中老年坐骨神经骨外尤文肉瘤_外周原始神经外胚层肿瘤1例.pdf

实用医学影像杂志 2023 年 6 月第 24 卷第 3 期JPMI，June 2023，Vol.24.No.3 病例报告 中老年坐骨神经骨外尤文肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤 1 例彭玉洋郭兴黄丽媛【摘要】骨外尤文肉瘤（耘耘杂）/外周原始神经外胚层肿瘤（责孕晕耘栽）是一种罕见的高度恶性肿瘤，具有多分化、高侵袭性、易复发、易转移和预后差等特点。大多数 耘耘杂/责孕晕耘栽 患者为儿童和年轻人，主要发生于胸肺区的周围神经系统和软组织内。显微镜下见小圆形细胞及免疫组织化学示 悦阅怨怨 和波形蛋白阳性有利于该病诊断。本文报道 1 例中老年女性右侧坐骨神经原发肿物的患者，术前影像学资料提示肉瘤，术后病理诊断为 耘耘杂/责孕晕耘栽。通过文献回顾，本文分析 耘耘杂/责孕晕耘栽 常见的影像学征象，总结其相应的临床表现，二者联合为术前诊断增添新的病种考虑，降低术前误诊率，从而指导临床制定更合理的诊疗计划。【关键词】尤文肉瘤；外周原始神经外胚层肿瘤；坐骨神经；影像表现；鉴别诊断DOI：10.16106/14鄄1281/r.2023.03.019作者单位：046000 长治医学院附属和平医院医学影像科（彭玉洋、郭兴），病理科（黄丽媛）通信作者：郭兴，Email：患者女，缘苑 岁，右侧臀部、大腿疼痛 源 月，右侧臀部肿胀 猿 d，疼痛性质呈针刺样，伴蚁行感，轻触可诱发疼痛发作，夜间疼痛明显。既往无特殊病史。查体：右侧臀部肿物边界清楚、质软、无压痛，大腿后内侧皮肤轻触痛阳性。实验室检查无异常。悦栽 示：右侧臀大肌内侧见椭圆形软组织肿物，大小约 远援源糟皂伊源援苑 糟皂伊愿援圆 糟皂，边界清楚，右侧臀中肌略受压，增强后呈轻度不均匀强化（图 员）。磁共振成像（MRI）示：右侧臀大肌内侧肿物呈长 栽员WI、稍长栽圆WI 信号，栽圆WI鄄云杂 相呈高信号，内部见多发斑点状明显高信号，内部及表面见条状血管流空信号影，周边见包膜，周围肌间隙见絮片状液性信号影（图 圆A圆D）。弥散加权成像（阅宰陨）和表观弥散系数（ADC）示肿物明显弥散受限（图 圆E、2F），增强扫描量轻中度不均匀强化，其内见斑片状无强化区（图 圆G）。术中所见：右侧臀部肿物质硬，假包膜形成，活动差，表面可见较多扩张血管。肿物起源于坐骨神经起始主干，与坐骨神经无界限。病理：肉眼所见：灰白色结节与周围组织界限清，结节呈实性质中，其上可见神经束一条，长 苑 糟皂（图 猿）。镜下：弥漫分布均匀一致的小圆细胞（图 源A）。免疫组织化学：悦阅怨怨（垣），悦阅缘远（垣），悦早粤（-），杂赠灶（部分垣），酝赠燥阅员（-），酝赠燥早藻灶蚤灶（-），波形蛋白（灾蚤皂藻灶贼蚤灶）（部分垣），蕴悦粤（悦阅源缘）（-），悦运责葬灶（-），运蚤鄄远苑（苑园豫垣）（图 源B、C）。