血液系统肿瘤讲课.ppt

血液系统肿瘤包头市肿瘤医院 放疗科丁力血液系统肿瘤恶性淋巴瘤（霍奇金病 HD和非霍奇金病 NHL）白血病浆细胞肿瘤郎罕组织细胞增多症第一节 霍奇金病（HD）一、病理分型二、临床特点三、临床分期四、早期（期）HD的预后因素及其治疗分组五、HD的治疗六、HD的放射治疗技术七、HD放射治疗反应第一节 霍奇金病（HD）一、定义及其病理分类恶性淋巴瘤（ML）是起源于淋巴结和淋巴结外组织的或器官的恶性增生性疾病。恶性淋巴瘤（ML）分为：霍奇金病(Hodgkin Disease,HD)和非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin Lymphomas,NHL)霍奇金病（HD）1965 1965年年RyeRye国际会议将国际会议将HDHD 分为四种病理分类分为四种病理分类淋巴细胞为主型淋巴细胞为主型(LP)LP)常见于年轻人，多为早期，常见于年轻人，多为早期，全身症状少，预后最好。全身症状少，预后最好。结节硬化型结节硬化型(NS)NS)纵膈受累较多，纵膈受累较多，1 13 3患者有全身患者有全身症状，预后次之。症状，预后次之。混合细胞型混合细胞型(MC)MC)在我国较多，多为晚期，预后在我国较多，多为晚期，预后更次。更次。淋巴细胞消减型淋巴细胞消减型(LD)LD)占占HDHD的的5%5%，多见于年龄大，多见于年龄大者，晚期多见，晚期多，全身症状重，预后最差。者，晚期多见，晚期多，全身症状重，预后最差。霍奇金病（HD）病理分类1994年国际淋巴瘤研究组提出新的欧美淋巴瘤分类方案，根据基因免疫表型和遗传特点将原淋巴细胞为主型(LP)的HD分为以结节硬化型(NS)和混合细胞型(MC)为主的经典HD和结节淋巴细胞为主的HD两类。国际卫生组织（WHO）进一步修改，将原原淋巴细胞为主型(LP)分为淋巴细胞富有的经典型HD和结节淋巴细胞为主型（NLP）二、HD的临床特点绝大多数首发于淋巴结内，沿淋巴结顺序扩展，呈向心性发展。晚期可出现结外侵犯，至骨髓受侵。临床表现主要为无痛性淋巴结肿大，孤立或多个融合，质地中等、软或韧，抗生素治疗有时可缩小，但总体表现为进行性增大。肿块较小时，可活动，当肿块大且侵及邻近组织时，肿块可固定。巨大肿块可侵及邻近皮肤。二、HD的临床特点80%的HL发生于横膈上淋巴结，并常侵犯纵隔淋巴结，10%-20%的病人原发于膈下淋巴结。节结性淋巴细胞为主型HL的临床特点，结节性淋巴细胞为主型HL占全部HL的5%-6%，中位发病年龄30岁，但青年人和老年人均可发病。男性多见，男女比为3:1或更高。三、HD的临床分期Ann Arbor分期要点（1）用下标X表示大肿块 (2)对期患者标出受侵淋巴结区域数（3）期患者分为1和2。大肿块的定义为肿瘤最大直径10cm；大纵膈肿块有两种定义肿瘤最大横径和胸5-6间胸廓横径只比13；立位胸正侧位肿瘤最大横径和胸廓最大横之比 13。三、HD的临床分期期 病变局限于一个淋巴区（）或淋巴以外的单一器官或部位（E）。期 病变侵犯2个以上淋巴区，但均在横隔的一侧（），或淋巴结以外的单一器官或部位受侵加个以上淋巴结累及，但仍在横隔的一侧（E）。受累及的淋巴区可用数字注明。