纵隔脂肪肉瘤的临床表现.ppt

纵隔脂肪肉瘤的临床特点及治疗中国医学科学院 协和医科大学 肿瘤医院 放射治疗科 梁军、陈东福、张涛、唐源、王绿化背景脂肪肉瘤为恶性间叶性肿瘤中较常见的一种，纵隔脂肪肉瘤多来源于退化的胸腺组织或纵隔胸膜脂肪组织。多发生在下肢、腹膜后等软组织深部，发生在纵隔极为罕见，占所有脂肪肉瘤2.7%,占所有纵隔肿瘤小于1%。材料与方法1958年1月至2007年11月纵隔恶性肿瘤637例，纵隔脂肪肉瘤9例（1.4%）男：女为2：1年龄36-63岁临床均以胸闷、气短为主要表现 前纵隔6例，后纵隔3例 所有患者均作了手术，有病理诊断。术后病理分型：以粘液为主要成分 5例 以梭型细胞为主 2例 低度恶性脂肪肉瘤 2例包膜不完整4例，包膜完整5例。肿瘤完整切除4例，姑息切除4例，开胸探查1例。术前放疗2例，术后放疗2例。结果随访至2007年12月5例术后复发：2例二次手术后分别存活1年和5年，1例死于肿瘤复发,1例至今健在。1例两次复发三次术后又存活1年，至今健在。结果2例姑息切除行术后放疗：1例9个月后死于多发转移，另1例至今已存活1年。死亡4例：3例肿瘤复发，1例远地转移。5例存活讨论一般多发生于成年人，儿童少见，男性略多于女性。可发生于纵隔的任何部位，但多见于前纵隔，肿瘤发现时常较大。临床上以胸闷、气短为主要表现。讨论术前根据CT检查大多数可明确诊断并确定肿瘤范围和有无外侵。MRI检查可对外侵程度，特别是对管腔脏器的外侵程度提供更多的诊断依据。典型的CT表现：1.肿瘤较大、分叶，与周围组织器官的界限不清或呈浸润性生长2.常见CT值低，一般在-80HU-40HU之间，3.呈不均匀的混杂密度,不均匀脂肪密度内可见不规则的线形及条索高密度影。病理学特点主要成分为未成熟的脂肪细胞和成熟的脂肪细胞，以及纤维组织和黏液性组织。镜下分为四型：黏液型、高分化型、多形性及圆形细胞型其中黏液型最常见约50-75%。病理学特点分化程度低的脂肪肉瘤切面呈鱼肉状，可有出血、坏死及囊性变。分化程度高的脂肪肉瘤包膜完整、光滑，切面类似脂肪瘤，伴有纤维组织增生。治疗首选手术治疗，其关键是尽早发现并及时彻底切除肿瘤。放疗和化疗的敏感性很低，高剂量放疗可引起纵隔纤维化。化疗的作用非常有限。治疗复发和转移是较常见的失败原因，复发后仍应尽可能的手术切除，个别病人仍有可获长期存活的机会。谢谢！