脊髓空洞症-.ppt

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,脊髓空洞症,神内一教学查房,2001,、,7,、,18,概述,脊髓空洞症,(syringomyelia SM),是主要累及脊髓的慢性进行性变性病，脊髓中央管室管膜内外有液体积聚，且呈筒样串联，临床上称为脊髓空洞症。,在,1827,年,Olliveir Angers,首先提出该病，,1891,年,Arnold Chiari,通过尸检发现先天性枕大孔区畸形和后脑畸形者中，多有脊髓空洞发现，因此，常称为,Arnold Chiari,畸形脊髓空洞症,(ACM-SM),。,概述,好发部位：可以在颈髓或在上胸段几个节段内发生，也可向上、下延展。少数累及脊髓全长。病理：脊髓内空洞形成、脊髓积水，在空洞周围有神经胶质增生。,好发年龄,20,30,岁间青、中年期。,病因：凡能引起颅脊蛛网膜下腔阻塞，如枕大孔区畸形、小脑扁桃体下疝、髓内肿瘤小脑和,(,或,),颈髓血管网状细胞瘤，四脑室和小脑肿瘤时，也可见有脊空症，甚至腰椎陈旧性压缩骨折时，也能见到延伸至上颈段的脊髓空洞症。,发病机理,.,流体动力学说,:,系,1965,年,Gardner,所倡导，,Dyste,等发展的脑脊液压力波传递理论,认为因枕大孔区畸形和小脑扁桃体下疝压迫，使脑脊液循环受阻，不能顺利地在蛛网膜下腔通过，四脑室内下注的脑脊液发生,“,水锤样效应,”,，在每次搏动时冲击四脑室下端在胚胎时已闭塞的,“,闩,(obex),”,部，使脑室液下注入脊髓中央管内，日久即使脑室液在中央管积聚，形成空洞。空洞液的成分分析也证实其与脑室液相近。,发病机理,颅,-,脊蛛网膜下腔脑脊液压力分离学说,William,认为当枕大孔区畸形造成枕大池与颈椎管内蛛网膜下腔脑脊液分离，,CSF,顺向、逆向、纵轴向流动受阻，特别是在坐起、屏气等使上腔静脉压增高时，颅内蛛网膜下腔,CSF,积聚时可发生,“,抽吸作用,”,而进入中央管积聚，成为脊髓积水。胸腹腔压力变化导致颅内与椎管内压力失衡是引起,CSF,异常分流的动力。,发病机理,其他,:Ball,等认为偏心向空洞形成，可能还有一些不能确定的原因如脊髓成分间粘连等解剖因素。,先天发育缺陷,:Stovnes,等观察到脊髓中央管开始闭合在,20,30,岁间，脊空症常在此期间内发病，可能与脊髓中央管闭合不良引起有关。,血循环异常,:,脊髓内血管异常或血循环异常使脊髓供血不足,逐渐出现缺血,坏死,最后液化形成空洞,临床表现,延髓及上颈髓受压表现：,不全单瘫、偏瘫,不全双上肢或下肢瘫、四肢瘫。,肢体感觉障碍,(,节段性分离感觉障碍,),、肌肉萎缩、锥体束征,小脑症状：,眼震、构音不清、共济失调,颅内压增高表现：,头痛、呕吐、视乳头水肿,临床表现,颅神经及颈神经受累表现：,.,枕颈项疼痛,.,面部颈肩部麻木,.,声嘶,咽反射迟钝或消失,.,舌肌震颤或萎缩,.,耸肩力弱,植物神经损害表现：,.,一侧面部无汗,.,半身无汗,.,皮肤划痕征阳性,其它表现,:,-,后发际低,.,脊柱侧弯,临床分型,Pillary,等主张以,MRI,所示的客观解剖异常对成人,ACM,进行分型：,ACM-A,型,:,合并有脊髓空洞症者,.,临床上主要表现为脊髓症状，手术治疗效果差。,ACM-B,型,:,小脑扁桃体下疝无脊髓空洞症者,.,主要是出现脑干和小脑症状，手术疗效较明显,辅助检查,电生理检查,EMG,：神经元性损害,SEP,：潜伏期延长,X,线片：有助于发现骨骼畸形,腰穿：50%,CSF,蛋白增高,影像学检查,MRI,是目前最有效的检查方法,矢状位证实,Chiari,型畸形：小脑扁桃体下疝伴发脊髓空洞症,轴面像显示空洞的大小及残存脊髓的范围,脊髓空洞症的诊断,20,30,岁青、中年,有枕大孔区畸形如颅后窝扁平颅底或颅底凹陷,有触觉与痛、温觉感觉分离,运动障碍和长束体征及植物神经功能障碍,MRI,脊髓扫描，脑脊液动力学有改变，如小脑扁桃体下疝,5mm,以上即可诊断为小脑扁桃体下疝畸形，脊髓内空洞形成。,鉴别诊断,颈椎病,脊髓髓内肿瘤,肌萎缩侧索硬化,颈肋,手术治疗,目前较一致的意见认为：,如有枕大孔畸形和小脑扁桃体下疝畸形、颈椎分节不全畸形、脊髓脊膜膨出、神经管闭合不全、髓内肿瘤等使脊髓蛛网膜下腔阻塞并发脊髓空洞而有临床症状者，应行外科手术治疗。行广泛的颅后窝和上颈椎椎管减压术，以达到恢复正常的脑脊液循环，重建蛛网膜下腔和枕大池。,手术治疗,颅后窝和颈椎减压术：,Sahuquillo,等提出的颅后窝重建理论。,(1),扩大枕下开颅，尽可能打开枕大孔和切除颈椎,1,3,椎板，向下达扁桃体下端；,(2),切开硬脑膜，但保持蛛网膜完整；,(3),用人工硬脑膜缝合修补，重建枕大池；,(4),硬膜上缝置,3,4,根丝线穿过肌肉固定于筋膜，以防硬膜粘连。,10,例术后,1,年随访，,8,例症状明显改善。,手术治疗,空洞体腔引流术：,Nicholas,等在空洞最宽平面处切除半个椎板或全椎板切除，用手术显微镜，在脊神经后根进入脊髓的最薄处，切一小口，将,T,形硅胶管或带有孔硅胶管向下置于空洞处，引流入蛛网膜下腔，并用细丝线固定于蛛网膜上。,24,例中,70%,80%,患者病情稳定或有改善。,其他：切断空洞附近一侧脊神经感觉根，将远端游离置于空洞腔内引流于蛛网膜下腔内。,手术治疗,美国一项对神经外科医生进行的对,ACM,外科手术治疗意见的调查：,绝大部分医师认为威胁生命的呼吸障碍并发症是手术的绝对指征。,90%,以上医师认为无症状者不必做减压手术。,80%,以上医师认为颅后窝减压对脊髓空洞和颅神经、脑干功能恢复有益。,我国学者：,早发现、早治疗才能取得较好的手术效果,谢 谢,