原发性腹膜后肿瘤PPT医学课件.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,腹膜后间隙,前为壁层腹膜,后为横筋膜,两侧为侧锥筋膜,上达横隔,下达盆腔入口,壁层腹膜向前移行覆盖膀胱顶部直达前腹壁,腹膜后间隙内的脏器,真正的胚胎的腹膜后器官,肾上腺，肾脏和性腺,紧贴后腹壁，部分被腹膜覆盖器官,主动脉、下腔静脉、胰腺、十二指肠第,2,4,段、结肠、淋巴结和神经,腹膜后的三个间隙,前肾旁间隙,位于壁层腹膜与前肾筋膜之间,肾周间隙,在前、后肾筋膜之间,后肾旁间隙,位于后肾筋膜与横筋膜之间,定义,原发性腹膜后肿瘤是指从腹膜后腔发生，不包括腹膜后腔脏器本身的肿瘤,特点：,少见,种类多,来源复杂,恶性多见（,80,）,临床表现,以间叶组织肿瘤多见，恶性多，年龄较大,其次为神经源性肿瘤，良性多，年龄偏小,交感神经源性肿瘤的年龄更轻,生殖细胞源性的肿瘤以良性多，年龄偏小,阵发性高血压、儿茶酚胺增高、腹膜后肿块,婴幼儿和儿童、腹膜后肿块伴钙化,肿瘤病理,病理特点,大体标本的检查,肿物的大小、有无包膜，颜色、质地,坏死、出血、粘液变,病理组织学检查,准确地选取有代表性的病变组织,多切面、多平面、多部位取材制片,病理组织学检查,瘤细胞丰富，分化低，异型性，核分裂活跃和出现病理性核分裂,坏死、出血或间质粘液变,大部分病例常规,HE,切片能明确诊断（约,85%,）,组织化学染色,免疫组化（,95%,）,电镜观察,按组织、胚胎发生分,间叶性肿瘤,尿生殖源性肿瘤,神经源性肿瘤,生殖细胞源性肿瘤,不能分类恶性肿瘤,腹膜后肿瘤分类,原发腹膜后肿瘤的定位,肿瘤与腹膜内器官间的脂肪间隙存在,除外原发于腹膜后实质性器官的肿瘤,腹膜后器官如胰腺、肾脏受压向前移位、变形及轴线旋转等,肿瘤与相邻后腹壁或盆壁肌肉脂肪间隙不清或消失,肿瘤包裹主动脉或下腔静脉,腹膜后血管向前及向对侧移位、变形,肿瘤大,肿瘤与腹膜内器官间的脂肪间隙存在,原发于腹膜后实质性器官的肿瘤,原发于腹膜后实质性器官的肿瘤,胰腺、肾脏向前移位、变形及轴线旋转,与后腹壁或盆壁肌肉间隙不清或消失,肿瘤包裹主动脉或下腔静脉,腹膜后血管向前及向对侧移位、变形,肿瘤大,判断起源器官,肿瘤起源于器官,肿瘤压迫器官,肿瘤压迫器官,肿瘤起源于器官,肿瘤的影像学特点,发生部位,肿瘤的大小,肿瘤的边缘,肿瘤的特殊密度,发生部位,神经鞘瘤好发于在脊柱旁,异位嗜铬细胞瘤发生在腹主动脉前、肠系膜上动脉的后下方,良性囊性畸胎瘤好发于腹膜后间隙的上部，脊柱正中或近旁，多见于左侧,原发性腹膜后精原细胞瘤，好发于腹膜后间隙的上部和中部，靠近胰腺或肾脏,肿瘤的大小,良性肿瘤直径多数在,5cm,以下,恶性肿瘤直径则多在,10cm,以上,肿瘤的边缘,良性肿瘤,神经鞘瘤、畸胎瘤、脂肪瘤均有包膜，边缘光滑,恶性肿瘤,边缘多不清，侵犯邻近结构,肿瘤的特殊密度,脂肪密度,脂肪瘤为均匀的脂肪密度，,CT,值,50,岁，儿童少见，男多于女,脂肪肉瘤病理,肉眼所见,较大的分叶状、结节状或可呈圆形、卵圆形肿块,大多有包膜，并易于剥离,可侵犯邻近组织而形成许多小结节,镜下所见,细胞复杂多样,有不同分化程度的脂肪母细胞,类型,有分化良好型、粘液样型、圆形细胞型、多形性型和混合型,脂肪肉瘤转移及预后,最常为腹膜转移,肝、肺、脑、骨、纵隔及淋巴结等处,本瘤术后多有复发，预后较差,脂肪瘤样型和硬化型，以及粘液样型脂肪肉瘤预后较好,去分化型、圆形细胞型和多形性型预后较差,Friedman,分型,实体型：脂肪成分少或缺乏成熟的脂肪，瘤体以纤维组织为主，在,CT,上表现为实性、软组织密度（,CT,值,20HU,），在,3,型中密度最高,假囊肿型：肿瘤密度均匀，,CT,值在,20,20HU,之间，与水相近。