神经外科手册--21神经耳科学.doc

21. 神经耳科学21.1头晕和眩晕鉴别诊断：1、 近晕厥：晕厥的重迭（参看第875页厥和中风）A、 直立性低血压B、 心源性低血压1、 心律失常（心律不齐）2、 瓣膜疾病B、 血管迷走神经兴奋C、 颈动脉窦过度敏感（参看875页晕厥和中风）2、 平衡失调A、 复合觉缺陷B、 小脑退化变性3、 眩晕：运动觉（通常是旋转）A、 内耳功能障碍1、 内耳炎（迷路炎）2、 美尼尔病（耳性眩晕病）3、 创伤：内淋巴漏4、 药物：尤其是氨基糖苷类5、 良性的（阵发的）体位性眩晕1：也称作耳蜗顶结石病。当头转向某一物体定位时（通常是在床上）会发生严重的眩晕，是由半规管内的钙结石引起。疾病是自限性的（大多数病例病程不会超过1年），没有听力的丧失。6、 梅毒7、 椎基底动脉供血不足：见844页B、 前庭神经功能障碍1、 前庭神经炎：突发眩晕、逐渐好转2、 压迫：a、 脑膜瘤b、 听神经瘤：通常是缓慢进行性加重的共济失调，而不是严重的眩晕。脏干听觉诱发（反应）的潜伏期及CT或MRI异常。C、体位性眩晕：如同Janneta等所描述的2，严重持续的体位性眩晕或平衡失调，引起持续性的恶心，既没有前庭神经功能障碍也没有听力丧失（可出现耳鸣）。可能的原因是前庭神经的血管受压，前庭神经微血管减压术有效。D、脑干功能障碍1、 血管疾病（见844页椎基底动脉供血不足）：前庭症状不明显，非前庭症状突出2、 偏头痛：尤其基底动脉型偏头痛3、 脱髓鞘疾病：如多发性硬化症4、 药物：抗惊厥药，酒精，镇静安眼药，水扬酸盐等D、 颈部本体感受器功能障碍，如颈部的骨关节炎4、很难定义的头晕：大多数是精神病学的。也包括：A、 过度通气B、 低血糖C、 焦虑性神经官能症D、 癔病前庭神经切除术单侧前庭功能完全丧失可因为两侧前庭输入失谐而引起一过性的眩晕。从理论上讲中枢的代偿机别（小脑回路）导致症状的改善。如果是单侧波动性的前庭功能障碍，那么这种代偿机制就会被减弱。单侧选择性前庭神经切除术（SVN）可以终止这种被动性或部分性丧失，并且（有利于）促进代偿，双侧SVN经常并发震动性幻视（见582页，即Dandys综合症，由于前庭一眼反射的丧失导致黑暗中不能维持平衡），应予避免。适应证SVN常用于两种情况，即梅尼埃尔病（见下）和部分性前庭受损（病毒性或创伤性）。SVN也适用于这种病例：前庭功能呈持续性或进展性失代偿，且药物及非毁损性外科治疗无效时。SVN可保护听力，在梅尼埃尔病时控制发作性的眩晕性的有效率大于90%，（在非梅尼埃尔病的有效率约为80%），但SVN不能改善头部快速运动时的稳定性。SVN的手术入路：1、 迷路后，也被称作耳后入路：在乙状窦前，主要适于梅尼埃尔病而没有前内淋巴囊（ELS）的患者，因为这时允许同时进行SVN和ELS成压术。需要进行乳突切除术及半规管和ELS成形。在后半规管之前、乙状窦之后切开硬膜，严密关闭硬膜是困难的。2、 乙状窦后，也被称作后颅凹入路，枕骨下乙状窦后入路。在显微外科之前最初被Dandy采用，通常牺牲听力，偶而可保留面神经功能。显微外科技术发展后，现在的结果更好一些。适用于非梅尼埃尔病的病例，而不需分辨ELS，这也是正确鉴别第VIII颅神经最好入路。3、 中颅凹（硬膜外）入路：与桥小脑角相比，在内听道处分离前庭神经纤维与蜗神经纤维更好，可以更完全地切断前庭神经，可以适用于通过上述入路不能取得良好SVN效果的患者。