癫痫教学大纲-PPT课件.ppt

Company LOGO癫痫广州协佳癫痫病医院 http:/ 2024/3/11周一1教学大纲掌握癫痫的诊断及处理原则掌握癫痫的诊断及处理原则1掌握癫痫持续状态的处理掌握癫痫持续状态的处理23了解癫痫的病因、发病机理及分类2024/3/11周一2概述定义v癫痫的定义 癫痫（epilepsy）是一种由于大脑细胞异常过度放电而引起的一过性、反复发作的临床综合征。2005年ILAE最新定义：癫痫是一种脑部疾患，特点是持续存在能产生癫痫发作的易感性，并出现相应的神经生物学、认知、心理学以及社会等方面的后果。诊断癫痫至少需要一次以上的癫痫发作。2024/3/11周一3概述定义癫痫与中医学的“痫病”相类似，可归属于“癫痫”、“羊痫风”等范畴。中医学认为“痫病”是一种发作性的神志异常的疾病，是因气机逆乱，元神失控而致精神恍惚，甚则突然扑倒，昏不知人，口吐涎沫，两目上视，四肢抽搐，或口中如作猪羊叫声，移时苏醒后如常人的一类病症。2024/3/11周一4概述定义v癫痫发作（epileptic seizure）是指大脑神经元异常和过度的超同步化放电所造成的临床现象2024/3/11周一5概述发病情况v门诊和急诊 12%-28%人群患病率 0.35%-0.8%人群发病率 25-35/10万v工作问题(1850岁)70%v对雇主隐瞒癫痫 75%v拒绝雇用癫痫患者工作 90%v经济负担 90%v没有工作（包括提前退休）70%v婚姻问题 30-40%v隐瞒癫痫病情 50%-60%v对未来存在担心(对工作与学业的忧虑）75%-85%2024/3/11周一6病因病机病理v西医病因 遗传因素原发性癫痫（特发性）后天因素继发性癫痫 各种脑部疾病（10余类）影响脑代谢的全身性疾病2024/3/11周一7病因病机病理v西医发病机理尚未完全明了神经递质的失平衡：某些脑神经元兴奋性持续增高（谷氨酸），GABA抑制作用减少2024/3/11周一8病因病机病理痫性活动的发生：轴突发芽(axonal sprouting),海马CA3锥体神经元最易发生痫样活动，藓苔抽芽（mossy-fiber sprouting,MFS）痫性活动的传播：发作性去极化漂移（paroxysmal depolarization shift，PDS），兴奋性突触后电位（excitatory post-synaptic potentials,EPSPs）的突然增高2024/3/11周一9病因病机病理v遗传：父母亲直接遗传极少见 近亲中增加2-6%患病率特殊类型 定位 影响功能全身性癫痫伴发热 19q13.1 钠通道良性新生儿惊厥 20q13.3 钾通道夜间额叶癫痫 20q13.2 钙通道2024/3/11周一10病因病机病理v病因分类继发性癫痫（secondary epilepsies）症状性癫痫（symptomatic epilepsies）隐源性癫痫（cryptogenic epilepsies）特发性癫痫(idiopathic epilepsy)原发性癫痫（primary epilepsy)）2024/3/11周一11病因病机病理v中医病因病机先天因素后天所伤脏腑功能失调 风痰、瘀血蒙蔽清窍扰乱神明元神失控发为痫病病位在脑，与心、肝、脾、肾关系密切。若痫病久治不愈，必致脏腑愈虚，痰瘀结愈深。痰浊、瘀血不除，则反复发作，乃成痼疾。