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下腔静脉后下腔静脉后输尿管尿管梁昕梁昕概述概述1下腔静脉后下腔静脉后输尿管是一种罕尿管是一种罕见的先天的先天性疾病,正常右性疾病,正常右侧输尿管位于下腔静尿管位于下腔静脉之前下行;脉之前下行;该病患者病患者输尿管从下腔尿管从下腔静脉后静脉后绕到前面再回到正常的位置,到前面再回到正常的位置,谓下腔静脉后下腔静脉后输尿管,在尿管,在1893年于尸年于尸解中首次解中首次发现此疾病,此疾病,仅发生于右生于右侧输尿管,尿管,发病率病率为1/1500,男与女之比,男与女之比为3-4:1。21其其发病原因病原因为下腔静脉在胚胎下腔静脉在胚胎发育育时期,有后主静脉、期,有后主静脉、下主静脉及上主静脉。三下主静脉及上主静脉。三对静脉之静脉之间互相吻合形成静互相吻合形成静脉脉环。后。后肾于胚胎第于胚胎第12周穿周穿过此静脉此静脉环,上行到腰部,上行到腰部,该静脉静脉环前面部分由后主静脉腰段及其分支前面部分由后主静脉腰段及其分支组成,后成,后面部分由上主静脉,下主静脉及其分枝面部分由上主静脉,下主静脉及其分枝组成。正常情成。正常情况下首先况下首先发生后主静脉,当上主静脉出生后主静脉,当上主静脉出现时,后主静,后主静脉即退化萎脉即退化萎缩,腔静脉由后面的静脉,腔静脉由后面的静脉环形成。如果后形成。如果后主静脉不萎主静脉不萎缩而而继续存在,存在,结果代替了静脉果代替了静脉环的后面的后面部分而形成腔静脉,部分而形成腔静脉,输尿管位于其后,形成下腔静脉尿管位于其后,形成下腔静脉后后输尿管。尿管。34临床分型床分型1本病分本病分为低襻型(低襻型(I型)和高襻型(型)和高襻型(型)型)2低襻型(低襻型(I型)多位于型)多位于输尿管上尿管上1/3部部分,分,输尿管在腰椎尿管在腰椎 3 4水平水平处穿入腔穿入腔静脉后方,再由下腔静脉和腹主静脉后方,再由下腔静脉和腹主动脉脉之之间穿出,此型最穿出,此型最为常常见。3此段下腔静脉与脊柱此段下腔静脉与脊柱间间隙小,加之隙小,加之腰大肌的腰大肌的 压迫,易迫,易产生梗阻症状,故生梗阻症状,故常伴有中重度常伴有中重度肾积水,多需要外科水,多需要外科处理。理。51 1高襻型(高襻型(型)型)输尿管穿入腔静脉后尿管穿入腔静脉后位置和位置和肾盂几乎在同一水平,极盂几乎在同一水平,极为罕罕见。2 2此段下腔静脉与脊柱此段下腔静脉与脊柱间有有较粗的右粗的右肾动脉通脉通过,二者之,二者之间有一定有一定间隙,且隙,且肾盂部分盂部分较宽 ,故常无梗阻或梗阻很,故常无梗阻或梗阻很轻微,一般不需手微,一般不需手术。6临床表床表现1 本病的主要病理改本病的主要病理改变是梗阻所致,是梗阻所致,由于由于输尿管受尿管受压梗阻造成尿液引流不梗阻造成尿液引流不畅,导致患者腰部或腹部致患者腰部或腹部钝痛,甚至痛,甚至绞痛;血尿是常痛;血尿是常见症状之一症状之一约有有25%的病人出的病人出现,一部分患者伴有泌尿系,一部分患者伴有泌尿系统结石,石,虽然下腔静脉后然下腔静脉后输尿管是先尿管是先天性畸形,但大多数患者都在成年后天性畸形,但大多数患者都在成年后才出才出现症状。症状。78【诊断断】1IVU和和RU是目前是目前诊断腔静脉后断腔静脉后输尿管尿管的主要方法,也可以通的主要方法,也可以通过CT三三维重建重建及及MRU等无等无创性性检查确确诊。91典型典型X线表表现为:2 I 型或型或“低襻型低襻型”,其表,其表现为右右输尿尿管上段管上段扩张,右,右输尿管在尿管在 L 3 4 前前呈呈鱼钩状或状或 S 状向中状向中线移位,移位,输尿管尿管扩张膨大膨大处可超可超过下腔静脉外下腔静脉外缘 1 2 cm,右,右输尿管尿管绕经腔静脉后腔静脉后、内、内侧,从下腔静脉前方跨,从下腔静脉前方跨过,进入膀入膀胱胱;远端端输尿管不尿管不扩张。