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膀胱葡萄状肉瘤膀胱葡萄状肉瘤大头医生大头医生编辑整理英文名称英文名称botryoid sarcoma of bladder 别名别名rhabdomyosarcoma of bladder；膀眈胱葡萄状肉瘤；膀胱横纹肌肉瘤类别类别泌尿外科/泌尿生殖系肿瘤/膀胱肿瘤ICD号号C67概述概述 葡萄状肉瘤又称横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma，RMS)，是一种由不同分化阶段的骨骼肌细胞组成的恶性肿瘤，好发于头颈部，其次是膀胱。起源于泌尿生殖系统的横纹肌肉瘤占20%25%，其主要累及前列腺、膀胱、阴道及睾丸、附睾区域。易于播散，常见的转移部位包括肺、骨、骨髓和淋巴结等。流行病学流行病学 RMS是小儿和青少年最常见的软组织肿瘤，占小儿恶性肿瘤的4%8%，居第4位，发生于45岁以上的成人较为少见，约占全身软组织肉瘤的11.8%19.0%。据美国统计RMS的发病率为(1.04.5)/1.0106人，发病年龄有两个高峰，分别为3岁和15岁。膀胱横纹肌肉瘤在膀胱恶性非上皮肿瘤中发生率最高(35%)，90%发生在4岁以前，成人罕见，60%为男性。病因病因 病因尚不清楚，可能与某些遗传因素有关。发病机制发病机制 根据肿瘤的组织结构、细胞形态及分子水平常分为3型：胚胎性横纹肌肉瘤(embryonal RMS)，最为常见，约占50%，多发生于3岁内的婴幼儿。大体上肿瘤边界不清，灰白色，质较软。发生于膀胱黏膜下的RMS多形成息肉样肿物，状如一串葡萄，又名为葡萄状肉瘤。镜下可见不同发育阶段的横纹肌母细胞，分化好者可见大量胞质红染的带状肌母细胞，可见横纹。分子水平上常有11p15区域的杂合性缺失。腺泡状横纹肌肉瘤(alveolar RMS)，较为少见，占30%。发病机制发病机制常发生于3岁和15岁2个高峰期，其对化疗反应较差。镜下主要为比较幼稚的横纹肌母细胞，瘤细胞呈圆形、卵圆形，瘤细胞常被不规则纤维隔分成巢状和腺泡状，分子水平上常有染色体的易位，t(2；13)(q35；q14)和t(1；13)(p36；q14)。多形性横纹肌肉瘤(pleomorphic RMS)，少见，多发生于成人，男性稍多。镜下可见横纹肌母细胞多形性十分明显，核分裂象多见。以四肢受累为主，预后差。临床表现临床表现 1.血尿和排尿困难 此为主要表现，常伴尿痛、尿频，短期内进展为尿潴留。2.体检 于耻骨上可扪及包块，晚期出现贫血、肾积水。并发症并发症 有些病例合并多发性神经纤维瘤、基底细胞瘤病、肺腺瘤、神经脂腺瘤。实验室检查实验室检查 尿常规：可见到肉眼血尿或镜下血尿。其他辅助检查其他辅助检查 1.膀胱镜检查 肿瘤最常见的部位是膀胱三角区，肿瘤可呈息肉状，外观富含黏液，常多灶发生，成串葡萄状半透明突入膀胱腔内，肿瘤可充满整个膀胱腔，因此也曾称葡萄簇肉瘤。2.B超、CT、MRI检查 可明确膀胱占位性病变，并有利于肿瘤的临床分期。B超常显示膀胱内肿瘤为混合回声区；CT显示为混合密度簇状肿块，典型的为成串葡萄状。诊断诊断 儿童血尿伴下腹包块，结合膀胱镜、CT、B超等检查，诊断并无困难。临床上不易与其他肉瘤区别，此时需进行病理学检查。鉴别诊断鉴别诊断 1.盆腔其他部位的横纹肌肉瘤 如前列腺、精索、睾丸、子宫、阴道、盆腔肌肉等的横纹肌肉瘤均可以侵犯膀胱，根据原发病灶位于膀胱内可以确定膀胱横纹肌肉瘤的诊断。2.膀胱平滑肌肉瘤 也是发生于非上皮组织的恶性肿瘤，青年患者多为平滑肌肉瘤，幼儿多为横纹肌肉瘤，两者鉴别主要根据病理学检查。治疗治疗 根据肿瘤的位置，大小以及浸润范围可以行肿瘤局部切除，膀胱部分切除或膀胱全切除，术后辅以放射治疗。