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单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,.,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,/10/29,.,*,脊柱裂,1,.,脊柱解剖,2,.,脊柱裂,3,.,4,.,一、定义,脊柱裂为脊椎轴线上的先天畸形。最常见的形式为棘突及椎板缺如,椎管向背侧开放,以骶尾部多见,颈段次之,其他部位较少。病变可涉及一个或多个椎骨,有的同时发生脊柱弯曲和足部畸形。脊柱裂常与脊髓和脊神经发育异常或其他畸形伴发,少数伴发颅裂。,5,.,二、临床分类,1,、脊膜膨出:脊膜囊样膨出,含脑脊液,不含脊髓神经组织。,2,、脊髓脊膜膨出:含脊髓神经组织。,3,、脊髓膨出,脊髓一般呈平板式暴露于外界。,6,.,7,.,三、病理,先天性,脊柱裂,的病因不明,一般认为是由先天性因素致椎板闭合不全所致,多同时伴有脊膜脊髓神经向椎板缺损处膨出,以腰骶部最为常见,往往伴有脊髓,脂肪,变,神经粘连等。,8,.,三、病理,主要由于神经轴中胚叶发育缺陷,神经管闭合发育异常所致,这些发育异常可能与胚胎初期孕妇外伤、感染、新陈代谢等因素有关。神经管闭合在,6,个体节时,自中部开始,渐向头尾两端进行,闭合越晚的部位如枕部和尾部,发生畸形的机会越大,且多发生于脊柱背侧的中线部位。,9,.,四、发病率,脊柱裂的发生率很高,占所有累及中枢神经系统先天畸形的,64%,而囊性脊柱裂占脊柱裂的,70%80%,之多。,10,.,五、临床表现,局部表现:颈部、背部及腰骶部出现包块。,囊性脊柱裂的病儿于出生后即见在脊椎后纵轴线上有囊性包块突起,呈圆形或椭圆形,大小不等,有的有细颈或蒂,有的基底部较大无颈。包块常随年龄增大,表面皮肤或正常,或菲薄易破,有的菲薄呈半透明膜状,如囊内为脑脊液,用手电筒照之透光,如囊内有脊髓、神经组织等,用手电照之不透光或可见到囊内组织阴影。患儿啼哭时包块张力增高、较硬,安静时背部包块软且张力不高,于包块根部能触摸到骨缺损的边缘,说明囊肿与椎管内沟通。如患儿安静状态时,包块张力高,前囟隆起,可能同时伴发脑积水征。,11,.,五、临床表现,脊髓神经受损表现:,脊髓脊膜膨出均有不同程度神经系统症状和体征,常见症状多为括约肌功能障碍,其次为感觉运动障碍。检查可发现患儿下肢无力或足畸形,用针刺患儿下肢或足,无反应或反应微弱,患儿稍大些即可发现大小便失禁,重者双下肢呈完全弛缓性瘫痪。,12,.,五、临床表现,胚胎早期,脊髓与椎管大致等长,以后脊髓伸长落后于脊柱。正常情况下,胚胎,20,周时脊髓末端在,L4,5,椎体平面,40,周时升至,L3,出生时升至,L1,2,水平。而脊柱裂早期,脊髓及神经根常黏连于畸形的部位或膨出的囊内,其下端不能上升,而脊柱继续增长,使脊髓和神经受到不同程度的牵扯,引起神经症状和体征。其临床症状出现的早晚与程度,一方面取决于先天异常的类型和脊髓马尾损害的程度,另一方面也和以后继发影响有关。脊柱裂及其合并病变部位愈低,直接或间接使圆锥或骶部神经受累,括约肌功能障碍愈明显。,13,.,五、临床表现,脊髓外露生后即可看到,局部无包块,有脑脊液漏出,常并有严重神经功能障碍,不能存活。,隐裂在背部虽没有包块,但病区皮肤上常有片状多毛区或细软毫毛,或有片状血管痣等。有的病区皮肤颜色甚浓,或棕色,或黑色,或红色,有时在脊椎轴上可见潜毛孔,有的实为一窦道口,压之有粘液或豆渣样分泌物挤出来,椎管内多存在着皮样或上皮样肿瘤。隐裂可引起腰痛、遗尿、下肢无力或下肢神经痛,但是大多数无任何症状。,14,.,六、治疗,手术时机的选择对于脊柱裂手术时机的选择,目前尚存在不同的意见。目前国内外多数学者认为宜及早手术,手术患者年龄越小,术后效果越好。在,MRI,检查了解脊柱脊髓情况后,应该尽早进行手术。一般在出生后,13,个月进行手术较好。另外,早期手术治疗还可以减少因肿块局部的摩擦而带来的护理困难,避免因囊壁破裂而发生的继发感染。,15,.,患儿,女,2,岁,汉族。因腰骶部包块,2,年前来我院就诊。查体,:,腰骶部包块,腰骶部软组织后凸。基底宽广,骨性,中央有一质软包块,边界清。,X,线检查,:,表现为腰椎椎弓根影像消失,椎弓向两侧扩展,腰椎椎管呈梭形扩张。胸腰椎曲度加大,呈“,S”,型改变,腰,13,椎体形态大致正常,腰,4,5,椎体无正常形态。腰骶部椎体后凸畸形,成角,120,左右。腰,13,椎体椎弓根变宽。,X,线诊断,:,腰椎先天畸形,脊柱裂,。,该病属胎儿骨骼畸形,是由于胎卵细胞分裂时,因氧气供应、周围化学成分改变或低温所导致的畸形。胎儿时期椎体有前后及左右对称的四个骨化中心。若椎体两半不融合或部分融合,则形成椎体裂,;,若成对的软骨化中心的一个或这对中心的各一半发育不良,则形成半椎体。胸椎半椎体则常合并肋骨发育畸形。在椎体裂或半椎体邻近椎体常有代偿性发育过大现象。因而易引起脊柱侧弯或后凸畸形。该病常发生于胸腰段椎体,少数发生在颈椎。,因病人地处少数民族地区,医疗条件差,且缺乏相应的孕期保健知识,孕期中及产前未能有及时的医学检查,才导致本病未能及时查出。为降低畸形胎儿出生率,减轻孕妇痛苦,在孕期及围生期进行相应的常规检查是十分必要的。对羊,水过多,的产妇,胎儿不易摸清且胎心音不清时,应进行,X,线检查,协助诊断。,16,.,1/11/2025,17,.,
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