此型多。此型多见,易,易产生梗阻症状生梗阻症状,多需,多需临床床处理理;101型或型或“高襻型高襻型”,右,右 肾肾盂和盂和输输尿管几尿管几乎呈水平位,在乎呈水平位,在 肾肾盂盂输输尿管尿管连连接部水接部水平或之上平或之上,于,于L2 水平行至下腔静脉的水平行至下腔静脉的后后 方,呈方,呈镰镰刀状走刀状走 向下腔静脉后向下腔静脉后,在影像学上可以表在影像学上可以表现现出出 肾肾盂盂输输尿管尿管连连接接处处狭窄狭窄 的的伪伪象。象。该该型罕型罕见见,一般,一般情况下不易造成情况下不易造成输输尿管梗阻尿管梗阻,常无需,常无需手手术术治治疗疗。111213141516【鉴别诊断断】1 右右肾及右及右侧腹膜后腹膜后肿瘤,大的瘤,大的肿瘤将瘤将输尿管推移向尿管推移向中中线移位。特移位。特别是右是右侧肾肿瘤,瘤,应与下腔静脉后与下腔静脉后输尿尿管相管相鉴别。2 肾脏肿瘤多有肉眼血尿病史,当瘤多有肉眼血尿病史,当输尿管有推移征尿管有推移征象象时,在腹部可以触到,在腹部可以触到肿块。B型超声波型超声波检查能明确能明确肿块与与肾脏的关系和大小,并能确定病的关系和大小,并能确定病变性性质。排排泄性或逆行性尿路造影,泄性或逆行性尿路造影,显示示肾盂、盂、肾盏受受压变形或形或完全消失。完全消失。肾脏由于由于肿瘤瘤严重破坏重破坏肾功能减退,排泄功能减退,排泄性尿路造影性尿路造影时肾脏不不显影。逆行性造影影。逆行性造影见肾盂盂输尿管尿管交界交界处梗阻,梗阻,仅见被推移的被推移的输尿管。如果仍然不能确尿管。如果仍然不能确诊,在逆行造影的同,在逆行造影的同时,行下腔静脉插管,行下腔静脉插管,则可以明可以明确确诊断。断。171 1髂动脉后脉后输尿管尿管 髂动脉后脉后输尿管,尿管,梗阻部位在第五腰椎外梗阻部位在第五腰椎外侧5 5厘米厘米处。下。下腔静脉后腔静脉后输尿管在第三腰椎水平。逆尿管在第三腰椎水平。逆行行输尿管插管,同尿管插管,同时下腔静脉插管下腔静脉插管摄平片,平片,髂动脉后脉后输尿管两管不重叠尿管两管不重叠输尿管尿管扩张与正常部位交界与正常部位交界处位置位置低。下腔静脉后低。下腔静脉后输尿管,尿管,则两管相重两管相重叠,叠,输尿管尿管扩张与正常部位交界与正常部位交界处位位置高。置高。18治治疗方法:方法:1 1分分为手手术和非手和非手术治治疗两种方法两种方法2 2没有或没有或仅有有轻度度肾积水而无明水而无明显临床床症状和并症状和并发症者,可保守治症者,可保守治疗,但,但应随随诊1 1其余其余积水水严重、有明重、有明显症状、合并感症状、合并感染、染、结石、石、肾功能下降者均功能下降者均应手手术治治疗1911.肾功能尚好,功能尚好,则行右行右侧输尿管复位尿管复位术:如腔静脉后:如腔静脉后段段输尿管尚正常,尿管尚正常,标准修复准修复术式式为离断式离断式肾盂盂-肾盂吻盂吻合合术,在,在肾盂与盂与输尿管尿管连接接处上方(腔静脉右上方(腔静脉右侧)切)切断断肾盂,游离盂,游离输尿管,并套尿管,并套过下腔静脉,使之复位后下腔静脉,使之复位后再作再作肾盂盂-肾盂吻合,如盂吻合,如该段段输尿管不正常,尿管不正常,则切除切除该段段输尿管后再重新吻合。尿管后再重新吻合。输尿管下段切断和游离复位尿管下段切断和游离复位后,作后,作输尿管尿管-输尿管端端吻合尿管端端吻合术者,易者,易产生吻合口狭生吻合口狭窄或窄或损伤供供应血管,最后有可能血管,最后有可能导致第二次手致第二次手术而将而将肾切除。