缺点：要牵拉颞叶，不能暴露ELS，比迷路后入路，有更高的死亡率和面神经受损的危险4。选择性前庭神经切除术的手术注意事项（又见图3-5，98页）：前庭神经是第VIII神经复合体上面的一半，颜色比蜗神经略灰一些（固含髓鞘/磷脂少5），可沿着一条小血管或神经束分离。面神经（V）颜色比第VIII神经浅在第VIII神经前上方建议应用面神经肌电图直接刺激可证实必须保护第VIII神经上的血管以挽救听力（必须保护内听动脉）。若前庭神经和蜗神经没有明确分离介面，则应分离神经束的上半部。内淋巴囊位于内听道和乙状窦后缘之间近中点处。21.2美尼尔氏病可能由内淋巴液调节紊乱引起（与之相一致的结果是内淋巴水肿：内淋巴容积、压力增大伴内淋巴管的扩张），并最终漏到外淋巴间隙。临床表现临床三联征l 剧烈的眩晕发作（由前庭神经功能障碍引起）：通常是最早和最严重的症状。经常伴有恶心、呕吐和出汗，严重的发作可引起虚脱，眩晕可持续到完全失聪之后。l 耳鸣：常被描述为与远去的汽笛声相似，而不是“铃声”。l 波动性的低频性听力丧失，可以几周到几年，如果不治疗可以发展到永久性的耳聋（患者经常主诉耳内发胀6，但这是非特异性的，任何原因引起的听力丧失都可伴随耳内发胀）跌倒发作（Tumarkin耳石危象）偶尔发生疾病发作持续大约5到30分钟，发作后疲劳可持续数小时，发作的频率在每年1到2次至每周数次不等。除典型发作外还有两个亚型：前庭性梅尼埃尔综合症（发作性眩晕但听力正常）和迷路性梅尼埃尔综合症（几乎没有前庭症状）。梅尼埃尔综合症的自然病程特点是逐渐缓解。最终，眩晕或是加重，或是消失（取而代之的是持续的不稳6）。流行病学发病率是十万分之一，大多数病例发生在30到60岁之间7，很少发生在青少年或老年人，双侧患病率是百分之二十。鉴别诊断（参见“鉴别诊断；头晕和眩晕，第584页）1、 良性的（阵发性的）体位性眩晕，也被称作耳蜗结石，是自限性的（大多数病例持续不到1年）没有听力丧失。2、 严重的体位性眩晕：严重持久的体位性眩晕或平衡失调，近似于持续的恶心，既没有前庭功能障碍也没有听力丧失（可以出现耳鸣）。3、 听神经瘤：通常为缓慢、进行性共济失调而不是眩晕，脑干听觉诱发反应的潜伏期多为异常，CT或MRI可确诊。4、 前庭神经炎：突发眩晕，以后逐渐改善。5、 椎基底功脉供血不足（VBI）：前庭症状不明显，而有突出的非前庭症状。诊断性研究1、 双温刺激的电眼球震颤描记图多为异常，可显示对热刺激反应迟钝。2、 听力图：低频听力丧失，相当好的识别力和响度恢复（健康）的保护，阻抗检测时音调衰减阴性。3、 脑干听觉诱发反应显示潜伏期正常。4、 梅尼埃尔病时放射影像（CT、MRI等）无阳性结果。5、 在双侧发病时，应行性病检查以除外梅毒。治疗内科治疗1、 减少盐和咖啡因的摄入（严格限制盐的摄入同任何药物治疗一样有效）。2、 利尿剂：在耳朵发胀减轻之前每天服用，必要时测耳压（通常每周一至二次就足够了）。3、 前庭抑制剂A、 安定；可能是最有效的。B、 盐酸氯苯甲嗪（敏克静、美其敏，为抗组胺药）（在发作期）成人眩晕伴有前庭症状的，每天25至100毫克分次口服，晕动症的剂量是在活动前1小时口服25至50毫克。规格：12.5、25和50毫克片剂。副作用；嗜睡。