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儿童肿瘤儿童肿瘤孙 晓 非中山医科大学肿瘤防治中心内科儿童肿瘤一、概述一、概述1、儿童儿童恶性性肿瘤瘤-年年龄范范围 14岁，青少年青少年恶性性肿瘤瘤-年年龄范范围15岁-19岁2、发病率病率香港：香港：15岁以下以下恶性性肿瘤瘤发病率病率为13.4/10万万美国：儿童美国：儿童恶性性肿瘤：瘤：14/10万万青少年青少年恶性性肿瘤：瘤：20/10万万1991年全美国有年全美国有 11000例例 20岁以下的儿童青以下的儿童青少年少年诊断断为癌症。儿童癌症。儿童肿瘤的瘤的发生率持生率持续上升。上升。儿童肿瘤3、儿童、儿童肿瘤是瘤是15岁以下儿童的主要死因以下儿童的主要死因之一。之一。仅次于意外事故次于意外事故,排列第二。排列第二。4、治愈率、治愈率发达国家达国家-60-70%治愈率。治愈率。我国我国-大城市和大医院按大城市和大医院按标准正准正规治治疗，某些，某些肿瘤治愈率接近国外瘤治愈率接近国外发达国家，落后地区仍达国家，落后地区仍处于低于低水平。水平。儿童肿瘤二、儿童二、儿童肿瘤特点瘤特点1、年、年龄发生率生率：5岁以前，主要是白血病、神以前，主要是白血病、神经母、母、肾母、母、视网膜母网膜母细胞瘤、肝母胞瘤、肝母细胞瘤、横胞瘤、横纹肌肉瘤（胚胎型）、畸胎瘤、某些肌肉瘤（胚胎型）、畸胎瘤、某些脑瘤。瘤。这一年一年龄段的段的肿瘤起源于妊娠或胚胎期，瘤起源于妊娠或胚胎期，即：即：肿瘤的瘤的发生与胚胎生与胚胎发育有关。育有关。5岁以后，以后，肿瘤的瘤的发生与成人相似，与生与成人相似，与多因素相关。多因素相关。儿童肿瘤 某些儿童某些儿童肿瘤的瘤的发生出生出现两个高峰，两个高峰，第一个是生命的早期，即第一个是生命的早期，即 5岁前，第二前，第二个高峰是个高峰是15岁后，如肝后，如肝肿瘤：瘤：5岁前是前是肝母肝母细胞瘤与胞瘤与11号染色体短臂异常明号染色体短臂异常明显相关；相关；15岁以后是肝癌，与乙肝病毒感以后是肝癌，与乙肝病毒感染明染明显相关相关。儿童儿童肿瘤的形成是多因素的瘤的形成是多因素的结果，果，包括包括遗传性因素、性因素、获得性因素。得性因素。儿童肿瘤2、遗传易感性易感性肿瘤是一种瘤是一种遗传性疾病，愈来愈性疾病，愈来愈多多证据表明据表明肿瘤有特定的瘤有特定的遗传缺陷。缺陷。分子分子遗传学的改学的改变在儿童在儿童肿瘤中瘤中占占优势。表1 与儿童肿瘤相关的遗传综合症遗传综合症 易患的儿童肿瘤遗传性视网膜母细胞瘤 视网膜母细胞瘤，骨肉瘤家族性肾母细胞瘤 肾母细胞瘤（Wilms tumor)贝-维综合征 肾母细胞瘤,肝母细胞瘤，(脐疝-巨舌-巨体综合征)横纹肌肉瘤，肾上腺皮质癌 Li-Fraumeni syndrome 肉瘤，脑瘤，白血病，肾上腺皮质癌，脉络丛癌共济失调毛细血管扩张 淋巴瘤，脑瘤，白血病1 1型神经纤维瘤病 肉瘤，神经胶质瘤2 2型神经纤维瘤病 脑脊膜瘤，听神经瘤1 1型和2 2型多发性内分泌肿瘤 内分泌器官腺瘤/癌家族性息肉病 肠息肉，结肠癌，肝母细胞瘤Gorlin Gorlin 综合征 髓母细胞瘤，基底细胞痔布卢姆综合征 白血病表表2 儿童实体瘤常见的细胞遗传学异常儿童实体瘤常见的细胞遗传学异常实体瘤 细胞遗传学异常Ewing sarcoma t(11;22)(q24;q12),+8Neuroblastoma del lp32-36;double-minute chromosomes homogeneous staining regions,+17q21-qterRetinoblastoma del l3q14Wilms tumor del 