1、病例讨论病例讨论株洲市三三一医院 王晶 青年男性,17岁,因右侧阴囊肿大进行性加重5个月入院 专科检查:右侧阴囊明显肿大,皮肤轻微发红,触诊睾丸、附睾、精索明显肿大伴质地偏硬,附睾及精索下段扪及明显不规则硬结,大小约4x3cm。阴囊彩超:右侧阴囊内低回声肿块,性质待定,结核?炎症?双侧附睾头囊肿,左侧精索静脉曲张并返流,双侧睾丸、精索静脉未见异常。血沉:3mm/h 结核抗体试验:结核干扰素释放试验(-),T-N2.0pg/ml,N管、T管2.0pg/ml平扫动脉期静脉期延迟期T2WI压脂T2WIT1WIDWIC+请讨论!病理报告:(右侧附睾肿块)胚胎型横纹肌肉瘤。免疫组化:Ki67(约60%+
2、),CCD117(-),PLAP(-),LCA(-),EMA(-),Myogenin(+),Desmin(+),CD34(-),HHF35(+),S-100(-)。附睾(epididymis)紧贴睾丸的上端和后缘,可分为头、体、尾三部。原发性附睾肿瘤于 1916 年由Sakaguchi 首次报道,原发性附睾肿瘤在临床上是比较少见的。国外统计资料,原发性附睾肿瘤约占男性泌尿生殖系统肿瘤的 2.5%,其中良性约占 70%80%,恶性 20%30%。附睾肿瘤可发生在任何年龄,以 20 50 岁性功能活跃的青壮年多见,良性附睾肿瘤发病年龄为 38 岁左右,恶性多在 45 岁以上。恶性附睾肿瘤发病年龄与
3、病理类型存在一定关系,胚胎肉瘤等发病要早些。病理表现:在附睾肿瘤中,良性肿瘤约占 2/3以上,平滑肌瘤、腺样瘤、囊腺瘤、腺瘤、间皮瘤、血管瘤、纤维瘤、淋巴管瘤、畸胎瘤等,腺样瘤居多,其次为平滑肌瘤及良性囊腺瘤。恶性肿瘤以腺癌为多见,其次为平滑肌肉瘤、淋巴肉瘤、恶性黑色素瘤、胚胎性肉瘤等。从病理类型上看,肿瘤的组织来源相当复杂,分为以下类型:来源于米勒氏管残余组织的,腺瘤;来源于午菲氏管的,平滑肌瘤;发生于胚胎组织的,畸胎瘤;发生于间皮组织的如间皮瘤;发生于间叶组织的,肉瘤、纤维瘤;发生于附睾固有组织的,癌等横 纹 肌 肉 瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)是儿童最常见的阴囊恶性肿瘤
4、,约占睾丸旁恶性肿物的 40%。好发年龄呈双峰分布,为 5 岁以下和 16岁左右。临床表现为单侧阴囊内迅速增大的无痛性肿块,肿块较小时可局限于睾丸旁,易误诊为良性病变。随着肿物的增大,会侵犯、破坏正常睾丸结构,与 睾丸肿瘤难以鉴别。组织病理学分为 3 个亚型:胚 胎性、腺泡型和多形性,阴囊区胚胎性最常见约占 90%。超声可检出病变,但缺乏特异性。CT 或 MRI 表现为睾丸旁或睾丸旁-睾丸不均质肿块(常 合并灶性出血和坏死),增强后明显不均匀强化,ADC 值低于一般恶性肿瘤,同侧精索静脉增粗并明显强化。横纹肌肉瘤多呈浸润性生长,侵袭性高,发 展 快,40%发生淋巴和血行转移(包 括 腹 膜 后
5、淋巴结、肺、骨等)。术前应行胸部 CT 及全腹 MRI 检查,帮助分期以指导临床治疗。儿童阴囊区不均匀明显强化病变伴转移,应首先考虑到横 纹肌肉瘤。CT 增强后延迟期阴囊冠状位 MPR 重组示左阴囊内不规则形囊实性病灶(箭),实性部分明显强化,绕并侵犯睾丸、附睾;b)中腹部肾门水平轴位示腹膜后淋巴结增大(箭)其他附睾肿瘤 一般来说,良性肿瘤表现为体积小,生长慢,病程长,查体肿块多呈圆形或椭圆形,表面光滑,边界清。恶性者为肿块生长迅速,肿块界限不清,浸润性生长,睾丸常粘连,出现精索增粗,是由于附睾恶性肿瘤早期沿精索浸润的结果。文献报道:肿块直径较大,实性成分,出血、液化坏死、囊变、钙化等复杂结构
6、,膜破坏进犯周围组织的多数为恶性。治疗 手术是治疗原发性附睾肿瘤的首选方法。由于附睾肿瘤的性质难于确定,对附睾肿块应采取积极的手术探查。由于附睾肿瘤的良、恶性病变在肉眼下难以区分,术中怀疑有恶性可能时,应做快速冰冻病理切片检查,一旦证实为恶性者需行患侧睾丸、附睾及精索根治性切除。因腺癌转移以淋巴途径为主,条件许可时应做腹膜后淋巴结清扫。如病人身体情况或麻醉等不允许,行二期腹膜后淋巴结清除术。对于不同类型的附睾恶性肿瘤术后是否放、化疗有不同的原则。预后 附睾良性肿瘤的预后较好,恶性者预后与肿瘤分期有关,的来说预后差,常于 2 年内死亡。但术前必须鉴别肿瘤是原发性还是转移性,学者报道,附睾原发性肿
