医学肺淋巴管肌瘤病的CT诊疗和鉴别诊疗.ppt

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,肺淋巴管肌瘤病的CT诊疗和鉴别诊疗,概述,淋巴管肌瘤病（,Lymphangioleiomyomatosis,，,LAM,）是一种罕见疾病，是一种病因不明、持续发展的弥漫性肺间质疾病，表现为不典型增生的平滑肌细胞侵袭肺组织，包括气道、血管和淋巴管。,我国报道的病例数较少，约,100,多例，其中,63%,为,2001,年以后报告。几乎所有的,LAM,病例均发生在女性，平均年龄,30-40,岁。过去认为主要为育龄期女性，但实际上，绝经后女性也可以发病，这样的情况并不少见。,由于肺部常常出现特征性的薄壁囊性改变，通常又称为肺淋巴管肌瘤病。,病因及发病机制,雌激素,弹性蛋白酶,/1-,抗胰蛋白酶系统的不平衡,LAM,细胞可能来源于淋巴管,平滑,肌脂肪瘤的转移或前体细胞移位,近年来发现,LAM,患者的异常平滑肌细胞,TSC2/TSC1,基因异常，在平滑肌过度增殖中发挥作用,病理,基本病理变化为淋巴管、小血管及小气道壁及其周围的平滑肌细胞增生，引起管腔的狭窄与阻塞,。,组织内可见一定程度的含铁血黄素。,免疫组织化学染色显示平滑肌标记阳性及特征性的,HMB-45,抗体阳性，这对于标本较小时尤其有诊断价值。由于经支气管镜肺活检获得的标本通常较小，,HMB-45,染色有助于,LAM,的确诊。,LAM,细胞的细胞核雌激素受体常为阳性。,临床,&,病理,气短：,细支气管壁平滑肌增生,气道狭窄,气胸：胸膜下小气囊腔破裂、反复多发,咯血：肺小静脉阻塞、扩张、破裂、出血,胸水：淋巴管或胸导管阻塞,+,破裂、乳糜性胸水,肺外表现：肾血管平滑肌脂肪瘤、腹腔及腹膜后淋巴结肿大、腹部淋巴管肌瘤,1981-2009,年中国,111,例,LAM,临床资料分析,临床症状 例数 发生率（,%,）,女性,111 100.0,呼吸困难,104 93.7,气胸,54 48.6,咳嗽,45 45.7,咯血,39 35.1,乳糜胸,37 33.3,胸痛,21 18.9,合并,TSC 11 9.9,胡晓文，朱建荣，徐凯峰,.1981,年至,2009,年中国淋巴管肌瘤病文献资料汇总分析,J.,中国呼吸与危重监护杂志,2010:9(5);508-511.,LAM,与,TSC,的关系,结节性硬化症,(,Tuberous Sclerosis Complex,，,TSC,),是一种多系统受累的常染色体显性遗传病，儿童和成人均可受累，主要表现为癫痫、皮肤病变、良性肿瘤。,TSC,和,LAM,均可发生,TSC1,或,TSC2,基因突变，所以,TSC,的女性患者有高达,1/3,在肺部有,LAM,表现。但一般认为，,LAM,并非遗传性疾病，基因突变为体细胞突变。,有人认为，,LAM,为,TSC,的顿挫型（不典型表现）。,诊断,育龄期年轻女性,原因不明的渐进性呼吸困难、咯血,反复气胸或乳糜胸液,CT,显示,两肺弥漫性分布的薄壁小囊状阴影,出现上述情况应高度疑诊为,LAM,诊断,肺组织病理检查：诊断困难时应作纤维支气管镜肺活检、开胸肺活检或胸腔镜肺活检。镜下如见到极具特点的平滑肌细胞侵袭肺小气道、小血管和淋巴管即可确诊。,HMB-45,免疫组化染色阳性可增加诊断的敏感性和特异性。,LAM,的,CT,表现,双肺多发囊腔,最常见的影像学表现，其出现率为,100%,。