边缘性脑炎ppt课件.ppt

Limbic Encephalitis 边缘边缘边缘边缘性性性性脑脑脑脑炎（炎（炎（炎（limbic encephalitislimbic encephalitis，LELE）系指可累及海系指可累及海系指可累及海系指可累及海马马马马、杏仁核、杏仁核、杏仁核、杏仁核、岛岛岛岛叶及扣叶及扣叶及扣叶及扣带带带带回皮回皮回皮回皮质质质质等等等等边缘结边缘结边缘结边缘结构，急性或构，急性或构，急性或构，急性或亚亚亚亚急性起病，急性起病，急性起病，急性起病，临临临临床以近床以近床以近床以近记记记记忆忆忆忆缺失、精神行缺失、精神行缺失、精神行缺失、精神行为为为为异常和异常和异常和异常和癫痫发癫痫发癫痫发癫痫发作等作等作等作等为为为为特点的特点的特点的特点的中枢神中枢神中枢神中枢神经经经经系系系系统统统统（CNSCNS）炎性疾病。）炎性疾病。）炎性疾病。）炎性疾病。19681968年年CorsellisCorsellis等首次提出等首次提出“边缘边缘性性脑脑炎炎”概念，指概念，指累及累及边缘边缘系系统统的的CNS CNS 炎性疾病，炎性疾病，亚亚急性起病，以急性起病，以记忆记忆障碍、障碍、癫痫发癫痫发作和精神异常作和精神异常为为主要表主要表现现，伴，伴有肺癌并排除有肺癌并排除脑转脑转移；尸移；尸检检神神经经病理病理显显示示“炎性反炎性反应应和和变变性改性改变变主要位于主要位于边缘边缘系系统统白白质质的的颞颞部部”。认认为为它是它是肿肿瘤相关性疾病，故又称其瘤相关性疾病，故又称其为为副副肿肿瘤性瘤性边边缘缘性性脑脑炎炎(parane oplastic limbic encephalitis(parane oplastic limbic encephalitis，PLE)PLE)。2001 2001 年在年在LELE患者体内患者体内发现发现抗抗电压门电压门控性控性钾钾离子通离子通道道(VGKC)(VGKC)抗体，抗体，大多数患者并未大多数患者并未发现肿发现肿瘤且瘤且临临床症状呈可逆性，床症状呈可逆性，传统传统的的LELE概念被打破。概念被打破。20072007年年Dalmau Dalmau 等提出了等提出了“抗抗NMDARNMDAR脑脑炎炎”概念，概念，即由机体即由机体针对针对NMDARNMDAR产产生特异性生特异性IgG IgG 抗体抗体导导致的致的一种新型一种新型LELE，对对免疫治免疫治疗疗效果效果较较好。患者的血清好。患者的血清或或脑脑脊液中可以分离出抗脊液中可以分离出抗NMDARNMDAR抗体，明确了抗体，明确了该该病的自身免疫性病的自身免疫性脑脑炎的性炎的性质质。LE的临床类型1 1 病毒感染性病毒感染性LELE(limbic encephalitis caused by virus infetion);(limbic encephalitis caused by virus infetion);2 2 自身抗体介自身抗体介导导性性LELE(autoantibody-mediated limbic encephalitis AMLE);(autoantibody-mediated limbic encephalitis AMLE);3 3 自身免疫疾病伴随的自身免疫疾病伴随的LELE(limbic encephalitis with autoimmune disease)(limbic encephalitis with autoimmune disease)。1 1 病毒感染性病毒感染性LELE(limbic encephalitis caused by virus infetion)(limbic encephalitis caused by virus infetion):单纯单纯疱疹病毒感染最多疱疹病毒感染最多见见;免疫功能正常的病毒感染性免疫功能正常的病毒感染性LELE中中HSV-1HSV-1占占10%;10%;临临床表床表现现与其他与其他LELE类类似似;CSF HSV PCRCSF HSV PCR可以确可以确诊诊;及及时应时应用阿昔洛用阿昔洛韦韦可以降低死亡率。可以降低死亡率。移植后急性移植后急性LELE:(Post-transplant Acute Limbic Encephalitis PALE):(Post-transplant Acute Limbic Encephalitis PALE):人人类类疱疹病毒疱疹病毒6 6型型(Human Herpesvirus-6,HHV-6)(Human Herpesvirus-6,HHV-6)；EBEB病毒病毒(EBV)(EBV)；水痘水痘-带带状疱疹病毒状疱疹病毒(VZV)(VZV)。