真菌性鼻窦炎-.ppt

真菌性鼻窦炎1真菌性鼻窦炎又称霉菌性鼻窦炎。真菌性鼻窦炎是鼻科临床常见的一种特异性感染性疾病，近年来为了适应国际交流的需要，学者提议改名为真菌性鼻-鼻窦炎（fungal rhino-sinusitis，FRS）。传统观点认为，真菌性鼻-鼻窦炎多在机体长期使用抗生素、糖皮质激素、免疫抑制剂或接受放射治疗等情况下发生，也可在一些慢性消耗性疾病如糖尿病、烧伤致机体抵抗力下降时发生。近年来发现，在健康个体体检中亦发现真菌性鼻-鼻窦炎，表明这些真菌也可以在机体抵御侵袭能力下降的某一局部致病。常见于糖尿病酮症酸中毒、器官移植术后、长期应用糖皮质激素或抗肿瘤药物或广谱抗生素、放疗及HIV病人。真菌性鼻-鼻窦炎的发病率有上升趋势，可能与抗生素的广泛使用、环境污染有关，也可能由于体检工作普遍开展、影像学的进步使真菌性鼻-鼻窦炎发现率提高。2病因病因1.病原菌常见的致病菌主要是曲霉菌，占80%以上，其他有念珠球菌，Seeber鼻孢子菌，毛霉菌和申克孢子丝菌等。曲霉菌为条件致病菌，致病的曲霉菌主要有烟色曲霉菌和黑色曲霉菌，以前者最常见。可单种曲霉菌感染，亦可两种或两种以上曲霉菌合并感染。毛霉菌感染较少见，但相当险恶，因为其更倾向于侵入动脉弹性内膜层，形成血栓，继发缺血性血栓及出血性坏死，死亡率较高。2.外界环境 包括气候及生活环境。湿热气候如中国南方省份的发病率相对北方高；长期经常性从事接触土壤、花盆及家禽的工作人员易患。3.全身因素 如糖尿病、长期应用皮质类固醇激素、抗肿瘤药物、长期使用广谱抗生素、放疗及艾滋病病人等均为真菌性鼻窦炎的易发人群。有报道低免疫功能、低氧、低pH值血症及高血糖环境（三低一高）是真菌生存的合适条件。4.局部因素 是部分真菌性鼻窦炎的主要致病因素之一。各种因素所致的鼻腔、鼻窦通气引流受阻，包括解剖因素如中鼻道狭窄、中鼻甲反向弯曲等；局部的慢性炎症、水肿，窦腔的分泌物潴留；同侧上列牙齿的病变等。3临床类型临床类型临床类型临床类型（从病理学角度分为两大类型）侵袭性侵袭性 （病理学特征是真菌感染不仅位于鼻窦腔，同时侵犯鼻窦粘膜和骨壁，并向鼻窦外周围结构和组织如眼眶、前颅底或翼腭窝等发展。鼻窦内病变大体特征是表现为坏死样组织、干酪样物或肉芽样物，并有大量粘稠分泌物，或血性分泌物。镜下特征是见大量真菌。鼻窦粘膜和骨质可见真菌侵犯血管，引起血管炎、血管栓塞、骨质破坏和组织坏死等）急性侵袭性真菌性鼻急性侵袭性真菌性鼻-鼻窦炎鼻窦炎 慢性侵袭性真菌性鼻慢性侵袭性真菌性鼻-鼻窦炎鼻窦炎非侵袭性（非侵袭性（病理学特征是真菌感染局限在鼻窦腔内，粘膜和骨壁内无真菌侵犯。）真菌球真菌球 变应性真菌性鼻变应性真菌性鼻-鼻窦炎鼻窦炎4临床表现临床表现:真菌性鼻-鼻窦炎先单侧鼻窦起病，以上颌窦发病率最高，其次为蝶窦、筛窦，额窦罕见。进一步发展累及多窦。其临床表现视不同临床类型和严重程度而异。1真菌球：多见于老人，女性多于男性。病人通常免疫功能正常。单侧鼻窦发病，以上颌窦发病率最高，其次为蝶窦、筛窦，额窦罕见。临床表现似慢性鼻窦炎，如单侧鼻塞、流脓涕，或有恶臭等。亦可不表现任何症状，仅在鼻窦影像学检查时发现。真菌球发展较大者，可有面部隆起和疼痛（压迫眶下神经），少有脓血涕和周围结构如眼眶受累症状，一般无全身症状。鼻窦CT显示单窦不均匀密度增高，70%可见高密度钙化斑或点，可有窦壁膨隆或吸收，无骨质破坏。鼻窦CT检查是术前重要诊断参考，最终诊断依据病理。