系统性红斑狼疮分类标准.pptx

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,分类原则篇,系统性红斑狼疮,CONTENTS,基本概念及知识,1,及 EULAR/ACR,分类原则,3,各时期地辨别类原则概述,2,临床使用浅析,4,基本知识及概念,系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出体现的弥漫性结缔组织病。,血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个重要临床特性。,将SLE病人从正常人群中辨别出来,将SLE病人与罹患具有相似临床体现的其他疾病 的病人区别开来,Classification criteria have been developed to identify homogeneous,patient populations for epidemiological studies and clinical trials.,-D.Symmons,1,2,建立SLE分类原则的目的,专家、病人和对照,一系列的变量,变量的权重,敏感性和特异性,1,2,3,4,怎样制定分类原则？,专家共识也许具有局限性、时代性一系列的变量,初期病人、病情轻、稳定期的病人难以识别,种族和地区,1,2,3,分类原则的局限性,各时期地辨别类原则概述,ARA：1971年制定1982年修订1997年修订,修订（SLICC）；,中国：1982年提出，1987年修订；,日本：厚生省、大藤；,英国医学研究会原则；,WHO分类原则；,Dubois原则；,Stevens原则；,Ropes原则；,面部蝶形红斑；,盘状红斑；,Raynaud,现象；,脱发；,光敏感；,口咽或鼻腔溃疡；,非畸形性关节炎；,狼疮细胞或抗非变性,DNA,抗体；,美国风湿病学会（ARA）,1971年修订的SLE分类原则,持续性梅毒生物学假阳性反应；,大量蛋白尿（每日排出不小于3.5g）,管型尿（任何管型）；,胸膜炎或心包炎；,发作性精神病或癫痫；,溶血性贫血，或血小板减少（低于100109/L），或白细胞减少（两次测得低于4109/L）。,美国风湿病学会（ARA）,1982年修订的SLE分类原则,1.,颊部红斑,两颧突出部位扁平或高起的固定红斑，常不累及鼻唇沟部位,2.,盘状红斑,片状高起于皮肤的红斑，覆有角质脱屑和毛囊栓塞；旧病灶可产生萎缩性瘢痕,3.,光过敏,对日光有过度反应，引起皮疹，可从病史中得知或医生观察到,4.,口腔溃疡,经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性,5.,关节炎,非侵蚀性关节炎,，累及,2,个或,2,个以上周围关节，有压痛，肿胀或积液,6.,浆膜炎,胸膜炎,(,胸痛,胸膜摩擦音或胸膜渗液,),或心包炎,(,心电图异常,心包摩擦音或心包渗液,),7.,肾脏病变,持续尿蛋白,0.5g/24,小时或,+,，或管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型）,8.,神经病变,癫痫发作或神经精神病，除外药物或已知的代谢紊乱引起,9.,血液学疾病,溶血性贫血，或至少两次测定白细胞减少（,4000/mm,3,）或淋巴细胞减少（,1500/mm,3,），或血小板减少（,500 mg),或红细胞管型,8.,神经系统,:,癫痫发作,精神异常,多发性单神经炎,脊髓炎,外周或颅神经病,脑炎,(,急性精神错乱状态,),9.,溶血性贫血,10.,白细胞减少,(4000/mm,3,，至少一次,),或淋巴细胞减少,(1000/mm3,至少一次,),11.,血小板减少,(100,000/mm3,，至少一次,),免疫学标准,1.ANA,高于实验室正常参考值范围,2.,抗,dsDNA,抗体高于实验室正常参考值范围,(ELISA,方法则要两次均高于实验室正常参考值范围,),3.,抗,Sm,抗体,4.,抗磷脂抗体,狼疮抗凝物,梅毒试验假阳性,抗心磷脂抗体,至少两次异常或中高滴度,抗,-,b,2 gp 1,5.,低补体,低,C3,低,C4,低,CH50,6.,直接,Coombs,试验阳性（非溶血性贫血状态）,SLICC对美国风湿病学会,SLE分类原则的修订（）,1.肾活检证明为狼疮肾炎且ANA+或,抗dsDNA+,2.满足四条原则，包括至少一条临床原则和至少一条免疫学原则,“or”,EULAR/ACR,系统性红斑狼疮 分类原则,入围原则,ANA 阳性史（Hep2 免疫荧光法 1：80）,对于每条原则，均需要排除感染、恶性肿瘤、药物等原因；,既往符合某原则可以计分；,原则不必同步发生；,至少符合一条临床原则；,在每个方面，只取最高权重原则得分计入总分。,总分 10 分可以分类诊断 SLE。,临,临,床使用浅析,析,目前SLE分类原则是SLE诊断的重要辅助工具，但更重要的目的是让更多的其他专业的医生警惕SLE疾病！,-M.Petri,SLE,诊断个体化,1.分类原则不适合部分SLE个体的诊断,2.强调“客观”原则，如血清学标志物、皮肤、肾活检,3.强调某些SLE“相对特异性”的临床体现，如蝶形红斑、盘 状红斑、光过敏、关节滑膜炎、自身免疫性三系减低,4.重视自身免疫病家族史,5.重视治疗史,6.必要时予以一定期间随访,SLE分类原则的发展前景,某些对SLE诊断特异性和敏感性更高的生物标志物的发现和加入，如IFN 指纹等。由“主观”为主渐发展至“客观”为主。,SLE亚型原则也许产生，如遗传-细胞因子-血清学-临床的分类原则。有利对其本质的深入认识及提高诊治水平。,理想中的SLE诊断原则最终也许成为现实。,THANKS,