KremerS,Matern JF,Bilger K,et al.EBV limbic encephalitis after allogenic hematopoietic stem cell transplantationJ.J Neurordiol,2010,37(3):189-191 PALEPALE多多发发生于移植后生于移植后15-60d,15-60d,儿童及成年男性多儿童及成年男性多见见;HHV-6HHV-6主要累及海主要累及海马马及其他及其他边缘结边缘结构构;EBVEBV可累及双可累及双侧侧丘丘脑脑,基底神基底神经节经节及及颞颞叶内叶内侧侧,很少很少累及海累及海马马;临临床特点：床特点：顺顺行性行性记忆丧记忆丧失失 癫痫癫痫 抗利尿激素分泌异常抗利尿激素分泌异常综综合征合征MRIMRI可可见见双双侧颞侧颞叶内叶内侧侧、海、海马马体、杏仁核、内体、杏仁核、内嗅区、海嗅区、海马马回回T2T2、FLAIRFLAIR、DWIDWI非非强强化异常信化异常信号；号；CSFCSF病毒病毒DNA PCRDNA PCR阳性可阳性可协协助助诊诊断；断；治治疗疗：控制：控制癫痫发癫痫发作作 抗病毒抗病毒 对对症支持治症支持治疗疗对对于器官移植后病人出于器官移植后病人出现现急性人格改急性人格改变变、明、明显显记忆记忆缺失或不能解缺失或不能解释释的的癫痫癫痫，应应考考虑虑本病。本病。2 AMLE抗细胞内抗体相关的抗细胞内抗体相关的LE抗抗Hu抗体相关的抗体相关的LE抗抗Ma2抗体相关的抗体相关的LE抗脑衰蛋白反应调节蛋白抗脑衰蛋白反应调节蛋白-5(CV2/CRMP5)抗体相关的抗体相关的LE抗抗Ri抗体相关的抗体相关的LE抗两性蛋白抗体相关的抗两性蛋白抗体相关的LE抗细胞表面抗体相关的抗细胞表面抗体相关的LE抗电压门控性钾通道抗电压门控性钾通道(VGKC)复复合体抗体相关的合体抗体相关的LE抗抗N-甲基甲基-D-天冬氨酸受体天冬氨酸受体(NMDAR)抗体相关的抗体相关的LE抗抗-氨基氨基-3-羟基羟基-5-甲基甲基-4-异唑异唑丙酸受体丙酸受体(AMPAR)抗体相关的抗体相关的LE抗抗-氨基丁酸受体氨基丁酸受体(GABAR)抗体相关的抗体相关的LE2.1 抗细胞内抗体相关的LE2.1.1 2.1.1 抗抗Hu Hu 抗体：抗体：即即1 1型抗神型抗神经经元核抗体，抗原元核抗体，抗原为为表达于神表达于神经经元元核的核的RNA RNA 结结合蛋白家系，其中合蛋白家系，其中HuD HuD 蛋白主要表达蛋白主要表达于小于小细细胞肺癌（胞肺癌（SCLCSCLC）细细胞。常胞。常见见于吸烟者及年于吸烟者及年龄龄4040岁岁的人群，可表的人群，可表现为现为意意识识障碍、障碍、记忆记忆减退、减退、癫痫发癫痫发作及精神异常等。作及精神异常等。还还可累及大可累及大脑脑皮皮质质、脑脑干、小干、小脑脑、脊髓及自主神、脊髓及自主神经经等。等。该类该类患者患者对肿对肿瘤瘤及免疫治及免疫治疗疗有一定效果，可使症状有一定效果，可使症状趋趋于于稳稳定，但定，但很少能完全改善，多很少能完全改善，多预预后不良。后不良。Grisold W,Giometto B,Vitaliani R,et al.Current approaches to the treatment of paraneoplastic encephalitis J.Ther Adv Neurol Disord,2011,4(4):237-248.2.1.2 2.1.2 抗抗Ri Ri 抗体：抗体：即即2 2 型抗神型抗神经经元核抗体，元核抗体，报报道很少，主要道很少，主要见见于于伴伴发发SCLC SCLC 或乳腺癌的患者，常表或乳腺癌的患者，常表现为现为眼眼阵挛阵挛-肌肌阵挛综阵挛综合征、共合征、共济济失失调调，癫痫发癫痫发作少作少见见。Launay M,Bozzolo E,Venissac N,et al.Paraneoplastic limbic encephalitis with positive anti-RI antibodies and mediastinal seminoma J.Rev Neurol(Paris),2008,164(6/7):612-619.2.1.3 2.1.3 抗抗Ma2 Ma2 抗体：抗体：Ma Ma 蛋白主要表达于神蛋白主要表达于神经经元及睾丸生殖元及睾丸生殖细细胞，胞，有有mRNAmRNA的生物的生物发发生作用。