52变应性真菌性鼻-鼻窦炎：多发生在有特应性体质的成人和青年人，常伴鼻息肉、支气管哮喘。长期反复发作的全鼻窦炎或鼻息肉，经历一次或多次鼻窦炎和鼻息肉手术，很难治愈。本病发病隐袭，进展缓慢，多累及一侧多窦。临床表现与慢性鼻窦炎/鼻息肉相似。多发生在额窦、筛窦和上颌窦。病变在鼻窦内扩展性发展，致鼻窦扩张性增大和鼻窦骨壁压迫性吸收。临床表现为眶侧或颌面部缓慢进展的隆起，隆起无痛、固定、质硬和呈不规则形，酷似鼻窦粘液囊肿、粘液脓囊肿和恶性肿瘤。隆起不断增大压迫眼眶则引起眼球突出、移位，进而眼球活动受限、复视、上睑下垂等。个别严重者可出现眶周软组织肿胀、疼痛，累及眶内和视神经可致视力减退或失明。鼻窦CT显示病变中央高密度的变应性粘蛋白影（较均匀的毛玻璃状或极不规则的线状，有星状分布的钙化点），骨窗表现更明显。鼻窦MRI显示病变中央低信号、周边强信号。诊断主要依据：常有特应性体质或哮喘病史，伴多发性息肉或手术史，多见于青年人；变应原皮试或血清学检查正式为型变态反应；典型鼻窦CT或MRI；典型组织病理学；Gomori染色可见病变组织中有真菌菌丝，但鼻窦粘膜和骨质中无真菌侵犯，或真菌培养结果阳性。63急性侵袭性真菌性鼻-鼻窦炎：多发生于免疫功能低下或缺陷者。常见于糖尿病酮症酸中毒、器官移植、长期应用糖皮质激素或抗肿瘤药物或广谱抗生素、放疗及HIV病人。致病菌主要为曲霉菌和毛霉菌。本型起病急骤，病变进展迅速，病情凶险，死亡率甚高，临床表现为发热，鼻腔结构破坏、坏死、大量脓性结痂、眶周及面颊部肿胀、疼痛（侵犯眶下神经），或眼球突出、结膜充血、眼肌麻痹、视力减退及眶后疼痛等，或腭部缺损，或剧烈头痛、颅内高压、癫痫、意识模糊或偏瘫等，或眶尖综合征、海绵窦血栓性静脉炎等，若不及时诊治，可在数日内死亡。依据起病急骤、病程短、进展快、免疫功能低下或缺陷病史以及上述临床表现，结合鼻窦CT显示累及鼻腔和多个鼻窦，广泛的骨壁破坏，侵犯面部、眼眶、颅底或翼腭窝，不难作出诊断。病变组织和鼻窦粘膜或骨质病理学证实真菌侵犯是最终诊断依据。74慢性侵袭性真菌性鼻-鼻窦炎：是1997年deShazo等发现的一种新的临床类型。2000年Stringer等首次命名为慢性侵袭性真菌性鼻-鼻窦炎。本病特点是具有缓慢进行性的组织侵犯。常见致病菌为曲霉菌、毛霉菌、链格子菌属和念珠菌属等。早期病变限于鼻窦时，临床表现与非侵袭型真菌性鼻-鼻窦炎相似，后期病变侵犯不同部位时，引起相应症状，临床表现与急性侵袭性真菌性鼻-鼻窦炎相似，但这种侵犯是缓慢进行性的。因此，进展缓慢、病程较长是与急性侵袭性真菌性鼻-鼻窦炎的主要鉴别点。早期诊断很重要。若有血性涕或较严重头痛，鼻窦CT表现多窦受累或骨质破坏和术中观察窦内病变为泥石样物并伴多量稠脓，窦粘膜表现为剧度肿胀、暗红色、质脆易出血和表面颗粒样改变或粘膜呈黑色、坏死样改变者，应怀疑此病。后期临床表现与急性侵袭性真菌性鼻-鼻窦炎相似，但病程较长。最终诊断仍然是依据病理学证实真菌细胞侵入鼻窦粘膜和骨质。本型临床并非少见，早期诊断和合理的治疗多数可获得治愈。后期者治疗较困难，易复发，愈后较差。8真菌性鼻-鼻窦炎的治疗原则：早期的手术治疗，侵袭型者一经确诊应尽早手术，清除鼻腔和鼻窦内真菌病原和坏死及不可逆的病变组织，恢复鼻窦的通畅引流。药物治疗。1手术治疗 手术方式和范围应根据病变范围和患者的具体情况而定。