酮戊二酸→谷氨酸PPT课件.ppt

肝性肝性脑病病Hepatic encephalopathy,HE蚌埠医学院蚌埠医学院临床床护理教研室理教研室1.学学 习 目目 标 识记：概念。：概念。常常见症状、体征和并症状、体征和并发症。症。病因和病因和诱因。因。治治疗原原则和要点。和要点。理解：理解：发病机制。病机制。常用的常用的实验室室检查的意的意义。2.肝性肝性脑病病应用：能用：能够应用用护理程序理程序为患者提患者提 供恰当的供恰当的护理措施及健康教育。理措施及健康教育。3.严重肝病重肝病代代谢紊乱紊乱意意识障碍障碍行行为失常失常 昏迷昏迷中枢神中枢神经 系系统功能功能失失调 定定义4.门体分流性体分流性脑病病 门静脉高静脉高压时，肝，肝门静脉与腔静脉之静脉与腔静脉之间有有侧枝循枝循环存在，从而使大量存在，从而使大量门静脉血静脉血绕过肝肝脏流入体循流入体循环。亚临床或床或隐性肝性性肝性脑病病 指无明指无明显临床表床表现和生化异常，和生化异常，仅能用精能用精细的心理智能的心理智能试验和和/或或电生理生理检测才可作出才可作出诊断的肝性断的肝性脑病病。5.病病 因因 各种肝硬化各种肝硬化 肝炎后肝硬化最多肝炎后肝硬化最多见急性或爆急性或爆发性肝功能衰竭性肝功能衰竭 重症肝炎（病毒性、中毒性、重症肝炎（病毒性、中毒性、药物性）物性）原原发性肝癌、妊娠期急性脂肪肝、性肝癌、妊娠期急性脂肪肝、严重胆道重胆道感染感染总之各种肝病的之各种肝病的终末期末期6.高旦白高旦白饮食食消化道出血消化道出血排排钾利尿放腹水利尿放腹水秘秘便便尿毒症尿毒症低血糖低血糖 镇静静药使用不使用不当当常常见诱因因感感 染染7.发病机理病机理 病理生理基病理生理基础：肝：肝细胞功能衰竭和胞功能衰竭和门体分流体分流存在。存在。氨中毒学氨中毒学说 -氨基丁酸氨基丁酸/苯二氮卓（苯二氮卓（GABA/BZGABA/BZ）复合体）复合体学学说 胺、硫醇和短胺、硫醇和短链脂肪酸的脂肪酸的协同毒性作用同毒性作用 假性神假性神经递质学学说 氨基酸代氨基酸代谢不平衡学不平衡学说 8.氨中毒学氨中毒学说 一、氨的形成和代一、氨的形成和代谢 1 1、氨的形成、氨的形成 胃胃肠道：道：血循血循环弥散至胃弥散至胃肠道尿素道尿素经尿素尿素酶分解（分解（4g),4g),食物中的蛋白食物中的蛋白质被被细 菌的氨基酸氧化菌的氨基酸氧化酶分解分解 肾脏：肾小管上皮小管上皮细胞、谷胺胞、谷胺酰胺胺酶分解谷分解谷胺胺酰胺胺为氨氨 骨骼肌和心肌：骨骼肌和心肌：运运动时产氨氨NH4 NH3 H+OH-+9.2 2、氨的清除：、氨的清除：肝肝脏：鸟氨酸代氨酸代谢环合成尿素合成尿素 脑、肝、肝、肾 （ATPATP）-酮戊二酸戊二酸+NH3 +NH3 谷氨酸，谷氨酸，谷氨酸谷氨酸+NH3+NH3 谷氨谷氨酰胺胺 肾脏排氨排氨：排尿素、排酸的同：排尿素、排酸的同时也也 以以NH4NH4+形式大量排氨形式大量排氨肺肺：血氨：血氨过高高时，肺部呼出少量，肺部呼出少量 10.NHNH3 3鸟氨酸循氨酸循环尿素尿素谷氨酸谷氨酸谷氨谷氨酰胺胺NHNH4 4+NHNH3 3NHNH3 3ATPATP-酮戊二戊二酸酸ATPATP血血浆氨的去路氨的去路（肝）（肝）（肝、（肝、脑、肾）（肾、肠）（肺）（肺）11.有毒性，通有毒性，通过血血脑屏障屏障相相对无毒性，不能通无毒性，不能通过血血脑屏障屏障结肠内内pH6pH6，NHNH3 3大量弥散入血，大量弥散入血，结肠内内pH6pH6，NHNH3 3从血液从血液转入入肠腔随腔随粪排泄排泄12.