4、 血管扩张剂：据推测是通过增加迷路的流量而起到治疗作用：510的二氧化碳气体吸入剂就可有良好效果，但短效是其不足之处。外科治疗适于内科治疗不能控制的患者，当听力存在时，优先治疗听力存在的那一侧，因为双侧病变的发生率较高。手术包括：1、 内淋巴分流术，分流到乳突（Arenberg 分流）或蛛网膜下腔。尚存听力的患者约有65%的成功率（见下）。如果症状减轻在1年或以上，那么应行分流调整术的治疗复发，如果症状减轻不足1年，应行前庭神经切断术。2、 内耳直接应用皮质激素。3、 非选择性前庭神经切断术（适于听力丧失侧）。A、 迷路切除术B、 以庆大霉素行内耳灌注C、 经迷路第VIII神经切断术4、选择性前庭神经切除术（适于听力尚存侧）见第584页。结果内淋巴分流术112例内淋巴分流术的结果见表21-1表21-1结果眩晕耳鸣听力耳内压改善79（70%）53（47%）19（17%）57（51%）无变化33（29%）49（43%）50（45%）24（21%）恶化010（10%）39（35%）31（28%）112例内淋巴蛛网膜下腔分流术听力改善指的是有用听力（50分贝的单音，70%语言分辨率）；另有4例患者听力提高却达不到有用听力。5例患者1至3年后眩晕复发。神经切断术前庭蜗神经切断术（建立在Dandy进行的早期的后颅凹手术基础上；有587例患者实施了第VIII神经束完全切断，术后均出现耳聋） 90%的患者眩晕减轻，5%无变化，5%恶化；9%的面瘫发生率（其中3%是永久性面瘫）。选择性前庭神经切断术（保护蜗神经，Dandy治疗了95位患者）患者中10%听力提高，28%无变化，48%恶化，14%耳聋。迷路后入路：在32位进行治疗的梅尼埃尔综合症的患者中（有25例行内淋巴分流失败）眩晕完全缓解占85%，改善占6%，9%无缓解（其中一例实行中颅凹神经切断术）5。并发症和不良影响术前几乎没有前庭神经功能的患者（通过电眼球震颤描记图检测）在前庭神经切断术后几乎没有困难，术前有较多功能的患者术后在他们适应之前可能有一过性的恶化。在42位实行迷路后入路手术的患者中：没有一例术后听力丧失和面瘫，有一例脑脊液鼻漏需再次手术，还有一例脑膜炎，均愈后良好5。手术失败的患者检查电眼球震颤描记图，如果显示术侧前庭神经有功能，提示神经切断是不完全的，需考虑再次手术。21.3面神经麻痹面神经麻痹的严重程度要按House-Brackman标准评定分级（见第412页、表14-24）。损伤定位中枢性面瘫（也被称作核上性面瘫）8代表面部运动的皮质在侧面的运动区（恰好在中央前回最下方的岛盖上面）。鉴别中枢性面瘫（由核上损伤所致）与周围性面瘫的关键是中枢性面瘫：1、 主要限于颜面下部，因为颜面上部的运动受双侧皮质支配。2、 可以不影响面部表情的表达（如开玩笑时微笑）。核性面瘫第VII颅神经运动核在桥延交界处。运动纤维在脑桥内上升并在第VI神经核周围形成一个明显的弯曲，在四室底，构成一个肉眼可见的隆起（即面神经丘）。核性面瘫引起第VII颅神经运动功能的完全性麻痹。在核性面瘫时，邻近的神经结构由于潜在疾病（中风、肿瘤等）也经常出现病理表现，例如：在Millard-Gubler综合症时（Millard-Gubler syndrome），有同侧外展神经麻痹和对侧的肢体无力（见第87页）。侵及IV室底的肿瘤（如髓母细胞瘤），也可引起核性面瘫（因为IV室底面神经丘受累）。