夏世文新生儿黄疸的研究进展PPT课件.ppt

胆红素的生理作用o抗自由基作用o对心血管的保护作用o抗感染o抗变态反应1.病理作用o神经系统损害o肾脏损害o心肌损害等 影响因素o胆红素浓度，尤其是游离胆红素o机体状态o病因及药物2.生理性黄疸 近年按北美的标准o足月儿总胆红素220.6mol/L(12.9mg/dl)o早产儿256.5mol/L(15mg/dl)o患儿一般状况良好o受多种因素的影响 3.高胆红素血症诊断o临床表现o血清胆红素足月儿12mg/dl，早产儿15mg/dl）o经皮胆红素测定*oETCOoHPLC4.病理性黄疸 o早：黄疸多于生后24小时内出现o重：血清总胆红素值超过前述足月儿和早产儿胆红素值o快：胆红素每日上升速度超过85mol/L(5mg/dl)，血清结合胆红素 34mol/L(2mg/dl)o长：黄疸持续时间足月儿2周，早产儿4周，或黄疸退而复现。5.o我国足月新生儿血清总胆红素峰值1012.1mg/dl o25%健康足月儿总胆红素水平大于13mg/dl,未经治疗无核黄疸发生者o而部分早产儿TSB仅171.0205.2mol/L (1012mg/dl)已发生核黄疸，且胎龄越小，体重越低，发生率越高o干预标准的提出6.7.o流行病学流行病学调查o收集数据收集数据o统计足月健康新生儿不同的小足月健康新生儿不同的小时胆胆红素数据素数据o统计不同百分位不同百分位值；第；第40百分位百分位值，第，第70百百分位分位值与第与第95百分位百分位值。o小小时胆胆红素不素不仅可作可作为干干预标准，准，还可利用出可利用出院院时的小的小时胆胆红素百分位素百分位值列列线图预测之后的之后的总胆胆红素素值发展展趋势。小小时-胆胆红素素值的来源的来源8.小小时时-胆胆红红素素值值小小时时-胆胆红红素素值值9.10.o高危区：初生72小时内小时总胆值在第95百分位以上,存在发生重度黄疸与胆红素脑病的可能；o低危区指胆红素值在第40百分位以下,之后不太会发生与黄疸有关的临床问题；o中间区胆红素在第40到95百分位之间的区间，中间区又可分为高危中间区与低危中间区，危险度介于前两者之间。11.N 出院前出院前出院前出院前总总胆胆胆胆值值（百分位区）（百分位区）（百分位区）（百分位区）新生儿新生儿新生儿新生儿总总数数数数 28402840之后之后之后之后9595百份位例数百份位例数百份位例数百份位例数及比例及比例及比例及比例低危范低危范低危范低危范围围（P40P95P95）172 172（6.0%6.0%）68(39.5)68(39.5)预测重度黄疸重度黄疸12.o临床危险因素和出院前胆红素的危险区域，尤其是GA，是最为准确的风险评估策略 pediatrics,2008;121(1):e170-17913.新生儿黄疸诊治中的问题o对核黄疸的发生仍需重视o对高胆红素血症的治疗过度-过多的光疗-对停母乳的指针掌握不严部分单位对换血指针过宽缺乏系统的随访14.母乳性黄胆oGartner等于1960年提出o于生后3-5天胆红素增高，1-2周达到高峰，持o续3-4周不退o国外标准:生后1周出现,达六周?o可能机理：孕-3(a),20b-二醇 非酯化脂肪酸 -葡萄糖醛酸苷酶 其他:UGT基因多态性15.母乳性黄疸的诊断与治疗问题o 母乳性黄疸与核黄疸问题o 母乳喂养黄疸与母乳性黄胆o 母乳量的估计o 停母乳24-72h，o 酶诱导剂问题16.