11p13,t(3;17)Synovial sarcoma t(X;11)(p11;q11)Osteogenic sarcoma del 13q14Rhabdomyocarcoma t(2;13)(q35;14),t(1;13),(q36;q14),11p-Peripheral neuroepithelioma t(11;12)(q24;q12),+8Astrocytoma i(17q)Meningioma delq22,-22Atypical teratoid/rhabdoid tumor delq22.11Germ cell tumor i(12p)儿童肿瘤3、肿瘤瘤类型型儿童儿童肿瘤瘤-集中在造血系集中在造血系统、中枢和交感、中枢和交感神神经系系统、间叶叶组织；多源于；多源于胚胎残留胚胎残留组织和中胚和中胚层，从未，从未成熟的成熟的细胞胞发生。少生。少见上皮来上皮来源的源的肿瘤。瘤。成人成人肿瘤瘤-多来源于已成熟多来源于已成熟细胞胞转变，上，上皮来源的皮来源的肿瘤多瘤多见儿童肿瘤常常见儿童儿童肿瘤瘤 白血病、白血病、脑瘤、淋巴瘤瘤、淋巴瘤、神、神经母母细胞瘤、胞瘤、肾母母细胞瘤、胞瘤、软组织肉瘤、骨肉瘤、骨肿瘤、瘤、尤文氏肉瘤、尤文氏肉瘤、视网膜母网膜母细胞瘤、胞瘤、恶性畸胎性畸胎 瘤等。瘤等。常常见成人成人肿瘤瘤 肺癌、肝癌、大肺癌、肝癌、大肠癌、乳腺癌、胃癌、癌、乳腺癌、胃癌、头颈癌、癌、宫颈癌、睾丸癌、癌、睾丸癌、软组织肉瘤、肉瘤、骨肉瘤、骨肉瘤、白血病、淋巴瘤、白血病、淋巴瘤、脑瘤等瘤等儿童肿瘤4、早期普早期普查和和临床表床表现 儿童儿童实体体肿瘤多瘤多为深部固定的深部固定的肿瘤，不是上皮瘤，不是上皮来源的来源的肿瘤，与管腔不相通，无腔内出血，瘤，与管腔不相通，无腔内出血，肿瘤瘤细胞脱落。胞脱落。肿瘤早期普瘤早期普查的方法（内的方法（内窥镜检查、大便潜血、大便潜血检查、脱落、脱落细胞学等胞学等检查）在儿童）在儿童肿瘤中意瘤中意义不大。不大。儿童儿童肿瘤往往是偶然瘤往往是偶然发现，诊断断时往往已是局往往已是局部部扩散或散或转移，但是移，但是对治治疗反反应比成人高。治愈率比成人高。治愈率可以期待，而不是例外。可以期待，而不是例外。儿童肿瘤5、建立儿童、建立儿童肿瘤瘤诊断，分期、治断，分期、治疗计划划所需技所需技术：Oncology，Hematology，Laboratory medicine Tumor imaging，Surgical specialties，Tumor pathology，Radiotherapy，Biochemistry，Immunology，Cytogenetics，Microbiology Other biology儿童肿瘤6、儿童儿童肿瘤治瘤治疗所需的技所需的技术Surgery：General，Oncologic，GYN，GU，Thoracic，Pediatric，Brain，Bone，Oral，ENTTumor imaging：X-ray,CT,MRI，Radionuclides，SonographyOncology/Hematology：Chemotherapy，Biologic therapy Immunotherapy，Marrow transplantationRadiation oncology：External beam，Interstitial，Radionuclides儿童肿瘤7、儿童、儿童肿瘤支持治瘤支持治疗所需的技所需的技术 Physician counseling，Oncology nursing Clinical pharmacy，Nutritional support School