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肺动静脉瘘（pulmonary arterio-venous fistula PAVFpulmonary arterio-venous fistula PAVF）2 2组组肺动静脉瘘肺动静脉瘘PAVFPAVFPAVF肺动静脉瘘：肺动静脉瘘：又称肺动静脉畸形，又称肺动静脉畸形，是肺部静脉与动脉直接相通而引起是肺部静脉与动脉直接相通而引起的血流短路。大多数是由先天性血的血流短路。大多数是由先天性血管发育畸形引起也有一部分是后天管发育畸形引起也有一部分是后天病变或创伤累积肺血管而引起。病变或创伤累积肺血管而引起。另外，先天性动静脉瘘患者中有另外，先天性动静脉瘘患者中有3030 40%40%有家族性和遗传性毛细血管有家族性和遗传性毛细血管扩张症扩张症2 2组组肺动静脉瘘肺动静脉瘘PAVFPAVFPAVF病理改变病理改变病理改变病理改变扩张的动脉经过扩张的动脉经过菲薄囊壁的动脉瘤菲薄囊壁的动脉瘤样囊腔直接与扩张样囊腔直接与扩张的静脉相连。动静的静脉相连。动静脉之间的畸形血管脉之间的畸形血管经常处于肺动脉压经常处于肺动脉压力及血流的作用下，力及血流的作用下，病灶逐渐扩大。病灶逐渐扩大。2 2组组肺动静脉瘘肺动静脉瘘PAVFPAVFPAVF病理分型病理分型病理分型病理分型根据肺动静脉瘘的输入血管的来源：根据肺动静脉瘘的输入血管的来源：为主动脉的分支（如支气管动脉，肋间动脉，为主动脉的分支（如支气管动脉，肋间动脉，或胸主动脉的异常分支）与肺静脉直接交通或胸主动脉的异常分支）与肺静脉直接交通。2.2.体循环和肺循环的直接交通体循环和肺循环的直接交通为扩张的肺动脉血流直接流入扩张的肺为扩张的肺动脉血流直接流入扩张的肺静脉，不经过肺部毛细血管网的氧合作用。静脉，不经过肺部毛细血管网的氧合作用。1.1.动脉与肺静脉直接交通动脉与肺静脉直接交通2 2组组肺动静脉瘘肺动静脉瘘PAVFPAVFPAVF病理分型病理分型病理分型病理分型根据其输入血管的数目：根据其输入血管的数目：输入的动脉与输出的肺静脉为多支，交通血管输入的动脉与输出的肺静脉为多支，交通血管呈瘤样扩张，瘤囊常有分隔，或为迂曲扩张的血呈瘤样扩张，瘤囊常有分隔，或为迂曲扩张的血管，也可为互相连通的多支小血管。管，也可为互相连通的多支小血管。2.2.复杂型复杂型 输入的动脉与输出的肺静脉各一只，交通输入的动脉与输出的肺静脉各一只，交通血管呈瘤样扩张，瘤囊无分隔。血管呈瘤样扩张，瘤囊无分隔。1.1.单纯性单纯性2 2组组肺动静脉瘘肺动静脉瘘PAVFPAVFPAVF2 2组组肺动静脉瘘肺动静脉瘘PAVFPAVFPAVF2 2组组肺动静脉瘘肺动静脉瘘PAVFPAVFPAVF临床表现临床表现临床表现临床表现1.1.患者多无症状患者多无症状，常偶然发现。较大的常偶然发现。较大的肺动静脉瘘主要表现为活动后呼吸困难，肺动静脉瘘主要表现为活动后呼吸困难，心慌，气短，发绀，杵状指，胸痛及红心慌，气短，发绀，杵状指，胸痛及红细胞增多症。细胞增多症。2.2.肺动静脉瘘破裂常见的症状为咯血，肺动静脉瘘破裂常见的症状为咯血，其量不等。合并毛细血管扩张症时可有其量不等。合并毛细血管扩张症时可有鼻出血，便血，血尿等症状，可见颜面，鼻出血，便血，血尿等症状，可见颜面，口唇，耳部和甲床血管扩张。口唇，耳部和甲床血管扩张。2组肺动静脉瘘肺动静脉瘘PAVFPAVFPAVF临床表现临床表现临床表现临床表现1.1.