二、肝性二、肝性脑病病时血氨增加的原因血氨增加的原因 清除减少清除减少：生成生成过多多：肝功能衰竭肝功能衰竭时清除能力降低清除能力降低 门体分流体分流氨氨绕过肝肝脏进入体入体循循环 13.低血容量与缺氧低血容量与缺氧.摄入入过多的含氮食物多的含氮食物.低低钾性碱中毒性碱中毒.消化道出血消化道出血.便秘、感染便秘、感染.低血糖低血糖其它其它14.氨氨对神神经系系统的毒性作用的毒性作用氨干氨干扰脑的能量代的能量代谢抑制丙抑制丙酮酸脱酸脱氢酶活性，影响乙活性，影响乙酰辅酶A A的生的生成，成，干干扰脑三三羧酸循酸循环脑在去毒在去毒过程中，氨与程中，氨与a a酮戊二酸戊二酸谷氨酸谷氨酸 谷谷氨氨酰胺，胺，过多多致星形致星形细胞胞肿胀，脑水水肿a a酮戊二酸缺少戊二酸缺少 ，脑细胞供能不足，不能胞供能不足，不能维持持正常活正常活动谷氨酸缺少，大谷氨酸缺少，大脑抑制增加抑制增加氨干氨干扰神神经传导，影响大，影响大脑功能功能15.旦白在旦白在肠道分解道分解甲基硫醇甲基硫醇氨氨短短链脂肪酸脂肪酸蛋氨酸在蛋氨酸在肠道分解道分解长链脂脂肪肪酸酸在在 肠道道分分解解毒素毒素间的的协同作用同作用16.肝肝脏病病变时血中血中r-r-氨基丁酸氨基丁酸(GABA)(GABA)明明显增多增多血中血中GABA/BZGABA/BZ受体也明受体也明显增多增多血中血中r-r-氨基丁酸是氨基丁酸是脑中主的抑制性神中主的抑制性神 经递质,与与GABA/BZGABA/BZ受体受体结合后合后,Cl,Cl 大量内流使神大量内流使神经细胞超极化。胞超极化。神神经递质及其受体及其受体17.芳香氨基酸芳香氨基酸 在在肠道生成道生成 酪胺和苯乙胺酪胺和苯乙胺肝功能正常肝功能正常时酪胺和苯乙胺被分解清除酪胺和苯乙胺被分解清除肝肝脏病病变时酪胺和苯乙胺随血酪胺和苯乙胺随血进入入脑组织形形成成羟酪酪胺胺和和 苯苯乙乙醇醇胺胺与与与去甲与去甲肾上腺素竟争受体上腺素竟争受体假神假神经递质学学说18.肝肝脏病病变时芳香氨基酸分解减少芳香氨基酸分解减少胰胰岛素降解素降解减少减少促促进支支链氨基酸氨基酸进入肌肉入肌肉组织芳芳/支比例增高支比例增高使使芳芳香香更更易易 进入入脑组织使使脑中假性神中假性神 经 递质 增多增多支支链氨基酸与芳香氨基酸氨基酸与芳香氨基酸竞争血争血脑屏障通道屏障通道氨基酸代氨基酸代谢失衡失衡19.临床表床表现急性肝性急性肝性脑病病：见于暴于暴发性肝炎（急性肝功性肝炎（急性肝功能衰竭，无明能衰竭，无明显诱因，无前因，无前驱症状，起病数症状，起病数日内日内进入昏迷直至死亡入昏迷直至死亡慢性肝性慢性肝性脑病病：见于于门体分流、慢性肝功能体分流、慢性肝功能衰竭，常有衰竭，常有诱发因素。肝硬化性起病因素。肝硬化性起病缓慢，慢，昏迷逐昏迷逐渐加深，最后死亡。加深，最后死亡。20.根据意根据意识障碍程度、神障碍程度、神经系系统表表现和和脑电图改改变，分，分为四期四期 一期（前一期（前驱期）期）二期（昏迷前期）二期（昏迷前期）三期（昏睡期）三期（昏睡期）四期（昏迷期）四期（昏迷期）21.一期（前一期（前驱期）期）轻度性格改度性格改变和行和行为失常失常 欣快激欣快激动、淡漠少言、衣冠不整、淡漠少言、衣冠不整 随地便溺，随地便溺，吐吐词不清，不清，缓慢慢 。扑翼扑翼样震震颤、肝震、肝震颤，握手感手抖，握手感手抖 脑电图多正常多正常 历时数日或数周，有数日或数周，有时症状不明症状不明显22.THANK YOUSUCCESS2024/3/12 周二23.