多发性肌炎的主要症状ppt课件.ppt

多发性肌炎的主要症状多发性肌炎的主要症状 傅健傅健特特 征征横纹肌慢性非化脓性炎症（自身免疫）横纹肌慢性非化脓性炎症（自身免疫）横纹肌慢性非化脓性炎症（自身免疫）横纹肌慢性非化脓性炎症（自身免疫）对称性近端肌无力对称性近端肌无力对称性近端肌无力对称性近端肌无力血清肌酶升高血清肌酶升高血清肌酶升高血清肌酶升高肌电图出现肌源性损害肌电图出现肌源性损害肌电图出现肌源性损害肌电图出现肌源性损害病理：肌肉炎症和坏死病理：肌肉炎症和坏死病理：肌肉炎症和坏死病理：肌肉炎症和坏死血清：肌炎特异性自身抗体血清：肌炎特异性自身抗体横纹肌：有淋巴细胞浸润横纹肌：有淋巴细胞浸润BohanBohan和和PeterPeter分类（分类（19751975年）年）多发性肌炎（多发性肌炎（多发性肌炎（多发性肌炎（PMPMPMPM）皮肌炎（皮肌炎（皮肌炎（皮肌炎（DMDMDMDM）恶性肿瘤相关恶性肿瘤相关恶性肿瘤相关恶性肿瘤相关DMDMDMDM或或或或PMPMPMPM儿童期儿童期儿童期儿童期DMDMDMDM或或或或PMPMPMPM结缔组织病伴发的结缔组织病伴发的结缔组织病伴发的结缔组织病伴发的PMPMPMPM或或或或DMDMDMDMWitakerWitaker分类（分类（19821982年）年）多发性肌炎（多发性肌炎（多发性肌炎（多发性肌炎（PMPMPMPM）皮肌炎（皮肌炎（皮肌炎（皮肌炎（DMDMDMDM）恶性肿瘤相关恶性肿瘤相关恶性肿瘤相关恶性肿瘤相关DMDMDMDM或或或或PMPMPMPM儿童期儿童期儿童期儿童期DMDMDMDM或或或或PMPMPMPM结缔组织病伴发的结缔组织病伴发的结缔组织病伴发的结缔组织病伴发的PMPMPMPM或或或或DMDMDMDM包涵体肌炎包涵体肌炎包涵体肌炎包涵体肌炎其他（嗜酸粒细胞肌炎，局灶结节性肌炎）其他（嗜酸粒细胞肌炎，局灶结节性肌炎）其他（嗜酸粒细胞肌炎，局灶结节性肌炎）其他（嗜酸粒细胞肌炎，局灶结节性肌炎）流行病学流行病学1863186318631863年，德国年，德国年，德国年，德国WagnerWagnerWagnerWagner首先报道首先报道首先报道首先报道PMPMPMPM1887188718871887年，年，年，年，UnverrechtUnverrechtUnverrechtUnverrecht报道报道报道报道DMDMDMDM患病率：患病率：患病率：患病率：5-8/105-8/105-8/105-8/10万，儿童：万，儿童：万，儿童：万，儿童：DM PMDM PMDM PMDM PM年龄：双峰性年龄：双峰性年龄：双峰性年龄：双峰性 （5-145-145-145-14岁，岁，岁，岁，40-6040-6040-6040-60岁）岁）岁）岁）男：女男：女男：女男：女 1:21:21:21:2（伴（伴（伴（伴CTDCTDCTDCTD者者者者1:101:101:101:10，伴肿瘤者男多女少），伴肿瘤者男多女少），伴肿瘤者男多女少），伴肿瘤者男多女少）病因和发病机理病因和发病机理病因病因病因病因 感染感染感染感染小小小小RNARNARNARNA病毒病毒病毒病毒 遗传遗传遗传遗传 药物药物药物药物 肿瘤肿瘤肿瘤肿瘤发病机理发病机理细胞免疫（细胞免疫（PMPM）体液免疫（体液免疫（DMDM）血管病变（儿童血管病变（儿童DMDM）临床表现临床表现肌炎肌炎肌炎肌炎 受累肌肉受累肌肉受累肌肉受累肌肉肩带肌、髋带肌、颈肌、口咽肌、呼吸肌、心肌肩带肌、髋带肌、颈肌、口咽肌、呼吸肌、心肌肩带肌、髋带肌、颈肌、口咽肌、呼吸肌、心肌肩带肌、髋带肌、颈肌、口咽肌、呼吸肌、心肌 临床表现临床表现临床表现临床表现肌无力、肌痛、肌压痛、肌萎缩肌无力、肌痛、肌压痛、肌萎缩肌无力、肌痛、肌压痛、肌萎缩肌无力、肌痛、肌压痛、肌萎缩临床表现临床表现皮肤病变皮肤病变皮肤病变皮肤病变 