2024/3/11周一12临床表现和分类v癫痫的分类国际抗癫痫联盟（ILAE）在1981年提出的癫痫发作分类ILAE 1989年癫痫综合症的分类2001年ILAE提出了最新的“癫痫发作和癫痫诊断方案的建议”2024/3/11周一13临床表现和分类v国际癫痫发作分类部分性发作简单部分性发作 全身性发作复杂部分性发作部分性发作继发全身性发作 失张力发作 肌阵挛发作 阵挛发作失神发作 全身性强直阵挛发作 2024/3/11周一14临床表现和分类v部分性发作源于数量有限的神经元，通常限于同侧大脑半球，整个发作过程中始终可保持局限化，亦可进一步扩散到全脑范围EEG2024/3/11周一15临床表现和分类v部分性发作（Partial Seizures）简单部分性发作（无意识障碍）运动症状 感觉症状 植物神经症状 精神症状复杂部分性发作（有意识障碍）从简单部分性发作开始继之有意识障碍 开始即有意识障碍部分发作发展至继发全身发作2024/3/11周一16临床表现和分类简单部分性发作（无意识障碍）运动性发作Jackson发作 Todd瘫痪即是在癫痫发生出现的短暂瘫痪。该瘫痪可以是局部的也可以是全身的，但通常只发生在身体的一侧。它最常见于全身强直阵挛发作(大发作)以后，并在癫痫的发作过后，可能会持续几个小时或偶尔持续几天。感觉性发作针刺样，麻木感，视幻觉，听幻觉，嗅幻觉，眩晕，异常味觉 自主神经发作上腹部不适感，呕吐，面色苍白，潮红，竖毛，瞳孔散大，尿失禁 精神发作 记忆障碍，识别障碍，情感障碍，错觉，结构性幻觉2024/3/11周一17临床表现和分类v复杂部分发作(complex partial seizure)意识改变自动症（口手无目的动作）2024/3/11周一18临床表现和分类v全身性发作源于双侧大脑半球同时发放，且自始就有广泛扩散EEG2024/3/11周一19临床表现和分类v全身性发作（Generalized Seizures）失神发作(absence seizure)肌阵挛发作(myoclonicseizure)阵挛发作(clonicseizure)强直发作(tonic seizure)强直阵挛发作(generalized tonic clonicseizure)失张力发作(atonicseizure)婴儿痉挛症(West syndrome)2024/3/11周一20临床表现和分类失神发作 突然发生和突然终止的意识丧失 EEG3Hz棘慢波肌阵挛发作 快速，短暂，触点样肌肉收缩，可遍及全身，也可限于某个肌群，常成簇发生 EEG多棘慢波，棘慢波2024/3/11周一21临床表现和分类v全面性发作（典型大发作）特征：意识丧失和全身抽搐临床分期：先兆期：提示可能的发作起源部位 痉挛发作期 强直期：20秒许 阵挛期：1分钟许痉挛后期：10余分钟至数小时 强直阵挛发作 2024/3/11周一22临床表现和分类v全面性发作（典型大发作）2024/3/11周一23临床表现和分类v2001年国际抗癫痫联盟新提出的癫痫发作类型肌阵挛失神(myoclonicabsence seizures)：失神发作，同时伴有肢体的肌阵挛动作。负性肌阵挛(negative myoclonus)：没有预先的肌阵挛而出现的强直性肌肉活动的中断，时间小于500毫秒。眼睑肌阵挛(eyelid myoclonus)：突发性，节律性的快速眼睑肌阵挛抽动，每次发作中往往有三次以上的眼睑抽动，可伴轻微意识障碍。