二期（昏迷前期）二期（昏迷前期）特点：以意特点：以意识错乱、睡眠障碍和行乱、睡眠障碍和行为失常失常为主。主。定向力、理解力减退。定向力、理解力减退。睡眠睡眠时间倒倒错，昼睡夜醒。，昼睡夜醒。精神病表精神病表现：幻：幻觉、恐惧、狂躁、恐惧、狂躁腱反射亢腱反射亢进、肌、肌张力增高、踝力增高、踝阵挛 Babinski Babinski 征阳征阳性性扑翼扑翼样震震颤脑电图特征性异常特征性异常可出可出现不随意运不随意运动和运和运动失失调24.三期（昏睡期三期（昏睡期）特点：以昏睡和精神特点：以昏睡和精神错乱乱为主主 昏睡，可昏睡，可唤醒。醒醒。醒时可回答可回答问话，有，有 神志不清和幻神志不清和幻觉扑翼扑翼样震震颤肌肌张力增加力增加脑电图异常波异常波25.四期（昏迷期）四期（昏迷期）神志完全神志完全丧失，不能失，不能唤醒醒 浅昏迷浅昏迷时对痛刺激和不适体位尚有反痛刺激和不适体位尚有反应 腱反射和肌腱反射和肌张力亢力亢进，检查不不 合作合作 深昏迷深昏迷对各种反射消失，肌各种反射消失，肌张力降低力降低 瞳孔散大，瞳孔散大，阵发性惊厥，性惊厥，换气气过度度 脑电图明明显异常异常26.慢性慢性脑病（少数）可病（少数）可暂时或永久性智能减退、共或永久性智能减退、共济失失调、锥体束征阳性或截体束征阳性或截瘫（肝性截（肝性截瘫）27.肝性肝性脑病病临床分期的主要表床分期的主要表现分期分期 主要表主要表现 肝震肝震颤 肌肌张力力 脑电图一期一期 轻度性格改度性格改变 +多正常多正常 行行为失常失常 二期二期 意意识错乱睡眠乱睡眠 错乱行乱行为失常失常 +特征性特征性三期三期 昏睡精神昏睡精神错乱乱 +异常异常四期四期 昏迷昏迷 -降低降低 明明显异异常常28.肝功能肝功能损害害严重重：黄疸、出血黄疸、出血倾向、肝臭向、肝臭易并易并发感染、肝感染、肝肾综合征、合征、脑水水肿 亚临床肝性床肝性脑病、病、隐性肝性性肝性脑病病 无任何无任何临床表床表现，仅心理智能心理智能测验、诱 发电位异常。位异常。在在驾驶交通工具交通工具时，易，易发生交通事故生交通事故29.蜘蛛痣蜘蛛痣腹水腹水肝掌肝掌30.辅助性助性检查一、一、血氨血氨 正常空腹静脉正常空腹静脉40-70g/dl,40-70g/dl,动脉是静脉脉是静脉 的的0.5-20.5-2倍。慢性肝性倍。慢性肝性脑病多增高，急病多增高，急 性肝功能衰竭多正常性肝功能衰竭多正常二、二、脑电图 有有诊断价断价值、预后意后意义 典型：出典型：出现普遍性普遍性波或三相波，波或三相波，4-74-7 次次/秒出秒出现波，波，1-31-3次秒次秒三、三、心理智能心理智能测试31.诊断及断及鉴别诊断断 主要主要诊断依据断依据 l严重肝病和重肝病和门体分流体分流 l精神精神错乱、昏睡或昏迷乱、昏睡或昏迷 l肝性肝性脑病的病的诱因因 l明明显的肝功能的肝功能损害或血氨增高害或血氨增高 鉴别诊断断：与精神病和其它可引起昏迷的与精神病和其它可引起昏迷的疾病相疾病相鉴别。l 32.治治疗 一、消除一、消除诱因因 l禁用麻醉、禁用麻醉、镇痛、催眠、痛、催眠、镇静静类药物，必要物，必要时可用可用东莨菪碱、异丙莨菪碱、异丙嗪 l及及时控制感染及上消化道出血控制感染及上消化道出血 l避免快速和大量、排避免快速和大量、排钾利尿和放腹利尿和放腹水水 l纠正水、正水、电解解质和酸碱平衡失和酸碱平衡失调33.二、减少二、减少肠内有毒物的生成和吸收内有毒物的生成和吸收 l饮食食：开始数日禁食蛋白开始数日禁食蛋白质，以碳水化合物，以碳水化合物为主，加用必需氨基酸。神清后逐步增加蛋白主，加用必需氨基酸。