面神经损伤第VII颅神经起自桥延交界处的脏干上，而该处可在桥脑小脑角（CPA）肿瘤时受累。面神经进入内内听道前上部分（见第98页图35），（膝状神经节）外侧膝状体位于颞骨内。从神经节发出的第一支是岩浅大神经（GSPN），该神经穿过翼神经节，支配鼻，粘膜和眼部的泪腺，邻近该处的损伤会引起眼干。下一支是镫骨神经，支配镫骨肌，邻近该处的损伤会引起听觉过敏。第三支连于面神经，为负责舌前2/3味觉的鼓索。邻近的颅底骨折会损伤该神经。神经纤维穿过鼓索支配下颌下腺、舌下腺。面神经位于茎乳孔内，然后进入腮腺，再发出以下分支支配面肌（由上到下）：颞支、颧支、下颌支、颈支。腮腺内的损伤（如腮腺肿瘤）可以累及部分分支（而不损伤其他分支）。病因学面神经麻痹主要由以下病因引起，也可参见第877页多发颅神经麻痹，（颅神经病）1、 贝尔麻痹（Bellspalsy）：如下2、 带状疤疹性耳炎：见第590页 占面神经麻痹的90-95%93、 创伤：颅底骨折4、 出生A、 先天性的1、 默比厄斯（Mobius）综合症的双侧面瘫是（特殊）独特的，因为上面部受累较下面部重（见第877页）。2、 先天性面瘫可以是面肩胛臂或强直性肌营养不良的一部分。B、 创伤性的5、中耳炎：在急性中耳炎时，应用抗菌素面瘫通常会改善，在慢性化脓性性中耳炎时需要外科手术治疗。6、 中枢性面瘫和核性面瘫：见上面的损伤部位。7、 肿瘤：通常引起听力丧失和缓慢进行性面瘫（与贝尔麻痹不同）A、 大多数肿瘤是良性的面、听神经鞘瘤或者是转移到颞骨的恶性肿瘤，面神经瘤大约占周围性面瘫的5%10；这种面瘫为缓慢进行性的（见882页）。B、 腮腺肿瘤可以累及面神经的部分分支。C、 Massons 生长旺盛血管内皮瘤（见473页）。8、 结节病：面神经是最常受累的颅神经（见79页）9、 糖尿病：有周围性面瘫的40岁以上患者17%糖耐量试验异常。糖尿病患者周发生围性面瘫的相对（机率）风险是非糖尿病患者的4.5倍11。10、 Lyme疾病：螺旋体疾病12，双侧面瘫痪是标志。11、 急性感染性多神经炎（Guillain-Barre 综合征）：致死病例中的大约50%出现双侧面瘫。12、 偶尔见于克利佩尔一费尔综合症。常伴发双侧面瘫贝尔麻痹贝尔麻痹也被称作（特发）自发性周围性面瘫，是面瘫最常见的原因（占周围性面瘫的50-80%）。发病率：每年每百万人中150-200例。病因：贝尔麻痹是指不明原因的周围性面瘫（明确原因如感染、肿瘤、创伤）且没有其他神经病学表现（如其他颅神经）或全身表现（如发烧、糖尿病、或高血压13）14，这样看来，贝尔麻痹实际是自发性的，是一个排他性的诊断，大多数病例可能表现为通常由单纯疮疹病毒16感染所致的病毒表性脱髓鞘样的多神经炎15。由Lyme疾病所引起的面瘫通常可据临床表现17而被认识，严重病例可据Halse-Brackmann分级标准评定（见第412页表14-24）。表现病毒感染的前驱症状常见：上呼吸道感染、肌（肉酸）痛、三叉神经感觉迟钝，恶心呕吐、腹泻麻痹可以是不完全性的（I型），50%患者发病时是完全性的（型），保留部分功能者一周后可发展至完全性麻痹。通常表现为由远到近的发展过程，先是运动支，再是鼓索（味觉丧失，流涎减少），最后是镫骨支（神经）（听觉过敏）和膝状神经节（泪液减少）。伴随症状见表21-2。