在,CT,上呈囊性表现，多为粘液脂肪肉瘤,混合型：密度不均匀，在以纤维组织为主的实性成份中夹杂有散在的低于,20HU,的脂肪灶,脂肪肉瘤影像学表现,为密度不均匀，边缘不清楚或呈浸润性生长的大肿块。瘤内显示脂肪密度的负值,密度均高于正常脂肪，造影后有强化,可有钙化,好发于肾周，偏一侧,肾脏受压向前、内移位，引起并发症，通常不侵犯肾实质,下腔静脉、胰头、肠系膜血管被推移向移位,神经源性肿瘤,腹膜后神经源性肿瘤，就原发性腹膜后肿瘤而言，居第二位,脊神经鞘,交感神经干,副神经节瘤,神经鞘源性肿瘤,神经鞘瘤,来源于周围神经的雪旺膜（神经膜）,肿块大小不一。呈球形或卵圆形，表面光滑，包膜完整，质实，可囊性变,神经鞘瘤影像学表现,位于椎旁区域，邻近肾，或在骶骨前,圆形、椭圆形，边界清楚,直径,5cm,，则多属恶性。易伴有出血、坏死、囊腔形成及钙化,核分裂率是区别良恶性的重要标准之一,临床表现为腹痛及腹部肿块。女性多见,主要经血道转移到肺、肝等处,平滑肌肉瘤,CT,表现,肿块大、软组织密度，中心有广泛和不规则的坏死或囊性变，为水样密度,瘤内出血，出现高密度区域,瘤内通常不出现钙化,轻度不均匀强化和坏死区边缘环状强化,移性灶中心坏死液化,“,牛眼,”,征为其特征,生殖细胞源性肿瘤,生殖腺外的生殖细胞源性肿瘤，远较发生于生殖腺（卵巢和睾丸）者为少见,多见于前纵隔、腹膜后和骶尾部,腹膜后生殖细胞源性肿瘤，与发生于生殖腺者相似，有种种类型,良性囊性畸胎瘤,亦称皮样囊肿,婴儿、儿童多见。女性多于男性,好发于腹膜后间隙的上部，脊柱正中或近旁，左侧多见,为单或多房囊性肿物，外表光滑，囊壁薄，内含油脂样物，常混有毛发,囊壁上可见,“,头结,”,，其表面常生长毛发,可有牙齿和骨质，甚至一段成熟的肠管,肿瘤由三个胚层的成熟组织构成,外胚层,如皮肤及其附属器（毛囊、汗腺、皮脂腺等）、神经组织（神经节细胞、神经胶质等）,中胚层,如脂肪组织、软骨、骨、平滑肌及淋巴组织等,内胚层,如胃、肠、胰腺及纤毛柱状上皮等，均属少见,良性囊性畸胎瘤可发生恶变,恶变成分大多为鳞癌，偶尔为腺癌,CT,表现,腹膜后间隙内类圆形或分叶状软组织肿块，边缘清楚或部分毛糙,肿块密度不均，有高密度的骨骼或钙化，低密度脂肪、液体和软组织,漂浮征：毛发呈球状，漂浮在脂肪和或液体成分的表面,肿瘤周边囊壁钙化常呈,“,蛋壳,”,状,有轻度不规则增强,恶性畸胎瘤,由三个胚层的不成熟组织所构成,良性畸胎瘤恶变含有三个胚层的成熟组织，而其中某种成分发生恶变（内胚层为主）,本瘤可与其他生殖细胞肿瘤（如精原细胞瘤、绒毛膜上皮癌）合并存在,多为实体性肿块，境界清楚，可有包膜；杂以一些小囊或出血坏死灶,巨大淋巴结增生,Castleman,病是一种非常少见的良性淋巴组织异常改变,腹膜后区富血供的病变,动脉期明显强化，延迟期持续强化,CT,值接近主动脉，提示本病的诊断,可有钙化,腹膜后纤维化,肿块以腹主动脉为中心，,后缘,与其紧密相连，,前缘边界清楚,从肾下至腹主,(,骼总,),动脉分叉；,，,腹主动脉无向前移位,输尿管内移,主动脉扩张或瘤样改变,增强,CT,值可与主动脉相仿。持续时间要比主动脉长,延迟其密度大于主动脉,