teacher，Psychosocial support Child life therapist，Infection control，Respiratory therapy，Physical therapy Occupational therapy，Enterostomal therapy儿童肿瘤8、儿童、儿童肿瘤的瘤的疗效效急淋白血病急淋白血病70-80%，霍奇金病霍奇金病80-90%，非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤70%，肾母母细胞瘤胞瘤85%，骨肉瘤骨肉瘤60%，尤文氏肉瘤尤文氏肉瘤60%，横横纹肌肉瘤肌肉瘤70%，神神经母母细胞瘤胞瘤55%（早期（早期80-90%，晚期，晚期20%）。）。神神经母母细胞瘤胞瘤55%（早期（早期80-90%，晚期，晚期20%）。）。Improvement in Survival Rate of Pediatric Patients with Solid Tumors 5-year survival rate(%)Tumor 1965 1995CNS tumors 35 55Ewings/Osteosarcoma 25 55Hodgkins disease 50 90Neuroblastoma 25 55Non-Hodgkins lymphoma 25 70Rhabdomyosarcoma 35 70Wilms tumor 30 85Cancer Medicine儿童肿瘤9、治、治疗目目标：、从、从肿瘤中恢复（完全瘤中恢复（完全缓解）。解）。、达到、达到肿瘤最低危复瘤最低危复发时间。、健康恢复，包括身体、健康恢复，包括身体、发育、功能、育、功能、心理、性能力、生育能力。心理、性能力、生育能力。、获得教育、得教育、谋取取职位和融入社会。位和融入社会。第第和第和第点是我点是我们根治根治肿瘤的第一步，随着瘤的第一步，随着肿瘤的根治，我瘤的根治，我们将更注意第将更注意第和第和第点的改善，使存点的改善，使存活的孩子成活的孩子成为正常人。正常人。儿童肿瘤二、儿童肿瘤外科治疗特点 上世上世纪30年代，治年代，治疗儿童儿童实体体肿瘤的唯一方瘤的唯一方法是外科完全切除，但尽管成功地完整切除腹腔法是外科完全切除，但尽管成功地完整切除腹腔内的内的肿瘤，病人最瘤，病人最终还是复是复发死亡。死亡。随后逐随后逐渐认识术前和前和术后化后化疗的重要性。的重要性。目前，最复目前，最复杂的肝的肝脏手手术也作也作为综合治合治疗的一的一部分而部分而进行，并行，并获得很好的得很好的结果。果。儿童实体肿瘤1965年-1995年外科手术方法变化趋势 肿瘤 传统手术 改良手术（选择病人）神经母 早期切除肿瘤 延迟肿瘤切除肾母细胞瘤 根治性肾切除 保肾切除术横纹肌肉瘤 头颈部 活检,如可能根治性切除 局部切除,颅面神经重建 四肢 截肢 保肢手术 盆腔 广泛切除 保生殖泌尿道的肿瘤切除霍奇金病 剖腹分期 临床分期,腹腔镜检查NHL 腔内切除 胸/腹腔镜评估骨肉瘤 根治性截肢 保肢手术肝母细胞瘤 早期肝叶切除 延迟广泛切除,移植中枢神经系统肿瘤活检 影像学引导下激光切除儿童肿瘤 近近20年的儿童年的儿童肿瘤瘤综合治合治疗的的进步：步：1、根治性外科手、根治性外科手术减少减少2、认真真计划划选择手手术时机机3、手、手术方法和技方法和技术上的改上的改进，外科，外科医生可以更完整、更安全的切除医生可以更完整、更安全的切除儿童儿童肿瘤，改善儿童瘤，改善儿童肿瘤的治愈率瘤的治愈率。儿童肿瘤三、儿童肿瘤放疗的特点三、儿童肿瘤放疗的特点1、放、放疗的作用的作用主要是局部主要是局部/区域区域肿瘤的控制，随着瘤的控制，随着强烈的全身化烈的全身化疗应用，儿童用，儿童肿瘤放瘤放疗的适的适应症、放症、放疗的的剂量和范量和范围也随着逐也随着逐渐减减少。