小儿血液系统疾病总论PPT课件.ppt

2024/3/17 2024/3/17 周日周日小儿贫血小儿贫血1 1小儿血液系统疾病2024/3/17 2024/3/17 周日周日小儿贫血小儿贫血2 2血常规1n n患儿,男,2岁,RBC 3.421012/L Hb 102g/L WBC 11109/L N:0.67,L:0.32 BPC 221109/Ln n患儿,男,2天,RBC 5.91012/L Hb 179g/L WBC 23109/L N:0.66,L:0.30 幼稚C:0.04 BPC 444109/Ln n患儿,女,3月.RBC 3.21012/L Hb 92g/L WBC 8.5109/L N 0.45 L0.55 BPC 46109/Ln n患儿，男，8岁，RBC 3.31012/L Hb 80g/L WBC 11.6109/L N:0.55 L:0.33 Eos 0.12 BPC 110109/Ln n正常？异常？2024/3/17 2024/3/17 周日周日小儿贫血小儿贫血3 3病例1n n患儿，女，患儿，女，9 9月月,为早产儿。单纯牛奶喂养为早产儿。单纯牛奶喂养.近三月近三月来面色苍白来面色苍白,食欲减退食欲减退,精神不振精神不振.体检体检:面色苍白面色苍白,眼睑口唇苍白眼睑口唇苍白,心前区心前区II II级吹风样级吹风样SD,SD,肝肋下肝肋下3cm,3cm,脾脾肋下肋下1cm.1cm.血血:RBC 2.010:RBC 2.0101212/L,Hb50g/L,WBC/L,Hb50g/L,WBC、BPCBPC、RetRet均正常均正常,周围血红细胞大小不等周围血红细胞大小不等,但以小细但以小细胞为主胞为主,中空中空.n n最可能的诊断是什么最可能的诊断是什么?如何处理如何处理?2024/3/17 2024/3/17 周日周日小儿贫血小儿贫血4 4小儿造血和血液的特点 n n造血的特点造血的特点1.1.胚胎期造血胚胎期造血2.2.生后造血生后造血 n n血象的特点血象的特点1.1.RBCRBC数和数和HbHb量量2.2.白细胞数与分类白细胞数与分类3.3.血小板数血小板数4.4.HbHb的种类的种类5.5.血容量血容量 2024/3/17 2024/3/17 周日周日小儿贫血小儿贫血5 5胚胎期造血n n中胚叶造血期 胚胎第3w开始,6w后减退n n肝脾造血期从胚胎第8w开始,28w后减退n n骨髓造血期从胚胎第20w开始,28w后为主,生后2-5w成为唯一 2024/3/17 2024/3/17 周日周日小儿贫血小儿贫血6 62024/3/17 2024/3/17 周日周日小儿贫血小儿贫血7 7生后造血 n n骨髓造血1.1.婴幼儿时期所有的骨髓都是红骨髓,全部参与造血2.2.儿童时期长骨中的黄骨髓具有转化为红骨髓造血的潜在的代偿功能n n骨髓外造血n n概念2024/3/17 2024/3/17 周日周日小儿贫血小儿贫血8 8RBC和Hbn n脐血:RBC 5.07.010RBC 5.07.0101212/L Hb150220g/L/L Hb150220g/Ln n生理性溶血:生后自主呼吸建立生后自主呼吸建立 血氧含量增加血氧含量增加 胎儿胎儿RBCRBC寿命较短寿命较短n n生理性贫血:生理性溶血生理性溶血 生长发育迅速致血容量增加生长发育迅速致血容量增加 骨髓造血功能暂时性低下骨髓造血功能暂时性低下 使使RBCRBC生成不足生成不足,出现出现2323月时月时:RBC:RBC降至降至3.0103.0101212/L/L Hb Hb降到降到100g/L100g/L左右左右 2024/3/17 2024/3/17 