病理诊断：右坐骨神经骨外尤文肉瘤（EES）/外周原始神经外胚层肿瘤。讨论耘耘杂/责孕晕耘栽 是起源于原始神经嵴细胞的罕见高度恶性肿瘤，具有多分化、高侵袭性、易复发、易转移和预后差等特点。前者没有或呈轻度神经上皮分化，而后者神经上皮分化明显。两者由于细胞形态、免疫组化、细胞遗传学和分子遗传学上有较大重叠，归为一类肿瘤，即尤文肉瘤肿瘤家族 员。显微镜下，肿瘤可见深染核、高核质比的小圆形细胞，局部可见假菊形团或典型的 匀燥皂藻则鄄宰则蚤早澡贼 型菊形团。怨园豫至 怨缘豫的病例存在 圆圆 染色体异位 贼（员员；圆圆）（择圆源；择员圆）或 贼（圆员；圆圆）（择圆圆；择员圆）。悦阅怨怨、v蚤鄄皂藻灶贼蚤灶 阳性对诊断 耘耘杂/责孕晕耘栽 具有高敏感性 圆，但缺乏特异性，此外，也可能表达 晕杂耘、杂鄄员园园、蕴藻怎鄄苑等免疫组织化学标记物 猿。肿瘤常发生于周围神经系统和软组织内，以胸肺区（即 粤泽噪蚤灶 肿瘤）最常见，但头、颈、肾、腹膜后或脊柱旁等其他部位也有报道 源。该病的发病人群为儿童和年轻人，猿园 岁以上者少见，男性略多于女性 缘。耘耘杂/责孕晕耘栽 的临床表现主要由肿瘤生长部位、侵袭程度和累及结构决定，一般表现为快速增大的软组织肿块伴疼痛、活动受限，累及神经或原发于神经时，可引起所支配的肌肉感觉运动障碍。本病例病灶位于臀大肌和臀中肌的肌间隙内而非肌肉组织内，可见坐骨神经束穿出，并且患者表现为坐骨神经典型受压、受侵症状，为原发于坐骨神经的 耘耘杂/责孕晕耘栽。据我们所知，目前仅有 员 例国外坐骨神经骨外尤文肉瘤的报道 远。耘耘杂/责孕晕耘栽 的影像学表现没有特征性，多表235窑窑实用医学影像杂志 2023 年 6 月第 24 卷第 3 期JPMI，June 2023，Vol.24.No.3现为：淤肿瘤多呈浸润性生长，与周围组织分界不清 苑，愿，偶尔可见邻近骨质破坏。但并不绝对，本病例肿块边界尚清楚，邻近肌肉呈受压移位改变，这与其“假包膜”形成有关，该征象在贾波等 怨的文献中也被报道。于密度不均匀，栽员加权成像（栽员宰陨）为稍低信号或等信号，栽2加权成像（栽圆宰陨）为混杂高信号 员园，这与肿瘤易发生囊变坏死有关，但出血、钙化少见。盂由于该肿瘤高度恶性，细胞排列紧密，阅宰陨通常呈高信号，粤阅悦 值显著降低。榆增强扫描肿块呈轻中度不均匀强化，囊变坏死区不强化，内可见多发间隔样强化，其病理学基础是肿瘤内部有多发纤维间隔分布，本病例并未观察到这一表现，但文献 愿，员员 有所报道。虞肿瘤表面及内部有大量新生血管形成，本病例的术中所见及 酝砸陨 的血管流空效应均提示这一征象。愚部分肿瘤起源于神经，可见肿物沿神经血管生长，与神经血管关系密切，本病例肿物包绕坐骨神经，两者融为一体致肿物内部坐骨神经显示不清，这与王乾等 员圆的报道一致。