病变不严重的（如真菌球、变应性真菌性鼻-鼻窦炎、慢性侵袭性真菌性鼻-鼻窦炎）一般均可采用鼻内镜手术彻底清除病灶及病变组织，保留正常粘膜，创造鼻窦宽敞的通气和引流。病情严重，病变范围广者，可采用柯-陆氏手术（Caldwell-Luc operation）、鼻侧切开术（lateral rhinotomy）或与鼻内镜手术联合等术式。病变累及颅内时可采用颅面联合术式，并于术前应用抗真菌药物，术后可应用抗真菌药物冲洗鼻腔和鼻窦。92药物治疗 （1）急性侵袭性真菌性鼻-鼻窦炎术后必须用抗真菌药物，伊曲康唑和两性霉素B为常用的抗真菌药物，剂量可根据病情和患者耐受性而定。经手术和两性霉素B治疗病情已被控制或病情较轻者，可用酮康唑或伊曲康唑口服治疗。（2）变应性真菌性鼻-鼻窦炎手术后应用糖皮质激素是非常重要的辅助治疗。激素应用的剂量为强的松30mg/d40mg/d，口服一周后剂量减半，继续服用一个月，然后按0.2mg/（kgd）服用4个月，再按0.1mg/（kgd）服用2个月，同时应用人工合成长效类固醇鼻内喷雾。有报道称以对患者致病的真菌浸液进行免疫治疗，可减少术后激素的用量和变应性真菌性鼻窦炎的复发率。3对症支持治疗 增强抵抗力，恢复免疫功能，治疗原发病，停用抗生素及免疫抑制剂。必要时输全血或血浆。10预预预预后：后：后：后：急性侵袭型：病情凶险，不及时治疗，死亡率高达病情凶险，不及时治疗，死亡率高达100%100%，若侵犯眶内或颅内者，将留下不良后遗症；若侵犯眶内或颅内者，将留下不良后遗症；慢性侵袭型：总体预后还不明确；伴有免疫功能缺陷的总体预后还不明确；伴有免疫功能缺陷的 病人的预后明显差于免疫功能正常者；晚期者采用手术、病人的预后明显差于免疫功能正常者；晚期者采用手术、抗真菌药物或两者的联合疗法，其复发率和死亡率都较抗真菌药物或两者的联合疗法，其复发率和死亡率都较 高；高；真菌球：手术治疗疗效很好，可达到手术治疗疗效很好，可达到90%90%以上，复发率较以上，复发率较 低；低；变应性型：复发率较高。复发率较高。11病例分析 患者，陈远珍，女，40岁，患者2014年1月于太和医院行胆囊切除术，治愈出院；2014年6月在十堰市人民医院行右侧上颌窦根治术，治愈出院；2015年8月因外伤致左膝关节韧带拉伤并住院治疗，目前无活动受限。本次因“鼻塞流涕伴头昏三月”入院，三月前无明显诱因始出现双侧鼻塞，为交替性鼻塞，伴流涕，为脓性分泌物，伴头昏，为全头部闷胀感，受凉后症状加重。行抗炎治疗后症状缓解（具体用药不详），但易反复复发。入院检查见双侧鼻腔粘膜轻充血，鼻中隔居中，双侧下鼻甲肥大，收缩尚可，双侧中鼻道可见少量脓性分泌物，未见新生物。双耳耳廓无畸形，外耳道干燥通畅，鼓膜完整，对光反射可。左耳耳屏上可见黄豆大小褐色新生物，表面光滑，触之无疼痛，无出血。2016.2.18我院门诊查鼻窦CT示慢性鼻窦炎。12入院查胸片未见明显异常；查心电图示窦性心动过缓。查血分析、尿分析、肝功能、肾功能、血糖血脂、凝血功能、乙肝标志物结果均未见明显异常。查人免疫缺陷病毒抗体（-），丙肝病毒抗体（-），梅毒螺旋体抗体（-）。结合病史症状体征辅检诊断“1.慢性鼻-鼻窦炎 2.左耳廓新生物待查”，术前常规检查无绝对手术禁忌症，于2016.3.1上午全麻经鼻内镜行双侧鼻腔鼻窦手术加左耳廓新生物切除术，手术顺利，患者安返病房。术中诊断1.慢性鼻-鼻窦炎2.真菌性上颌窦炎（右)3.左耳廓黑色素瘤。术后行抗炎，雾化吸入，鼻窦冲洗治疗，术后一周出院。13谢谢！14