第十四章神经系统疾病ppt课件.ppt

神经系统疾病神经系统疾病Neurosystemic diseasesNeurosystemic diseases第第第第14141414章章章章OutlineOutline 特殊性特殊性 1 1 病变定位与功能障碍关系密切病变定位与功能障碍关系密切 2 2 相同病变在不同部位相同病变在不同部位,出现不同结果出现不同结果 3 3 对各种致病因子的反应：对各种致病因子的反应：4 4 脑的病变均可引起颅高压和脑疝脑的病变均可引起颅高压和脑疝 5 5 血血-脑积液屏障、血管周围间隙构成脑积液屏障、血管周围间隙构成 天然防线，限制炎症向脑实质扩散天然防线，限制炎症向脑实质扩散 6 6 脑内无固定淋巴组织和淋巴管脑内无固定淋巴组织和淋巴管 7 7 脑内恶性肿瘤罕见颅外转移脑内恶性肿瘤罕见颅外转移 神经系统疾病的分类神经系统疾病的分类神经系统疾病的分类神经系统疾病的分类lVascular D.Vascular D.血管疾病血管疾病l Infections Infections 感染感染l Tumors Tumors 肿瘤肿瘤l Trauma Trauma 创伤创伤l Malformations.Malformations.畸形畸形l Degenerative D.Degenerative D.变性疾病变性疾病l Demyelinative D.Demyelinative D.脱髓鞘疾病脱髓鞘疾病l Metabolic D.Metabolic D.代谢性疾病代谢性疾病l .感染性疾病感染性疾病Infective diseasesInfective diseases infective source infective source：routes of infectionroutes of infection：血源性血源性 局部扩散局部扩散 直接感染直接感染 经神经感染经神经感染 Acute pyogenic meningitis Acute pyogenic meningitis急性化脓性脑膜炎急性化脓性脑膜炎 病因病因青少年青少年:meningococcus:meningococcus 脑膜炎双球菌脑膜炎双球菌 发病机制发病机制病人病人带菌者带菌者飞沫飞沫呼吸道呼吸道上呼吸道上呼吸道脑膜脑膜血血 Epidemic meningitis Epidemic meningitis 流行性脑膜炎（流脑）流行性脑膜炎（流脑）局部炎症局部炎症病变病变 Pyogenic inflammation of leptomeninges Pyogenic inflammation of leptomeninges软脑膜蛛网膜的化脓性炎软脑膜蛛网膜的化脓性炎肉眼：脑脊膜血管高度扩张充血，肉眼：脑脊膜血管高度扩张充血，蛛网膜下腔充满脓性渗出物蛛网膜下腔充满脓性渗出物光镜：嗜中性粒白细胞为主的炎细胞浸润光镜：嗜中性粒白细胞为主的炎细胞浸润Acute pyogenic meningitisAcute pyogenic meningitisEpidemic cerebrospinalmeningitisEpidemic cerebrospinalmeningitisEpidemic cerebrospinalmeningitisEpidemic cerebrospinalmeningitisEpidemic cerebrospinalmeningitisEpidemic cerebrospinalmeningitisEpidemic cerebrospinalmeningitisEpidemic cerebrospinalmeningitisSection of brain with Epidemic cerebrospinalmeningitisSection of brain with Epidemic cerebrospinalmeningitis镜下：珠网膜血管扩张充血；镜下：珠网膜血管扩张充血；珠网膜下腔增宽；内大珠网膜下腔增宽；内大 量中性粒细胞纤维量中性粒细胞纤维蛋白，少量单核及淋巴细胞渗出；蛋白，少量单核及淋巴细胞渗出；找到细菌找到细菌 脑水肿脑水肿 brain edemabrain edemamicroscopicallymicroscopicallyClinico-pathologic relationClinico-pathologic relation（1 