痴笑发作（gelasticseizures）：发作性的发笑，内容空洞表2024/3/11周一24临床表现和分类v自限性发作类型v全面性发作（generalized seizures）强直阵挛发作（包括开始于阵 肌阵挛发作挛期或肌阵挛期的变异型）眼睑肌阵挛（eyelid myoclonus）阵挛发作 不伴有失神 没有强直成分 伴有失神 有强直成分 肌阵挛失张力发作典型失神发作 负性肌阵挛（negative myoclonus）不典型失神发作 失张力发作肌阵挛性失神发作 全面性癫痫综合征中的反射性发作强直发作痉挛（spasms）2024/3/11周一25临床表现和分类v反射性发作的刺激因素视觉刺激 躯体感觉 闪光：如可能说明 本体感觉 颜色图形 阅读其他视觉刺激 热水思考 惊吓音乐 操作进食2024/3/11周一26诊断v诊断步骤是不是癫是哪种发作类或癫痫综合征病因生活质量评估2024/3/11周一27诊断v癫痫诊断“HE”H：History E：EEG（VEEG）2024/3/11周一28诊断v发作起始“ABC”1.先兆 Aura2.起始部位 Beginning position3.意识有无丧失 Consciousness2024/3/11周一29诊断v发作过程“T、T”类型 Types 持续时间 Continuous Time2024/3/11周一30诊断v发作结束“P、P”有无一过性肢体瘫痪 Paralysis发作后状态 Postictalstate2024/3/11周一31诊断v辅助检查脑电图影像学检查其他辅助检查2024/3/11周一32诊断v鉴别诊断1.假性癫痫发作（pseudoepilepticseizures）与癔病有区别吗？2.癔病？3.偏头痛（migraine）4.短暂性脑缺血发作（TIA）5.中医中风6.中医气厥2024/3/11周一33治疗v癫痫治疗目标1 1没有癫痫发作2 2提高生活质量2024/3/11周一34治疗病因治疗对症治疗间歇期的药物治疗癫痫持续状态的治疗一般治疗中的问题2024/3/11周一36治疗v间歇期的药物治疗原则药物使用(何时开始)药物选择(指南,共识,经验)单药治疗(“金标准”)更换药物(指征,方法)药物剂量(小剂量起,逐渐增加)联合用药(合理组合)用药监测（疗效不良反应）撤除药物(何时,指征,方法)2024/3/11周一37治疗v个体化的治疗方案考虑:患者年龄、病史目前发作形式和病因备选药物的药代动力学特点适用范围和可能的不良反应2024/3/11周一38治疗v药物治疗的一般原则何时开始治疗 单一的发作,EEG(-)-随访 单一的发作,EEG(+)-治疗 两次或更多次发作-治疗2024/3/11周一39治疗v传统的抗癫痫药物 苯巴比妥 扑痫酮 苯妥英 卡马西平 丙戊酸盐 苯并二氮卓类 氯硝西泮 氯巴占2024/3/11周一40治疗v主要新型抗癫痫药物AAN 2004 化学名 英文 简写 商品名 商品名英v加巴喷丁Gabapenlin GBP Neutotinv拉莫三嗪Lamotrigine LTG 利必通 Lamictalv托吡酯Topiramate TPM 妥泰 Topamaxv奥卡西平Oxcarbazepine OXC 曲莱 Trileptalv替佳宾Tiagabine TGB Gabitrilv左乙拉西坦Levetiracetam LEV Kepprav唑尼沙胺Zonisamide ZNS Zeneganv非氨酯Felbamate FBM Felbatol2024/3/11周一41治疗v药物治疗的一般原则药物的选择部分性发作（单纯部分性，复杂部分性及继发全身强直一阵挛性）卡马西平或苯妥英为首选。新药托吡酯、奥卡西平、左乙拉西坦也可选用。2024/3/11周一42治疗v药物治疗的一般原则药物的选择部分性发作（单纯部分性，复杂部分性及继发全身强直一阵挛性）卡马西平或苯妥英为首选。