癫痫的发作类型及小儿癫痫综合征PPT.ppt

,单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,癫痫的发作类型及小儿癫痫综合征,北京大学第一医院 林庆,癫痫的发作类型,为什麽要了解癫痫发作类型,是诊断的主要依据。,是治疗选药的主要依据。,目前存在的问题,诊断全面性（全身性）发作太多。,对局灶性（部分性）发作认识不清。,癫痫发作类型百分比（,%,）,全身发作,GTCS,部分性发作,中国六城市,89.6,81.0,7.6,29,个省区,79.6,75.2,12.3,西北,5,省,88.7,72.2,9.7,巴基斯坦,80.0,坦桑尼亚,58.0,54.1,31.9,美国,40,23,57,英国,39,35,52,意大利、冰岛、法国：部分性发作比例超过全身性发作,癫痫发作类型（,ILAE,，,2001,年）,一,.,自限性发作,1.,全面性发作,2.,局灶性发作,二,.,持续性发作,1.,全面性癫痫持续状态,2.,局灶性癫痫持续状态,全面性发作,1.,强直阵挛发作（包括开始于阵挛期或肌阵挛期的变异型）,2.,阵挛性发作,3.,典型失神发作,4.,非典型失神发作,5.,肌阵挛性失神发作,6.,强直发作,（未完）,全面性发作（续）,7.,痉挛（强直痉挛）,8.,肌阵挛,9.,眼睑肌阵挛,a.,不伴失神,b.,伴失神,10.,肌阵挛失张力,11.,负性肌阵挛,12.,失张力,13.,全面性癫痫综合征中的反射性发作,强直阵挛发作,包括强直及阵挛两个部分，除典型的强直,阵挛发作外还包括一些变异型，即开始时先出现阵挛或开始时为肌阵挛，以后发展为强直,阵挛发作,阵挛性发作,表现为肢体、躯干或面部肌肉有节律性抽动，有时有强直成分或无强直成分。,典型失神发作,发作时突然意识丧失，但不摔倒，两眼凝视前方，持续数秒钟后意识恢复，对刚才的发作不能回忆，做过度换气时往往可以诱发发作，脑电图为全导对称、同步,3HZ,棘慢波。,又可分为,6,个亚型。,典型失神的,6,个亚型,简单性失神，,10%,左右。,失神伴轻微阵挛，半数左右。,失神伴失张力，,20%,左右，很少跌倒。,失神伴自动症，,60%,左右。,失神伴强直，眼球上翻，头后仰。,失神伴植物神经症状。,非典型失神发作,表现与典型失神发作类似，但开始及恢复正常的速度较慢，凝视为主要表现，,EEG,比典型失神发作的,3Hz,棘慢波要慢,。,强直性发作,突然发生的意识丧失，全身肌肉强直收缩，固定于某种姿势,5-20,秒，小儿常见到角弓反张姿势或表现为弯腰、伸颈、头仰起、两臂屈曲等姿势，此等姿势维持片刻。发作过程常伴有植物神经症状。,痉挛（,spasms,）,这种发作最常见于婴儿痉挛（,West,综合征），其肌肉收缩的整个过程大约,1-3,秒，其速度比肌阵挛发作（,0.2,秒）要慢，比强直发作（,5-20,秒）要快。又称此等发作为强直性痉挛（,tonic spasm,）。常表现为成簇的发作，其他婴儿的癫痫综合征中有时也可见到。,肌阵挛,为突然发生的快速有力的肌肉收缩，整个收缩过程大约为,0.2,秒。,“,电击状,”,快速的收缩。,负性肌阵挛,表现为肌肉快速的松弛，上肢突然下垂，手中物品落地，发作期同步肌电图显示，在棘慢波之后,1550,ms,出现短暂的肌电活动消失，持续,50400,ms,。,失张力发作,发作时肌肉张力不能维持，如在站立或坐位时发作则可引起摔倒。往往是缓缓摔倒。