gottrongottrongottrongottron征（征（征（征（70%70%70%70%）眶周红斑（向阳性红斑，眶周红斑（向阳性红斑，眶周红斑（向阳性红斑，眶周红斑（向阳性红斑，54%54%54%54%）V V V V形征（形征（形征（形征（31-36%31-36%31-36%31-36%）技工手（技工手（技工手（技工手（33%33%33%33%）钙化钙化钙化钙化 醉酒貌醉酒貌醉酒貌醉酒貌临床表现临床表现关节病变（关节病变（关节病变（关节病变（15%15%15%15%）雷诺现象（雷诺现象（雷诺现象（雷诺现象（20-30%20-30%20-30%20-30%）肺（肺（肺（肺（36%36%36%36%）心（尸检心（尸检心（尸检心（尸检25%25%25%25%）胃肠道胃肠道胃肠道胃肠道肾肾肾肾实验室检查实验室检查CKCKCKCK升高（升高（升高（升高（95%95%95%95%）CK-MMCK-MMCK-MMCK-MM（横纹肌，代表（横纹肌，代表（横纹肌，代表（横纹肌，代表95-98%95-98%95-98%95-98%的的的的CKCKCKCK）CK-MBCK-MBCK-MBCK-MB（心肌，占血清的（心肌，占血清的（心肌，占血清的（心肌，占血清的20-30%20-30%20-30%20-30%）CK-BBCK-BBCK-BBCK-BB（脑、平滑肌）（脑、平滑肌）（脑、平滑肌）（脑、平滑肌）LDHLDHLDHLDH、ALTALTALTALT、ASTASTASTAST、醛缩酶、碳酸酐酶、醛缩酶、碳酸酐酶、醛缩酶、碳酸酐酶、醛缩酶、碳酸酐酶IIIIIIIIIIII肌红蛋白肌红蛋白肌红蛋白肌红蛋白尿肌酸（尿肌酸（尿肌酸（尿肌酸（200-300mg/24h200-300mg/24h200-300mg/24h200-300mg/24h）自身抗体自身抗体抗合成酶（抗合成酶（抗合成酶（抗合成酶（antisynthetaseantisynthetaseantisynthetaseantisynthetase）25-30%25-30%25-30%25-30%抗标记认识分子（抗标记认识分子（抗标记认识分子（抗标记认识分子（anti-signal recognition particle,Anti-anti-signal recognition particle,Anti-anti-signal recognition particle,Anti-anti-signal recognition particle,Anti-SRPSRPSRPSRP）4%4%4%4%抗核抗体抗核抗体抗核抗体抗核抗体 抗抗抗抗Mi-2Mi-2Mi-2Mi-2（核蛋白复合物）（核蛋白复合物）（核蛋白复合物）（核蛋白复合物）8%8%8%8%，见于，见于，见于，见于DMDMDMDM 抗抗抗抗56000560005600056000（56000560005600056000核蛋白）核蛋白）核蛋白）核蛋白）85-90%85-90%85-90%85-90%，所有肌炎，所有肌炎，所有肌炎，所有肌炎抗合成酶（抗合成酶（antisynthetaseantisynthetase）抗原抗原抗原抗原 阳阳阳阳性率（性率（性率（性率（%）抗抗抗抗Jo-1(Jo-1(Jo-1(Jo-1(组氨酸组氨酸组氨酸组氨酸tRNAtRNAtRNAtRNA合成酶合成酶合成酶合成酶)18-20)18-20)18-20)18-20抗抗抗抗PL-7(PL-7(PL-7(PL-7(苏氨酸苏氨酸苏氨酸苏氨酸tRNAtRNAtRNAtRNA合成酶合成酶合成酶合成酶)3)3)3)3抗抗抗抗PL-12(PL-12(PL-12(PL-12(丙氨酸丙氨酸丙氨酸丙氨酸tRNAtRNAtRNAtRNA合成酶合成酶合成酶合成酶)3)3)3)3抗抗抗抗OJ(OJ(OJ(OJ(异亮氨酸异亮氨酸异亮氨酸异亮氨酸tRNAtRNAtRNAtRNA合成酶合成酶合成酶合成酶)2)2)2)2抗抗抗抗EJ(EJ(EJ(EJ(甘氨酸甘氨酸甘氨酸甘氨酸tRNAtRNAtRNAtRNA合成酶合成酶合成酶合成酶)2)2)2)2抗合成酶（抗合成酶（antisynthetaseantisynthetase）临床特征（见于临床特征（见于临床特征（见于临床特征（见于PM/DMPM/DMPM/DMPM/DM）与与与与HLA-DR3-DQAI*0501HLA-DR3-DQAI*0501HLA-DR3-DQAI*0501HLA-DR3-DQAI*0501有关有关有关有关 