三、HD的临床分期期 病变跨横膈两侧淋巴区，也可同时侵犯淋巴以外的局限器官或部位（E）或侵犯脾脏（S）或两者均受侵（S E）期 1个或1个以上的淋巴以外器官或部位的弥漫受侵，可伴有或不伴有淋巴结肿大。三、HD的临床分期A组：无全身症状B组：有下列症状之一 或几种症状并有。（1）380C以上不明原因发烧（2）夜间盗汗（3）6月内原因不明体重减轻10%根据临床症状，各期均可分为A.B两组四、早期（期）HD的预后因素及其治疗分组早期（早期（期期 ）HDHD的预后因素能够预测治疗的预后因素能够预测治疗后肿瘤复发的危险性和生存率，根据预后影响因后肿瘤复发的危险性和生存率，根据预后影响因素分为素分为2 23 3组，即预后级好或预后好的早期组，即预后级好或预后好的早期HDHD及及预后不良的早期预后不良的早期HDHD。这些因素决定首程治疗方案。这些因素决定首程治疗方案和临床计划。和临床计划。临床分期（临床分期（CSCS）期期 HDHD的预后不良因素：的预后不良因素：高龄、男性、混合细胞型高龄、男性、混合细胞型(MC)MC)和淋巴细胞消减型和淋巴细胞消减型(LD)LD)、B B 组症状、大纵膈肿块、淋巴结受侵区域组症状、大纵膈肿块、淋巴结受侵区域多、血沉增快、贫血和低蛋白血症。多、血沉增快、贫血和低蛋白血症。五、HD的治疗（一）放疗前准备（一）放疗前准备.1 明确诊断和分期，尽可能取得病理诊断。.2 了解患者的一般情况及肝肾功能。.3 需进行大面积不规则野照射者，应用适形放疗或低熔点金属挡块。五、HD的治疗(二二二二)关于淋巴瘤照射范围的名词解释关于淋巴瘤照射范围的名词解释关于淋巴瘤照射范围的名词解释关于淋巴瘤照射范围的名词解释1 1、局部照射、局部照射:照射肿块局部照射肿块局部2 2、受累野（、受累野（IFIF）照射）照射:照射受累淋巴区。照射受累淋巴区。3 3、区域性照射、区域性照射:照射受累及的淋巴区或加相邻淋照射受累及的淋巴区或加相邻淋 巴区巴区4 4、全淋巴结照射（、全淋巴结照射（TNITNI）：）：斗篷野（斗篷野（mantal)mantal)：包括全颈、锁骨下、腋下、纵膈及包括全颈、锁骨下、腋下、纵膈及肺门淋巴区。肺门淋巴区。小斗篷野小斗篷野(mini-mantal)mini-mantal)：不照射纵膈及肺门淋巴区。不照射纵膈及肺门淋巴区。倒倒Y Y形野：包括腹主动脉旁、髂总和髂内外动脉旁及腹形野：包括腹主动脉旁、髂总和髂内外动脉旁及腹股沟淋巴区。股沟淋巴区。锄形野：腹主动脉旁照射部分向左延伸包括脾脏。锄形野：腹主动脉旁照射部分向左延伸包括脾脏。五、HD的治疗5、次全淋巴结照射(STNI)：包括斗篷野，倒Y形野和锄形野，不照射盆腔淋巴区。6、全淋巴结样照射(TLI)：包括斗篷野、全腹部和腹股沟淋巴区。7、全身照射(TBI)：8、次全身照射(STBI)：挡头部和四肢。9、半身照射(HBI)：五、HD的治疗(三)预后好的早期HD的治疗放疗和综合治疗（化疗加放疗）是早期HD的有效治疗方法。综合治疗和单纯放疗比较，显著改善了无病生存率，但未改变总生存率。放疗后复发可以被化疗成功挽救治疗。