耘耘杂/责孕晕耘栽 需要以下疾病鉴别：淤横纹肌肉瘤：好发于儿童，男性多发，囊变坏死多见，实性部分呈轻中度持续强化，肿瘤内部亦可见血管流空信号。于恶性周围神经鞘瘤：好发于成年人，可发生于任何外周神经分布的部位，坐骨神经受累常见，黏液变性多见，肿块突破包膜则呈浸润性生长，增强后呈不均匀显著强化。盂黏液性纤维肉瘤：好发于老年人，四肢为好发部位，肿块内富含黏液样基质和增生血管。以上在影像上与 耘耘杂/责孕晕耘栽 难以鉴别。综上，耘耘杂/孕晕耘栽 没有代表性的影像表现，仅凭影像精准定性困难，只能依赖于组织病理学和广泛的免疫组化确诊。但年轻患者以进行性、快速增大的肿块伴疼痛就诊，疼痛呈放射性质或肿块位于神经通路上，内部密度或信号不均伴血管走行影时，应考虑EES/PNEF 的可能。目前该肿瘤尚没有标准的治疗指南，手术、化疗和放疗相结合是主流的治疗方式。参 考 文 献 员 汪红胜，孙梦熊，华莹奇，等援 尤文肉瘤家族肿瘤染色体易位及图 1盆腔增强 悦栽 静脉期轴位图像（右侧臀大肌内侧见椭圆形肿物，边界清楚，呈轻度不均匀强化，右侧臀中肌略受压）图 2盆腔磁共振成像平扫及增强图像 A：轴位 栽员加权成像（栽员宰陨）示：肿物呈低信号；B：轴位 栽2加权成像（栽圆宰陨）示：肿物呈不均匀稍高信号；CD：冠状位 栽圆宰陨鄄云杂 示：肿物呈高信号，内部见多发斑点状囊变坏死影及内部、表面见条状血管流空信号影，周边见环状低信号包膜；EF：轴位 阅宰陨 及 粤阅悦 示：阅宰陨 呈明显高信号，粤阅悦 呈低信号，肿物明显弥散受限；G：冠状位 栽员宰陨 增强示：肿物呈轻中度不均匀强化，其内囊变坏死区未见强化 图 3术后标本（灰白色结节其上可见神经束一条）图 4手术病理结果图 A：镜下：弥漫分布均匀一致的小圆细胞 匀耘 染色伊员园园；B：免疫组织化学：悦阅缘远（垣）；C：免疫组织化学 悦阅怨怨（垣）4A34B2B2C2A12E2F2G2D4C236窑窑实用医学影像杂志 2023 年 6 月第 24 卷第 3 期JPMI，June 2023，Vol.24.No.3靶向治疗的研究进展 允 援 肿瘤，圆园员猿，猿猿（愿）：苑源愿鄄苑缘圆援 阅韵陨：员园援猿苑愿员/躁援蚤泽泽灶援员园园园鄄苑源猿员援圆园员猿援园愿援园员远.2 耘造 宰藻泽澡蚤 粤，粤造造葬皂 粤，粤躁葬则蚤皂 阅，藻贼 葬造援 耘曾贼则葬泽噪藻造藻贼葬造 耘憎蚤灶早鸳泽泽葬则糟燥皂葬 枣葬皂蚤造赠 燥枣 贼怎皂燥怎则泽 蚤灶 葬凿怎造贼泽：葬灶葬造赠泽蚤泽 燥枣 缘苑 责葬贼蚤藻灶贼泽 枣则燥皂葬 泽蚤灶早造藻 蚤灶泽贼蚤贼怎贼蚤燥灶 允 援 悦造蚤灶 韵灶糟燥造（砸 悦燥造造 砸葬凿蚤燥造），圆园员园，圆圆（缘）：猿苑源鄄猿愿员援 阅韵陨：员园援员园员远/躁援糟造燥灶援圆园员园援园圆援园员园.3 杂蚤灶早澡 粤运，杂则蚤增葬泽贼葬增葬 粤运，孕葬造 蕴，藻贼 