1）发热）发热（2 2）神经症状）神经症状 颅内压升高颅内压升高 脑膜刺激症：颈项强直；角弓反张；屈髋伸膝征脑膜刺激症：颈项强直；角弓反张；屈髋伸膝征（3 3）颅神经麻痹）颅神经麻痹 （4 4）脑脊髓液改变）脑脊髓液改变结局结局1 1 及时治疗及时治疗2 2 治疗不当：脑积水；颅神经麻痹；颅底血管炎治疗不当：脑积水；颅神经麻痹；颅底血管炎暴发性脑膜炎球菌性败血症暴发性脑膜炎球菌性败血症 儿童，起病急儿童，起病急 表现：周围循环衰竭，休克，表现：周围循环衰竭，休克，紫癜，沃紫癜，沃-佛综合征佛综合征（Warterhouse-friedrichsen syndromeWarterhouse-friedrichsen syndrome）W-F syndromeW-F syndrome发病机理：发病机理：Epidemic encephalitis B Epidemic encephalitis B 流行性乙型脑炎流行性乙型脑炎病因病因:乙型脑炎病毒乙型脑炎病毒 （夏季流行，儿童）（夏季流行，儿童）动物动物蚊蚊人人内皮细胞内皮细胞单核细胞单核细胞病毒血症病毒血症CNSCNS隐性感染隐性感染动物动物病变：部位病变：部位:脑实质脑实质:大脑大脑,基底核基底核,视丘视丘 肉眼肉眼 表面：切面：表面：切面：镜下镜下 1 1 血管套及炎症反应血管套及炎症反应:(Perivascular inflammatory infiltration)(Perivascular inflammatory infiltration)充血充血,水肿水肿 2 2 神经细胞变性坏死神经细胞变性坏死 （Neuron necrosis):Neuron necrosis):肿胀肿胀,尼氏小体尼氏小体 崩解消失崩解消失;卫星现象卫星现象,(satellitosis),(satellitosis)噬细胞现象噬细胞现象(neuronophagia)(neuronophagia)3 3 软化灶形成软化灶形成 (Reticular softening lesions)(Reticular softening lesions)4 4 胶质细胞小结胶质细胞小结(glial node):(glial node):小胶质细胞结节状增生小胶质细胞结节状增生Perivascular inflammatory infiltrationPerivascular inflammatory infiltrationCerebral edemaCerebral edemaNeuronal degeneratoin and satellitosisNeuronal degeneratoin and satellitosisNeuron necrosis,neuronophagia and glial nodeNeuron necrosis,neuronophagia and glial nodeNeuron necrosis and neuronophagiaNeuron necrosis and neuronophagia格子细胞格子细胞Reticular softening lesions Reticular softening lesions Reticular softening lesions Reticular softening lesions Clinic-pathologic relationClinic-pathologic relation1 1 嗜睡嗜睡,昏迷昏迷-神经原广泛坏死神经原广泛坏死2 2 头痛头痛,呕吐呕吐-脑血管扩张充血，脑血管扩张充血，脑水肿脑水肿 颅内压增高颅内压增高3 3脑疝脑疝(brain hernia)(brain hernia)小脑扁桃体疝小脑扁桃体疝 呼吸中枢受压致呼吸骤呼吸中枢受压致呼吸骤停停4 4 脑膜刺激症脑膜刺激症5 5 脑脊液中细胞数增多脑脊液中细胞数增多预后预后及时治疗及时治疗少数留下后遗症少数留下后遗症三三 脊髓灰质炎脊髓灰质炎(poliomyelitis)(poliomyelitis)概述概述 病因病因 脊髓灰质炎病毒脊髓灰质炎病毒传染途径传染途径 病毒病毒 经黏膜入血经黏膜入血 毒血症毒血症 侵入中枢神经系统侵入中枢神经系统 脊髓前角运动细胞脊髓前角运动细胞病变病变 部位部位:脊髓运动神经原脊髓运动神经原 (腰膨大腰膨大,颈膨大颈膨大)肉眼肉眼:脊膜和脊髓前角充血脊膜和脊髓前角充血,出血出血 