通常情况下（非全部）在面瘫发生后2-4天有4%的患者出现同侧的带状疱疹；4-8天后30%出现同侧的带状疱疹，在恢复期可出现流泪过多（异常的神经再生）。表21-2 贝尔麻痹的伴随症状症状%颜面、耳后疼痛60%味觉障碍57%听觉过敏30%泪液减少17%预后所有病例均有一些恢复（如果6月后没有恢复， 应寻找其他原因），恢复程度：75-80%的病例完全恢复，10%的部分恢复，剩下的恢复差，如果10-21天后开始恢复，那么倾向（易于）于完全恢复；若3-8周开始恢复，则预后良好；如果2-4月才开始恢复，则预后差。发作时为不完全面瘫并且未发展到完全面瘫的病例能够完全恢复，发作时为不完全面瘫但发展到完全面瘫的病例有75%不全恢复。以下情况往往提示更差的预后：更多的临近的神经功能受累、听觉过敏、泪液减少、年龄大于60岁、糖尿病、高血压、精神神经病、耳、颜面或神经根痛。治疗周围性面瘫的患者为了获得最好的结果应早期检查。电诊断学：肌电图可以检测到神经电位，从而帮助诊断。神经传导性研究：电刺激茎乳孔附近的面神经，与此同时记录面肌肌电图（面神经甚至可以在完全横新后保持传导性1周以上）。保护眼睛：保护眼睛是至关重要的，白天用眼药水，晚上用眼药膏，避免强光刺激（白天戴墨镜）。类固醇：可以明显地减轻贝尔麻痹的疼痛，（经常性）频繁地使用强的松9，减少完全性去神经（支配）患者的数量18（剂量：强的松1mg/kg/d,分两次使用；对于不完全性麻痹，使用5-6天后逐渐减量，再使用5天后停用。对于完全性麻痹，使用5-6天后再继续用10天，然后逐渐减量使用5天后停药。不论是完全性还是部分性麻痹，都不能突然停用以避免炎症反跳（复发）。手术减压：是有争议的，至今为止还没有明确的研究，应用极少，手术适应证包括：1、 对电刺激没有反应的完全性面神经变性（尽管这种情况也被用来反对手术治疗9）。2、 对电刺激的反应进行性恶化（减退）。3、 8周后没有临床症状和客观检查指标（神经检测）的改善。（然而，贝尔麻痹的病例发作后大约14天症状会减轻9）带状疱疹病毒耳炎性面瘫症状比贝尔麻痹要重，带状疱疹常有水疱，抗体效价升高，患者发生面神经变性的风险比较高。面瘫的手术治疗对于面神经局灶性损伤的病例（如创伤、桥小脑角肿瘤手术损伤等），通常认为通过神经吻合结构重建优于保守治疗19。对于非局灶性病因的病例，仅适于保守治疗，如果面肌已经萎缩或纤维化那么功能性的神经修复是不可能的。手术治疗指征包括：1、 适于累及面神经的颅内损伤（如桥小脑角肿瘤手术时）：颅神经的重新吻合（用或不用移植物）为面部恢复正常提供最好的希望。A、 时机1、 在肿瘤切除时（对于听神经瘤切除时离断的面神经20-22）：能获得最好的结果是House-Brackmann分级级。手术失败预后不好大约占33%22。2、 延期手术，尤其是面神经的解剖连续性被保留时。B、 技巧1、 直接重新吻合：很难，因为面神经很脆弱（尤其是被肿瘤牵拉时）2、 神经移植：如使用较粗大的耳神经23或腓神经。2、 颅外段面神经吻合A、 舌下神经-面神经吻合（见下）B、 副神经-面神经吻合（见下）C、 膈神经-面神经吻合D、 舌咽神经-面神经吻合E、 对侧的面神经移植：效果并不太好。3、 “机械的”或“静止的”方法A、 面神经悬吊术：如使用聚丙烯网24。B、 眼睑闭合技术（避免眼球暴露、减少流泪）1、 眼睑缝合术：部分地或全部地2、 在眼睑上放置重物。3、 在眼睑上放置不锈钢弹簧。