葬造援 耘曾贼则葬燥泽泽藻燥怎泽 p则蚤皂葬则赠i灶贼则葬糟则葬灶蚤葬造 e憎蚤灶早 s葬则糟燥皂葬/责藻则蚤责澡藻则葬造 p则蚤皂蚤贼蚤增藻 n藻怎则燥藻糟贼燥凿藻则皂葬造t怎皂燥则：s藻则蚤藻泽 燥枣 s藻增藻灶 c葬泽藻泽 葬灶凿 r藻增蚤藻憎 燥枣 l蚤贼藻则葬贼怎则藻 允 援 粤泽蚤葬灶 允晕藻怎则燥泽怎则早，圆园员愿，员猿（圆）：圆愿愿鄄圆怨远援阅韵陨：员园援源员园猿/员苑怨猿鄄缘源愿圆援圆圆愿缘苑园.4 蕴造燥皂遭葬则贼鄄月燥泽糟澡 粤，酝葬糟澡葬凿燥 陨，晕葬增葬则则燥 杂，藻贼 葬造援 匀蚤泽贼燥造燥早蚤糟葬造澡藻贼藻则燥早藻灶藻蚤贼赠 燥枣 耘憎蚤灶早鸳泽 泽葬则糟燥皂葬/孕晕耘栽：葬灶 蚤皂皂怎灶燥澡蚤泽贼燥糟澡藻皂蚤原糟葬造 葬灶葬造赠泽蚤泽 燥枣 源员缘 早藻灶藻贼蚤糟葬造造赠 糟燥灶枣蚤则皂藻凿 糟葬泽藻泽 憎蚤贼澡 糟造蚤灶蚤糟葬造 泽怎责原责燥则贼 允 援 灾蚤则糟澡燥憎泽 粤则糟澡，圆园园怨，源缘缘（缘）：猿怨苑鄄源员员援 阅韵陨：员园援员园园苑/泽园园源圆愿鄄园园怨鄄园愿源圆鄄苑.5 酝葬澡藻泽澡憎葬则蚤 粤灾，悦澡藻灶早 耘再援 耘憎蚤灶早 泽葬则糟燥皂葬 枣葬皂蚤造赠 燥枣 贼怎皂燥则泽 允 援允 粤皂 粤糟葬凿 韵则贼澡燥责 杂怎则早，圆园员园，员愿（圆）：怨源鄄员园苑援 阅韵陨：员园援缘源猿缘/园园员圆源远猿缘鄄圆园员园园圆园园园鄄园园园园源.6 月葬灶早 允杂，粤凿泽怎造 晕，蕴蚤皂 允匀，藻贼 葬造援 耘曾贼则葬鄄o泽泽藻燥怎泽 e憎蚤灶早 s葬则糟燥皂葬燥枣 s糟蚤葬贼蚤糟 n藻则增藻 m葬泽择怎藻则葬凿蚤灶早 葬泽 b藻灶蚤早灶 n藻则增藻 s澡藻葬贼澡 t怎皂燥则 葬灶凿p则藻泽藻灶贼藻凿 葬泽 l怎皂遭葬则 r葬凿蚤糟怎造燥责葬贼澡赠：c葬泽藻 r藻责燥则贼 葬灶凿 r藻增蚤藻憎 燥枣 l蚤贼原藻则葬贼怎则藻 允 援宰燥则造凿 晕藻怎则燥泽怎则早，圆园员愿，员员缘：愿怨鄄怨猿援阅韵陨：员园援员园员远/躁援憎灶藻怎援圆园员愿援园源援园源缘.7 冯瑶杰，瞿姣，危春容，等援 骨外尤文肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤的 悦栽 及 酝砸陨 表现 允 援 放射学实践，圆园圆园，猿缘（苑）：怨园园鄄怨园源援 阅韵陨：员园援员猿远园怨/躁援糟灶噪蚤援员园园园鄄园猿员猿援圆园圆园援园苑援园员猿.8 唐淑慧，蔡晓娟援 探讨腹部外周性原始神经外胚层肿瘤的临床及 悦栽、酝砸 诊断 允 援 现代医用影像学，圆园圆圆，猿员（苑）：员圆缘源鄄员圆缘苑援 9 贾波，裘前锋，周安立，等援 外周原始神经外胚层肿瘤 远 例分析 允 援 肿瘤学杂志，圆园圆园，圆远（源）：猿远圆鄄猿远源援 阅韵陨：员园援员员苑猿缘/躁援蚤泽泽灶援员远苑员鄄员苑园载援圆园圆园援园源援月园员愿.10 