预后好的早期HD的治疗考虑综合治疗和单纯放疗（预后不良的HD行化疗和放疗综合治疗）五、HD的治疗(三)预后好的早期HD的治疗1、HD单纯放疗 照射范围 病理分期-期膈上HD斗篷野照射；临床分期-行次全淋巴结照射即斗篷野+锄形野照射。2、化、放疗综合治疗化、放疗综合治疗 后复发，挽救治疗疗效差于单纯放疗，不主张对预后好的早期HD用化、放综合治疗。五、HD的治疗(三)预后好的早期HD的治疗3、化、放综合治疗的照射野及照射剂量照射野：受累野照射。剂量：化疗达CR后，剂量可减之2530Gy4、综合治疗的化疗方案及化疗周期数 一般用ABVD(阿霉素+博莱霉素+长春花碱+氮烯咪胺)一般现行34周期化疗，再继续放疗。五、HD的治疗(三)预后好的早期HD的治疗5 预后好的早期HD的治疗建议最佳方法尚未确定，可作次全淋巴结照射或综合治疗。五、HD的治疗(四)预后不良的早期HD的治疗1 化、放疗的综合治疗ABVD为目前标准方案，主张先进行4-6周期化疗，再行受累野照射。2 纵膈肿块残留的判断放疗后胸片持续性增宽并非肿瘤残留病变，放疗后缩小相对于单纯化疗，纵膈增宽复发率较高。五、HD的治疗(五)晚期HD的治疗以化疗为主。晚期HD的化疗仅达部分缓解或疗前肿块5cm时，需做受累野照射。五、HD的治疗（六）HD的治疗原则设计方案时需考虑三方面的临床情况设计方案时需考虑三方面的临床情况 即分期、组织学分型、分组即分期、组织学分型、分组HDHD治疗原则治疗原则 A AA A淋巴细胞为主型（淋巴细胞为主型（LPLP）、结节硬化型（）、结节硬化型（NS NS）进）进 行行 次全淋巴结照射（次全淋巴结照射（STNI STNI）混合细胞型（混合细胞型（MCMC）、淋巴细胞消减型（）、淋巴细胞消减型（LD LD）进行全淋巴结照射）进行全淋巴结照射（TNITNI）B BB B：进行全淋巴结照射（进行全淋巴结照射（TNITNI）。）。需加化疗：伴需加化疗：伴B B症状、症状、MCMC或或LDLD、巨大纵隔巨大纵隔 ：LPLP、NS NS 进行全淋巴结照射（进行全淋巴结照射（TNITNI）MC MC、LD TNI+LD TNI+化疗化疗 ：化疗为主，辅以放疗化疗为主，辅以放疗 五、HD的治疗（七）儿童HD的治疗儿童HD可先用6周期 ABVD方案化疗，如未达CR，则行受累野照射，20-25Gy儿童HD化疗效果优于成人，化疗达CR后可不必放疗。六、HD放射治疗技术 选择放射源 最好能直线加速器照射剂量 扩大野照射剂量30Gy后再对受累淋巴结区追加10Gy照射。器官保护 肺 、脊髓、喉、肱骨头、睾丸 七、HD放射治疗反应急性反应 照射区毛发脱落、咽喉疼痛、味觉改变、口干，放射性食道炎症状晚期反应 包原发括肺和心脏的毒性、甲状腺功能低下、第二原发肿瘤。盆腔照射产生毒副作用。化疗的长期毒副作用主要是对生殖能力的损害和第二原发肿瘤。第二节 非霍奇金淋巴瘤（NHL）一、NHL病理分类 NHL病 理上为一组异质性疾病，其病理分类远比HD复杂，而且分类的变化发展迅速.NHL不仅侵犯淋巴结，也常侵犯结外组织和器官，肿瘤常有跳跃播散现象，易侵犯骨髓，较早出现血行播散，且呈离心性发展。