新药托吡酯、奥卡西平、左乙拉西坦也可选用。全身强直一阵挛性发作首选为丙戊酸、卡马西平和苯妥英，新药托吡酯、拉莫三嗪、左乙拉西坦也可选用。失神发作首选乙琥胺或丙戊酸，二线药为氯硝西泮。卡马西平，苯妥因，苯巴比妥可加重失神发作。同时存在失神及强直一阵挛性发作则丙戊酸是首选药物。如单用丙戊酸或乙琥胺无效则可合用此两药。新药拉莫三嗪、左乙拉西坦也可选用。2024/3/11周一43治疗药物的选择强直性发作首选药物为卡马西平，丙戊酸及苯妥英，新药奥卡西平失张力性发作或非典型失神发作以氯硝西泮及丙戊酸为首选药，新药拉莫三嗪肌阵挛发作首选药物为氯硝西泮，丙戊酸，新药拉莫三嗪Lennox-Gastant综合征可选用治疗失神的药物2024/3/11周一44治疗v药物治疗的一般原则 换药原则 当首选药物治疗失败，可另选他药作为单药治疗或添加治疗。换药方法 需要换另一种药时，宜逐步替换，过渡时间可考虑稳定浓度时间，至少有37日作为过渡时间（递减旧药及递增新药），但对发生过敏反应或血障碍者应立即停药2024/3/11周一45治疗v药物治疗的一般原则 药物剂量的调整 一般开始剂量宜小，然后调整到既能控制发作，又以不产生中毒反应为宜，除临床观察外，药物血浓度测定可作为重要依据2024/3/11周一46治疗v药物治疗的一般原则 药物之间的相互作用*苯妥英钠，卡马西平和苯巴比妥均诱导同一肝酶代谢系统，合用时会使各血浓度降低*苯妥英钠，卡马西平和苯巴比妥均诱导同一肝酶代谢系统，合用时会使各血浓度降低*苯妥英钠和丙戊酸钠竞争蛋白结合点，使游离成份增加，血药浓度监测不再有效*苯妥英钠和苯巴比妥合用时，可导致意识不清*扑米酮与苯巴比妥作用相同，无合用之原则*拉莫三嗪与戊酸合用时，均使各自血浓度增加2024/3/11周一47治疗v药物治疗的一般原则 好搭配丙戊酸+乙琥胺全部+喜保宁（苯妥英*）全部+拉莫三嗪（丙戊酸*、卡马西平*）全部+妥泰（苯巴比妥*）全部+加巴喷丁全部：包括丙戊酸、卡马西平、苯妥英、苯巴比妥*可能发生认知或精神不良反应2024/3/11周一48治疗v药物治疗的一般原则较好搭配卡马西平+苯巴比妥卡马西平+丙戊酸苯妥英+丙戊酸苯妥英+苯巴比妥不好搭配苯妥英+卡马西平丙戊酸+苯巴比妥不好搭配苯妥英+卡马西平丙戊酸+苯巴比妥合理联合用药(Elger,Epilepsia1999,40)2024/3/11周一49治疗v药物治疗的一般原则减量和停服 在最后一次癫癎发作后，根据发作类型原来发作频率，毒性反应大小和病人工作情况，再继服25年（失神发作、特发性强直阵挛发作、小儿良性癫癎服23年），然后逐步停药。停药的时间，全身强直阵挛发作不小于1年，失神发作不小于6月。有明确器质性病因的癫癎病人应终生服用2024/3/11周一50治疗v手术治疗v难治性癫痫 目前普遍认可的定义是“采用正规的药物治疗未能有效控制的癫痫”2024/3/11周一51治疗v中医治疗治疗原则：急则治标，缓则治本 发作期以邪实为主 豁痰熄风、开窍定痫 间歇期多见本虚或虚实夹杂 调和脏腑阴阳、平顺气机2024/3/11周一52治疗v辨证论治风痰上扰证涤痰熄风、开窍定痫定痫丸痰热内扰证清热化痰、熄风定痫黄连温胆汤肝郁痰火证清肝泻火、化痰熄风龙胆泻肝汤瘀阻清窍证活血化瘀、通络熄风通窍活血汤脾虚痰湿证健脾和胃、化痰熄风醒脾汤肝肾阴虚证补益肝肾、育阴熄风左归丸2024/3/11周一53治疗v常用中药制剂礞石滚痰丸痰浊壅滞，上扰心神牛黄清心丸心火亢盛，痰热内蕴2024/3/11周一54治疗v其他治法针刺：人中、风池、内关等，强刺激抽鼻取嚏法：猪牙皂、细辛、薄荷、麝香等份为末，吹入鼻窍，取嚏开窍 适用于急性发作时急救2024/3/11周一55癫痫持续状态v癫痫持续状态定义一次癫痫发作持续30分钟以上连续多次发作、发作间期意识未恢复正常2024/3/11周一56癫痫持续状态v癫痫持续状态病理生理原因：停药不当，不规范的AEDS治疗诱因：感染、精神创伤、过劳、饮酒、孕产等病理生理：持续或反复的惊厥发作，会造成脑功能的损害，如病程超过1小时，可能留有神经功能损害。