周日周日小儿贫血小儿贫血9 9网织红细胞n n5m:0.51.5%2024/3/17 2024/3/17 周日周日小儿贫血小儿贫血1010不同年龄的不同年龄的WBCWBC数与分类示意图数与分类示意图脐血脐血:1520109/L612h:2128109/L1w:12109/L1y:10109/L1y:412109/L50%5d5yNL100%2024/3/17 2024/3/17 周日周日小儿贫血小儿贫血1111BPCn100300109/L2024/3/17 2024/3/17 周日周日小儿贫血小儿贫血1212Hb的种类n n 胎儿Hb.F 成人Hb.An n妊娠6月 90%510%出生时 70%30%1岁时 5%95%2岁时 2%97%2024/3/17 2024/3/17 周日周日小儿贫血小儿贫血1313血容量n n新生儿:占体重的占体重的10%(10%(约约300ml)300ml)n n婴幼儿:占体重的占体重的9%9%n n儿童:占体重的占体重的8%8%n n成人:占体重的占体重的68%68%2024/3/17 2024/3/17 周日周日小儿贫血小儿贫血1414贫血贫血2024/3/17 2024/3/17 周日周日小儿贫血小儿贫血1515定义n n末梢血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常值2024/3/17 2024/3/17 周日周日小儿贫血小儿贫血1616正常儿童Hb最低标准年龄年龄Hb最低值(g/L)neonate145*14m90#46m100#6m6y110*614y120*-WHO标准(1972)#-联合国儿童基金会标准(1986)*-国内标准2024/3/17 2024/3/17 周日周日小儿贫血小儿贫血1717贫血的分度n分度 Hb 新生儿Hbn轻度 90g/L 120g/Ln中度 60g/L 90g/L n重度 30g/L 60g/Ln极重度 30g/L 94 32 3238 94 32 3238 单纯小细胞性单纯小细胞性 80 28 3238 80 28 3238 小细胞低色素性小细胞低色素性 80 28 32 80 28 32 2024/3/17 2024/3/17 周日周日小儿贫血小儿贫血2020 病因学分类红细胞和血红蛋白生成不足红细胞和血红蛋白生成不足溶血性贫血溶血性贫血RBC破坏过多破坏过多失血性贫血失血性贫血急性急性/慢性失血慢性失血2024/3/17 2024/3/17 周日周日小儿贫血小儿贫血2121RBC和Hb 生成不足1.1.造血物质的缺乏 Fe,Vit.BFe,Vit.B1212、叶酸、叶酸、B B6 6 、铜、铜、C C、蛋白质蛋白质2.2.造血场所的减少 骨髓纤维化骨髓纤维化,石骨症石骨症,肿瘤骨髓浸润肿瘤骨髓浸润,骨髓炎症骨髓炎症,白血病白血病3.3.造血功能低下 再生障碍性贫血再生障碍性贫血(原发性原发性/继发性继发性),),感染性感染性,严重肝肾功能异常及其严重肝肾功能异常及其它慢性病它慢性病2024/3/17 2024/3/17 周日周日小儿贫血小儿贫血2222溶血性贫血1.红细胞内在异常:RBC RBC膜结构缺陷膜结构缺陷(遗传性球形遗传性球形/椭圆形红细胞增多症椭圆形红细胞增多症)RBC RBC酶缺陷酶缺陷(G6PD(G6PD缺乏症缺乏症/丙酮酸激酶缺乏症丙酮酸激酶缺乏症)Hb Hb合成异常合成异常(地中海贫血地中海贫血)2.