HD和NHL临床特征比较 HDHD好发于年轻患者好发于年轻患者局限性淋巴结区域局限性淋巴结区域结外病变少见结外病变少见邻近侵犯邻近侵犯很少侵及骨髓很少侵及骨髓B B症状多见症状多见全身衰竭少见全身衰竭少见常侵犯纵隔常侵犯纵隔治愈率高治愈率高 NHLNHL好发于年纪较大者好发于年纪较大者常见晚期病变表现常见晚期病变表现结外病变多见结外病变多见跳跃侵犯跳跃侵犯常侵及骨髓常侵及骨髓B B症状少见症状少见全身衰竭多见全身衰竭多见很少侵犯纵隔很少侵犯纵隔预后差预后差第二节 非霍奇金淋巴瘤（NHL）一、NHL病理分类 NHL是一组病而不是一种病其病理分类相当复杂国外病理学者至少提出六种病理分类方法 1966年Rappoport分类法 1982年美国国立癌症研究所提出国际分类 三大类10个亚型第二节 非霍奇金淋巴瘤（NHL）一、NHL病理分类（一）WHO分类 每个病种都是一个独立的实体。（二）美国癌症综合网络（NCCN）临床归类法 目前尚无对上述NHL分类法作正式临床归类，仅供参考。第二节 非霍奇金淋巴瘤（NHL）一、NHL病理分类(三)WHO分类 法的特点1、分成三大类：B细胞、T/NK细胞及HD。2、综合形态学、免疫学表型、遗传学特征、临床表现和过程作为各个类型的分类依据。3、包括了淋巴细胞型白血病在内。第二节 非霍奇金淋巴瘤（NHL）一、NHL病理分类4、NHL各病理类型间临床特征比较：低度、中度和高度恶性NHL间临床表现有很大差异。5、大细胞淋巴瘤（LCL）PS、期多达45%50%，骨髓侵犯率低，仅10%14%，好侵犯韦氏环。第二节 非霍奇金淋巴瘤（NHL）一、一、NHLNHL病理分类病理分类（四）临床分期及国际预后指数（四）临床分期及国际预后指数（IPIIPI）指标指标 0 0分分 1 1分指标分指标 年龄年龄 6060岁岁 6060岁岁行为状态行为状态 0 0或或1 1级级 2 2、3 3、4 4级级Ann ArborAnn Arbor分期分期 或或期期 或或期期LDH LDH 正常正常 升高升高节外病变、部位数节外病变、部位数 1 1个部位个部位 1 1个部位个部位第二节 非霍奇金淋巴瘤（NHL）一、NHL病理分类（四）临床分期及国际预后指数（IPI）每个不良预后因素计1分 01分为低危，2分为中低危，3分为中高危，45分为高危IPI主要用于侵袭性NHL，指导治疗、判断预后。三、临床分期及依据 当病理诊断为恶性淋巴瘤，要进行比较全面的检查，准确分期。1、病史，症状 2、体检，体征 3、实验室检查 4、影像学检查 5、骨髓穿刺19711971年年Ann ArborAnn Arbor会议会议 、期期淋巴结区域淋巴结区域 韦氏环、全颈、锁骨下、腋窝、滑车上、纵隔、韦氏环、全颈、锁骨下、腋窝、滑车上、纵隔、肺门、主动脉旁、脾、髂部、腹股沟等肺门、主动脉旁、脾、髂部、腹股沟等A A、B B组组 A A：无全身症状无全身症状 B B：症状之一症状之一 38 380 0C C以上不明原因发烧以上不明原因发烧 盗汗盗汗 6 6月内原因不明体重减轻月内原因不明体重减轻10%10%四、关于淋巴瘤照射范围的名词解释四、关于淋巴瘤照射范围的名词解释1 1、局部照射、局部照射2 2、区域性照射、区域性照射3 3、全淋巴结照射（全淋巴结照射（全淋巴结照射（全淋巴结照射（TNITNI）斗篷野（斗篷野（斗篷野（斗篷野（mantal)mantal)：小斗篷野小斗篷野小斗篷野小斗篷野(mini-mantal)mini-mantal)：倒倒倒倒Y