少。儿童肿瘤2、放、放疗中儿童固定中儿童固定问题成功的放成功的放疗必必须对肿瘤最大的瘤最大的杀伤，对周周围组织最少最少伤害，特害，特别是生是生长组织，如骨，如骨骺板。因此板。因此对小儿放小儿放疗固定是非常重要。固定是非常重要。口服水合口服水合氯醛，或冬眠宁、非那，或冬眠宁、非那根、安定、根、安定、氯胺胺酮等静脉等静脉应用。用。儿童肿瘤3、超分割放、超分割放疗 放放疗剂量每天分量每天分2-3次次应用，能用用，能用较少的少的剂量达到相同的量达到相同的疗效、或用效、或用较大大剂量，达到相同的量，达到相同的疗效和效和较少的后少的后期期组织反反应。儿童肿瘤4、影响治、影响治疗的决定因素的决定因素必必须衡量放衡量放疗的的风险和益和益处。放。放疗获益不益不仅随随肿瘤的位置、侵犯的范瘤的位置、侵犯的范围不同而异，而且随年不同而异，而且随年龄、性、性别不同而不同而异。异。儿童肿瘤如：如：35GY放放疗合适于后合适于后颅窝脑瘤完全切瘤完全切除的除的12岁患儿，但患儿，但对于于3岁的同的同样患儿，患儿，放放疗后可后可导致致严重的神重的神经心理后心理后遗症，症，但降低但降低剂量，复量，复发率升高。率升高。2岁以下的小儿，以下的小儿，应化化疗取代放取代放疗。靠近骨靠近骨骺尤文氏肉瘤，尤文氏肉瘤，15岁病人合病人合适于原适于原发部位放部位放疗，5岁的病人的病人则行保肢行保肢手手术或截肢手或截肢手术更合适。更合适。儿童肿瘤3、放、放疗联合化合化疗儿童儿童肿瘤与成人瘤与成人肿瘤相反，放瘤相反，放疗极少作极少作为单一一的治的治疗方法方法。（1）局部控制：）局部控制：与化与化疗相相结合合应用，减少放用，减少放疗的的剂量可达到相量可达到相同的同的疗效，但效，但较低的低的组织反反应。例如。例如HD和和肾母母细胞瘤均是减低放胞瘤均是减低放疗剂量量联合化合化疗，获得相似的局得相似的局部控制率和部控制率和较低的低的组织损伤。但尤文氏肉瘤和横。但尤文氏肉瘤和横纹肌肉瘤减少放肌肉瘤减少放疗剂量量则导致致肿瘤复瘤复发。儿童肿瘤 应根据个体根据个体肿瘤瘤对化化疗的反的反应决定决定放放疗剂量。量。化化疗不能不能获得得缓解的病人放解的病人放疗应采用采用较大大剂量。量。儿童肿瘤（2）急性反应 皮肤反皮肤反应：放放疗随后随后应用更生霉素或阿霉素，用更生霉素或阿霉素，容易出容易出现回回忆性的皮肤反性的皮肤反应。严重骨髓抑制：重骨髓抑制：放放疗与化与化疗同同时应用；用；放放疗照射野覆盖大面照射野覆盖大面积骨髓。骨髓。儿童肿瘤（3）后期反）后期反应 主要取决与放射的器官和特殊的化主要取决与放射的器官和特殊的化疗药物。正常可接受的安全、可耐受的放物。正常可接受的安全、可耐受的放疗剂量，与化量，与化疗联合合应用，可用，可导致不可接受的毒性和器官功能致不可接受的毒性和器官功能损伤。骨和骨和软组织：阿霉素可增加放：阿霉素可增加放疗的的损伤，类固醇与放固醇与放疗同同时应用，可能用，可能导致大腿或肱骨致大腿或肱骨头无血管性坏死。无血管性坏死。性腺功能障碍：性腺功能障碍：放放疗和和烷化化剂的的应用加重性腺功能用加重性腺功能损伤。儿童肿瘤中枢神中枢神经系系统影响：影响：20GY头颅放放疗或或脑脊髓放脊髓放疗联合鞘内合鞘内MTX，注射可引起，注射可引起脑退行性病退行性病变、或脊髓、或脊髓病、脊髓炎病、脊髓炎。神神经心理影响：心理影响：5岁以下儿童，以下儿童，24GY头颅放放疗联合鞘内合鞘内MTX，可引起，可引起IQ下降。年下降。年龄越小，越明越小，越明显。如如18GY头颅放放疗联合鞘内合鞘内MTX，IQ下下降降发生率比生率比24GY明明显减少。