红细胞外在因素:免疫性疾病免疫性疾病:ABO,Rh,:ABO,Rh,自身免疫性疾病自身免疫性疾病 非免疫性疾病非免疫性疾病:化学药物化学药物/中毒中毒:苯苯,铅铅,砷砷,磺胺药磺胺药,水杨酸类水杨酸类,蛇毒蛇毒 感染感染:金黄色葡萄球菌金黄色葡萄球菌,疟疾疟疾 机械性机械性:人工瓣膜人工瓣膜,体外循环体外循环,巨大血管瘤巨大血管瘤 网状内皮系统隔离功能亢进网状内皮系统隔离功能亢进:脾亢脾亢,组织细组织细胞增生症胞增生症2024/3/17 2024/3/17 周日周日小儿贫血小儿贫血2323失血性贫血n n急性失血性贫血:维生素维生素K K缺乏症缺乏症,血小板减少性紫癜血小板减少性紫癜,鼻衄鼻衄,外伤等外伤等n n慢性失血性贫血:钩虫病钩虫病,肠息肉肠息肉,肺含铁血黄素沉着症肺含铁血黄素沉着症,牛奶过敏等牛奶过敏等 2024/3/17 2024/3/17 周日周日小儿贫血小儿贫血2424形态学与病因学的关系n n RBC RBC形态形态 病因病因 n n正细胞性正细胞性 急性失血急性失血,溶血溶血,再障再障,脾亢脾亢n n大细胞性大细胞性 DNADNA合成障碍合成障碍:Vit.B:Vit.B12 12、叶酸缺乏、叶酸缺乏,幼年性幼年性 恶性贫血恶性贫血,药物性贫血药物性贫血 n n单纯小细胞性单纯小细胞性 缺铁早期缺铁早期,感染感染,慢性疾病慢性疾病n n小细胞低色素性小细胞低色素性 HbHb合成障碍合成障碍:缺铁性贫血缺铁性贫血,地中海贫血地中海贫血,铁铁 粒幼性贫血粒幼性贫血.,.,慢性失血慢性失血2024/3/17 2024/3/17 周日周日小儿贫血小儿贫血2525贫血的共同特征n n苍白苍白：面色、甲床、结合膜、唇粘膜：面色、甲床、结合膜、唇粘膜n n全身衰弱症状全身衰弱症状:乏力、纳差、精神差、反应乏力、纳差、精神差、反应差、心率快、呼吸快差、心率快、呼吸快、易腹泻、夜尿多易腹泻、夜尿多n n骨髓外造血骨髓外造血:肝、脾、淋巴结肿大肝、脾、淋巴结肿大n n生长发育障碍生长发育障碍:智力、体格发育迟缓智力、体格发育迟缓n n免疫功能低下免疫功能低下:反复感染反复感染 2024/3/17 2024/3/17 周日周日小儿贫血小儿贫血2626贫血的诊断要点n n病史病史病史病史1.1.发病年龄发病年龄2.2.病程经过和伴随症状病程经过和伴随症状3.3.喂养史喂养史4.4.过去史过去史5.5.家族史家族史n n体检体检体检体检1.1.生长发育生长发育2.2.营养状况营养状况3.3.皮肤粘膜皮肤粘膜4.4.指甲和毛发指甲和毛发5.5.肝脾淋巴结肿大肝脾淋巴结肿大实验室检查实验室检查:1.RBC形态2.网织红细胞计数 3.RBC和BPC计数4.骨髓涂片检查5.Hb分析检查6.RBC脆性试验7.特殊检查:酶活力测定,Coombs试验,血清铁等2024/3/17 2024/3/17 周日周日小儿贫血小儿贫血2727贫血的治疗n n去除病因去除病因n n一般治疗一般治疗:加强护理加强护理,预防感染预防感染,调整饮食调整饮食n n药物治疗药物治疗:Vit.C,BVit.C,B1212,叶酸叶酸叶酸叶酸,铁剂铁剂铁剂铁剂n n输血疗法输血疗法:重度重度重度重度 10ml/kg.10ml/kg.次次次次 极重度极重度极重度极重度 7ml/kg.7ml/kg.次次次次n n治疗并发症治疗并发症2024/3/17 2024/3/17 周日周日小儿贫血小儿贫血2828病例1 1n n早产儿早产儿,现年龄现年龄9 9月月,单纯牛奶喂养单纯牛奶喂养.近三月来面色苍白近三月来面色苍白,食欲减退食欲减退,精神不振精神不振.体检体检:面色苍白面色苍白,眼睑口唇苍白眼睑口唇苍白,心心前区前区II II级吹风样级吹风样SD,SD,肝肋下肝肋下3cm,3cm,脾肋下脾肋下1cm.1cm.