Y形野：形野：形野：形野：锄形野：锄形野：锄形野：锄形野：4 4、次全淋巴结照射、次全淋巴结照射(STNI)STNI)：5 5、全淋巴结照射、全淋巴结照射(TLI)TLI)：6 6、全身照射、全身照射(TBI)TBI)：7 7、次全身照射、次全身照射(STBI)STBI)：8 8、半身照射、半身照射(HBI)HBI)：五、治疗原则五、治疗原则设计方案时需考虑三方面的临床情况设计方案时需考虑三方面的临床情况 即分期、组织学分型、分组即分期、组织学分型、分组HDHD治疗原则治疗原则 A AA A：LP LP、NS STNI NS STNI MC MC、LD TNILD TNI B BB B：TNI TNI 需加化疗：伴需加化疗：伴B B症状、症状、MCMC或或LDLD、巨大纵隔巨大纵隔 ：LPLP、NS TNINS TNI MC MC、LD TNI+LD TNI+化疗化疗 ：化疗为主，辅以放疗化疗为主，辅以放疗 NHLNHL治疗原则治疗原则低度恶性：治疗不必过分积极低度恶性：治疗不必过分积极 ：局部扩大野根治性放疗局部扩大野根治性放疗 ：全身小剂量放疗或：全身小剂量放疗或COPPCOPP局部放疗局部放疗中度恶性：中度恶性：A A：局部扩大野根治性放疗局部扩大野根治性放疗 B B：局部扩大野根治性放疗，放疗后局部扩大野根治性放疗，放疗后 加用加用CHOPCHOP化疗化疗4 4周期周期 ：以化疗为主，：以化疗为主，CHOP/BACOP4-6 CHOP/BACOP4-6 周周 期，辅以局部放疗期，辅以局部放疗高度恶性：高度恶性：2-32-3周期周期CHOPCHOP方案化疗后，局部扩方案化疗后，局部扩 大野大野 放疗，再巩固化疗放疗，再巩固化疗 ：化疗为主，辅以局部放疗：化疗为主，辅以局部放疗六、结外NHL1、NHL原发于韦氏环2、鼻腔、副鼻窦NHL3、黏膜相关组织NHL4、蕈样霉菌病5、原发性中枢神经系统淋巴瘤6、睾丸恶性淋巴瘤六、预后 影响预后的因素：性别、年龄、分期、分型、B症状、累及部位及数量、肿块大小 国际预后指数（IPI）：年龄、分期、一般状况、结外侵犯、LDH泌尿系统肿瘤肾癌carcinoma of the kidney一、概况 少见，约占全部恶性肿瘤的1-2%治疗以手术为主 放疗作为手术前后的辅助治疗一、病理类型一、病理类型1 1、腺癌、腺癌 主要生长在肾髓质部主要生长在肾髓质部 可向肾被膜浸润可向肾被膜浸润 很少向肾盂穿透很少向肾盂穿透 镜下可分镜下可分 乳头状癌乳头状癌 颗粒状癌颗粒状癌 透明细胞癌透明细胞癌2 2、移行细胞癌、移行细胞癌 主要生长在肾盂主要生长在肾盂 恶性度高恶性度高 对放疗不太敏感对放疗不太敏感3 3、鳞癌、鳞癌 极为少见极为少见4 4、肾母细胞瘤、肾母细胞瘤 肾胚胎组织起源肾胚胎组织起源 对放疗极为敏感对放疗极为敏感三、扩散途径三、扩散途径 1 1、直接扩散、直接扩散 2 2、血行转移、血行转移 常见部位为肺、骨、皮下组织、脑常见部位为肺、骨、皮下组织、脑 3 3、通过椎后静脉丛转移、通过椎后静脉丛转移 可发生多种罕见部位可发生多种罕见部位 