本病多见于青年，分流量小者可无症状，仅在肺部本病多见于青年，分流量小者可无症状，仅在肺部X X线检查时发现。分流量大者可出现活动后呼吸急促、线检查时发现。分流量大者可出现活动后呼吸急促、紫绀，但多在儿童期出现，偶见於新生儿。多数病人紫绀，但多在儿童期出现，偶见於新生儿。多数病人从儿童期有紫绀，随年龄增长逐渐加重并有呼吸困难从儿童期有紫绀，随年龄增长逐渐加重并有呼吸困难;2.25%2.25%患者有惊厥、共济失调、患者有惊厥、共济失调、复视等神经症状复视等神经症状;3.35%3.35%50%50%患者具有家族性遗患者具有家族性遗传性出血性毛细血管扩张症状，如鼻衄、咯血、血尿、传性出血性毛细血管扩张症状，如鼻衄、咯血、血尿、消化道出血消化道出血;4.4.肺动静脉瘘破裂时，患者可出肺动静脉瘘破裂时，患者可出现胸痛并有血胸现胸痛并有血胸;5.5.若瘘较大，于瘘所在部位可若瘘较大，于瘘所在部位可听到收缩期或连续性杂音听到收缩期或连续性杂音;6.PAVM6.PAVM的存在破坏了正常毛细血管的过滤功能，从的存在破坏了正常毛细血管的过滤功能，从而容易导致异位栓塞，如脑梗塞、脑脓肿等严重的神而容易导致异位栓塞，如脑梗塞、脑脓肿等严重的神经系统症状经系统症状2 2组组肺动静脉瘘肺动静脉瘘PAVFPAVFPAVFX X线表现线表现线表现线表现可根据可根据X X线胸片表现可分为：线胸片表现可分为：1.1.囊状肺动静脉瘘囊状肺动静脉瘘 2.2.弥漫性肺动静脉瘘弥漫性肺动静脉瘘多位于中下野肺或胸膜下，单个或多个钱多位于中下野肺或胸膜下，单个或多个钱币样结节病灶，直径币样结节病灶，直径1cm1cm至数厘米不等，至数厘米不等，多为圆形或椭圆形，呈分叶状，密度增高多为圆形或椭圆形，呈分叶状，密度增高而均匀，少数可见钙化，边界锐利。常可而均匀，少数可见钙化，边界锐利。常可见一支或数支粗大扭曲的血管影引向肺门，见一支或数支粗大扭曲的血管影引向肺门，为输入血管。为输入血管。2 2组组肺动静脉瘘肺动静脉瘘PAVFPAVFPAVF囊囊状状肺肺动动静静脉脉瘘瘘2 2组组肺动静脉瘘肺动静脉瘘PAVFPAVFPAVFX X线表现线表现线表现线表现囊囊状状肺肺动动静静脉脉瘘瘘2 2组组肺动静脉瘘肺动静脉瘘PAVFPAVFPAVF囊囊状状肺肺动动静静脉脉瘘瘘2 2组组肺动静脉瘘肺动静脉瘘PAVFPAVFPAVF囊囊状状肺肺动动静静脉脉瘘瘘2组肺动静脉瘘肺动静脉瘘PAVFPAVFPAVF2 2组组肺动静脉瘘肺动静脉瘘PAVFPAVFPAVFX X线表现线表现线表现线表现可根据可根据X X线胸片表现可分为：线胸片表现可分为：1.1.囊状肺动静脉瘘囊状肺动静脉瘘 2.2.弥漫性肺动静脉瘘弥漫性肺动静脉瘘表现为肺叶或肺段分布的多发葡萄状高密表现为肺叶或肺段分布的多发葡萄状高密度影，也可仅表现为肺纹理增粗、扭曲、度影，也可仅表现为肺纹理增粗、扭曲、紊乱，甚或无阳性所见。紊乱，甚或无阳性所见。2 2组组肺动静脉瘘肺动静脉瘘PAVFPAVFPAVF弥弥漫漫性性肺肺动动静静脉脉瘘瘘2 2组组肺动静脉瘘肺动静脉瘘PAVFPAVFPAVF弥弥漫漫性性肺肺动动静静脉脉瘘瘘2 2组组肺动静脉瘘肺动静脉瘘PAVFPAVFPAVFCTCT表现表现表现表现CTCTCT平扫平扫平扫：单发或多发大小不等结节或肿：单发或多发大小不等结节或肿：单发或多发大小不等结节或肿块，密度均匀，边界清楚锐利，有时可块，密度均匀，边界清楚锐利，有时可块，密度均匀，边界清楚锐利，有时可见增粗血管影与病变相连。