手术时机如果知道面神经的连续性被阻断（如听神经痛切除时横断），应及早手术治疗，当面神经的状况不清或者是面神经完整而没有功能时，应临床观察几个月并做电试验以了解自然恢复情况。面肌萎缩后的神经吻合几乎没有恢复的机会。舌下神经-面神经吻合不能用于双侧面瘫的患者，或其他低位颅神经有缺陷的患者（或电位相同）。尽管有些人认为该手术无明显并发症，但牺牲舌下神经确实可以引起一些并发症（舌萎缩会引起言语障碍，大约25%的患者咀嚼和吞咽困难，当同侧面肌没有功能时病情加重；当迷走神经功能障碍且舌下神经损伤时可出现误吸。）。这种吻合并不象理论上想象的一样有效，最终的神经功能恢苏通常不如理论上那么多（理论上可以（引起）允许组织的移位）。为了避免严重的失望，应当让患者完全理解可能的副作用以及面部的运动可能会远不如正常人。通常情况下将舌下神经降支吻合到远侧舌下神经以减轻舌肌的率侧萎缩，减轻舌肌萎缩也可以不用完全断离舌下神经而采用“迁移移植片（jump graft）”25。技巧种类：1、 补植性迁移移植片：不损伤舌下神经的功能。（为了最大程度减轻舌的去神经程度，舌下神经的切口应远离舌下神经降支）。A、 用皮神经作为迁移移植片25。B、 用肌肉做补植性迁移移植片26。2、 将面神经颞骨段从面神经管（Fallopian管，如前所述27）移出，然后作一斜切口吻合到舌下神经28。结果如果早期手术治疗，预后较好，尽管良好的预后直到损伤后18个月才出现。在22例病例中，64%预后良好，14%中等，18%预后差，其中1例没有明显的神经再生的表现，59%的病例在3-6月后有神经再生的表现。余下的有神经再生病例中8月后才能观察到神经再生29。前额运动的恢复仅大约占30%，肌张力的恢复在运动恢复之前大约3个月。副神经-面神经吻合1895年Charles Ballanle首先报道30。这种手术牺牲一部分肩部运动而不是舌的功能。由于早期过分观注肩部功能障碍和疼痛，结果仅使用副神经的SCM分支31，然而，这些问题（并发症）在大多数患者中，甚至在使用副神经的主要分支的患者中并没有发生32。21.4听力丧失两种解剖类型：传导性的和神经性的1、 传导性耳聋A、 患者说话时倾向于正常音量或稍低音量B、 检查结果（1） 用256H2的音叉做Rinne试验结果是阴性的（也就是异常的，气导小于骨导）（2） Weber试验结果是音叉偏于听力丧失的一侧。（3） 中耳阻抗险查异常。C、 病因：任何影响小骨运动的因素包括有中耳渗出的中耳炎，耳硬化症2、 神经性耳聋，患者倾向于大声说话。A、 临床检查结果（1） Rinne试验阳性（也就是正常，气导大于骨导）（2） Weber试验音驻偏向地听力较好的一侧B、 进一步分为感受器性的或神经性的（1） 感受器性的：迷路内外侧毛细胞的（丧失）损伤，病因：迷路损伤（通常是高频听力丧失），由噪音，耳毒性药物（如氨基糖苯类），老年性的迷路变性、病毒性迷路炎引起。言语的辨别能力可以被相对地保护，（2） 神经性的：由于听神经的受压所致。病因：桥小脑角肿瘤（如听神经瘤）典型的病例表现是词语的辩别能力的丧失与单音听力图异常不成比例。感受器性的和神经性的听力丧失可以通过听神经电位（仅由迷路内有功能的毛细胞产生）或脑干听觉诱发电位来鉴别。与单音听力图不成比例的镫骨反射增强也有助于迷路后（神经性）损伤的诊断。（翻译：韩利江, 韩小弟）21.5参考文献