抗原
5背景小淋巴细胞主要是T细胞
6预后较好，后期MC可转为LD
2 NS：1HL中第二常见，较固定，不易向其它型转变
2多为年轻女性，多发在颈部，锁骨上，特别是纵隔淋巴结
3肿瘤R－S细胞为陷窝细胞。
4粗大的胶原分隔病变淋巴结为大小不一的结节
5有多种细胞浸润，肿瘤细胞散在分布
6免疫表型：同MC
7预后较好
3LR：1少见，病变组织大量反应性淋巴细胞浸润
2多数淋巴结弥漫性受累，可见淋巴滤泡
3多见单核或诊断性R－S细胞
4免疫表型：CD45－。CD20－。CD30+。CD15+
5 40%有EB感染
6预后好
4LD：１最少见HL。多发老年人，HIV阳性者
２极少量淋巴细胞和大量R－S细胞，或多形性变异型瘤细胞
３免疫表型：同MC
　　　　　　４弥漫性纤维化和坏死
５预后差
NCHL：就是结节性淋巴细胞为主型HL
特点：1少，典型R—S细胞少。多见爆米花细胞，即L&H细胞
2嗜酸性粒，中性粒，浆细胞少
3几乎无坏死和纤维化
4瘤细胞表达B细胞分化抗原。不表达CD15.
5少可转为NHL的弥漫大Ｂ细胞淋巴瘤
６预后极好
四型预后比较:LR>NS>MC>LD
　　　２NHL
1 总体特点及表现：
１NHL表现多为器官压迫和浸润和高热
2镜下淋巴结结构破坏，淋巴滤泡，淋巴窦可消失
　　　　　　 3增生或浸润的淋巴瘤细胞成分单一，排列紧密
　　　　　　 4易发生早期转移，可跳跃性播散，有结外侵犯
5随年龄增加发病增多，男多于女
6除惰性淋巴瘤外，一般发展迅速
7胸部以肺门和纵隔受累最多
8累及胃肠道的回肠多见，结肠很少受累。可出现消化性溃疡的类似症状，注意鉴别
9NHL发病部位有随机性和不定性，随发病部位不同，症状不同
10中枢神经系统以脑膜和脊髓为主
11骨骼损害以腰椎和胸椎最多见，表现为骨痛，骨质破坏
12晚期累及骨髓，发展成为AL
2各型NHL特点：待续
3HL的NHL的辅检
1血液和骨髓:
HL:1有轻度贫血.嗜酸性粒细胞增高.有R-S细胞是确诊HL的依据
2发生骨髓广泛浸润或脾功能亢进时.血细胞减少
NHL:WBC多正常.伴有淋巴细胞绝对和相对增多.部分可在骨髓中找到瘤细胞.晚期并发AL时可有AL骨髓象和血象
2化验检查:
1ESR.LDH升高示预后不好
2ALP活力或血钙增加.示骨髓累及
3中枢累及时脑脊液蛋白增高
3影像学检查:
1浅表淋巴结:B超或放射性核素显像可补触诊遗漏
2纵隔与肺:肺部CT可示纵隔与肺门淋巴结肿大
3腹部:CT是首选方法.凝似时可做下肢淋巴结造影
4肝,脾:一般CT.MRI在大单发可多发结节可发现
5PETCT:可定位肿瘤
4病理学检查:深部淋巴结可在B超下取材
1淋巴结印片:
2病理学检查是诊断淋巴瘤的基本方法
3免疫酶标.流式细胞仪测定淋巴瘤细胞的分化抗原.为分型提供依据
5剖腹控查:
1为肯定诊断.或准备单用扩大照射治疗HL前.同时切除脾并活检
4诊断与鉴别诊断;
1进行性无痛性淋巴结肿大.做淋巴结印片或淋巴穿刺涂片
2伴ALP,血钙增高示骨骼受累时可做骨髓活检或骨髓穿刺
3分期:I期:1个淋巴结
IE期:单个结外器官受累
II期:累及横隔同侧两个或更多淋巴结
IIE期:病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧1个以上淋巴结区
III期;横膈下均有淋巴结 伴脾累及为IIIS期, 结外器官受累为IIIE期.脾与局限性结外器官受累为IIISE期
IV期:1个或多个淋巴结外器官受到广泛性或播散性侵犯.肝或骨只要受累就是IV期
字母标记:E结外 X:D>10CM的巨块 M:骨髓 S脾 H:肝 O骨骼 D皮肤 P :胸膜 L肺
4有症状者为A组.无症状者为B组
5全身症状:1发热38度以上.连续3天以上.且无感染原因 2.6个月体重减少10%以上 3盗汗
6淋巴结肿大:可能是淋巴结炎.或肿瘤转移
7单独R-S细胞不能确诊HL.因传单.其它恶性肿瘤.结缔组织疾病可见
5治疗:
1原则;化疗为主,放化疗结合综合治疗
1HL:放疗时:1依转移可能途径扩大照射.
2膈上用斗篷式. 范围:两侧从乳突端至锁骨上,下.腋下,肺门.纵膈下至横膈的淋巴结.要保护肱头.喉部及肺部免受照射
3膈下倒Y字照射:范围:膈下淋巴到腹主动脉旁.盆腔.及腹股沟淋巴结.同时加脾区
2HL的IB.IIB和III-IV期只用化疗.因放疗疗效不好
2NHL:以化疗为主.
2生物治疗:单抗.干扰素.抗HP药物(专用于胃MALT淋巴瘤)
3骨髓或HSC移植:
4手术治疗:脾抗时切脾
6预后:HL中以淋巴细胞为主型预后最好.其次是NS型.MC较差.LD最差
预后排序;从好到坏:LR>NS>MC>LD