弥漫型表现见增粗血管影与病变相连。弥漫型表现见增粗血管影与病变相连。弥漫型表现为广泛分布的小结节或扭曲状影为广泛分布的小结节或扭曲状影为广泛分布的小结节或扭曲状影CTCTCT三维重建三维重建三维重建：可直观地显示含造影剂的：可直观地显示含造影剂的：可直观地显示含造影剂的肺血管与动静脉瘘之间的立体形态和关肺血管与动静脉瘘之间的立体形态和关肺血管与动静脉瘘之间的立体形态和关系。系。系。CTCTCT增强动态扫描增强动态扫描增强动态扫描：病变迅速强化，与病变：病变迅速强化，与病变：病变迅速强化，与病变相连的血管显示更清晰，左房提前显影，相连的血管显示更清晰，左房提前显影，相连的血管显示更清晰，左房提前显影，病变造影剂排空延迟。病变造影剂排空延迟。病变造影剂排空延迟。2 2组组肺动静脉瘘肺动静脉瘘PAVFPAVFPAVF案例一案例一案例一案例一CTCT平平扫扫2 2组组肺动静脉瘘肺动静脉瘘PAVFPAVFPAVF案例一案例一案例一案例一CTCT增增强强2 2组组肺动静脉瘘肺动静脉瘘PAVFPAVFPAVF案例一案例一案例一案例一三三维维重重建建2 2组组肺动静脉瘘肺动静脉瘘PAVFPAVFPAVF案例二案例二案例二案例二CTCT平平扫扫2 2组组肺动静脉瘘肺动静脉瘘PAVFPAVFPAVF案例二案例二案例二案例二CTCT增增强强2 2组组肺动静脉瘘肺动静脉瘘PAVFPAVFPAVF案例二案例二案例二案例二2 2组组肺动静脉瘘肺动静脉瘘PAVFPAVFPAVF案例二案例二案例二案例二冠冠状状面面重重建建2 2组组肺动静脉瘘肺动静脉瘘PAVFPAVFPAVF冠冠状状面面重重建建案例二案例二案例二案例二2 2组组肺动静脉瘘肺动静脉瘘PAVFPAVFPAVF案例二案例二案例二案例二冠冠状状面面重重建建2 2组组肺动静脉瘘肺动静脉瘘PAVFPAVFPAVF案例二案例二案例二案例二三三维维重重建建2 2组组肺动静脉瘘肺动静脉瘘PAVFPAVFPAVFa.a.平平扫扫 b.b.横横断断面面及及冠冠状状面面增增强强 d.d.VRTVRT三三维维重重组组案例三案例三案例三案例三2组肺动静脉瘘肺动静脉瘘PAVFPAVFPAVFCTCT表现表现表现表现2 2组组肺动静脉瘘肺动静脉瘘PAVFPAVFPAVFMRIMRI表现表现表现表现在在MRIMRI上，由于流空效应，肺动静脉上，由于流空效应，肺动静脉瘘内的血液表现为低信号，梯度回波瘘内的血液表现为低信号，梯度回波快速成像技术，其内的血液则可表现快速成像技术，其内的血液则可表现为高信号。如动静脉瘘内血流较慢，为高信号。如动静脉瘘内血流较慢，T T1 1WIWI上呈中等信号，信号不均匀，上呈中等信号，信号不均匀，T T2 2WIWI上呈高信号。上呈高信号。2 2组组肺动静脉瘘肺动静脉瘘PAVFPAVFPAVF差图2 2组组肺动静脉瘘肺动静脉瘘PAVFPAVFPAVF诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断诊断：诊断：表现结节状影，有浅分叶，密度均匀，边表现结节状影，有浅分叶，密度均匀，边缘清楚，缘清楚，CTCT增强可见供血动脉及引流静脉影，增强可见供血动脉及引流静脉影，MRIMRI血流呈流空信号，其影像学表现典型，多结血流呈流空信号，其影像学表现典型，多结合病史。合病史。2 2组组肺动静脉瘘肺动静脉瘘PAVFPAVFPAVF鉴别诊断：鉴别诊断：需要与肺癌、肺结核等疾病相鉴别。