,双肺广泛分布的囊状影，直径在,2-20mm,之间，多数小于,10mm,，囊壁多小于,3mm,，囊壁间组织相对正常，弥漫性分布，无分布规律。,血管位于囊腔周围，不位于中央。,随着病程进展，囊状影有增大增多趋势，部分融合为肺大泡。,囊腔形成机制,细支气管壁平滑肌细胞增生,小气道狭窄,空气潴留,肺泡扩大呈囊状，肺泡壁或小叶间,隔增厚,形成“薄壁囊腔”,平滑肌细胞产生“弹性蛋白酶”，破坏肺间质,胶原和弹力蛋白,肺泡壁破坏融合成囊腔,LAM,分度,轻度：,囊腔范围,60%,女，,52,岁，,LAM,患者,女，,36,岁，,LAM,患者,患者，女，,34,岁，急性呼吸困难,双肺网格状改变,由于小叶间隔增厚，淋巴管水肿，双肺呈网格状改变。,此征象多见于双肺下叶基底段，肺尖报道少见。,女，,38,岁，急性呼吸困难，,LAM,病史,3,年,双肺斑片状密度增高影,原因：,肺小静脉狭窄阻塞 淤血、破裂、出血 含铁血黄素沉积,表现：,双肺斑片状密度增高影，边界欠清楚,女，,36,岁，,LAM,患者，左肺移植术后,10,个月,乳糜性胸水,双侧或单侧乳糜性胸腔积液在,LAM,的疾病过程中可反复见到。通过胸水化验其蛋白含量明显高于正常，可确诊。在,CT,图像上与其他类型的胸水无法鉴别。,乳糜性胸水,肺外表现,肺内病变越严重，合并腹部病变的可能性越大。,最多见于腹部，包括肝脏、肾脏的血管平滑肌脂肪瘤,，,腹腔及腹膜后淋巴结肿大、腹膜后淋巴管肌瘤。,患者，女，,28,岁,女，,46,岁，,LAM,患者,鉴别诊断,结节性硬化症（,TSC),结节性硬化是,多系统累及,的显性基因遗传性疾病。,无性别差异。有文献报道男性病例多于女性。,临床表现主要为：智力发育障碍、癫痫及皮脂腺 瘤。,约,0.1-1%,（国外数据，国内为三分之一）的,TSC,的病人可以见到肺部呈,LAM,表现。,女，,39,岁，结节性硬化多系统累及,组织细胞增多症,肺组织细胞增生症是一种不明原因罕见的肉芽肿性疾病，可发生于任何器官，最常发生于肺、并累及单个器官。,90%,见于有规律吸烟者。,CT,表现为多发结节、空洞结节和厚壁囊肿,以两上肺为甚,两下肺病变相对轻。一定时间内结节影逐渐出现空洞并向囊性病变进展,有别于,PLAM,。,病变主要位于两肺中上部。下肺及肋膈角区相对正常；囊壁厚薄不均，同时常伴有多发结节影；无乳糜胸水。,肺间质纤维化末期可呈广泛蜂窝状影，但囊状影呈厚壁，形状不规则，囊状影间纤维化明显。,病变分布不均匀，以两下肺胸膜下分布为主。,肺间质纤维化,肺间质纤维化,肺气肿,小叶中心性肺气肿：呼吸性细支气管的肺泡扩张，周围部分不受累，病变位于小叶中心。,CT,表现为小圆型含气低密度区，但无明确的壁，分布不均匀，多见于上肺，,囊,一般较小，多介于,5-10mm,之间，部分融合成团。,薄层,CT,上低密度区中可见小叶中央动脉血管影。,小叶中心性肺气肿,总结,-,肺部多囊性病变的鉴别诊断,肺部囊性病变,分布 囊壁 囊的大小 囊的数量 血管 结节,淋巴管肌瘤病 弥漫 薄而均一 较小 较多 显示不清 少,组织细胞增多症 上肺为主 不规则 大小不一 较多 增生 多,肺间质纤维化 下肺，胸膜下 薄，与网状影 大小不一 多 有增生 有,共存,肺气肿 上肺或弥漫 薄 较小 多 血管数量及 很少,直径减少,囊性支扩 下肺重 厚 较大 相对少 有增生 少见,谢,谢,