血血:RBC21012/L,Hb50g/L,WBC:RBC21012/L,Hb50g/L,WBC、BPCBPC、RetRet均正常均正常,周周围血红细胞大小不等围血红细胞大小不等,但以小细胞为主但以小细胞为主,中空中空.最可能的最可能的诊断是诊断是:A A 营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血 B B 营养性巨幼红细胞性贫血营养性巨幼红细胞性贫血 C C 营养性混合性贫血营养性混合性贫血 D D 地中海贫血地中海贫血 E E 再生障碍性贫血再生障碍性贫血 2024/3/17 2024/3/17 周日周日小儿贫血小儿贫血2929病例2n n患儿，柳患儿，柳X X，男，男，4 4岁岁1010月，广东龙川县人。月，广东龙川县人。主诉：因主诉：因“发现面色、巩膜苍黄发现面色、巩膜苍黄1 1月余，咳嗽月余，咳嗽3 3天天”于于2011.1.52011.1.5入院。入院。现病史：现病史：1 1月余前（月余前（2010.11.162010.11.16）患儿因）患儿因“感冒感冒”静脉点滴头孢呋辛钠、利巴韦林，静脉点滴头孢呋辛钠、利巴韦林，静脉推注盐酸氨普索，口服维静脉推注盐酸氨普索，口服维C C银翘片后突然出现面色、巩膜仓黄，呈中重度黄染，无银翘片后突然出现面色、巩膜仓黄，呈中重度黄染，无解浓茶样尿、血尿，无恶心、呕吐，无腹痛、腹泻，无解白陶土样便，于当地医院住解浓茶样尿、血尿，无恶心、呕吐，无腹痛、腹泻，无解白陶土样便，于当地医院住院，查血常规示：院，查血常规示：WBC 13.6*109/L,Hb67g/l,PLT 330*109/L,HCT 21.4%,MCV WBC 13.6*109/L,Hb67g/l,PLT 330*109/L,HCT 21.4%,MCV 85.3fl85.3fl，MCH26.7pgMCH26.7pg，L50.8%L50.8%，N44.7%N44.7%；肝功生化示：；肝功生化示：TBIL85.2umol/lTBIL85.2umol/l，DBIL23.3umol/lDBIL23.3umol/l，IBIL61.9umol/lIBIL61.9umol/l，考虑，考虑“药物性溶血药物性溶血”，予输注洗涤红细胞，予输注洗涤红细胞1 1单位后单位后病情明显改善，复查病情明显改善，复查 Hb97g/lHb97g/l。2020余天前（余天前（2010.12.102010.12.10）无明显诱因再次出现上述黄染）无明显诱因再次出现上述黄染情况，再次于当地医院住院，查情况，再次于当地医院住院，查 Hb58g/lHb58g/l，予输注洗涤红细胞，予输注洗涤红细胞1 1单位及其它对症治疗单位及其它对症治疗（具体不详），黄染减轻。（具体不详），黄染减轻。2010.12.182010.12.18为进一步诊治于广州市某三甲医院住院，为进一步诊治于广州市某三甲医院住院，20/1220/12尿尿ROUSROUS试验阴性试验阴性,Coombs,Coombs试验阴性，游离血红蛋白试验阴性，游离血红蛋白51.3mg/L51.3mg/L，血红蛋白电泳均在正常，血红蛋白电泳均在正常范围内：红细胞渗透脆性试验示：开始他溶血范围内：红细胞渗透脆性试验示：开始他溶血0.440.44，完全溶血，完全溶血0.280.28；HamsHams试验：弱阳试验：弱阳性；糖水试验：阴性；性；糖水试验：阴性；G6PD/6PGG6PD/6PG：1.681.68（参考值（参考值1.0-1.671.0-1.67）；）；MHbMHb还原率：还原率：95.2%95.2%；30/1230/12复查复查 HamsHams试验：弱阳性；糖水试验：弱阳性；试验：弱阳性；糖水试验：弱阳性；CD59CD59、CD55CD55均在正常范围内，均在正常范围内，多次查肝功示：胆红素高，且以间接胆红素升高为主；多次查血常规网织红细胞均高。