常生作用。常见见于年于年龄龄40 40 岁岁的的男性，伴睾丸生殖男性，伴睾丸生殖细细胞瘤和胞瘤和/或非小或非小细细胞肺癌。特胞肺癌。特征性表征性表现为现为幻幻觉觉、记忆丧记忆丧失和失和癫痫发癫痫发作，作，可伴有可伴有下丘下丘脑脑和和脑脑干症状，如干症状，如发发作性睡病、猝倒作性睡病、猝倒发发作、作、过过食及尿崩症等；部分患者可出食及尿崩症等；部分患者可出现现运运动动减少和核减少和核上性眼球注上性眼球注视视麻痹。伴睾丸麻痹。伴睾丸肿肿瘤的患者常可从睾瘤的患者常可从睾丸切除和免疫治丸切除和免疫治疗疗中中获获益。益。Malter MP,Helmstaedter C,Urbach H,et al.Antibodies to glutamic acid decarboxylase define a form of limbic encephalitis J.Ann Neurol,2010,67(4):470-478.2.1.4.2.1.4.抗抗CV2/CRMP5 CV2/CRMP5 抗体：抗体：抗抗CV2 CV2 抗体抗体为为抗抗脑脑衰蛋白反衰蛋白反应应介介导导蛋白蛋白（collapsin response mediator proteincollapsin response mediator protein，CRMP5CRMP5）抗）抗体，多体，多见见于中年人群，男女于中年人群，男女发发病率相等，多合并病率相等，多合并有有SCLCSCLC和和恶恶性胸腺瘤，性胸腺瘤，约约10%10%的患者可能无法的患者可能无法发发现肿现肿瘤。症状复瘤。症状复杂杂多多样样，较较少少仅仅表表现为现为LELE，可表，可表现为脑现为脑脊髓炎、周脊髓炎、周围围神神经经病、舞蹈症等，病、舞蹈症等，癫痫癫痫少少见见。经经典典LELE表表现现合并舞蹈症合并舞蹈症对诊对诊断断CV2/CRMP5CV2/CRMP5抗抗体相关性体相关性LE LE 有一定有一定线线索提示。索提示。Lin LY,Chang MH,Lee WJ.Paraneoplastic limbic encephalitis associated with adenocarcinoma of lung J.Acta Neurol Taiwan,2014,23(3):108-112.2.2 抗细胞表面抗体相关的LE2.2.1 2.2.1 抗抗VGKC VGKC 抗体：抗体：VGKC VGKC 抗体相关性抗体相关性LE LE 约约占所有抗占所有抗细细胞表面抗原胞表面抗原抗体性抗体性LELE的的30%30%，其靶抗原，其靶抗原为为跨突触复合物蛋白跨突触复合物蛋白组组分或分或细细胞黏附分子，即接触素相关蛋白胞黏附分子，即接触素相关蛋白-2-2(contactin-associatedpro-Tein-2(contactin-associatedpro-Tein-2，Caspr2)Caspr2)和富亮氨和富亮氨酸胶酸胶质质瘤失活瘤失活-1(leucine-rich glioma inactivated-1-1(leucine-rich glioma inactivated-1，Lgi1)Lgi1)两种蛋白两种蛋白质质。Irani SR,Alexander S,Waters P,et al.Antibodies to Kv1 potassium Channel-complex proteins leucine-rich,glioma inactivated 1 protein and contactin-associated protein-2 in limbic encephalitis,Morvans syndrome and acquired neuromyotoniaJ.Brain,2010,133(9):2734-2748.抗抗Caspr2Caspr2抗体相关性抗体相关性LE LE 常伴常伴发发胸腺瘤，除典型胸腺瘤，除典型LE LE 症状外，也可表症状外，也可表现为现为神神经经性肌性肌强强直、神直、神经经痛、失眠及体痛、失眠及体质质量下降等。量下降等。Lgi1 Lgi1抗体相关性抗体相关性LE LE 典型的典型的临临床表床表现现是是遗遗忘、忘、意意识识模糊、神模糊、神经经精神障碍和精神障碍和/或或癫痫癫痫等。等。约约80%80%的的VGKC VGKC 抗体相关性抗体相关性LELE患者患者对对免疫免疫调节调节治治疗疗有效，但常会有效，但常会遗遗留留颞颞叶萎叶萎缩缩和和记忆记忆缺陷。