减少。儿童肿瘤肺：肺：BLM与放与放疗同同时应用或用后再放用或用后再放疗，能增加放能增加放疗对肺肺脏的的损伤。放放疗后再用后再用BLM则安全。安全。心心脏：放放疗与阿霉素在心肌功能与阿霉素在心肌功能损伤上有上有协同作用。放同作用。放疗提高蒽提高蒽环类对心肌的毒心肌的毒性。如性。如纵隔放隔放疗，阿霉素，阿霉素总量量应减量减量为300mg/m2。儿童肿瘤4、放、放疗对器官器官发育和功能的独特影响育和功能的独特影响迅速增殖期的迅速增殖期的组织对放放疗的敏感性明的敏感性明显增加。增加。骨和骨骼畸形骨和骨骼畸形剂量量40Gy以上可致局部骨和以上可致局部骨和软组织发育育迟缓、畸形、无力。、畸形、无力。内分泌内分泌脑垂体放垂体放疗可可损伤生生长激素分泌，激素分泌，导致生致生长迟缓。儿童肿瘤牙牙齿：头面部放面部放疗，可，可导致牙致牙齿、上、上颌骨骨发育不良，口干。育不良，口干。5、第二、第二肿瘤瘤所有儿童所有儿童肿瘤的存活者都瘤的存活者都处于于发生生第二第二肿瘤的危瘤的危险。需密切。需密切观察。察。放放疗、化、化疗或或联合治合治疗增加第二增加第二肿瘤危瘤危险。儿童肿瘤四、儿童四、儿童肿瘤化瘤化疗的特点的特点40年前，即年前，即应用化用化疗前，儿童前，儿童肿瘤瘤几乎是不可治愈。几乎是不可治愈。1973-1991年年诊断的所有儿童断的所有儿童肿瘤，瘤，5年生存率已达年生存率已达68%。进步的直接的原因是化步的直接的原因是化疗药物加入物加入治治疗方案中，与手方案中，与手术或放或放疗相相结合。合。儿童肿瘤 1、儿童、儿童肿瘤和成人瘤和成人肿瘤最重要的差瘤最重要的差别 之一是化之一是化疗的敏感性高。的敏感性高。2、按体表面、按体表面积计算化算化疗药物，儿童比物，儿童比成人的成人的剂量更大。量更大。3、儿童比成人、儿童比成人对化化疗的耐受好、的耐受好、较少少的毒副作用。的毒副作用。4、儿童、儿童肿瘤化瘤化疗方案方案强度比成人的大。度比成人的大。比成人更少因骨髓抑制、感染而降比成人更少因骨髓抑制、感染而降低低剂量量强度。度。儿童肿瘤儿童肿瘤辅助化疗 Tumor Adjuvant therapyWilms tumor VCR,ACT-D，ADREwings sarcoma VCR,ADR,CTX,IFO,VP16 Rhabdomyosarcoma VCR,ACT-D，CTXOsteosarcoma ADR,DDP，MTXAstrocytoma VCR,CCNU,PRELymphoma CHOP,COMP,LSA2-L2儿童肿瘤剂量强度 非常重要。美国儿童非常重要。美国儿童肿瘤研究瘤研究组回回顾性分析两性分析两组骨肉瘤的病人，骨肉瘤的病人，1组化化疗药物物剂量是推荐量是推荐剂量的量的75%以下，另一以下，另一组则是推荐是推荐剂量的量的75%以上。以上。结果果剂量在量在75%以下的复以下的复发率是率是75%以上的两倍。以上的两倍。儿童肿瘤后期影响 抗抗肿瘤瘤药物的急性毒性儿童与成人相似，物的急性毒性儿童与成人相似，但但长期毒性随着儿童期毒性随着儿童肿瘤的生存瘤的生存时间延延长，逐逐渐明明显。烷化化剂损伤儿童青少年的性腺功能，男儿童青少年的性腺功能，男性比女性更明性比女性更明显。MOPP方案方案导致不育。致不育。IFO损伤肾脏近曲小管，近曲小管，产生生类似范可尼似范可尼综合症：糖尿、氨基酸尿、磷酸合症：糖尿、氨基酸尿、磷酸盐尿。幼儿尿。幼儿可引起可引起佝佝偻病。病。儿童肿瘤 不可逆的听力下降与不可逆的听力下降与DDP相关，累相关，累积剂量越大，量越大，发生率越高，特生率越高，特别是累是累积剂量超量超过400mg/m2mg/m2，更易更易发生。生。烷化化剂和和表鬼臼毒素可表鬼臼毒素可继发第二第二肿瘤，瘤，AMLAML、淋巴瘤、骨肉瘤。