风湿热RFppt课件.ppt

,单击此处编辑母版标题样式,*,人民卫生出版社有限公司,主编：傅一明 闫立安 制作编审：,黎志远,李伟民,风湿性疾病概论,风湿热（,RF,）,概念：风湿热（,rheumatic fever,）：是一种常见的风湿性疾病，主要表现为心脏炎，游走性关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结，可反复发作。心脏炎是最严重的表现，急性期可危及生命，反复发作可致永久性的心瓣膜病变。,发病情况,：,1,、,3,岁以下少见，好发年龄,6,15,岁，四季发病冬春多见；无性别差异。,2,、总体上发病率下降，发达国家,发展中国家，国内发病情况城市,农村，在沿海地区差别减小，我国,RF,总发生率约,22/10,万，部分地区有回升，但总体上近,10,年较前,10,年下降。,风湿热是儿童时期最常见的风湿性疾病之一，什么是风湿性疾病？,风湿性疾病,（,rheumatic diseases,）：是一组病因不明的,自身免疫性,疾病，因主要累及不同的脏器的结缔组织和胶原纤维，故曾称为结缔组织病和胶原性疾病。,一般认为其发病机制上有共同规律：感染原刺激具有遗传学背景（多基因遗传）的个体，发生异常的自身免疫反应。,什么是自身免疫性反应？,自身免疫性反应,：是由于不同原因诱导的宿主,异常的,免疫反应，将自身组织和细胞作为靶位而攻击。若此反应非常强烈,引起组织严重和持久的结构和功能破坏，出现临床症状，则称为自身免疫性疾病。,风湿热病因和发病机理,病因：已明确 是,A,组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的晚期并发病。约,0.3%,3%,咽峡炎患儿于,1,4,周后发生风湿热。其他部位感染不会引起。,影响因素：,（,1,）带菌时间的长短；（,2,）特殊的致风湿热菌株；（,3,）遗传易感性；,发病机理,（四个方面）,1,、分子模拟：致病菌的各种抗原分子结构与机体器官抗原存在同源性，机体的抗链球菌免疫反应与人体组织产生免疫交叉反应，导致自身器官损害。,交叉抗原（同源性）,细菌 人体,细菌荚膜（含透明质酸）,-,关节、滑膜,细胞壁（外层蛋白,中层多糖,),-,心肌、心瓣膜细胞膜（脂蛋白,),-,心肌肌膜、丘脑下核、尾状核,2,、自身免疫反应,（,1,）免疫复合物循环沉积于人体关节滑膜、心肌、心瓣膜，激活补体，产生炎性病变。,（,2,）细胞免疫反应异常：外周血,T,淋巴细胞增殖，对心肌细胞细胞毒作用；外周血吞噬细胞移动抑制试验增强，浸润、局限化；扁桃体单核细胞的局部反应异常。,3,、遗传背景,4,、毒素：多种外毒素和酶类直接毒性作用。,病理,（分三期）,一次自然病程,6,月，可反复发作。,（一）急性渗出期（持续约,1,个月）,受累部位,病理改变,心脏、关节、皮,-,变性、水肿、淋巴,肤等结缔组织 细胞和浆细胞浸润,心包膜,-,纤维素性渗出,关节腔内,-,浆液性渗出,病理,（二）增生期（约,3,4,个月）,心肌、心内膜、心瓣膜,-,风湿小体,（,Aschoff,小体）,肌肉、结缔组织,-,皮下小结,（多在关节周围）,病理,（三）硬化期,心瓣膜,-,小体中央变性坏死吸收，,（,二尖、主,A,、三尖,）,炎症细胞减少，纤维增生,疤痕形成,大脑皮层、小脑、,-,非特异性细胞变性和小,基底核,血管透明变性,临床表现,前驱史：,1,4,周前咽峡炎史（链球菌性），多急性起病；表现多样，以发热和关节炎最常见。