7、瘤与转移性肿瘤数量相仿。总之,恶性附睾肿瘤预后差,治疗方式需进一步研究。1 1、脓肿、脓肿 常是阴囊炎的并发症,多有急性阴囊疼痛病史,可穿透鞘膜层。常位于阴囊纵隔区,呈类圆形不均匀长 T1、长 T2 信 号,DWI 呈高信号,边界模糊,由于无明显临床症状,易误诊 为恶性肿瘤伴炎症。附睾非肿瘤性病变鉴别附睾非肿瘤性病变鉴别2 2、囊肿、囊肿 是附睾最常见的病变,成人多见,可多发或双侧发病,分为真性附睾囊肿或为精液囊肿。影像表现上二者常难以鉴别,CT、MRI表现为:附睾部位单发或多发类圆形的囊性密度或信号影,境界清晰,可为单房或多房,增强后不强化,较大者多有分隔。同时囊肿具有占位,可推压同侧睾丸,
8、而鞘膜积液则包 绕睾丸,为其鉴 别点。3 3、附睾结核、附睾结核 以青壮年多见,病程较长、症状较轻。可以由前列腺、精索结核的结核菌沿着输精管蔓延而至,可以原发于附睾。以往研究常常认为附睾结核双侧常见,现在发现很多附睾结核是单侧性的。早期病变常位于尾部,然后结核杆菌逐步侵及体部,以波及整个附睾,至睾丸。附睾结核 MRI 的表现与病变常与由肉芽组织、纤维组织、干酪成分组成有关。附睾结核渗出、增殖期,结节常由肉芽或纤维化组织构成,正常睾丸实质相比在 T1WI 呈稍高信号,T2WI 呈低信号,增强扫描结核结节明显均匀强化;病灶周围可见渗出,部分可累及睾丸及阴囊壁,周围组织粘连明显,邻近的输精管可以增粗
9、变硬,串珠状;睾丸内病灶与附睾结核灶相似,T1WI 呈等、稍高信号,T2WI 呈低信号,增强扫描明显强化。附睾结核干酪坏死期结节呈囊实性,实性部分 T1WI 呈等、稍高信号,T2WI 呈低信号,囊性部分呈长T1 长 T2 信号,增强扫描不均匀强化或环形强化,囊性部分是由结核中央干酪样坏死所致。患者男,39岁,右侧阴囊无痛性结节就诊。MRI 示右侧附睾头部单发类圆形结核结节,边界清楚,T2I 呈均匀低信号;T1WI 呈稍高信号,增强扫描结节明显均匀强化患者男,43岁,右侧阴囊逐渐增大半年就诊。MRI发现右侧附睾弥漫肿大并可见多发结节,为囊实性,实性囊壁由纤维肉芽组织构成,增强扫描实性囊壁明显强化
10、,囊性部分 T2WI 呈高、低混杂信号,成分为干酪样坏死,增强扫描未见强化;同时在左侧附睾头部见一实性结节,T2WI 呈低信号,T1WI 呈稍高信号,增强扫描结节明显均匀强化。4 4、慢性附睾炎、慢性附睾炎 患者常有急性发作经历,一般单侧发病,肿块常位于附睾体部和尾部,表面不光滑,有明显压痛,有时可形成附睾脓肿。CT、MRI表现附睾肿胀明显,睾丸可肿胀或萎缩,但睾丸内未见占位,鞘膜腔大多可见积液,少数可见出血。5 5、精子肉芽肿、精子肉芽肿 发病年龄较轻,多在40岁以下,发病一般无明显诱因,若于外伤后出现肿块,而诊断更为可靠;检查附睾可扪及表面光滑,且质硬的结节,有轻或无压痛,输精管正常;CT
11、或MRI多为界限清晰的实性较均质团块;团块多位于附睾尾部,大多在3.0cm以下,以1.0 2.0cm多见;无输精管结节或其他泌尿系统 结核;尿常规、前列腺液 常规正常。6、附睾纤维性假瘤、附睾纤维性假瘤 不是真正的肿瘤,而是睾丸旁软组织的纤维 增殖反应,在所有脉冲序列上呈中等信号,钆对比剂不增强。由于附睾肿瘤少见且又缺乏典型症状,术前确诊比较困难。文献报道资料中,术前诊断为附睾肿瘤的病例很少,多误诊为附睾其他疾病,诊率为 63%。多数是术后依病理而明确诊断。影像学检查方法的选择 超声是阴囊病变的首选检查方式,简单易行。CT、MRI主要用于超声诊断不明确时,特别是实性或囊实性病变,帮助进一步评估病变的起源、范围、组织特征(液体、脂肪、纤维组织等)、血供,对病变的性质进一步细分,缩小鉴别诊断范围。MRI 还可用于评估病变与腹股沟的关系、腹盆腔淋巴结、其他器官有无转移,MRI无辐射,因此对于阴囊内睾丸外病变,推荐术前超声结合 MRI检查。但是因CT有电离辐射,软组织分辨率不如MR,现在不推荐作为小儿阴囊病变的检查方法。