神清后逐步增加蛋白质至至40-60g/d40-60g/d，以植物蛋白最好。，以植物蛋白最好。l灌灌肠或或导泻泻：清除清除肠内内积食、食、积血血 生理生理盐水或弱酸性溶液灌水或弱酸性溶液灌肠 33%33%硫酸硫酸镁30-60ml30-60ml导泻泻 乳果糖灌乳果糖灌肠：首：首选 l抑制抑制细菌生菌生长：抗抗生素生素应用用 乳果糖口服：乳果糖口服：30-60g/d30-60g/d，分，分3 3次次34.三、促三、促进有毒物有毒物质的代的代谢清除，清除，纠正正 氨基酸代氨基酸代谢的紊乱的紊乱 l降氨降氨药物物：谷氨酸谷氨酸钾、谷氨酸、谷氨酸钠 盐酸精氨酸：酸精氨酸：10-20g 10-20g 鸟氨酸氨酸门冬氨酸：冬氨酸：20g/d20g/d l补充支充支键氨基酸氨基酸 lGABA/BZGABA/BZ复合体受体拮抗复合体受体拮抗药：荷包牡丹碱荷包牡丹碱 氟氟马西平西平 l人工肝人工肝35.四、肝移植四、肝移植 五、其它五、其它对症治症治疗 l纠正水、正水、电解解质和酸碱平衡失和酸碱平衡失调 l保保护脑细胞功能胞功能 l保持呼吸道通保持呼吸道通畅 l防治防治脑水水肿36.护理理评估估 病史病史 1 1、了解有关、了解有关诱发因素因素 2 2、主要症状、性格精神状、主要症状、性格精神状态 3 3、心理、行、心理、行为改改变身体身体评估估 1 1、意、意识状状态 2 2、营养状况养状况 3 3、皮肤和粘膜、皮肤和粘膜37.身体身体评估估 4 4、腹部体征、腹部体征 5 5、神、神经系系统检查实验室及其他室及其他检查 1 1、血氨、血氨 2 2、脑电图 3 3、简易智力易智力测验38.意意识模糊模糊 与血氨增高有关与血氨增高有关39.护理措施理措施1 1、严密密观察病情察病情变化化 先兆、先兆、监测生命体生命体征、征、瞳孔、血氨、肝瞳孔、血氨、肝肾、电解解质 2 2、对躁躁动病人注意保病人注意保护：床：床栏、约束束带等。等。3 3、去除、避免、去除、避免诱发因素因素：v 避免用避免用镇静麻醉静麻醉药v 避免快速大量放腹水避免快速大量放腹水v 防止感染防止感染v 禁止大量禁止大量输液液40.u 保持大便通保持大便通畅 灌灌肠：生理：生理盐水或弱酸性溶液忌肥皂水或弱酸性溶液忌肥皂 导泻泻：u 积极极预防控制上消化道出血防控制上消化道出血u 禁食或限食者，避免低血糖禁食或限食者，避免低血糖 4 4、合理、合理饮食食u 发病数日内，禁食蛋白病数日内，禁食蛋白质，以碳水化合物，以碳水化合物为主主u 神智清醒后，可增加蛋白神智清醒后，可增加蛋白质，以植物蛋白，以植物蛋白为 好，好，404050g/d50g/d，u 不宜用不宜用维生素生素B6B641.5 5、用、用药护理理 谷氨酸谷氨酸钾、钠血血钾、钠、腹水、腹水 尿量尿量 精氨酸速度不宜精氨酸速度不宜过快、流快、流诞、呕吐、面色潮呕吐、面色潮红 新霉素听力和新霉素听力和肾损 乳果糖腹乳果糖腹胀、恶心、呕吐、心、呕吐、电解解 质紊乱紊乱42.6 6、昏迷病人、昏迷病人护理理 仰卧位：仰卧位：头偏向一偏向一侧 保持呼吸道通保持呼吸道通畅 做好口腔做好口腔护理理 注意防注意防压疮 尿潴留：留置尿潴留：留置导尿尿 给病人被病人被动运运动，防血栓、肌，防血栓、肌肉肉 萎萎缩43.预后后诱因明确容易祛除的因明确容易祛除的预后好后好肝功能肝功能较好，好，门体分流者体分流者较好好肝功能差肝功能差预后也差后也差暴暴发性肝功能衰竭性肝功能衰竭预后最差后最差44.45.THANK YOUSUCCESS2024/3/12 周二46.