发热（发热（发热（发热（87%87%87%87%）肺间质病变（肺间质病变（肺间质病变（肺间质病变（75%75%75%75%）技工手（技工手（技工手（技工手（71%71%71%71%）关节炎（关节炎（关节炎（关节炎（70%70%70%70%）雷诺征（雷诺征（雷诺征（雷诺征（60%60%60%60%）治疗反应：中等，易复发（治疗反应：中等，易复发（治疗反应：中等，易复发（治疗反应：中等，易复发（60%60%60%60%）抗标记认识分子（抗标记认识分子（Anti-SRPAnti-SRP）临床特征（见于临床特征（见于临床特征（见于临床特征（见于PMPMPMPM）起病：非常急（秋季好发）起病：非常急（秋季好发）起病：非常急（秋季好发）起病：非常急（秋季好发）肌炎重（严重肌无力、肌压痛）肌炎重（严重肌无力、肌压痛）肌炎重（严重肌无力、肌压痛）肌炎重（严重肌无力、肌压痛）多累及心肌多累及心肌多累及心肌多累及心肌 治疗反应差治疗反应差治疗反应差治疗反应差抗抗Mi-2Mi-2临床特征（见于临床特征（见于临床特征（见于临床特征（见于DMDMDMDM）与与与与HLA-DR7-DQAI*0201HLA-DR7-DQAI*0201HLA-DR7-DQAI*0201HLA-DR7-DQAI*0201有关有关有关有关 颈胸部颈胸部颈胸部颈胸部“V V V V字征字征字征字征”皮肤角质增生皮肤角质增生皮肤角质增生皮肤角质增生 治疗反应好治疗反应好治疗反应好治疗反应好诊断诊断临床表现（对称、进行、近端肌无力临床表现（对称、进行、近端肌无力临床表现（对称、进行、近端肌无力临床表现（对称、进行、近端肌无力 ）血清肌酶（血清肌酶（血清肌酶（血清肌酶（CPKCPKCPKCPK、LDHLDHLDHLDH）升高）升高）升高）升高肌电图肌源性损害肌电图肌源性损害肌电图肌源性损害肌电图肌源性损害 低幅、短时限、多相波低幅、短时限、多相波低幅、短时限、多相波低幅、短时限、多相波 纤颤、正锐波和插入纤颤、正锐波和插入纤颤、正锐波和插入纤颤、正锐波和插入 自发性高频放电自发性高频放电自发性高频放电自发性高频放电肌活检：坏死、再生、炎症肌活检：坏死、再生、炎症肌活检：坏死、再生、炎症肌活检：坏死、再生、炎症皮肤改变皮肤改变皮肤改变皮肤改变鉴别诊断鉴别诊断结缔组织病结缔组织病结缔组织病结缔组织病神经肌疾病神经肌疾病神经肌疾病神经肌疾病内分泌病和电解质紊乱内分泌病和电解质紊乱内分泌病和电解质紊乱内分泌病和电解质紊乱代谢性肌病代谢性肌病代谢性肌病代谢性肌病中毒性肌病中毒性肌病中毒性肌病中毒性肌病感染（旋毛虫病等）感染（旋毛虫病等）感染（旋毛虫病等）感染（旋毛虫病等）鉴别诊断鉴别诊断结缔组织病结缔组织病结缔组织病结缔组织病 风湿性多肌痛风湿性多肌痛风湿性多肌痛风湿性多肌痛 纤维肌痛症纤维肌痛症纤维肌痛症纤维肌痛症 嗜酸性肌炎嗜酸性肌炎嗜酸性肌炎嗜酸性肌炎 混合结缔组织病混合结缔组织病混合结缔组织病混合结缔组织病 重叠综合征重叠综合征重叠综合征重叠综合征治疗治疗激素激素激素激素首选首选首选首选剂量：成人：剂量：成人：剂量：成人：剂量：成人：1-1.5mg/kg1-1.5mg/kg1-1.5mg/kg1-1.5mg/kg，儿童：，儿童：，儿童：，儿童：2mg/kg2mg/kg2mg/kg2mg/kg疗程：疗程：疗程：疗程：4-64-64-64-6周，如周，如周，如周，如CPKCPKCPKCPK下降，减量（下降，减量（下降，减量（下降，减量（10mg/10mg/10mg/10mg/月）月）月）月）如如如如CPKCPKCPKCPK持续升高，不宜减量持续升高，不宜减量持续升高，不宜减量持续升高，不宜减量 