需要与肺癌、肺结核等疾病相鉴别。肺癌肺癌的常见症状是咳嗽、咯血、胸痛等，在胸的常见症状是咳嗽、咯血、胸痛等，在胸片上常表现为肺门或肺野肿物，多分叶状密度片上常表现为肺门或肺野肿物，多分叶状密度均匀，边缘有毛刺，有时伴厚壁偏心的空洞。均匀，边缘有毛刺，有时伴厚壁偏心的空洞。肺结核肺结核多有发热、乏力、盗汗等中毒症状，活多有发热、乏力、盗汗等中毒症状，活动性肺结核患者血红细胞沉降率及白细胞多轻动性肺结核患者血红细胞沉降率及白细胞多轻至中度升高，至中度升高，PPPP试验多阳性，痰检抗酸杆菌多试验多阳性，痰检抗酸杆菌多阳性，结核病灶在阳性，结核病灶在X X线胸片上多位于肺上叶尖，线胸片上多位于肺上叶尖，后段或下叶背段，给予抗结核治疗后肺结核患后段或下叶背段，给予抗结核治疗后肺结核患者的症状很快好转，复查者的症状很快好转，复查X X线胸片可见病灶有吸线胸片可见病灶有吸收。收。诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断2 2组组肺动静脉瘘肺动静脉瘘PAVFPAVFPAVF治疗治疗治疗治疗 目前治疗目前治疗PAVFPAVF主要方法有手术治疗、介入治疗、主要方法有手术治疗、介入治疗、药物治疗，其中前两者是目前行之有效的方法。药物治疗，其中前两者是目前行之有效的方法。1.1.手术治疗手术治疗。手术切除是根治性治疗措施。手术切除是根治性治疗措施,手术并发手术并发症的发生率和死亡率很低，极少复发，由于大多数症的发生率和死亡率很低，极少复发，由于大多数PAVFPAVF位于肺的脏层胸膜下，较小，周边的位于肺的脏层胸膜下，较小，周边的PAVFPAVF可行局可行局部切除或楔形切除，较大单发或位置较深的病变，或部切除或楔形切除，较大单发或位置较深的病变，或病变局限于一个肺叶的多发病变，应行肺叶切除，当病变局限于一个肺叶的多发病变，应行肺叶切除，当患者是双侧病变而且造影显示病变较局限时，保守性患者是双侧病变而且造影显示病变较局限时，保守性切除可以减轻症状，减少分流量，但全肺切除要慎重，切除可以减轻症状，减少分流量，但全肺切除要慎重，必须确定对侧肺完全正常，手术时应注意必须确定对侧肺完全正常，手术时应注意PAVFPAVF往往位往往位于脏层胸膜下于脏层胸膜下,且瘘周围组织非常薄且瘘周围组织非常薄,很容易破裂出血，很容易破裂出血，必须仔细解剖，细心操作，另外对于孤立病灶还可以必须仔细解剖，细心操作，另外对于孤立病灶还可以行行VATSVATS部分肺或肺叶切除术，严重的弥漫性部分肺或肺叶切除术，严重的弥漫性PAVFPAVF是双是双侧肺移植的适应证侧肺移植的适应证2 2组组肺动静脉瘘肺动静脉瘘PAVFPAVFPAVF2.2.介入治疗介入治疗。介入栓塞治疗主要适用于患者有。介入栓塞治疗主要适用于患者有手术禁忌证，手术治疗后复发，或手术未能彻手术禁忌证，手术治疗后复发，或手术未能彻底切除的患者，对于双侧多发底切除的患者，对于双侧多发PAVFPAVF可采取分次可采取分次栓塞治疗，或者手术切除较大的，分流严重的栓塞治疗，或者手术切除较大的，分流严重的PAVFPAVF病灶，剩余较小的病灶施行栓塞治疗，介病灶，剩余较小的病灶施行栓塞治疗，介入治疗主要并发症是栓塞入治疗主要并发症是栓塞/封堵器材脱落或移封堵器材脱落或移位，造成远端体循环异位栓塞或其他肺动脉栓位，造成远端体循环异位栓塞或其他肺动脉栓塞。塞。治疗治疗治疗治疗二组全体成员：二组全体成员：