多次查肝功示：胆红素高，且以间接胆红素升高为主；多次查血常规网织红细胞均高。拟诊为拟诊为“阵发性睡眠性血红蛋白尿阵发性睡眠性血红蛋白尿”，未予特殊治疗。为进一步诊治来我院就诊并收，未予特殊治疗。为进一步诊治来我院就诊并收入住院，患儿起病以来无发热、抽搐，无头晕、头痛，无皮肤瘀斑，无鼻衄、牙龈出入住院，患儿起病以来无发热、抽搐，无头晕、头痛，无皮肤瘀斑，无鼻衄、牙龈出血，无呕血、便血、黑便、肉眼血尿，无解白陶土样便，期间解浓茶样尿血，无呕血、便血、黑便、肉眼血尿，无解白陶土样便，期间解浓茶样尿1 1次，无双下次，无双下肢浮肿。精神、胃纳、睡眠可，大小便正常。体重无明显减轻。肢浮肿。精神、胃纳、睡眠可，大小便正常。体重无明显减轻。2024/3/17 2024/3/17 周日周日小儿贫血小儿贫血3030n n个人史：个人史：G3P3G3P3，足月顺产出生，出生时无窒息抢救史，生后约半月出现皮肤黄染，服，足月顺产出生，出生时无窒息抢救史，生后约半月出现皮肤黄染，服中药后渐消退，生长发育同同龄儿童，无挑食、偏食不良习惯，未到过疫区，无疫水中药后渐消退，生长发育同同龄儿童，无挑食、偏食不良习惯，未到过疫区，无疫水 接触史，按计划行预防接种。接触史，按计划行预防接种。n n既往史、家族史：无特殊。既往史、家族史：无特殊。n n体格检查：体格检查：T36.2T36.2，P100P100次次/分，分，R22R22次次/分，分，Wt17KWt17K。发育正常，营养中等，神情。轻中度贫血。发育正常，营养中等，神情。轻中度贫血貌，颜面部皮肤中度黄染，躯干、四肢皮肤粘膜轻度黄染，无皮疹及出血点，耳后、貌，颜面部皮肤中度黄染，躯干、四肢皮肤粘膜轻度黄染，无皮疹及出血点，耳后、腹股沟可触及黄豆大小浅表淋巴结。头颅五官未见畸形。结膜无充血、出血，巩膜中腹股沟可触及黄豆大小浅表淋巴结。头颅五官未见畸形。结膜无充血、出血，巩膜中度黄染，双瞳等圆等大，对光反射存在；外耳道未见异常分泌物；鼻无畸形，无鼻翼度黄染，双瞳等圆等大，对光反射存在；外耳道未见异常分泌物；鼻无畸形，无鼻翼扇动，无异常分泌物；唇周无发绀，稍苍白，口腔粘膜光滑，伸舌居中。咽稍充血，扇动，无异常分泌物；唇周无发绀，稍苍白，口腔粘膜光滑，伸舌居中。咽稍充血，扁桃体不大，无脓性分泌物。颈无抵抗，气管居中，左右对称。甲状腺无肿大。胸廓扁桃体不大，无脓性分泌物。颈无抵抗，气管居中，左右对称。甲状腺无肿大。胸廓对称无畸形，双侧呼吸运动对称，未见三凹征。无胸骨压痛、叩击痛。无胸膜摩擦感，对称无畸形，双侧呼吸运动对称，未见三凹征。无胸骨压痛、叩击痛。无胸膜摩擦感，双肺叩诊清音，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心前区无局部隆起或凹陷，未触及双肺叩诊清音，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心前区无局部隆起或凹陷，未触及震颤或抬举性心尖搏动，心浊音界无扩大，心率震颤或抬举性心尖搏动，心浊音界无扩大，心率100bpm100bpm，律齐，各瓣膜听诊区未闻及，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹平软，无压痛及包块，肝肋下未及，脾左肋下约杂音。腹平软，无压痛及包块，肝肋下未及，脾左肋下约3.5cm3.5cm可及，质中。移动性浊可及，质中。移动性浊音阴性，肠鸣音正常。