,临床表现,（一）一般表现发热：急性,38,40,间，热型不定，,1,2,周后为低热（多见）；也可隐匿起病，无发热。,其它：非典型症状，一般表现差，局部受累表现。,临床表现,（二）心脏炎,（,40%,50%,受累）,首次发病时，,1,2,周内出现心脏炎症状，以心肌炎和心内膜炎多见；同时累及心肌、心内膜和心包膜者，称全心炎。,临床表现,1.,心肌炎,症状：,轻者 无 重者 心力衰竭 心动过速,体征,心脏扩大 搏动弥散 心音低钝 奔马律 心尖部轻度吹风样收缩期杂音（夫,-,达）主动脉区可闻及舒张中期杂音（咚,-,呋）,X,线：,心脏扩大 搏动减弱,心电图：,P-R,延长,T,波低平,ST,段异常 心律失常,临床表现,2.,心内膜炎,二尖瓣关闭不全：心尖部,2,3/6,级吹风样全收缩期杂音（夫哒）,二尖瓣相对狭窄所致舒张中期杂音（咚呋洪）。,主动脉瓣关闭不全：胸骨左缘第三肋,间舒张期叹气样杂音（咚夫唉）,急性期杂音可出现变化。,临床表现,3.,心包炎：,积液量,少时：心前区疼痛，心包摩擦音，,多时：搏动消失，心音遥远及心包填塞表现。,X,线,：（立位）烧瓶样心影,心电图：,低电压,ST,段,-T,波改变,超声心动图：,液性暗区,有心包炎者，提示炎症反应重，易发生心力衰竭（首次发生率,5,10%,）,临床表现,（三）关节炎（,50,60%,）约,3,4,周特点：,游走性大关节痛，,不留畸形，,此起彼伏，,典型者红肿热痛，活动受限。,临床表现,（四）舞蹈病（,3,10%,）,也称,sydenham,舞蹈病，症状约,1,3,个月，多在其他症状后出现。,表现,为全身或部分肌肉的无目的不自主快速运动，兴奋或注意力集中时加剧，入睡后消失，常伴肌无力和情绪不稳定，少数遗留神经精神后遗症。,临床表现,（,五）皮肤症状,环形红斑（少见）,，,可持续数周。,皮下小结（,5%,）,：,坚硬无痛结节，与皮肤不粘连，直径,0.1,1cm,，受累关节伸面及躯体中线骨突出部位（枕、额、脊突等）经,2,4,周消失,。,辅助检查,（一）链球菌感染依据,1,.,咽拭子培养；,2,.,感染,1,周后血清,ASO,阳性（可持续,8,周）,3,.,Anti-DNase B,、,ASK,、,AH,等阳性，提高敏感性和特异性。,辅助检查,（二）风湿活动指标（无特异性）,1,.,白细胞总数及中性粒增高,2.,血沉增快（,ESR,）,3.C,反应蛋白（,CRP,）阳性,4.2,球蛋白和粘蛋白增高,诊断,1,、,Jones,标准：,1992,年修订，分,3,部分,（,1,）,主要指标：,心脏炎、多关节炎、舞蹈病、环形红斑、皮下小结；,（,2,）,次要指标：,发热、关节痛、血沉增快、,CRP,阳性、,P-R,间期延长；,（,3,）,链球菌感染证据：,咽拭培养阳性或快速抗原试验阳性，,ASO,阳性。在确定感染证据的前提下，有两项主要指标或一项主要指标伴两项次要指标即可诊断。,诊断,2,、,风湿活动的判断：,凡具有发热、乏力、苍白、心率增快等风湿热表现，再加上血沉增快，,C,反应蛋白、粘蛋白增高及进行性贫血；心电图示,P-R,间期延长等均提示风湿活动。,鉴别诊断,（一）需与风湿性关节炎鉴别的,1,、,幼年类风湿性关节炎,：多,3,岁，侵犯小关节，无游走性，长期反复关节破坏，遗留畸形。,2,、,急性化脓性关节炎,：各年龄，多大关节炎，感染中毒症状重，外周血白细胞核左移，,CRP ASO,（,-,），血培养多为金葡菌。,3,、,急性白血病,：除发热、骨痛外有贫血、出血倾向，肝、脾、淋巴结肿大，外周血幼稚细胞、骨髓检查。