坏死坏死,前角及前根萎缩前角及前根萎缩,前前 根变细根变细 瘫痪肢体肌肉萎缩瘫痪肢体肌肉萎缩 镜下镜下 脊膜脊膜:充血充血,淋巴细胞浸润淋巴细胞浸润 脊髓前角脊髓前角:充血水肿充血水肿 神经神经 原变性坏死原变性坏死 L,M,N L,M,N 和小胶质细胞增生和小胶质细胞增生 噬神经细胞现象噬神经细胞现象 泡沫细胞和星形细胞增生泡沫细胞和星形细胞增生,形成胶质瘢痕形成胶质瘢痕Ghost cell and neuronophagiaGhost cell and neuronophagiaGlial nodeGlial nodeClinico-pathologic relationClinico-pathologic relation轻型轻型 毒血症表显毒血症表显:头痛头痛,发热发热,咽部不适咽部不适非麻痹型非麻痹型 轻微神经系统症状轻微神经系统症状:项背部肌肉强直项背部肌肉强直,脑脊液细胞和脑脊液细胞和蛋白质增多蛋白质增多麻痹型麻痹型 病毒损害运动神经原病毒损害运动神经原:下肢瘫痪下肢瘫痪 腰膨大；腰膨大；上肢瘫痪上肢瘫痪 颈膨大颈膨大l预后预后 Primary intracranial tumor:Primary intracranial tumor:Glioma Glioma 胶质瘤（胶质瘤（40%40%）Meningioma Meningioma 脑膜瘤（脑膜瘤（15%15%）Acoustic neurinoma Acoustic neurinoma 听神经瘤（听神经瘤（8%8%）Metastatic tumors:lung,breastMetastatic tumors:lung,breast Tumors Tumors分类分类children:glioma,medulloblastoma children:glioma,medulloblastoma 髓母细胞瘤髓母细胞瘤gliomaglioma 特点特点 l 良、恶性的相对性：均呈浸润性生长，无包膜良、恶性的相对性：均呈浸润性生长，无包膜l局部浸润：不向颅外转移，只浸润血管周围隙，脑膜，室管膜局部浸润：不向颅外转移，只浸润血管周围隙，脑膜，室管膜1 1星形细胞瘤（星形细胞瘤（astrocytomaastrocytoma）占占78%78%，男性多见，男性多见大体大体 结节结节-巨块状，灰白灰红半透明巨块状，灰白灰红半透明 分化好分化好-境界不清；境界不清；分化差分化差-境界较清；境界较清；镜下镜下 细胞形态：纤维状，原浆型细胞形态：纤维状，原浆型 肥胖型，毛细胞肥胖型，毛细胞1,2,3,41,2,3,4级级Glioblatona Glioblatona multiformemultiforme胶母胶母astrocytomaastrocytomaastrocytomaastrocytoma2 2 少突胶质细胞瘤少突胶质细胞瘤（oligodendrigliomaoligodendriglioma）成人多，源于少突胶质细胞，成人多，源于少突胶质细胞，好发部位好发部位 皮质浅层皮质浅层大体大体 灰红，半透明，界限清楚，灰红，半透明，界限清楚，出血，囊性变，钙化出血，囊性变，钙化镜下镜下 细胞大小一致，核周空晕，有环绕细胞大小一致，核周空晕，有环绕 神经原排列倾向，血管丰富，砂粒体神经原排列倾向，血管丰富，砂粒体 大体大体oligodendrogliomaoligodendroglioma3 3 室管膜瘤（室管膜瘤（ependymomaependymoma）源于室管膜细胞，第四脑室多见，儿童、青年居多源于室管膜细胞，第四脑室多见，儿童、青年居多大体大体 瘤体境界清楚，灰白，出血，囊性变瘤体境界清楚，灰白，出血，囊性变镜下镜下 （1 1）围绕血管）围绕血管有长胞突与血管相连有长胞突与血管相连-假菊形团假菊形团 （2 2）腺管状排列）腺管状排列-菊形团菊形团 ependymomaependymoma 4.4.