缺陷。2.2.2 2.2.2 抗抗NMDAR NMDAR 抗体：抗体：抗抗NMDAR NMDAR 抗体的作用靶点抗体的作用靶点为为NR1NR1亚单亚单位氨基末位氨基末端的端的细细胞外抗原决定簇，可特异地作用于胞外抗原决定簇，可特异地作用于NMDARNMDAR，阻滞丘，阻滞丘脑脑和和额额叶皮叶皮质质中中间间神神经经元突触元突触前膜氨酪酸能前膜氨酪酸能(GABA)NMDA(GABA)NMDA受体的功能，受体的功能，导导致致GABAGABA释释放减少，使突触后谷氨酸能放减少，使突触后谷氨酸能传递传递去抑制，去抑制，从而使从而使额额叶前皮叶前皮质质谷氨酸谷氨酸盐释盐释放放过过多致使多致使细细胞内胞内钙钙离子超离子超载产载产生生细细胞毒性，引起谷氨酸胞毒性，引起谷氨酸盐盐和多巴和多巴胺平衡失胺平衡失调调，最，最终导终导致神致神经经元死亡，引元死亡，引发发学学习习、记忆记忆和行和行为为障碍。障碍。多多见见于年于年轻轻女性患者，可合并卵巢畸胎瘤，女性患者，可合并卵巢畸胎瘤，临临床床可表可表现为现为急性精神症状、急性精神症状、癫痫发癫痫发作、作、记忆记忆减退、减退、意意识识障碍、中枢性通气不足及自主神障碍、中枢性通气不足及自主神经经功能紊乱功能紊乱等，血清和等，血清和/或或脑脑脊液抗脊液抗MNDAR MNDAR 抗体阳性可帮助抗体阳性可帮助确确诊诊。治。治疗疗上上应应及及时寻时寻找潜在找潜在肿肿瘤并同瘤并同时进时进行免行免疫治疫治疗疗。经过积经过积极治极治疗疗，约约75%75%的患者可以完全的患者可以完全或基本恢复。或基本恢复。Petit-Pedrol M,Armangue T,Peng X,et al.Encephalitis with refractory seizures,status epilepticus,and antibodies to the GABAA receptor:a case series,characterisation of the antigen,and analysis of the effects of antibodies J.Lancet Neurol,2014,13(3):276-286.Peery HE,Day GS,Dunn S,et al.Anti-NMDA receptor encephalitis.The disorder,the diagnosis and the immunobiology J.AutoimmunRev,2012,11(12):863-872.GluN1 to label NMDA receptor clusters,VGlut to label presynaptic sites,and PSD-95 as a postsynaptic marker.Plasma cell infiltrates in the brain of a patient with anti-NMDAR encephalitis.Paraffin embedded sections of brain biopsy of a patient with anti-NMDAR encephalitis.CD138+cells(plasma cells/plasmablasts)are present in perivascular,Virchow-Robin(A),and interstitial spaces(B).In Virchow-Robin spaces(A)the CD138+cells are in perivascular regions(arrows)and along the tissue surface(arrow heads)that delineates spaces containing CSF and small vessels(v).The plasma cells/plasmablasts indicated with arrows are amplified in the inset in A.Scales=20 m.Adapted from Martinez-Hernandez and colleagues,152 with permision.2.2.3 2.2.3 抗抗-氨基氨基-3-3-羟羟基基-5-5-甲基甲基-4-4-异异唑唑丙酸受体丙酸受体(AMPAR)(AMPAR)抗体：抗体：抗抗AMPAR AMPAR 抗体作用于抗体作用于细细胞外谷氨酸受体胞外谷氨酸受体1 1 和和/或谷氨酸受体或谷氨酸受体2 2亚单亚单位抗原决定簇，引起受体反位抗原决定簇，引起受体反应应和内化，和内化，导导致突触致突触AMPARAMPAR簇可逆性减少。