切除。2.如患如患肾已已严重重损害,害,则切除患切除患肾。20术中注意中注意1(1)进入腹膜后腔入腹膜后腔间隙后先找到下腔静脉隙后先找到下腔静脉,并打开腔,并打开腔静脉鞘,完整清晰地静脉鞘,完整清晰地显露腔静脉可以便于以后的操作露腔静脉可以便于以后的操作并最大限度地避免并最大限度地避免误伤腔静脉的可能腔静脉的可能;2(2)游离腔静脉后段游离腔静脉后段输尿管尿管时注意要注意要严格地沿着两者格地沿着两者之之间的界面准确地的界面准确地进入入,既要保,既要保护腔静脉也要保腔静脉也要保护输尿管外膜的血供。尿管外膜的血供。虽然有文献提到有些腔静脉后段然有文献提到有些腔静脉后段输尿管会粘尿管会粘连严重而重而难以游离以游离,最后最后选择将将该残段留在残段留在原位不再分离切除原位不再分离切除,但原位残留的,但原位残留的输尿管残段存在尿管残段存在炎症炎症、恶变等潜在等潜在风险,故,故应彻底切除病底切除病变的的输尿尿管管节段避免残留;段避免残留;3211(3)在腰在腰3-4水平的腔静脉后方会有右水平的腔静脉后方会有右侧第二腰静脉第二腰静脉,在在此此术中游离中游离时要仔要仔细辨辨认注意保注意保护,否否则易引起出血易引起出血影响手影响手术的的顺利利进行行;2(4)此此处也要注意勿也要注意勿损伤乳糜池乳糜池,否否则可引起可引起严重的淋重的淋巴瘘巴瘘;3(5)虽然有一些文献然有一些文献报告可以酌情保留受腔静脉告可以酌情保留受腔静脉压迫的迫的输尿管狭窄段尿管狭窄段,但需要注意的是下腔静脉后受,但需要注意的是下腔静脉后受压的的输尿管段往往有尿管段往往有发育缺陷,存在育缺陷,存在纤维化、狭窄、化、狭窄、蠕蠕动慢等病慢等病变,术后也可能因后也可能因动力性原力性原 因因导致致继发梗阻梗阻和吻合和吻合 口狭窄等并口狭窄等并发症症,建,建议切除狭窄段。切除狭窄段。4(6)充分游离充分游离输尿管两尿管两侧断端断端,使其能无,使其能无张力吻合力吻合;221(7)如果上段如果上段输尿管尿管扩张、扭曲非常、扭曲非常严重,仍需适当裁重,仍需适当裁剪,保剪,保 吻合后吻合后输尿管无明尿管无明显扭曲扭曲,如伴有,如伴有结石等可石等可同同时取取 出;出;2(8)两断端修剪成两断端修剪成对应斜面,斜面,远端外端外侧无血管部位无血管部位纵行行切开切开约1cm,使吻合口,使吻合口扩大呈大呈长椭圆形形;3(9)4-0 可吸收可吸收线全全层、间断断缝合,两端黏膜合,两端黏膜对合合严密,密,充分保充分保证吻合吻合 口的口径口的口径;缝合合时先先缝合后壁合后壁,然,然后放置支架管后放置支架管,最后,最后间断断缝合合输尿管前壁尿管前壁,避免,避免术后漏尿及吻合口狭窄后漏尿及吻合口狭窄;4(10)吻合口周吻合口周围放置多孔引流管放置多孔引流管。23用用药原原则11.单纯肾积水,无感染和并水,无感染和并发症,只症,只需要口服抗生素需要口服抗生素预防感染,一般用防感染,一般用天;天;2.如如术前前肾积水水严重,并有感染等,重,并有感染等,术前前术后可用敏感的抗生素和后可用敏感的抗生素和肾毒性毒性低的抗生素治低的抗生素治疗,保,保证手手术后感染减后感染减轻。一般用。一般用天。天。3.可酌情使用可酌情使用护肾药,保,保护肾功能。功能。24预后:后:11.治愈:畸形治愈:畸形矫正,正,输尿管通尿管通畅,肾功能改善,症状消失,功能改善,症状消失,伤口痊愈。口痊愈。2.好好转:输尿管尿管虽已重定,但梗阻未已重定,但梗阻未完全解除,吻合口有狭窄,尿常完全解除,吻合口有狭窄,尿常规尚尚不正常。不正常。25
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