对核黄疸和胆红素脑病的认识问题o核黄疸是一个病理学名词，当大脑，主要脑的核团和小脑被胆红素浸染，并因胆红素毒性引起慢性永久性损害即称为核黄疸o核黄疸是胆红素脑病的慢性型，死亡率和患病率均较高 pediatrics 2009;123(2):524-53217.o胆红素脑病则是胆红素神经毒性引起相应的临床症状。分为急性胆红素脑病和慢性胆红素脑病。急性一般指1周内出现上述情况。18.胆红素脑病分期o在我国多版的教科书内均把胆红素脑病分为：警告期、痉挛期、恢复期、后遗症期o但近年欧美国家多将胆红素脑病分为急性胆红素脑病和慢性胆红素脑病。19.急性胆红素脑病分为3期o初期：轻度迟钝，肌张力地下，运动减少，吸吮欠佳，哭声高尖o中期：中度吃顿，易激惹，肌张力变化以增高为主，角弓反张，吃奶和哭声同轻度o极期：极度迟钝至昏迷，肌张力增高，角弓反张，拒食，哭声高尖 pediatrics 2009;123(2):524-53220.o慢性胆红素脑病(核黄疸）则主要表现为椎体外运动异常，如舞蹈病、手足徐动型脑瘫，上视性麻痹（“落日眼”），感应性耳聋、牙釉质发育不全和智力障碍等 pediatrics 2009;123(2):524-53221.核黄疸的高危因素（Maisels,2001)o生后48h出院的新生儿，无随访，尤其是35W-37Wo24h内出现黄疸未连续监测o对高胆的危险因素缺乏认识o对新生儿黄疸的临床表现严重性缺乏认识o尽管已经发现明显的黄疸和开始光疗，但延误了对MSB的测定o家长的忽视早期严重黄疸的表现如喂养困难，缺乏活力等22.核黄疸的高危因素（Watchko JF,2009)o晚期早产儿o生理性体重丢失较多的母乳喂养儿o其他：G6PD,ABO溶血，东亚人种、24h内出现黄疸、头颅血肿等23.胆红素脑病的诊断o早产、低温、缺氧、酸中毒、低蛋白血症oTSBo脑脊液中胆红素浓度正常值：0.240.10mg/dlo临床症状24.胆红素脑病所致的听力损伤o高胆红素血症引起的脑干神经核损害使听力异常，包括听力缺失或耳聋o听神经病也称听不同步多见于高胆红素血症患儿o在听神经并，即使ABR完全缺失耳蜗微音器反射仍然存在，所以人工耳蜗植入有效25.评估高胆红素血症神经损伤的客观指标o典型的机型胆红素脑病的临床表现o典型的神经影像改变（MRI):T1W1双侧苍白球对称性高信号o核黄疸后遗症临床表现26.评估高胆红素血症神经损伤的客观指标o到目前为止，高胆红素血症与一些轻微或隐匿的神经系统异常关系尚不清楚，但应引起重视o学习障碍o孤独症o多动ADHAo非进行性发育延迟27.28.高胆红素血症的检测o出生早期胆红素检测:生化和经皮法o呼出气体CO含量及血中碳氧血红蛋白(COHb)检测 中国当代儿科杂志，2006年8月第8卷第4期o危险因素的评估：早产、低温、缺氧、酸中毒、低蛋白血症及间接胆红素/白蛋白比值29.高胆红素血症病因诊断o酶和基因的研究o感染性黄疸o溶血病的诊断o阻塞性黄疸o引起黄疸的代谢性疾病的诊断30.o半乳糖血症o果糖血症o高絡氨酸血症o甲低oa1 抗胰蛋白酶缺乏 遗传代代谢因素与新生儿黄疸因素与新生儿黄疸31.治治 疗o光疗o药物治疗o肝酶诱导剂o阻止胆红素重吸收的药物o中药o锡卟啉o白蛋白、血浆及免疫球蛋白的应用o换血o基因治疗 寻找血红素加氧酶同工酶氨基酸序列中活性部位 32.33.影响光疗效率的因素o光源距离：距离与光照光源距离：距离与光照o强度有关度有关:量-效反应o光照光照强度：度：强光光疗：30 W/cm2/nm (430490 nm)，2004，AAP 标准光准光疗：10W/cm2/nmo皮肤暴露面皮肤暴露面积：单面面vs双面光双面光疗34.