林杨皓，连永伟援 子宫尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤一例 允 援影像诊断与介入放射学，圆园员怨，圆愿（缘）：猿苑怨鄄猿愿员援 阅韵陨：员园援猿怨远怨/躁援蚤泽泽灶援员园园缘鄄愿园园员援圆园员怨援园缘援园员员.11 刘国顺，李雯曦，谌丹丹，等援 外周性原始神经外胚层肿瘤的悦栽 及 酝砸陨 诊断 允 援 放射学实践，圆园员远，猿员（员园）：怨圆愿鄄怨猿猿援 阅韵陨：员园援员猿远园怨/躁援糟灶噪蚤援员园园园鄄园猿员猿援圆园员远援员园援园园远.12 王乾，任翠萍，王姗，等援 四肢外周原始神经外胚层肿瘤的 酝砸陨表现及 粤阅悦 值诊断价值 允 援 临床放射学杂志，圆园员愿，猿苑（缘）：愿圆猿鄄愿圆苑援 阅韵陨：员园援员猿源猿苑/躁援糟灶噪蚤援躁糟则援圆园员愿援园缘援园圆愿.（收稿日期：2023鄄02鄄20）DOI：10.16106/14鄄1281/r.2023.03.020作者单位：272100 济宁医学院临床医学院（张苏雅）；济宁市第一人民医院超声医学科（吕镔 王双龙 张苏雅）通信作者：吕镔患者男，圆圆 岁，身高 员苑愿 糟皂，体质量 65 kg（体质指数=20.5 kg/m2），于院外体验发现肝弥漫性病变伴结节性隆起 员 月余，自诉无明显自觉症状，为求进一步诊治来我院。既往有吸烟史，缘远 支/d伊缘 年，无饮酒嗜好，无其他病史。查体无异常体征。完善影像检查：淤悦栽 检查（图 员）：肝实质内可见多发低密度灶，边缘尚清，其内密度不均，增强后可见不均匀强化。诊断意见：肝多发占位，性质待查，建议磁共振（酝砸）平扫、增强检查。于磁共振成像（酝砸陨）检查（图圆）：肝内见多发结节样及团片样等稍长 栽员、稍长 栽圆信号，反相位图像病灶局部信号减低，病变较大者位于左外叶，磁共振弥散加权成像（阅宰陨）呈稍高信号影，相应表观弥散系数（粤阅悦）图局部信号减低，钆喷酸葡胺（郧凿鄄阅栽孕粤）增强扫描延迟期病变局部似有轻度强化，肝胆期上述病灶呈低信号。诊断意见：肝内多发含脂病灶，弥漫性及局灶性脂肪肝不除外，请结合临床治疗后复查除外其它。盂腹部彩超检查（图猿）：肝实质回声不均匀，内见多个偏高回声结节，最大位于左叶，大小约 圆援远伊圆援员 糟皂，边界清，回声较均匀，肝内管道清晰，门静脉及肝内外胆管未见明显扩【摘要】肝脏多灶性结节脂肪浸润是比较罕见的一种脂肪性肝病的表现形式，影像学表现有时较难鉴别。本文报道 1 例无既往病史的青年男性出现肝内弥漫性多发性结节，完善多种影像学检查后，提示不除外脂肪肝，最终经超声引导下肝肿物穿刺活检术，用病理金标准明确诊断，通过回顾性分析本例患者以此更加了解肝脏多灶性结节脂肪浸润的影像学表现。【关键词】肝；多灶性结节脂肪浸润；影像学；病理肝脏多灶性结节脂肪浸润影像学表现 1 例张苏雅吕镔王双龙237窑窑