好簇可逆性减少。好发发于于女性，可有典型的女性，可有典型的LELE表表现现，一般不出，一般不出现进现进行性运行性运动动障碍、中枢障碍、中枢性通气不足和自主神经功能紊乱的性通气不足和自主神经功能紊乱的表现。约表现。约70%70%的患者可合并肺癌、乳腺癌或胸腺的患者可合并肺癌、乳腺癌或胸腺瘤，其余瘤，其余30%30%的患者一般不伴有肿瘤。的患者一般不伴有肿瘤。2.2.4 2.2.4 抗抗-氨基丁酸氨基丁酸B B 型受体型受体(GABABR)(GABABR)抗体：抗体：抗抗GABABR GABABR 抗体可抗体可识别识别GABAB GABAB 受体的受体的B1B1亚亚基，抑制代基，抑制代谢谢型型GABABRGABABR。患者也可表。患者也可表现为现为典型典型的的LE LE 症状，早期以症状，早期以癫痫发癫痫发作作为为主要表主要表现现，也可，也可出出现记忆现记忆力和行力和行为为异常。异常。约约60%60%的患者可合并的患者可合并SCLCSCLC。Lai M,Hughes EG,Peng X,et al.AMPA receptor antibodies in limbic encephalitis alter synaptic receptor location J.Ann Neurol,2009,65(4):424-434.Lancaster E,Lai M,Peng X,et al.Antibodies to the GABA(B)receptor in limbic encephalitis with seizures:case series and characterisation of the antigen J.Lancet Neurol,2010,9(1):67-76.3 3 自身免疫疾病伴随的自身免疫疾病伴随的LE(limbic encephalitis with LE(limbic encephalitis with autoimmune disease)autoimmune disease)：部分原因不明的部分原因不明的LELE患者体内可检测到血清甲状腺患者体内可检测到血清甲状腺抗体，其中一半以上的患者同时存在抗体，其中一半以上的患者同时存在VGKCVGKC或或NMDANMDA受体抗体；受体抗体；部分自身免疫性疾病如干燥综合症、部分自身免疫性疾病如干燥综合症、SLESLE患者体患者体内自身抗体与抗神经元抗体共存现象；内自身抗体与抗神经元抗体共存现象；对伴有其他自身抗体的对伴有其他自身抗体的LELE患者需进一步筛查体内患者需进一步筛查体内潜在的肿瘤及抗神经元抗体。潜在的肿瘤及抗神经元抗体。诊诊断断2000年年Gultekin标准标准有近记忆下降，癫痫发作等提示边缘系统受累的症状有近记忆下降，癫痫发作等提示边缘系统受累的症状首发上述症状与肿瘤确诊时间间隔小于首发上述症状与肿瘤确诊时间间隔小于4年年除外其他如感染、转移、代谢、营养障碍及药物治疗除外其他如感染、转移、代谢、营养障碍及药物治疗等引起的边缘系统损害等引起的边缘系统损害以下至少以下至少1项异常：项异常：CSF炎性改变；炎性改变；MRI FLAIR序列上显示颞叶对称或不对称高信号；序列上显示颞叶对称或不对称高信号；EEG显示单侧或双侧颞叶痫性放电或异常慢波。显示单侧或双侧颞叶痫性放电或异常慢波。2004 年欧洲修订的诊断标准年欧洲修订的诊断标准亚急性（数天或最长达亚急性（数天或最长达12 周）起病的癫痫发作、近记忆丧失、意周）起病的癫痫发作、近记忆丧失、意识不清和精神症状识不清和精神症状影像学检查或神经病理学提示边缘系统受累影像学检查或神经病理学提示边缘系统受累神经系统症状出现神经系统症状出现5 年内证实肿瘤诊断，或边缘系统功能障碍症年内证实肿瘤诊断，或边缘系统功能障碍症状出现时伴有特征性抗体，状出现时伴有特征性抗体，如抗如抗Hu、抗、抗Ri、抗、抗Ma2 以及抗以及抗CV2/CRMP5 抗体等。抗体等。