多发内生软骨瘤病ppt课件.ppt

多发内生软骨瘤病多发内生软骨瘤病大头医生大头医生编辑整理英文名称英文名称multiple enchondromatosis别名别名multiple hereditary deforming chondrody；Ollier病；多发软骨发育异常；多发性内生软骨瘤病；多发性软骨发育异常；多发性遗传畸形性软骨发育异常；多发遗传畸形性软骨发育异常；骨性内生软骨瘤病类别类别肿瘤科/骨肿瘤/良性骨肿瘤/成软骨性肿瘤/软骨瘤ICD号号M9220/0，D16概述概述 多发内生软骨瘤病是1899年由Ollier首先描述，故亦称为Ollier病。它是一种少见的非遗传性良性肿瘤。常为多数的不对称的分布在骨内的软骨病灶及骨膜下沉积。在长、短管状骨中均可发病，可发生在肢体的单侧或双侧。病因病因 是骨骼发育过程中部分异位的骨骺板衍变而成。发病机制发病机制 肿瘤组织为白色，略有光泽，质脆，呈半透明状。掺杂黄色钙化或骨化区，或有黏液样退变区。显微镜下见分叶状透明软骨，软骨细胞成堆，有双核者，单核大小均匀，染色不深。临床表现临床表现 通常发病年龄为10岁以内患儿，男性多于女性。症状与体征：表现为可触及的肿块，但很少有疼痛。肿瘤侵及手部或足部，由于多发病变可以造成病残。病变侵及长管状骨，使内生软骨骨化不能正常进行，骨骺板不能正常生长，因而肢体可以出现短缩，弯曲畸形。如前臂向尺侧弯曲畸形，下肢膝外翻等。当患者达到成年时，肿瘤可停止生长。成人多发内生软骨瘤病可发生恶性变，恶变率约为5%25%。多发内生软骨瘤病，常在儿童时期出现症状，至青春期畸形明显，以后逐渐稳定。并发症并发症 可合并肢体短缩、弯曲畸形，例如膝外翻等。其他辅助检查其他辅助检查 X线检查：多发内生软骨瘤病的每一个病变的X线表现与单发内生软骨瘤相似，但为多发。且有骨骼畸形或短缩(图13)。其干骺端可以增宽。诊断诊断 依据病史，临床症状及体征，X线的表现，一般诊断不难。鉴别诊断鉴别诊断 应注意与滑囊肿、纤维性骨皮质缺损、干骺端发育不良相鉴别。治疗治疗 由于病变的多发性，难以将每个内生软骨瘤均予治疗，对无症状者可以不予治疗但应随诊观察。对有症状的具体部位，可以刮除病灶并植骨，对明显的肢体畸形可以做截骨纠正。多发内生软骨瘤病有人报告可以随着生长病变可以缩小，甚至完全消失，而被正常组织所代替。但另一方面这种病变潜在性恶性改变的可能性较大，可变为软骨肉瘤或骨肉瘤，如有恶性变发生，则应采取较彻底手术方法予以切除，甚至截肢。预后预后 多发内生软骨瘤具有潜在恶性变化的可能，恶变为软骨肉瘤或骨肉瘤，应引起注意。谢谢大家！谢谢大家！by 大头医生