过敏性紫癜个人整理ppt课件.ppt

,单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,概念,conception,过敏性紫癜,（,anaphylactiod purpura),又称亨-舒综合征（,Henoch-Schonlein syndrome,Henoch-Schonlein purpura,HSP),是多种原因引起的、免疫异常介导的毛细血管变态反应性疾病。,病理基础是全身广泛的小血管炎症（主要病理改变）,临床特点,:,皮肤紫癜（最有特点）,消化道症状（腹痛、便血）,关节肿痛,肾脏受累（血尿、蛋白尿）,OVERVIEW,概 述,发病年龄,儿童和青年，,2-8,岁儿童多见,性别,男：女,=1.4-2,1,季节,四季均可，春秋季多见,OVERVIEW,概 述,病因和发病机理,ETIOLOGY&PATHOGENESIS,病因,:Unknow,感染：细菌、病毒、支原体、寄生虫,药物：磺胺类、非甾体类、苯巴比妥类,食物：虾、蟹、蛋类,其他：疫苗接种、虫咬等,遗传,:,HLA DW35,发病机理,:,与免疫异常有关,IgA,IgM,IgG,IgE,T,CD40L,CD28,Ag,I L-4,、,5,、,6,B,CD40,B7,血管炎,Ag,-,以,IgA,类免疫复合物沉积为主的免疫紊乱性疾病,病因和发病机理,ETIOLOGY&PATHOGENESIS,各种刺激因子（感染原、过敏原）,具有遗传背景的个体,激发,B,淋巴细胞克隆扩增,大量,IgA,和,IgE,系统性血管炎,病因和发病机理,ETIOLOGY&PATHOGENESIS,遗 传,免疫异常,环 境,发病,病因和发病机理,ETIOLOGY&PATHOGENESIS,7,Company Logo,变态反应,型变态反应,(,速发型变态反应,),致敏原,刺激抗体形成,产生,IgE,后者与,肥大细胞,和嗜碱粒细胞表面的受体相结合,当致敏原再次入侵机体时,即与,肥大细胞上的,IgE,结合,激发细胞内一系列酶反应,释放组胺等过敏介质。,此外,致敏原与,IgE,结合后,也能,刺激副交感神经兴奋,释放乙酰胆碱,。组胺和乙酰胆碱作用于血管平滑肌,引起小动脉及毛细血管扩张,通透性增加,进而导致出血,。,病因和发病机理,ETIOLOGY&PATHOGENESIS,8,Company Logo,型变态反应,(,抗原,-,抗体复合物反应,),致敏原刺激,浆细胞产生,IgG,(,也可产生,IgA,和,IgM),IgG+,抗原,小分子可溶性抗原,-,抗体复合物,能在血流中长期存在,促使血小板和嗜碱性粒细胞释放组胺和,5-,羟色胺,复合物沉积,在血管壁和肾小球基底膜上,激活补体,并吸引中性粒细胞,对复合物进行吞噬,并释放溶酶体酶类物质,引起血管炎症及组织损伤。,抗原,-,抗体复合物,也可刺激肥大细胞和嗜碱性粒细胞,促其释放血管活性物质,使血管通透性增加,引起局部水肿和出血。,主要累及毛细血管,病因和发病机理,ETIOLOGY&PATHOGENESIS,基础病理改变,全身广泛的毛细血管、小动脉、小静脉无菌性炎症,血管壁灶性坏死，纤维沉积,白细胞浸润，中性粒细胞核脆碎裂，红细胞渗出,内皮细胞肿胀，可有血栓形成病变,累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及心、肺等脏器在皮肤和肾脏,荧光显微镜下可见,IgA,为主的免疫复合物沉积,PATHOLOGY,病 理,皮肤,真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞侵润，浆液和红细胞外渗以致间质水肿，血管壁可有纤维素样坏死,。,胃肠道,因微血管血栓形成出血坏死。,肾脏改变,多为局灶性肾小球病变，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，灶性坏死，可有新月体形成。严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性肾小球肾炎改变。,PATHOLOGY,病 理,肾脏病理改变,PATHOLOGY,病 理,12,Company Logo,PATHOLOGY,病 理,局 部 的 纤 维 化,PATHOLOGY,病 理,新 月 体 的 形 成,PATHOLOGY,病 理,免疫荧光检查,：肾小管毛细血管有膜性和广泛性增殖性改变，并可见及,IgA,颗粒纤维蛋白沉积。,PATHOLOGY,病 理,免疫荧光可见：,IgA,颗粒纤维蛋白沉积,PATHOLOGY,病 理,临床表现,皮肤紫癜,消化道症状,关节症状,肾脏受累的症状,其他：循环、神经、呼吸系统,皮肤紫癜（特征性表现）,部位：四肢、臀部，对称分布，伸侧多见,性质：大小不一，分批出现，高出皮面，压之不褪色。紫红色,暗紫色,棕褐色斑丘疹,伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱,4-6,周后消退,消化道症状（急性期常见死因）,约占,2/3,腹痛、呕吐、便血,:,因肠壁水肿、出血、坏死或穿孔而致；可为首发症状，先于皮肤紫癜出现。