肛门外生殖器外观发育未见畸形。脊柱、四肢未见畸形，关节音阴性，肠鸣音正常。肛门外生殖器外观发育未见畸形。脊柱、四肢未见畸形，关节无红肿、畸形。四肢肌力、肌张力正常，双下肢无浮肿。膝反射、腹壁反射对称存在。无红肿、畸形。四肢肌力、肌张力正常，双下肢无浮肿。膝反射、腹壁反射对称存在。颈软，双侧颈软，双侧KernigKernig征、征、BrudzinskiBrudzinski征、征、BabinskiBabinski征均阴性。征均阴性。2024/3/17 2024/3/17 周日周日小儿贫血小儿贫血3131n n实验室检查：实验室检查：广州市某三甲医院：广州市某三甲医院：尿尿ROUSROUS试验阴性，试验阴性，CoombsCoombs试验阴性，游离血红蛋白试验阴性，游离血红蛋白51.3mg/L51.3mg/L，红细胞渗透脆性试验，红细胞渗透脆性试验示：开始溶血示：开始溶血0.440.44，完全溶血，完全溶血0.280.28；HamsHams试验：弱阳性；糖水试验：阴性；试验：弱阳性；糖水试验：阴性；G6PD/6PGG6PD/6PG：1.681.68（参考值（参考值1.01.671.01.67）；）；MHbMHb还原率：还原率：95.2%95.2%；30/1230/12复查复查HamsHams试验：试验：弱阳性；糖水试验：弱阳性；多次复查血象血红蛋白均低下，白细胞、血小板基本正弱阳性；糖水试验：弱阳性；多次复查血象血红蛋白均低下，白细胞、血小板基本正常。血红蛋白电泳均在正常范围内；多次查肝功示：胆红素高，且以间接胆红素升高常。血红蛋白电泳均在正常范围内；多次查肝功示：胆红素高，且以间接胆红素升高为主；多次查血常规网织红细胞均高，为主；多次查血常规网织红细胞均高，MCVMCV偏低。偏低。CD59CD59、CD55CD55均在正常范围内。均在正常范围内。本院检查：本院检查：患儿父血常规、血细胞形态均基本正常；患儿父血常规、血细胞形态均基本正常；G6PDG6PD活性：活性：0.590.59；患儿母血常规、患儿母血常规、G6PD/6PGG6PD/6PG基本正常；血细胞形态示：基本正常；血细胞形态示：RBCRBC大小不等，中央浅染，异形大小不等，中央浅染，异形红细胞（红细胞（+），），患儿血常规：患儿血常规：:WBC15.97109/L:WBC15.97109/L，N71.5109/LN71.5109/L，HB92g/LHB92g/L，PLT290109/LPLT290109/L，G6PD/6PGG6PD/6PG正常；正常；EBV-DNA-PCREBV-DNA-PCR、CMV-DNA-PCR CMV-DNA-PCR 均阴性；地贫组合（均阴性；地贫组合（RBCRBC脆性脆性76.7%76.7%、ZPP2.82 umol/L ZPP2.82 umol/L、HbF2.2%HbF2.2%、HbA22.9%HbA22.9%）；）；CD55CD55、CD59CD59基本正常；生化基本正常；生化A A示：示：AST38U/LAST38U/L，ALT17 U/LALT17 U/L，ALP136 U/LALP136 U/L，TBIL91.5 umol/LTBIL91.5 umol/L，DBIL10umol/LDBIL10umol/L，IBIL80.7umol/LIBIL80.7umol/L，GLB19.0 g/LGLB19.0 g/L，LDH524U/LLDH524U/L；大小便常规正常；大小便常规正常；CoombsCoombs试验阴性；血试验阴性；血清结合珠蛋白：清结合珠蛋白：0.07 g/L0.07 g/L；游离血红蛋白；游离血红蛋白263.29mg/L263.29mg/L。