4 4、淋巴转移、淋巴转移 肾蒂肾蒂-腹主动脉旁腹主动脉旁-纵隔气管旁纵隔气管旁-乳乳 糜池、胸导管糜池、胸导管-锁骨上锁骨上四、放疗适应症四、放疗适应症1 1、术前放疗、术前放疗2 2、术后放疗、术后放疗 肿瘤残留；肿瘤巨大；肿瘤残留；肿瘤巨大；侵犯肾盂、包膜、周围脂肪组织；侵犯肾盂、包膜、周围脂肪组织；淋巴结转移；肾静脉侵犯、瘤栓淋巴结转移；肾静脉侵犯、瘤栓3 3、术前、术前-手术手术-术后放疗术后放疗4 4、姑息性单纯放疗、姑息性单纯放疗五、放疗方法 靶区：全肾区（或肾窝）同侧肾门肾静脉 双侧腹主动脉旁淋巴结 部分肝脏（右肾癌时）剂量：术前DT35-40Gy 术后DT50Gy膀胱癌（bladder carcinoma)一、概况 占全部癌症的1.23%-1.9%，男多于女，50-70岁年龄组好发，血尿和膀胱刺激症为主要症状，病理分型有移行细胞癌（90%以上）、鳞癌和腺癌，二、放疗适应症二、放疗适应症1 1、术前放疗、术前放疗 B2B2期（侵犯深肌层）期（侵犯深肌层）C C期期 （侵犯脂肪层）（侵犯脂肪层）2 2、术后放疗、术后放疗 病变广泛手术未能切净；病变广泛手术未能切净；肿瘤残留或腹壁种植；肿瘤残留或腹壁种植；盆腔淋巴结转移或盆腔内种植盆腔淋巴结转移或盆腔内种植、术中放疗、术中放疗 4 4、姑息性单纯放疗、姑息性单纯放疗 5 5、腔内或组织间照射、腔内或组织间照射睾丸肿瘤（tumors of the testis)一、概述占男性癌瘤的1-2%，95%为生殖细胞来源，其他少见肿瘤有睾丸间质细胞或支持细胞瘤，恶性淋巴瘤和横纹肌肉瘤，偶有恶性间皮瘤和黑色素瘤二、病理生殖细胞瘤 精原细胞瘤 40-50%胚胎瘤 15-20%畸胎癌 10-12%绒毛膜上皮癌1-2%非生殖细胞瘤三、淋巴引流 深层:来自睾丸实质和附睾 终止于下腔静脉外前及腹主动 脉旁淋巴结 浅层:来自睾丸鞘膜和阴囊皮肤 汇集于腹股沟淋巴结四、临床表现睾丸无痛性肿块，有坠胀感五、诊断 肾功能，AFP,HCG,LDH,胸片，腹B超，必 要时腹X-CT六、分期(Royal Marsden医院临床分期)期:肿瘤局限于睾丸,无淋巴结或远处 转移.期:腹膜后淋巴结转移 A期:肿瘤最大直径 2cm B期:肿瘤最大直径 2-5cm C期:肿瘤最大直径 5cm期:腹膜后以外的淋巴结转移 (包括纵隔、锁骨上、腹股沟)期:远处转移七、治疗原则所有睾丸恶性肿瘤都应经腹股沟高位睾丸切除术术后治疗主要取决于肿瘤的临床分期 期和A-B期 放射治疗 C期和-期 化疗为主1 1、手术治疗、手术治疗所有睾丸恶性肿瘤都应经腹股沟高位睾丸切除所有睾丸恶性肿瘤都应经腹股沟高位睾丸切除术，绝不可经阴囊手术或活检。术，绝不可经阴囊手术或活检。2 2、放射治疗、放射治疗精原细胞瘤精原细胞瘤期期 狗腿野狗腿野 DT25-30Gy/3-4wDT25-30Gy/3-4w A-BA-B期狗腿野期狗腿野 DTDT 35 35Gy/4-5wGy/4-5w非精原细胞瘤非精原细胞瘤和和A-BA-B期期 布野同精原细布野同精原细 胞瘤胞瘤 DT40-45Gy/4-5wDT40-45Gy/4-5w3 3、化学治疗化学治疗 PVBPVB、BEPBEP、EPEP