,癫痫发作类型（,ILAE,，,2001,年）,一,.,自限性发作,1.,全面性发作,2.,局灶性发作,二,.,持续性发作,1.,全面性癫痫持续状态,2.,局灶性癫痫持续状态,局灶性发作,1.,局灶性感觉性发作,2.,局灶性运动性发作,3.,痴笑发作,4.,偏侧阵挛,5.,继发为全面性发作,6.,局灶性癫痫综合征中的反射性发作,1.,局灶性感觉性发作,发作时以感觉症状为主要表现，可以是原始感觉,(elementary sensory),症状（如触觉、痛觉、视觉、听觉,），或是经验性,(experiential sensory),感觉症状（熟悉感、生疏感,）。,植物神经症状发作,植物神经症状表现多种多样，但以植物神经症状为唯一表现的发作几乎是不存在的。,ILAE2001,年分类中未列出此项。,2.,局灶性运动性发作,a.,局部阵挛性,b.,不对称强直样运动,c.,典型的（颞叶）自动症,d.,多动性自动症,e.,局灶性负性肌阵挛,f.,抑制性运动发作,3.,痴笑发作,发作时无原因地出现笑容，有时会发出笑声，持续,30,秒钟左右，常合并其他类型发作。,下丘脑错构瘤所致痴笑可一日发作数次。,4.,偏侧阵挛发作,半侧面部及一侧肢体阵挛抽搐。,多见于,4,岁以下小儿。,5.,继发为全面性发作,各种部分性发作均可继发为全面性发作,癫痫发作类型（,ILAE,，,2001,年）,一,.,自限性发作,1.,全面性发作,2.,局灶性发作,二,.,持续性发作,1.,全面性癫痫持续状态,2.,局灶性癫痫持续状态,小儿癫痫综合征,良性婴儿惊厥（非家族性）,（,benign,infantile seizure,nonfamilial,）,起病年龄多在个月之间，发病前精神运动发育正常，以局灶性发作为主，常表现为运动减少或停止，伴口部自动症，可继发全身性发作，无癫痫持续状态。发作间期脑电图背景正常，睡眠期在,Rolandic,区可有少量限局性小棘波。病后智力运动不倒退。,伴中央颞区棘波的小儿良性癫痫,510,岁间发病。,发作与睡眠有关。,表现为感觉异常及运动性发作，常发展为全身性抽动。,神经系统正常，神经影像学正常，智力正常。,脑电图中央区或中央颞区棘波或尖波，入睡后增加，,30%,病儿仅在入睡后出现。,预后良好，药物反应良好。,早发性良性儿童枕叶癫痫,（,Panayiotopoulos,型）,在岁之间发病。病前神经精神发育正常。发作时无明显视觉症状，常表现为痉挛性眼球偏斜，进而意识障碍，强直或强直阵挛发作。多数在睡眠中发作，约病例清醒时发作。脑电图在枕颞区有一侧或双侧同步棘慢波发放。预后较好，多数在年后停止发作。,迟发性良性儿童枕叶癫痫（,Gastaut,型）,发病年龄平均岁个月，往往有癫痫或偏头痛家族史。发作时先出现视觉异常（如一过性视力丧失、视野暗点、偏盲、幻视）。随后出现惊厥，可表现为半侧阵挛、复杂部分性发作、全身强直阵挛发作等。有些病儿发作后有头痛，伴有恶心呕吐。脑电图枕区棘波。棘波多在闭目时出现，睁眼后棘波抑制或消失。,良性家族性新生儿惊厥,常染色体显性遗传，基因定位在,20,号及,8,号染色体上。出生时一般情况良好。生后,23,天内发病，惊厥形式以阵挛为主，局部或全身阵挛。有时表现为呼吸暂停，发作可以很频繁。从病史及体检中找不到病因，脑电图、生化检查及神经影像学检查均正常，大约,10%14%,小儿转为其他类型癫痫。,良性婴儿肌阵挛癫痫,6,个月,2,岁间发病，发育正常，发作表现为短暂的肌阵挛，双上肢向上向外侧伸展。抽动可以是单个发作，也可重复发生。发作时双眼上翻，意识不完全丧失，很少波及下肢。