,严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。,关节症状,约占,1/3,肿痛,活动受限,多累及踝、膝、腕、肘等大关节；,数日内消失，不留后遗症。,肾脏受累（决定远期预后）,约占,1/32/3,多在病程,24,周内出现,也可为首发症状,轻重不一，肾外与肾内表现可不一致,多伴血尿、蛋白尿和管型尿，伴血压增高及浮肿,紫癜性肾炎,少数可呈肾病综合征,可发展为慢性肾炎,决定疾病远期预后。,*,紫癜性肾炎,（临床分型）,单纯肾小球性血尿或蛋白尿,急性肾小球肾炎,肾病综合征,急进性肾炎,慢性肾炎,其它,神经系统：可头昏痛、淡漠、,烦躁、甚至惊厥、昏迷,呼吸系统：气急、少见肺出血、喉头水肿、哮喘,循环系统：心肌炎、心包炎等,血液系统：出血倾向，包括鼻出血、牙龈出血等,辅助检查,非特异性实验室检查,外周血象：,WBC,、,PLT,、中性粒和嗜酸性粒都可正常或升高。血块退缩实验、出凝血时间正常。,尿检：可有红细胞、蛋白及管型等。,大便隐血：伴消化道出血时常呈阳性。,免疫学检查,血清,IgA,、,IgE,多增高,IgG,和,IgM,多正常,C3 C4,正常或升高,抗核抗体及类风湿因子阴性。,其它,腹部,B,超有助早期诊断肠套叠；,ECG,、,EEG,、头颅,MRI,对有中枢神经系统症状患儿可予确诊。,肾活检在有相应系统症状时可考虑选用。,诊断标准,美国风湿病学会,1990,年：,初发病时年龄在,20,岁以下。,紫癜高出皮面，可扪及。紫癜非因血小板减少。,胃肠道出血黑粪，血便，便潜血试验阳性。,病理示弥漫性小血管周围炎，中性粒细胞在血管周围堆积。,具备以上,两项以上,即,可诊断,诊断标准,国内标准：,（一）临床表现：,发病前,13,周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状。,下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布、大小不等的丘疹样紫癜，可伴荨麻疹或水肿、多形性红斑。,病程中可有出血性肠炎或关节痛，少数患者腹痛或关节痛可在紫癜出现前,2,周发生，常有紫癜肾炎。,诊断标准,国内标准：,（二）实验室检查：,血小板计数正常，血小板功能和凝血 时间正常。,（三）组织学检查：,受累部位皮肤真皮层的小血管周围中性粒细胞聚集，血管壁可有灶性纤维样坏死，上皮细胞增生和红细胞渗出血管外。免疫荧光检查显示血管炎病灶有,IgA,和补体,C,3,在真皮层血管壁沉着。,（四）排除诊断：,能除外其他疾病引起的血管炎如冷球蛋白综合征、良性高球蛋白性紫癜、环形毛细血管扩张性紫癜、色素沉着性紫癜性苔藓样皮炎等。,鉴别诊断,特发性血小板减少性紫癜,风湿性关节炎,败血症,肠套叠,阑尾炎,鉴别诊断,特发性血小板减少性紫癜,皮损形态：不高出皮肤、分布不对称,辅助检查：血小板减少、抗体、巨核细胞,风湿性关节炎,败血症,肠套叠,阑尾炎,鉴别诊断,特发性血小板减少性紫癜,风湿性关节炎,症状：无紫癜,自身抗体：,RF,、,ANA,可阳性,败血症,肠套叠,阑尾炎,鉴别诊断,特发性血小板减少性紫癜,风湿性关节炎,败血症（脑膜炎双球菌）,症状：中毒症状重、有脑膜炎表现,辅助检查：白细胞明显增高、皮疹处可检出细菌、脑脊液改变,肠套叠,阑尾炎,鉴别诊断,特发性血小板减少性紫癜,风湿性关节炎,败血症,肠套叠,症状体征：阵阵哭叫、腹部包块、腹肌紧张无紫癜,辅助检查：钡剂灌肠、,B,超,阑尾炎,鉴别诊断,特发性血小板减少性紫癜,风湿性关节炎,败血症,肠套叠,阑尾炎,症状体征：转移性腹痛、腹肌紧张、压痛反跳痛、无紫癜,辅助检查：白细胞显著升高,治疗,一般治疗,糖皮质激素和免疫抑制剂,抗凝治疗,中医中药治疗,治疗,一般治疗,卧床休息,寻找去除致病因素、控制感染、补充维生素,抗组胺药、钙剂,腹痛时解痉剂、消化道出血则禁食,PPI,、失血严重则输血,糖皮质激素和免疫抑制剂,抗凝治疗,中医中药治疗,治疗,一般治疗,糖皮质激素和免疫抑制剂,泼尼松,1-2mg/kg,口服或地塞米松、甲泼尼龙,5-10mg/kg,静滴，症状缓解可停药,重症过敏性紫癜肾炎加用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、雷公藤,抗凝治疗,中医中药治疗,治疗,一般治疗,糖皮质激素和免疫抑制剂,抗凝治疗,抗血小板药：阿司匹林,3-5mg/kg,、双嘧达莫,3-5mg/kg,抗凝药：肝素（每次,0.5-1mg/kg,）,溶栓药：尿激酶,1000-3000U/kg,中医中药治疗,治疗,一般治疗,糖皮质激素和免疫抑制剂,抗凝治疗,中医中药治疗,热伤血络：疏散风热、凉血活血,瘀血阻络：活血化瘀,脾不统血：健脾益气,阴虚火旺：养阴清热,预后,一般预后：,良好,一般病程：,1-2,周至,1-2,月,长期预后：,肾脏病变常迁延，可数月或数年，,1%,持续肾脏疾病，,0.1%,肾功能不全,死亡：,少数，肠出血、肠套叠、肠坏死或神经系统损害,谢,谢,！,