由于局部手术治疗效果不好，强调早期行包括前列腺在内的根治性膀胱全切除手术。化疗可作为术前、术后的辅助治疗，而对于不能手术或姑息性手术者，化疗则成为主要治疗手段，常用的药物有长春新碱、放线菌素D、多柔比星、环磷酰胺等，化疗可明显提高手术后的疗效。放疗的作用不明确，有人主张大剂量放疗，但其并发症不可忽视，推荐剂量为4060Gy照射盆腔淋巴结所在区域。预后预后 膀胱横纹肌肉瘤恶性程度很高，以前由于缺少有效的治疗方法，患者生存率低。近年由于化学疗法和放射疗法的发展，提高了患者生存率。目前治疗原则为先化疗，然后行手术治疗，彻底切除后再行化疗，每年化疗34次；有肉眼肿瘤残余者辅以化疗和放射治疗，长期存活率达54%75%。基本概述基本概述 葡萄状肉瘤又称横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma，RMS），是一种由不同分化阶段的骨骼肌细胞组成的恶性肿瘤，好发于头颈部，其次是膀胱。起源于泌尿生殖系统的横纹肌肉瘤占20%25%，其主要累及前列腺、膀胱、阴道及睾丸、附睾区域。易于播散，常见的转移部位包括肺、骨、骨髓和淋巴结等。发病机理发病机理 （一）发病原因 病因尚不清楚，可能与某些遗传因素有关。（二）发病机制 根据肿瘤的组织结构、细胞形态及分子水平常分为3型：胚胎性横纹肌肉瘤（embryonal RMS），最为常见，约占50%，多发生于3岁内的婴幼儿。大体上肿瘤边界不清，灰白色，质较软。发生于膀胱黏膜下的RMS多形成息肉样肿物，状如一串葡萄，又名为葡萄状肉瘤。镜下可见不同发育阶段的横纹肌母细胞，分化好者可见大量胞质红染的带状肌母细胞，可见横纹。发病机理发病机理分子水平上常有11p15区域的杂合性缺失。腺泡状横纹肌肉瘤（alveolar RMS），较为少见，占30%。常发生于3岁和15岁2个高峰期，其对化疗反应较差。镜下主要为比较幼稚的横纹肌母细胞，瘤细胞呈圆形、卵圆形，瘤细胞常被不规则纤维隔分成巢状和腺泡状，分子水平上常有染色体的易位，t（2：13）（q35：q14）和t（1：13）（p36：q14）。多形性横纹肌肉瘤（pleomorphic RMS），少见，多发生于成人，男性稍多。镜下可见横纹肌母细胞多形性十分明显，核分裂象多见。发病机理发病机理以四肢受累为主，预后差。辅助检查辅助检查 1尿常规：可见到肉眼血尿或镜下血尿。2膀胱镜检查：肿瘤最常见的部位是膀胱三角区，肿瘤可呈息肉状，外观富含黏液，常多灶发生，成串葡萄状半透明突入膀胱腔内，肿瘤可充满整个膀胱腔，因此也曾称葡萄簇肉瘤。3B超、CT、MRI检查：可明确膀胱占位性病变，并有利于肿瘤的临床分期。B超常显示膀胱内肿瘤为混合回声区，CT显示为混合密度簇状肿块，典型的为成串葡萄状。治疗方法治疗方法 根据肿瘤的位置，大小以及浸润范围可以行肿瘤局部切除，膀胱部分切除或膀胱全切除，术后辅以放射治疗。由于局部手术治疗效果不好，强调早期行包括前列腺在内的根治性膀胱全切除手术。化疗可作为术前、术后的辅助治疗，而对于不能手术或姑息性手术者，化疗则成为主要治疗手段，常用的药物有长春新碱、放线菌素D、多柔比星、环磷酰胺等，化疗可明显提高手术后的疗效。放疗的作用不明确，有人主张大剂量放疗，但其并发症不可忽视，推荐剂量为4060Gy照射盆腔淋巴结所在区域。疾病预后疾病预后 膀胱横纹肌肉瘤恶性程度很高，以前由于缺少有效的治疗方法，患者生存率低。由于化学疗法和放射疗法的发展，提高了患者生存率。治疗原则为先化疗，然后行手术治疗，彻底切除后再行化疗，每年化疗34次，有肉眼肿瘤残余者辅以化疗和放射治疗，长期存活率达54%75%。谢谢大家！谢谢大家！by 大头医生