、淋巴瘤、骨肉瘤。蒽蒽环类的心的心脏毒性常与累毒性常与累计剂量相关。量相关。ADRADR450450mg/m2mg/m2，柔柔红霉素霉素700700mg/m2mg/m2，充，充血性心力衰竭血性心力衰竭发生率开始增加。特生率开始增加。特别是以是以前前纵隔放隔放疗、或放化同、或放化同时的病人；既往心的病人；既往心脏病病变；年；年龄小于小于5岁的病人更易的病人更易发生。生。儿童肿瘤 目前减低目前减低ADR心心脏毒性的方法包括：毒性的方法包括：使用心使用心脏毒性毒性较少的蒽少的蒽环类药物，如物，如伊达比星、米托蒽伊达比星、米托蒽醌。避免避免单次大次大剂量用量用药，如每周用，如每周用药。持持续静脉滴注，可降低心静脉滴注，可降低心脏毒性，不毒性，不影响影响疗效。效。心心脏保保护剂，地拉佐生（，地拉佐生（Zinecard)Zinecard)可可 明明显降低心降低心脏毒性，而不影响毒性，而不影响肿瘤瘤疗 效。效。儿童肿瘤五、常五、常见儿童儿童实体瘤体瘤 淋巴瘤淋巴瘤 脑瘤瘤 骨肉骨肉瘤瘤 神神经母母细胞瘤胞瘤 尤文氏肉瘤尤文氏肉瘤 肾母母细胞瘤胞瘤 生殖生殖细胞胞肿瘤瘤 横横纹肌肉瘤肌肉瘤 视网膜母网膜母细胞瘤胞瘤 肝母肝母细胞瘤胞瘤 儿童肿瘤1、神、神经母母细胞瘤（胞瘤（Neuroblastoma，NB）神神经母母细胞瘤是儿童常胞瘤是儿童常见的的恶性性肿瘤瘤之一，之一，5岁以内多以内多见。起源于交感神起源于交感神经系系统。常侵犯。常侵犯肾上腺、上腺、腹部、腹部、颈部、部、纵隔、后腹膜、椎旁交感神隔、后腹膜、椎旁交感神经节、骨和骨髓等部位。、骨和骨髓等部位。儿童肿瘤低危神低危神经母母细胞瘤：胞瘤：无无N-myc基因基因扩增的增的/期、期、IV-S期，期，适当治适当治疗可可获得得90%-100%治愈率。治愈率。期期-肿瘤局限于原瘤局限于原发器官，手器官，手术完全切除，同完全切除，同侧区域淋巴区域淋巴结阴性。阴性。治治疗：单纯手手术切除，不需化切除，不需化疗和放和放疗。儿童肿瘤期期-单侧肿瘤无超越中瘤无超越中线，能完全切，能完全切除，同除，同侧区域淋巴区域淋巴结阳性；阳性；单侧肿瘤不能完全切除，同瘤不能完全切除，同侧区区域淋巴域淋巴结阳性或阴性阳性或阴性。治治疗：手手术+化化疗CAV（CTX、VCR、ADR）与）与VP16+DDP或或VM26+CBP交替交替应用，用，共共5-6个个疗程。程。儿童肿瘤IV-S期期 年年龄1岁，肿瘤瘤转移至移至皮肤、肝皮肤、肝脏、骨髓，但无、骨髓，但无骨骨转移。移。治治疗：观察，可自然消退，或小察，可自然消退，或小剂量量化化疗（CTX、VCR）。）。儿童肿瘤中危神中危神经母母细胞瘤：胞瘤：1、无、无N-myc基因基因扩增的增的III期；期；2、年、年龄1岁期。期。积极极综合治合治疗，可，可获得得50%左右治愈率。左右治愈率。III期期-肿瘤不能切除，瘤不能切除，扩展超越中展超越中线，同同侧区域淋巴区域淋巴结阳性。阳性。年年龄1岁期：期：年年龄小于小于1岁，肿瘤已瘤已远处转移至淋巴移至淋巴结、骨、骨、肝肝脏、皮肤和骨髓和其它器官、皮肤和骨髓和其它器官。儿童肿瘤治治疗：综合治合治疗，化化疗：CAV（CTX、VCR、ADR）与）与VM26+DDP/VP16+CBP 交替交替应用，用，有效率达有效率达90%以上，以上，肿瘤瘤缩小后，小后，可再次手可再次手术尽可能切除尽可能切除肿瘤。残瘤。残留病灶可考留病灶可考虑放放疗。儿童肿瘤高危神高危神经母母细胞瘤：胞瘤：1、所有、所有N-myc基因基因扩增的各期病人。增的各期病人。2、1岁期。期。治治疗：尽管尽管积极治极治疗，目前治愈率仍低，目前治愈率仍低，5年生存率年生存率20%。