2024/3/11周一57癫痫持续状态v癫痫持续状态分类惊厥性全身性癫痫持续状态非惊厥性全身性癫痫持续状态单纯部分性发作持续状态复杂部分性发作持续状态2024/3/11周一58癫痫持续状态v癫痫持续状态-治疗抢救治疗措施1）对症处理：畅通呼吸道，吸氧，全面电生理监护，做好必要化验。防坠床与误吸窒息。快速建立静脉给液通路。降颅内压、预防感染、处理高热等。2024/3/11周一59癫痫持续状态2）止惊厥，选药如下:A、安定：10-20mg/次，速度2mg/分。15分钟后可重复给药一次。如症状得到控制，可选用安定100-200mg+500ml糖水中维持治疗，如出现呼吸抑制，停止给药（首选方案）。B、PHT：无此制剂（可作为首选方案）。C、异戊巴比妥钠：0.5g+10ml盐水，缓注（次选）D.副醛：15-30ml+等量植物油灌肠（次选或维持方案）E.苯巴比妥钠(鲁米钠)0.1-0.2，im,Q8hF.利多卡因或氯硝安定：次选方案G.上述方案失败，可在呼吸道插管后行静脉注射麻醉剂或吸入麻醉广州协佳癫痫病医院 http:/ 2024/3/11周一Company Logo60癫痫持续状态维持治疗同时用口服AEDs维持2024/3/11周一61癫痫持续状态v癫痫持续状态抢救方案流程第一步：（5分钟完成）：简要病史询问，大体评介心、肺功能，并作相应处理。并抽血作必要的化验。给氧。第二步：建立静脉通路，生理盐水点滴,VitB1 100mg,给高糖(50%GS 50ml).第三步：静脉注射安定（2mg/min),或总量至20mg或至发作停止。如上述无效考虑气道插管。如有效可选如下进方案第四步：1、安定：50-100mg+液体500ml持续滴注。2、苯巴比妥钠肌注，100-200mg/kg，Q8H。3、副醛15-30ml+等量植物油灌肠如无效，选择利多卡因50-100mgiv;或静脉给予麻醉药硫贲妥钠（需先此前作好气道管理）2024/3/11周一62结语v思考题 1.癫痫发作的分类与癫痫综合征分类的区别是什么？2.癫痫持续状态的定义和处理要点3.如何区别复杂部分发作和失神发作4.癫痫的药物治疗原则2024/3/11周一63Company LOGO结束！2024/3/11周一64病因病理v症状性癫痫年龄相关性不如原发性癫痫较为明确的病因发作相对较多，甚至癫痫连续状态脑电图检查背景活动欠正常可有神经系统阳性体征及影象学异常部分病人有精神运动障碍及智力异常部分病人难治2024/3/11周一65病因病理v隐源性癫痫:是指用现有的检查手段无法发现病灶，随着检查手段的进展这部分病人可有明确病因2024/3/11周一66病因病理v特发性癫痫发病与年龄相关性强，儿童及青少年期发病发作相对稀少脑电图检查背景活动正常一般无神经系统阳性体征，精神运动发育及智力正常神经放射检查无异常有自愈的倾向，一般于青春期前后痊愈2024/3/11周一67临床表现和分类2024/3/11周一68临床表现和分类2024/3/11周一692001年国际抗癫痫联盟新提癫痫分类2024/3/11周一70