维持治疗：维持治疗：维持治疗：维持治疗：5-10mg/d5-10mg/d5-10mg/d5-10mg/d，至少，至少，至少，至少1-21-21-21-2年年年年治疗治疗免疫抑制剂（激素免疫抑制剂（激素免疫抑制剂（激素免疫抑制剂（激素3 3 3 3个月仍无效者）个月仍无效者）个月仍无效者）个月仍无效者）甲氨蝶呤（甲氨蝶呤（甲氨蝶呤（甲氨蝶呤（MTXMTXMTXMTX）7.5-15mg/7.5-15mg/7.5-15mg/7.5-15mg/周，最大周，最大周，最大周，最大25mg 25mg 25mg 25mg 环磷酰胺（环磷酰胺（环磷酰胺（环磷酰胺（CTXCTXCTXCTX）口服）口服）口服）口服1-2mg/kg1-2mg/kg1-2mg/kg1-2mg/kg，IV-CTXIV-CTXIV-CTXIV-CTX 硫唑嘌呤硫唑嘌呤硫唑嘌呤硫唑嘌呤 2mg/kg2mg/kg2mg/kg2mg/kg，唯一双盲对照观察，唯一双盲对照观察，唯一双盲对照观察，唯一双盲对照观察 甲氨蝶呤甲氨蝶呤甲氨蝶呤甲氨蝶呤+硫唑嘌呤硫唑嘌呤硫唑嘌呤硫唑嘌呤实验性治疗实验性治疗血浆置换血浆置换血浆置换血浆置换环孢菌素（环孢菌素（环孢菌素（环孢菌素（CsACsACsACsA）大剂量免疫球蛋白（大剂量免疫球蛋白（大剂量免疫球蛋白（大剂量免疫球蛋白（IV-IgIV-IgIV-IgIV-Ig）全身放射治疗全身放射治疗全身放射治疗全身放射治疗预后预后时间时间时间时间 5 5 5 5年生存率（年生存率（年生存率（年生存率（%）7 7 7 7年生存率（年生存率（年生存率（年生存率（%）1947-1968 65 531947-1968 65 531947-1968 65 531947-1968 65 531970-1981 80.4 72.81970-1981 80.4 72.81970-1981 80.4 72.81970-1981 80.4 72.81990-1997 85.3 80.21990-1997 85.3 80.21990-1997 85.3 80.21990-1997 85.3 80.2预后预后死亡原因死亡原因死亡原因死亡原因 肺肺肺肺 心心心心 肿瘤肿瘤肿瘤肿瘤 感染感染感染感染例如：例如：185185例，死亡例，死亡1515例例肺：肺：7 7心：心：4 4消化道出血：消化道出血：2 2肿瘤：肿瘤：1 1感染：感染：1 1后面内容直接删除就行后面内容直接删除就行资料可以编辑修改使用资料可以编辑修改使用资料可以编辑修改使用资料可以编辑修改使用主要经营：网络软件设计、图文设计制作、主要经营：网络软件设计、图文设计制作、发布广告等发布广告等公司秉着以优质的服务对待每一位客户，做公司秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客户满意！到让客户满意！致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、PPTPPT设计、计划书、策划案、学习课件、各设计、计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面，打造全网一站式需求类模板等方方面面，打造全网一站式需求The user can demonstrate on a projector The user can demonstrate on a projector or computer,or print the presentation or computer,or print the presentation and make it into a film to be used in a and make it into a film to be used in a wider fieldwider field