软骨起源的骨肿瘤及肿瘤样病变.ppt

,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,临床资料,男,13,岁,左股骨近端疼痛,2,月，无软组织肿胀,X,线,MRI(T1WI),诊断？,软骨起源的骨肿瘤及肿瘤样病变,华中科技大学同济医院,李 锋,TONGJI HOSPITAL 2010,软骨起源的骨肿瘤及肿瘤样病变,骨软骨瘤（骨疣、骨赘）,多发性骨软骨瘤,软骨瘤,软骨母细胞瘤,软骨粘液样纤维瘤,滑膜骨软骨瘤病,软骨肉瘤,软骨性病变的共同影像特性,软骨基质,X,线表现为分叶状低密度。,软骨钙化：点状、斑块状、条索状、弧状、半环和环状,MRI,信号特征：,T1W,呈偏低信号，,T2W,呈分叶状高信号，有低信号间隔分隔。,骨软骨瘤（又名骨赘）,占良性骨肿瘤的,45.5%,。,原因不明：骺板软骨增殖或发育不全；骺板软骨细胞移位；迷走软骨细胞。,发病年龄：,10-20,岁。,好发部位：长骨干骺端，也见于扁骨。,临床症状,多数无症状，大的肿瘤可触及神经有疼痛。,无痛性肿块，随骨骼发育长大，骨发育停止肿块亦不再长大。,病 理,骨软骨瘤基底可有蒂或无蒂与母骨相连，端部有,1-6,毫米软骨帽（,1,厘米以内为良性），肿瘤的生长过程与骨骺板区的正常发育相同。,X,线表现,骨赘的骨皮质和骨松质骨与母骨的相应结构相连。,骨赘端部可规则，或呈不规则的菜花状，极少数大的肿瘤可环绕骨干。,端部有不同程度的钙化。,肿瘤压迫邻近骨骼使之变形。,CT,、,MRI,检查可观察软骨帽的厚度及软组织情况。,骨软骨瘤（软骨帽钙化）,多发性骨软骨瘤,是一种常染色体显性遗传性疾病。有家族性。在病理上与单发的骨软骨瘤没有多大区别，但以无蒂常见。,受累骨变形常较明显。,恶变较孤立性骨软骨瘤多见。,父亲,儿子,软骨瘤的分类,中央型单发性内生软骨瘤,多发性软骨瘤,1.Maffueel,s,综合征,2.Olli,s,综合征,骨旁型软骨瘤,临床症状,一般无症状，常因病理骨折而发现。出现疼痛时要警惕恶变。,病 理,呈分叶状，浅兰色透明软骨，可粘液变性和坏死中有钙化或呈颗粒砂砾状组织，软骨细胞和透明软骨细胞相似，手足的病灶很少恶变而扁骨较多。,单发内生软骨瘤,起源于骨髓腔内错位的残留的软骨生长而成。,发病年龄：多见于,20-40,岁，,10,岁以下少见；男女发病率相等。,发病部位：多发于指（趾）骨，掌骨，尤其足近节指骨近端、掌骨远端，其它则为肱骨、骨盆、股骨、肋骨、胸骨等。,骨旁型软骨瘤,是内生软骨瘤的表面型,多发生在儿童和年轻人,最常发生于长骨，肱骨近段易发,软骨母细胞瘤,占良性骨肿瘤,3.46%,可能起源于软骨胚芽细胞。,80%,发生于,1130,岁之间。多发生于四肢长骨，以股骨和肱骨多见。,影像学表现,肿瘤多位于干骺愈合前的骨骺。,肿瘤多呈圆形或椭圆形，局限性骨质破坏。边缘清楚，常有硬化。,20%50%,的病例可有钙化。,MR,在,T1WI,上呈低信号、在,T2WI,上呈高信号。,在,T2WI,抑脂序列上可见非特异性的炎性反应和关节腔积液。,软骨母细胞瘤合并骨巨细胞瘤,滑膜软骨瘤病,是以关节腔内多发软骨结节为特征。类似的病变也可发生在腱鞘、滑膜囊或关节旁的结缔组织内。,最长受累的关节是膝关节，其次是髋关节、肘关节等。,病理上实际上是滑膜组织的多中心性软骨化生。,临床及影像学表现,本病多见于青壮年，男性多于女性。多数病例单关节病变。主要表现为受累关节的疼痛、肿胀和或多受限。即使多发游离体也很少有关节绞锁现象。,X,线表现为关节内多数圆形或卵圆形钙化或,骨化的结节影。直径由数毫米到数厘米。,软骨粘液样纤维瘤,临床表现及其它,；特殊分化的良性软骨性纤维瘤，过去称为,“,粘液瘤,”,，易误诊软骨肉瘤、粘液肉瘤。临床症状轻，病程长，,1130,岁多见，占,71%,，好发长骨干骺端和骨端，,超过,40%,以上发生在胫骨上端,，其次是股骨。,X,线表现,：干骺端和骨端偏心性骨质膨胀，多呈蜂窝状，与长轴方向一致，内见粗细悬殊的骨小梁，周边有骨质硬化。,病理,：,其特征为产生不同比例的软骨样、纤维性与粘液样组织。,膨胀、骨小梁粗细不等,软骨肉瘤分类,中心型：起源于髓腔，呈中心性生长。,周围型：起源于皮质或骨膜向外生长。,原发性软骨肉瘤：以中心型居多。,继发性软骨肉瘤多为内生软骨瘤、骨软骨瘤恶变。,发病情况,发病率：仅次于成骨肉瘤。,发病年龄：原发性多见于,30,岁以上，继发性多在,40,岁以上。,男女比例约,2:1,。,发病部位：多见于长骨干骺端，约,3/4,发生在股骨、肱骨近端，扁骨中以骨盆多见，其次为肋骨、肩胛骨。,临床表现,多数病变（尤其是继发性），发展缓慢，病程长，症状轻，预后较好。,少数病变（尤其是原发性）进展缓慢，病程短、症状重，预后差。,临床症状：局部疼痛，骨性肿疼，骨盆肿瘤有压迫症状。,病 理,分化良好者瘤细胞与正常骺板软骨细胞相似。病灶呈蓝白色，珍珠状半透明的组织组成，内有黄白色斑点状钙化和骨化，可粘液变性肿瘤有潜在的扩散能力，所以病灶的范围有时难以确定。,分化不良的瘤细胞似原始间叶细胞，瘤组织软似肉芽组织钙化不明显。,影像学表现,溶骨性骨质破坏、边界不清。,临近骨皮质可有不同程度的膨胀、变薄，骨皮质或骨性包壳可被破坏而形成大小不等的软组织影。,破坏区和软组织内可见数量不等、分布不均、疏密不一或密集成堆的钙化影。钙化表现为密度不均边缘清楚或不清，半环形或沙硕样。,周围性的软骨肉瘤多为骨软骨瘤恶变而来。,MR,：,T,1,WI,呈低信号或等信号，恶性程度高的常更低。,T,2,WI,，低度恶性的肿瘤因含透明软骨而呈均匀的高信号，但恶性程度高的信号强度不均匀。,右股骨近端及小转子骨质破坏，,大量环形、弧形及点状钙化,股骨近端溶骨性破坏，内见不规则条状、点状钙化,软骨肉瘤,