1岁期：期：年年龄超超过1岁，肿瘤已瘤已远处转移至淋巴移至淋巴结、骨、肝、骨、肝脏、皮肤和骨髓和其它器官。、皮肤和骨髓和其它器官。儿童肿瘤治治疗：1、化、化疗：CAV（CTX、VCR、ADR）与）与VP16+DDP/VM26+CBP 交替交替应用，有用，有效率达效率达90%以上，但大部分晚期病人最以上，但大部分晚期病人最终进展，展，5年年总生存率生存率20%。2、造血干、造血干细胞移植支持下的超大胞移植支持下的超大剂量化量化疗,可使治愈率可使治愈率获得改善，大得改善，大约30%左右。左右。3、131-I-MIBG4、单克隆抗体（克隆抗体（3F8）-抗神抗神经节苷脂苷脂GD2 anti-GD2 monoclonal antibody 3F8 儿童肿瘤香港：（主要是香港：（主要是4期神期神经母病人）母病人）强烈化烈化疗+手手术+局部放局部放疗+APBSCT+抗抗-GD2结果：果：加用抗加用抗-GD2的病人：的病人：2年年总生存率生存率82%无用抗无用抗-GD2的病人：的病人：2年年总生存率生存率56%美国MSKCC：加用抗加用抗-GD2的病人：的病人：5年生存率年生存率50%无用抗无用抗-GD2的病人：的病人：5年生存率年生存率22%儿童肿瘤小小 结1、无、无N-myc基因基因扩增的早期神增的早期神经母母细胞瘤，胞瘤，综合治合治疗可可获得得80%以上治以上治愈率。愈率。2、晚期神、晚期神经母母细胞瘤治愈率低，大胞瘤治愈率低，大剂量化量化疗+造血干造血干细胞移植、胞移植、单克隆抗克隆抗体是体是选择的方法之一；需探的方法之一；需探讨新的新的治治疗方法。方法。儿童肿瘤2、肾母母细胞瘤（胞瘤（Wilms Tumor）婴幼儿最常幼儿最常见的的肾脏恶性性肿瘤瘤之一，平均之一，平均发病年病年龄为3.5岁。综合治合治疗获得得80%-90%以上以上治愈率。治愈率。儿童肿瘤预后好的后好的组织类型：型：上皮型、上皮型、间叶型、胚芽型和混合型。叶型、胚芽型和混合型。预后差的后差的组织类型：型：间变型、透明型、透明细胞肉瘤型、胞肉瘤型、横横纹肌肌样肉瘤型肉瘤型占占10%，但构成死亡病例的，但构成死亡病例的60%。儿童肿瘤临床表床表现：腹腹块、腹疼、腹、腹疼、腹胀等。等。治治疗：根据不同的：根据不同的组织类型和型和临床分期，床分期，采用采用综合治合治疗方法。方法。预后好的后好的组织类型：型：期：期：VCR+Act-D 化化疗6个月，个月，不用放不用放疗，4年无复年无复发生存生存89.5%,总生存率生存率95.6%。儿童肿瘤期：期：VCR+Act-D 化化疗15个月，个月，不用放不用放疗，4年无复年无复发生存生存87.4%,总生存率生存率91.1%。期：期：VCR+Act-D+ADR化化疗15个月，个月，腹部瘤床放腹部瘤床放疗（10Gy），），4年无复年无复发生存生存82%,总生存率生存率90.9%。儿童肿瘤期：手期：手术切除和腹部放切除和腹部放疗，全肺放全肺放疗（12 Gy），），VCR+Act-D+ADR/CTX，4年无复年无复发生存生存79%,总生存率生存率80.9%。儿童肿瘤预后差的后差的组织类型型(各期各期):VCR+Act-D+ADR/CTX,VP16+DDP 腹部放腹部放疗(20 Gy).儿童肿瘤复复发或或转移或移或难治治 VCR+Act-D+ADR+CTX,VP16+CBP,IFO+DDP 尽可能尽可能缩小小肿瘤后瘤后,再次手再次手术。造血干造血干细胞移植支持下超大胞移植支持下超大剂量化量化 疗也是也是选择手段。手段。儿童肿瘤3 3、肝母细胞瘤（HepatoblastomaHepatoblastoma）肝母肝母细胞瘤占儿童肝胞瘤占儿童肝脏恶性性肿瘤瘤1/2以上，肝以上，肝细胞癌占胞癌占1/3。