,肌阵挛发作时脑电图表现为弥漫性棘慢波或多棘慢波，在嗜睡及困倦时和睡眠早期容易出现异常。,丙戊酸钠很容易控制发作，部分病例以后转变为全身强直,阵挛发作。,肌阵挛站立不能发作癫痫,岁以内发病，以岁最多。男孩多于女孩。肌阵挛多为轴性发作，表现为点头、弯腰、两臂上举。肌阵挛发作后常出现肌张力丧失，表现屈膝、跌倒，不能站立。,脑电图表现为不规则棘慢波或多棘慢波，发作时或发作间期均可见到，背景波正常。多数病例治疗效果较好。,小儿失神癫痫,48,岁起病，,67,岁最多，女孩多于男孩。突然发生的意识丧失，不跌倒，两眼凝视前方，停止正在进行的活动，持续数秒至,1,分钟左右意识恢复，发作后无嗜睡或精神恍惚，发作每天数次至数,10,次。,脑电图表现为双侧对称、弥漫性同步高波幅每秒,3,次棘慢波，过度换气可以诱发。,少年失神癫痫,青春期发病，,717,岁起病，发病年龄高峰在,1012,岁，男女性别无差异，失神发作频率较少，不一定每天均有发作，多伴有全身强直阵挛发作。,脑电图表现为对称的棘慢波，每秒,3.54,次，额部占优势。,少年肌阵挛癫痫,青春期发病，基因定位在第,6,号染色体。表现为肌阵挛，突然发生肩外展、屈肘、屈髋、屈膝、跌倒，常伴膈肌收缩，发作似被电击状，多在醒后不久发生。智力大多正常，,CT,及磁共振检查正常。,脑电图为弥漫的每秒,36,次的棘慢波或多棘慢波，夜间醒来或初醒时明显。,大田原综合征,1974,年大田原氏首先描述本病，生后,3,个月以内发病，主要为强直痉挛，单个或成簇出现，有时可见面肌抽动或半侧抽动，很少见肌阵挛发作。,脑电图表现为“暴发,抑制”，清醒及入睡后均可见到，,CT,及磁共振检查常有异常，治疗困难，大多有严重智力低下及体格发育障碍，多在,1,岁内死亡。,婴儿痉挛,1841,年,West,首先描述本病，又称为,West,综合征。,1,岁以内发病，,4,7,个月最多。病因可分为原发性及继发性两大类，发作形式为一连串的强直痉挛发作，可连续,10,余次或更多。,脑电图表现为“高幅失律”，常合并严重的智力倒退或运动发育落后，多数病儿转变为其他形式的发作。,Dravet,综合征（婴儿重症肌阵挛癫痫,）,年,Dravet,首次描述本病。个月时出现第一次惊厥，往往伴有发热，初起为阵挛或强直阵挛，以后才呈肌阵挛发作，形式多样，可为全身抽动或某个肢体抽动，发作时常摔倒。自惊厥开始后，智力发育逐渐落后，语言发育差，动作笨拙或共济失调。,脑电图第一年往往正常，第二年后出现弥漫性棘波、棘慢波或多棘慢波。本病治疗困难。,Lennox-Gastaut,综合征,大约占小儿癫痫,1%10%,，,35,岁为高峰，,2/3,的病例可发现脑的异常或在惊厥前已有脑发育落后的表现。,发作形式多样，如强直发作、不典型失神、失张力发作和肌阵挛发作，后两种不如前两种多见。可同时存在几种发作形式，也可由一种形式转变为另一种形式。,脑电图在发作间期表现为全导,12.5Hz,的棘慢波，左右大致对称。,预后不良，治疗困难，惊厥持续到青春期，甚至到成年。,Landau-Kleffner,综合征,本病又称为获得性癫痫性失语，,47,岁发病，男孩多于女孩，病前语言功能正常，失语表现为能听见声音，但不能理解语言的含义，听力检测正常。逐渐发展为语言表达障碍，大约有一半病人首发症状是失语，惊厥为部分性发作或全身性发作。在本病中约有,17%25%,病儿没有惊厥发作。本病,2/3,病人有明显的行为异常。,脑电图背景波正常，一侧或双侧颞区阵发性高幅棘、尖波或棘慢波。睡眠时异常放电明显增多。,谢谢,