髓母细胞瘤（髓母细胞瘤（meduloblastomameduloblastoma）原始神经外胚层肿瘤，细胞原始，原始神经外胚层肿瘤，细胞原始，未分化，儿童多见，恶性度高，预后差未分化，儿童多见，恶性度高，预后差 部位：多在小脑小脑蚓部，部位：多在小脑小脑蚓部，发生：由小脑蚓部原始上皮或小脑蚓部胚胎性外颗粒细胞发生发生：由小脑蚓部原始上皮或小脑蚓部胚胎性外颗粒细胞发生大体大体 灰红，鱼肉状灰红，鱼肉状镜下镜下 脑膜瘤（脑膜瘤（meningiomameningioma）仅次于胶质瘤，颅内核椎管内常见肿瘤之一，良性，易手术切除仅次于胶质瘤，颅内核椎管内常见肿瘤之一，良性，易手术切除 起源：上矢状窦的珠网膜绒起源：上矢状窦的珠网膜绒 毛的细胞巢或脑膜的成毛的细胞巢或脑膜的成 纤维细胞纤维细胞 部位：于硬膜紧密相连，部位：于硬膜紧密相连，大体：大体：有包膜，球形，膨胀性生长，有包膜，球形，膨胀性生长，灰白，颗粒状，可见钙化砂粒体灰白，颗粒状，可见钙化砂粒体“世世界界第第一一女女巨巨人人”姚姚德德芬芬身身高高2.362.36米米，体体重重180180公公斤斤，2020年年前前因因患患垂垂体体腺腺瘤瘤、生生长长激激素素分分泌过盛而不断泌过盛而不断“疯长疯长”。血管母细胞瘤血管母细胞瘤血管母细胞瘤血管母细胞瘤 From:Schwann cell From:Schwann cell 大体大体:encapsulated,solitary:encapsulated,solitary nerves,spinal roots nerves,spinal roots 光镜光镜:Spindle tumor cells,:Spindle tumor cells,排列成排列成 束状，网状束状，网状 BenignBenignNeurilemmoma Neurilemmoma 神经鞘瘤神经鞘瘤SchwannomaSchwannoma血管畸形血管畸形Common complicationsCommon complications Brain edema Brain edema 脑水肿脑水肿 Hydrocephalus Hydrocephalus 脑积水脑积水 Increased intracranial pressure Increased intracranial pressure 颅内压升高颅内压升高 Herniation Herniation 脑疝脑疝 Brain edema Brain edema Brain edema Brain edema 脑水肿脑水肿脑水肿脑水肿lVasogenic edema Vasogenic edema 血管源性脑水肿血管源性脑水肿lCyotoxic edema Cyotoxic edema 细胞毒性脑水肿细胞毒性脑水肿 脑实质组织中液体贮积过多脑实质组织中液体贮积过多分型：分型：肉眼：肉眼：W ,V ,W ,V ,脑回宽、脑沟窄脑回宽、脑沟窄,脑室缩小脑室缩小,Hydrocephalus Hydrocephalus Hydrocephalus Hydrocephalus 脑积水脑积水脑积水脑积水l常见于：先天性畸形，炎症、外伤、常见于：先天性畸形，炎症、外伤、肿瘤、出血等肿瘤、出血等l原因：脑脊液循环的通路被阻断原因：脑脊液循环的通路被阻断 脑脊液产生和吸收异常脑脊液产生和吸收异常脑脊液量增多伴脑室扩张脑脊液量增多伴脑室扩张 颅内压升高颅内压升高颅内压升高颅内压升高 脑疝脑疝脑疝脑疝正常正常CSFCSF压：压：0.61.8kPa0.61.8kPa颅内压升高：颅内压升高：2kPa(200mmH2O,15mmHg)2kPa(200mmH2O,15mmHg)原因：颅内容物的容积增加原因：颅内容物的容积增加结果：脑组织移位、嵌入结果：脑组织移位、嵌入 -脑疝脑疝 (Herniation)Herniation)Herniation Herniation Herniation Herniation 脑疝脑疝脑疝脑疝 Cingulate /subfalcine herniationCingulate /subfalcine herniation 扣带回疝扣带回疝(大脑镰下疝）大脑镰下疝）Uncal/transtentorial herniationUncal/transtentorial herniation 海马钩回疝（小脑天幕疝）海马钩回疝（小脑天幕疝）Tonsillar/formen magnum herniation Tonsillar/formen magnum herniation 小脑扁桃体疝（枕骨大孔疝）小脑扁桃体疝（枕骨大孔疝）部分脑组织嵌入颅脑内分隔处和颅骨孔道内部分脑组织嵌入颅脑内分隔处和颅骨孔道内类型类型Thanks Thanks for listening to my for listening to my 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