排除其他病因导致的边缘叶功能障碍排除其他病因导致的边缘叶功能障碍治治疗疗一旦于血清或一旦于血清或脑脑脊液中脊液中检测检测到相关抗体，到相关抗体，应应在在寻寻找潜在找潜在肿肿瘤的同瘤的同时时及及时进时进行免疫治行免疫治疗疗；一一线线免疫免疫疗疗法：糖皮法：糖皮质质激素激素类药类药物、静脉注物、静脉注射人血丙种球蛋白（射人血丙种球蛋白（IVIgIVIg）、血）、血浆浆置置换换或或联联合免疫合免疫疗疗法；法；60%80%60%80%的抗的抗AMPARAMPAR、GABABR GABABR 或或LGI1 LGI1 抗体阳性患者抗体阳性患者对这对这些治些治疗疗有反有反应应。Irani SR,Michell AW,Lang B,Pettingill P,Waters P,Johnson MR,Schott JM,Armstrong RJ,S Zagami A,Bleasel A,Somerville ER,Smith SM,Vincent A.Faciobrachial dystonic seizures precede Lgi1 antibody limbic encephalitis.Ann Neurol,2011,69:892 900.血清和血清和(或或)脑脑脊液抗脊液抗Caspr2Caspr2抗体阳性患者抗体阳性患者对对免疫免疫治治疗疗反反应应可能可能较较差，差，这这些患者尚需些患者尚需进进行更行更强强的的免疫治免疫治疗疗。抗抗NMDAR NMDAR 脑脑炎患者，炎患者，对对免疫治免疫治疗疗的反的反应应取决取决于是否合并于是否合并肿肿瘤，合并瘤，合并肿肿瘤的患者瘤的患者对对一一线线治治疗疗的反的反应应明明显优显优于不合并于不合并肿肿瘤者；未合并瘤者；未合并肿肿瘤的瘤的患者需采取二患者需采取二线线免疫免疫疗疗法，利妥昔法，利妥昔单单抗、抗、环环磷磷酰酰胺或二者胺或二者联联合合应应用。用。Dalmau J,Lancaster E,Martinez Hernandez E,Rosenfeld MR,Balice Gordon R.Clinical experience and laboratory investigations in patients with anti NMDAR encephalitis.Lancet Neurol,2011,10:63 74.治治疗疗持持续时间续时间取决于患者取决于患者对对治治疗疗的反的反应应和和临临床医床医师师的判断，的判断，对对于一些存在复于一些存在复发趋势发趋势的的脑脑炎，例如炎，例如未合并未合并肿肿瘤的抗瘤的抗NMDAR NMDAR 脑脑炎、抗炎、抗Caspr2 Caspr2 相关性相关性脑脑炎或抗炎或抗AMPAR AMPAR 脑脑炎患者，炎患者，则应则应考考虑虑采用硫采用硫唑唑嘌嘌呤或麦考酚酸呤或麦考酚酸酯进酯进行行长长期免疫抑制治期免疫抑制治疗疗。预预后与复后与复发发抗抗NMDAR NMDAR 脑脑炎患者病死率低于炎患者病死率低于10%10%，主要死亡，主要死亡原因原因为为呼吸循呼吸循环环衰竭和衰竭和颅颅内感染。内感染。抗抗NMDAR NMDAR 脑脑炎患者住院炎患者住院时间时间一般一般较长较长，平均，平均为为3 3 个月，随后尚需数月的身体或个月，随后尚需数月的身体或认认知功能康复。知功能康复。抗抗NMDAR NMDAR 脑脑炎患者两年内复炎患者两年内复发发率率约为约为13%13%，且，且有有59%59%的患者症状的患者症状轻轻于初次于初次发发病。复病。复发发主要主要发发生生于不合并于不合并肿肿瘤、免疫冲瘤、免疫冲击疗击疗法减量期或之前接受法减量期或之前接受不不规规范免疫治范免疫治疗疗的患者。的患者。抗抗LGI1LGI1、AMPAR AMPAR 或或GABABR GABABR 脑脑炎患者住院炎患者住院时间时间通常通常较较短，短，对药对药物治物治疗疗反反应应也也较较好，但好，但长长期期预预后后不一定最佳。不一定最佳。血清和血清和(或或)脑脑脊液抗脊液抗AMPARAMPAR和和Caspr2Caspr2抗体呈阳性抗体呈阳性反反应应的患者也易复的患者也易复发发，而血清和（或），而血清和（或）脑脑脊液抗脊液抗LGI1 LGI1 抗体阳性患者复抗体阳性患者复发发率率约为约为18%18%。Lai M,Huijbers MG,Lancaster E,Graus F,Bataller L,Balice Gordon R,Cowell JK,Dalmau J.Investigation of LGI1 as the antigen in limbic encephalitis previously attributed to potassium channels:a case series.Lancet Neurol,2010,9:776 785.