肝母肝母细胞瘤胞瘤发生在年生在年龄较小儿童，小儿童，平均平均1岁；肝；肝细胞癌胞癌发生在年生在年龄较大大的儿童，平均年的儿童，平均年龄12岁。AFP明明显升高升高儿童肿瘤 肝母肝母细胞瘤手胞瘤手术能完全切除有好的能完全切除有好的治愈率，但治愈率，但60-70%的病人的病人诊断断时由于由于肝肝脏病病变广泛或肺广泛或肺转移不能手移不能手术。70年代，治愈率年代，治愈率仅20%。80年代，年代，DDP和和ADR化化疗药物物应用，使手用，使手术切除率增高，治愈率达切除率增高，治愈率达70%。儿童肿瘤治治疗：DDP+ADR4个个疗程程（AFP降至正常）降至正常）手手术DDP+ADR 2个个疗程程儿童肿瘤4 4、脑瘤瘤(Brain Tumor)髓母髓母细胞瘤胞瘤、胶、胶质瘤、松果体瘤等。瘤、松果体瘤等。治治疗：手：手术、放、放疗、化、化疗（VCR、DDP、CCNU），），治愈率治愈率50%目前有些研究目前有些研究单位位进行手行手术+化化疗，避免放避免放疗的的临床研究。主要是避免放床研究。主要是避免放疗对大大脑发育的影响。育的影响。儿童肿瘤5、横、横纹肌肉瘤（肌肉瘤（Rhabdomosarcoma）软组织肿瘤，主要以胚胎性横瘤，主要以胚胎性横纹肌肉肌肉瘤瘤为主。主。治治疗：综合治合治疗为主。手主。手术+放放疗+化化疗治愈率治愈率70%。化化疗方案：方案：CAV（CTX、VCR、ADR）IFO+VP16、MAID 6、骨肉瘤（、骨肉瘤（Osteosarcoma）好好发青少年。根据情况，可采用保肢或截肢。青少年。根据情况，可采用保肢或截肢。治治疗：化：化疗+手手术+化化疗（治愈率（治愈率70%）DDP+ADR，HD-MTX（12g/mg/m2 2）交替）交替4个个疗程程手手术肿瘤坏死瘤坏死90%肿瘤坏死瘤坏死90%继续原方案原方案4-6疗程程IF0+VP16，HD-MTX DDP+ADR，交替，交替应用用6疗程。程。儿童肿瘤7、尤文氏肉瘤（、尤文氏肉瘤（Ewings Sarcoma）/原始神原始神经外胚外胚层瘤（瘤（Primitive Neuroectodermal Tumor，PNET）好好发青少年，青少年，积极治极治疗，治愈率，治愈率60-70%。治治疗：手：手术+放放疗+化化疗化化疗方案：方案：CAV（CTX、VCR、ADR）IFO+VP16、MAID 儿童肿瘤8、生殖、生殖细胞胞肿瘤（瘤（Germ Cell tumor）胚胎癌、内胚胚胎癌、内胚窦瘤、瘤、恶性畸胎瘤性畸胎瘤治治疗：手：手术+化化疗，必要，必要时放放疗。治愈率治愈率70%以上以上化化疗方案：方案：PEB （DDP+BLM+VP16）儿童肿瘤10、视网膜母网膜母细胞瘤胞瘤 起源胚胎性神起源胚胎性神经视网膜的先天性病网膜的先天性病变。多多发生幼儿，是儿童最常生幼儿，是儿童最常见的眼内的眼内肿瘤。瘤。治治疗：手：手术+放放疗 球内球内期，治愈率期，治愈率95%；期治愈率期治愈率87%；期的生存率期的生存率75%病病变超出眼眶、超出眼眶、远处转移、中枢侵犯，移、中枢侵犯，生存率明生存率明显下降。下降。总 结1、采用、采用现代代标准准综合治合治疗，大部分儿童期，大部分儿童期肿瘤可瘤可获得治愈。得治愈。2、儿童、儿童肿瘤治瘤治疗方案的方案的设定，除立足于根定，除立足于根治外，必治外，必须尽可能减少治尽可能减少治疗所所带来的副来的副作用，尽可能使患儿在治愈作用，尽可能使患儿在治愈肿瘤后，能瘤后，能过正常人的生活。正常人的生活。3、目前我国儿童、目前我国儿童肿瘤治瘤治疗与国外与国外发达国家达国家相比，仍存在一定距离。相比，仍存在一定距离。进一步一步规范目范目前前诊断和治断和治疗，将有助于治愈率的提高。，将有助于治愈率的提高。