,4,、,非特异性肢痛,：生长痛、局部无红肿，多下肢、夜间痛喜按摩。,（二）需与风湿性心脏炎鉴别：,1,、,感染性心内膜炎,：常有贫血、脾大、皮肤瘀斑、血培养阳性。,B,超可见赘生物。,2,、,病毒性心肌炎,：少杂音，心瓣膜受累少，心律失常与心过速及早搏多见，病毒学证据。,治疗,（一）,休息,：时间长短取决于心脏受累程度。,（二）,清除链球菌感染,1,、青霉素,80,万单位肌注，每日,2,次*,2,周,2,、红霉素,30mg/Kg,d,，口服，分三次，*,2,周,治疗,（三）,抗风湿治疗,心脏炎时早期使用强的松,2mg/Kg,d,分次口服（总量,60mg/d,），,2,4,周后减量，疗程,8,12,周 无心脏炎时选阿司匹林,100 mg/Kg,d,（总量,3g/d,），,2,周后减量，疗程,4,8,周。,（四）,其他治疗,有充血性心力衰竭时，予大剂量糖皮质激素冲击治疗：氢化可的松或甲基强的松龙,10,30mg/Kg,d,，,1,3,天；,同时低盐、利尿、扩血管、吸氧、绝对卧床休息，不用洋地黄制剂；舞蹈病时选用苯巴比妥、安定镇静。,预防和预后,风湿热患者每月肌注苄星青霉素,120,万单位，至少,5,年（任何有创伤性检查及手术均应该用药预防）。风心病者应终身用药；红霉素每月口服一周，持续时间至少,5,年；,有心脏炎者预后差，反复发作者更差,。,充血性心力衰竭（,congestive heart failure,）,一、概念,指心脏工作能力下降，心排血量绝对或相对不足，不能满足全身组织代谢需要的病理状态。,二、病因及诱因,先心、心肌炎、川崎病、心肌病、心弹、风心、急性肾炎、贫血、营养不良、电解质紊乱等。,三、病理生理,病因心功能下降,失代偿,心衰,代 偿,持续,心率加快 舒张期缩短,失代偿,心肌肥厚 收缩力下降 心排量,心脏扩大 ,组织缺氧、静脉淤血,心排血量增加 ,神经体液调节,血液重新分布、水钠潴留、组织间液增多,四、临床表现,1,、乏力、气促、食欲减退、腹痛、咳嗽。,2,、安静时即有心率增快、呼吸浅块、颈静脉怒张，肝大压痛，肝颈回流征阳性，第一心音减低及奔马律。,3,、重者端坐呼吸，肺底湿啰音，尿少浮肿。,4,、婴幼儿特点：呼吸更快，喂养困难，烦躁多汗，颜面易浮肿。,五、诊断,1,、临床诊断依据,：（,1,）（,4,）为主要依据,（,1,）心率增快,（,2,）呼吸困难,（,3,）肝脏增大,（,4,）心音异常,（,5,）烦躁、面色苍白,（,6,）尿少、浮肿,2,、其他检查,X-ray,ECG,超声心动图,.,六、治疗,原则是去除病因、积极治疗原发病、控制症状、稳定心功能。,1,、一般治疗,安静、必要时镇静、卧床休息、吸氧、低盐饮食。,2,、洋地黄类药物,作用机制：,（,1,）抑制,Na-K,泵活性，使,Na-Ca,交换增加，心肌收缩力增强，心排量增加。正性肌力作用,（,2,）负性传导。,（,3,）负性心率。,（,4,）抑制交感神经活性，减少,R-R-S,系统的激活。,常用地高辛口服或西地兰静脉注射（个体化）,（,1,）洋地黄化法,（,2,）维持量,（,3,）使用注意事项,（,4,）毒性反应,3,、利尿剂,4,、血管扩张剂,（,1,）,ACEI,（,2,）硝普钠,（,3,）酚妥拉明,5,、其他药物治疗,风湿热（,RF,）,1.,内容提要：,了解风湿热的病因及病理,掌握风湿热的临床表现、诊断标准,。,熟悉风湿热的治疗及预防,了解风湿热的预后,2.,难点与重点,临床表现（主要表现：关节炎、心肌炎、舞蹈病、皮下结节、环形红斑）,风湿热的诊断指标及风湿活动性判断,风湿热的治疗及预防,再见,